Генерализованные формы миастении. Локальные формы миастении.

Миастения (myasthenia gravis) — тяжёлое нервно-мышечное заболевание аутоиммунной природы. Согласно многим концепциям о причинах развития миастении, в её основе лежит дисфункция вилочковой железы, которая, как известно, является одним из центральных органов иммунной системы. Впервые гипотезу об аутоиммунной природе миастении выдвинул J.Simpson в 1960 г.

Клиническая картина миастении достаточно хорошо изучена и подробно описана в ряде работ отечественных и зарубежных авторов. Следует подчеркнуть, что основным проявлением миастении является слабость и патологическая утомляемость скелетной мускулатуры различных групп мышц.

Диагноз миастении ставится на основании анамнестических данных, клинического осмотра, положительной пробы с антихолинэстеразными препаратами, электрофизиологического обследования, динамического наблюдения.

При сборе анамнеза обращается внимание на изменчивость симптомов в течение суток, связь их с нагрузкой, наличие частичных или полных ремиссий, обратимость симптомов на фоне приема антихолинэстеразных препаратов (на время их действия) и на фоне адекватной иммуносупрессивной терапии.

Революционные успехи в лечении миастении были связаны с внедрением в практику антихолинэстеразных препаратов, тимэктомии, искусственной вентиляции легких, глюкокортикостероидной терапии. В последние 2 десятилетия широко применяются сорбционные методы (гемосорбция, плазмаферез), с начала 90-х годов — с успехом используется для лечения аутоиммунных заболеваний иммуноглобулины.

Специалисты центра обладают наиболее крупным в России и одним из наиболее крупных в Европе опытом хирургического лечения заболеваний вилочковой железы (1,2,3). Многолетнее сотрудничество с Российским Миастеническим центром показывает, что залог успешного лечения столь тяжёлого заболевания, как генерализованная миастения лежит в тесном сотрудничестве хирургов и терапевтов.

Показаниями к операции при неопухолевых изменениях вилочковой железы у взрослых пациентов являются:

1. генерализованная миастения средней тяжести или тяжёлого течения;
2. прогрессирующее течение заболевания, требующее увеличение суточной дозы препаратов;
3. развитие побочных эффектов от применения антихолинэстеразных препаратов.
4. миастенические кризы в анамнезе.
5. высокий титр антител.

Показания к операции при опухолевом поражении вилочковой железы приближаются к абсолютным и не зависят от степени выраженности миастенических расстройств и от размеров опухоли.

В НМХЦ им. Н.И. Пирогова применяются как традиционные методы хирургического лечение генерализованной миастении (тимэктомия или тимомтимэктомия из торакотомного доступа, полной стернотомии), так и и современные методы (тимэктомия из министернотомного доступа и видеоторакоскопическая тимэктомия).

В настоящее время ведущие специалисты центра считают «золотым» стандартом неполную срединную стернотомию, которая при необходимости (инвазивные тимомы больших размеров) может быть продолжена до полной.

В последнее время всё чаще применяется видеоторакоскопическая тимэктомия, обеспечивающая лучший косметический эффект и более короткий период послеоперационного восстановления.

Однако, данный вид операции выполняется по определённым показаниям.

1. «Хирургическая эндокринология», Руководство, А.П. Калинин, Н.А. Майстренко, П.С. Ветшев, 2004 г.
2. «Сорокалетний опыт хирургического лечения генерализованной миастении», Хирургия, Ю.Л. Шевченко, П.С. Ветшев и др. 2004 г., № 5
3. «Современные методы диагностики тимом», Хирургия, П.С. Ветшев, С.А. Кондрашин и др., 2006 г.

Миастения

• 1. По критерию возраста, в котором проявляются самые первые симптомы миастении, выделяют ее следующие формы:
• — врожденную;
• — раннюю детскую (с 3-5 лет);
• — юношескую (с 12-16 лет).
• 2. В зависимости от того, какая группа мышц поражена наиболее сильно, выделяют:

• Миастению генерализованной формы (миастения гравис). Утомляемость наблюдается одновременно во всех группах мышц (шее, туловище, конечностях). Может вызывать нарушения дыхания.
• Миастению локальной формы. Мышечная утомляемость проявляется только в конкретной группе мышц:

— глазная миастения или миастения века (для нее характерны такие симптомы, как нечеткость зрения, двоение в глазах, опущение верхнего века (можно легко заметить на фото миастении глазной формы);- глоточно-лицевая миастения (возникают трудности при проглатывании пищи, произношении слов);

— скелетно-мышечная миастения (утомляемость доминирует только в одной группе мышц, например, в ногах или в руках).

Причины

Врожденная миастения — это следствие генной мутации, приводящей к тому, что нервно-мышечные волокна не могут полноценно функционировать. Приобретенная форма встречается реже, но проще лечится. К ее появлению могут привести следующие факторы:

• Доброкачественная гиперплазия вилочковой железы.
• Аутоиммунные патология (склеродермия или дерматомиозит).
• Опухолевые заболевания половых органов, легких, печени.

Симптомы миастении

При миастении возникает слабость лицевых, глоточных и жевательных мышц. Это приводит к дисфагии — нарушению глотания. Обычно патологический процесс сначала затрагивает мышцы глаз и лица, после глотки, языка и губ.

Если болезнь прогрессирует долго, возникает слабость дыхательных и шейных мышц. В зависимости от того, какие именно группы мышечных волокон поражены, симптомы могут по-разному комбинироваться друг с другом. К универсальным признакам миастении относятся:

• ухудшение состояния больного после продолжительного напряжения мышц;
• изменение выраженности симптомов на протяжении дня.

Миастения века затрагивает глазодвигательные мышцы, мышцу, которая поднимает веко, и круговую мышцу глаза. Поэтому симптомами глазной формы миастении являются:

• косоглазие;
• двоение в глазах;
• проблемы при фокусировке;
• неспособность продолжительное время смотреть на предметы, которые находятся очень далеко или очень близко;
• опущение верхнего века (становится особенно заметным ближе к вечеру).

Для лицевой миастении характерны:

• изменение голоса (становится очень глухим, «носовым»);
• проблемы при произношении слов (больной устает даже во время короткого диалога);
• сложности при пережевывании твердой пищи (пациенту приходится есть во время максимального действия лекарственных препаратов).

При глоточной миастении невозможным становится проглатывание жидкой пищи. Пытаясь попить, пациенты начинают давиться, из-за чего жидкость попадает в дыхательные пути, увеличивается риск развития аспирационной пневмонии.

Самая сложная форма миастении — генерализованная. Она дает один процент от смертности среди больных описываемой патологией. Наиболее опасным симптомом миастении гравис является слабость дыхательных мышц (возникает острая гипоксия, чреватая летальным исходом).

Со временем болезнь прогрессирует. У некоторых людей бывают случаи ремиссии. Они возникают спонтанно и также спонтанно заканчиваются. Миастенические обострения могут носить эпизодический или длительный характер. В первом случае речь идет о миастеническом эпизоде, во втором — о миастеническом состоянии.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика

Самым информативным способом исследования миастении является прозериновая проба. Прозерин — это препарат, который блокирует работу фермента, отвечающего за расщепление ацетилхолина в синапсовом пространстве. За счет этого количество последнего увеличивается.

Из-за того, что Прозерин обладает мощным, но совсем кратковременным эффектом, его практически не используют в лечебных целях. Во время диагностики он дает возможность провести несколько важных исследований. Суть прозериновой пробы в следующем:

• Врач осматривает больного и оценивает состояние его мышц.
• Вводит Прозерин.
• Спустя 30-40 минут, проводится повторный осмотр, в ходе которого изучает реакцию организма.

По аналогичной схеме проводится электромиография, направленная на регистрацию электрической активности мышц. Диагностику осуществляют до введения Прозерина и через час после него. В результате выясняют, связана ли имеющаяся проблема с нарушением нервно-мышечной передачи или же патологический процесс затронул функцию изолированного нерва/мышцы.Для оценки проводящей способности нервов проводится электронейрография. Среди дополнительных диагностических методов при подозрении на миастению:

• анализ крови (определяют наличие специфических антител);
• КТ органов средостения.

Всегда осуществляется дифференциация миастении от болезней со схожей симптоматикой — бульбарного синдрома, менингита, энцефалита, миопатии, синдрома Гийена, БАС, глиомы и некоторых других.

Как вылечить миастению

Лечение миастении предполагает применение лекарственных средств:

• Препаратов калия (повышают скорость проведения нервного импульса от нервов к мышцам, улучшают сокращение мышц).
• Гормоны (при миастении позволяют снизить выраженность аутоиммунного процесса против собственных ацетилхолиновых рецепторов, уменьшить количество вырабатываемых антител).
• Антихолинэстеразные препараты (угнетают работу ферментов, которые разрушают ацетилхолин).
• Человеческий иммуноглобулин (улучшает работу иммунной системы, минимизирует выраженность аутоиммунного процесса против своих рецепторов).
• Антиоксиданты (нормализуют обменные процессы, улучшают питание тканей).
• Цитостатики (снижают количество иммунных клеток, направленных против ацетилхолиновых рецепторов).

Также при лечении миастении могут применяться:

• Гамма-облучение области таламуса (аутоиммунный процесс угнетают с помощью лучевой энергии).
• Плазмаферез (направлен на очистку крови от антител). У больного берут сразу несколько порций крови. Из них с помощью центрифуги удаляют плазму, содержащую антитела. Клетки крови при этом сохраняют. Затем их вместе с заменителем плазмы вводят обратно в кровяное русло.

Если все испробованные средства для лечения миастении оказываются неэффективными, производится хирургическое удаление вилочковой железы. Операция показана пациентам, у которых болезнь быстро прогрессирует или имеется опухоль железы, в патологический процесс вовлечены мышцы глотки.

1. У беременных лечение миастении проводится под постоянным наблюдением гинеколога.
2. Лечение миастении народными средствами
3. Лечение миастении в народной медицине осуществляется с помощью овса. Необходимо:

• Стакан зерен промыть и залить половиной литра воды.
• Пропарить на медленном огне в течение 40 минут.
• Снять с огня, оставить настаиваться на 1 час.
• Процедить.
• Пить отвар по 1/2 стакана 4 раза в день (можно добавлять мед).

Также попытаться избавиться от симптомов миастении можно с помощью лука. Для этого:

• Залить 200 грамм лука и 200 грамм сахара половиной литра воды.
• Добавить цедру половины лимона.
• Положить 200 грамм льняного масла и целый килограмм меда,
• Перемешать.
• Принимать лекарство по столовой ложке 3 раза в день.

Опасность

Миастения — коварное заболевание. Среди его осложнений:

• Резкое увеличение мышечной утомляемости, приводящее к нарушению дыхания (больной может задохнуться).
• Нарушение регуляции работы сердца (возможна остановка сердца).

Во время беременности миастения может, как на время перестать прогрессировать, так и наоборот привести к увеличению количества пораженных мышц. Чтобы исключить опасные осложнения, женщина должна на протяжении всех девяти месяцев наблюдаться у невролога.

Группа риска

В группу риска по миастении входят:

• люди в возрасте от 20 до 30 лет;
• женщины.

В пожилом возрасте от заболевания чаще страдают мужчины.

Профилактика

Профилактика миастении невозможна, так как отсутствуют необходимые данные о причинах развития аутоиммунного процесса, направленного на уничтожение собственных ацетилхолиновых рецепторов. Если же говорить о предотвращении возникновения осложнений заболевания, то необходимо:

• снизить физические нагрузки, отказаться от выполнения тяжелой физической работы;
• потреблять больше овощей и фруктов, молочных продуктов;
• ограничить инсоляции (не пребывать длительно время на солнце, носить солнцезащитные очки);
• отказаться от курения, спиртных напитков;
• не принимать бесконтрольно препараты магния, антибиотики, мочегонные средства и нейролептики.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Миастения

Патологическая слабость мышц на фоне нарушения деятельности иммунной системы выявляется у 6 — 7 — 20 человек на 100000 населения, чаще у женщин в возрасте от 20 до 40 лет.

Различают следующие формы миастении:

1. Генерализованная (Без нарушения дыхания и сердечной деятельности или с нарушением дыхания и сердечной деятельности)
2. Локальная

Локальные формы миастении:

1. Глоточно-лицевая форма:

• Без нарушения дыхания и сердечной деятельности
• С нарушением дыхания и сердечной деятельности

2. Глазная форма

3. Скелетно-мышечная форма

• Без нарушения дыхания и сердечной деятельности
• С нарушением дыхания и сердечной деятельности

Степень тяжести:

Течение:

1. Миастенические эпизоды
2. Стационарное течение
3. Прогрессирующее течение
4. Злокачественная форма

Компенсации при приеме АХЭП:

1. Полная
2. Достаточная для самообслуживания
3. Недостаточная для самообслуживания

Чаще всего для миастении характерно хроническое течение с периодическими ухудшениями и улучшениями самочувствия, возможно развитие тяжёлых кризов. Основная жалоба — чрезвычайная слабость и патологическая мышечная утомляемость, усиливающаяся на фоне физических нагрузок и уменьшающаяся после отдыха или приёма антихолинэстеразных препаратов.

Миастения чаще начинается с опущения века, двоения изображения. Утром опущение века может быть меньше, чем вечером. Затем развивается слабость мышц конечностей (трудно подняться по лестнице, подняться со стула, поднимать руки вверх).

При этом слабость отчётливо нарастает во всех группах мышц (например, после приседаний слабость увеличивается не только в мышцах ног, но и рук, усиливается птоз).

Могут присоединяться нарушения работы мышц челюстно-лицевого аппарата (на фоне длительного разговора или во время приёма пищи голос приобретает гнусавый оттенок, появляется нарушение речи, трудно выговаривать буквы, речь может становиться тихой. После отдыха эти явления проходят). Далее появляется нарушение глотания, поперхивания, попадание жидкой пищи в нос.

С целью диагностики проводятся МРТ исследования, КТ средостения, выявление антител к мышечному ацетилхолиновому рецептору в сыворотке крови, электромиография.

Для лечения применяются антихолинэстеразные препараты (Амбеноний), глюкокортикоиды и иммунодепрессанты, плазмаферез. Иногда проводится удаление вилочковой железы.

Не рекомендуется проводить слишком много времени под солнечными лучами и переносить излишние физические нагрузки. Также существует ряд лекарственных препаратов, провоцирующих развитие осложнений миастении. К ним относятся:

• бензодиазепины;
• антидепрессанты;
• препараты, нормализующие мышечный тонус;
• антибиотики (аминогликозиды, макролиды, тетрациклины);
• препараты, содержащие йод и магний;
• нарушение схемы приёма кортикостероидов и антихолинэстеразных препаратов.

Очень важно своевременно диагностировать миастению и остановить ее прогрессирование до момента появления необратимых изменений. На данный момент при строгом соблюдении рекомендаций врача почти все больные имеют благоприятный прогноз.

Миастения у детей

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Миастения относится к аутоиммунным заболеваниям, с преходящей мышечной слабостью и патологической утомляемостью. Иммунологические нарушения при миастении имеют генетическую обусловленность.

Распространенность миастении составляет 1-5 случаев на 100 тыс. населения, имеется тенденция к увеличению числа больных. Дети и подростки до 17 лет составляют 9-15% больных миастенией, чаще болеют девочки. Средний возраст к началу болезни – 7,2 года. Клинические наблюдения показывают, что миастения может начаться в любом возрасте.

Основой происхождения миастении является аутоиммунная реакция на ацетилхолиновые рецепторы (АХР) скелетных мышц. Антитела к ацетилхолиновым рецепторам являются причиной нервно-мышечного блока.

Проявлением иммунопатологических реакций у больных миастенией считают изменения в тимусе, или вилочковой железе, (центральный орган иммунной системы). Это отмечается у большинства больных, у которых заболевание развилось в возрасте от 1 года до 17 лет. Иммунологические методы исследования позволяют определить у больных миастенией изменения структур постсинаптической мембраны.

У детей, рожденных от матерей с миастенией, в 10-20% случаев диагностируют миастению новорожденных, при которой миастенический синдром имеет преходящий характер.

Клинические проявления включают общую мышечную гипотонию, слабый крик, затрудненное дыхание и сосание, возможно развитие птоза (опущения какого-либо органа), амимии, глазодвигательных нарушений, расстройств глотания, снижение глубоких рефлексов.

Доказано, что преходящий миастенический синдром, проявляющийся у таких детей в первые дни жизни и продолжающийся в течение 1-1,5 мес., обусловлен переносом через плацентарный барьер антител к АХР от матери.

Различают 6 форм врожденной миастении с разными типами наследования, которые следует рассматривать как врожденные миастенические синдромы. Среди них выделяют:

• аутосомно-рецессивный синдром с генерализованной мышечной утомляемостью, обусловленной дефицитом ацетилхолинэстеразы концевых пластинок;
• аутосомно-доминантный синдром со слабостью и атрофией лопаточных мышц и мышц предплечья;
• аутосомно-рецессивный синдром, при котором размер синаптических пузырьков, содержащие АХР ниже нормы;
• аутосомно-рецессивный синдром, вызванный снижением количества АХР на концевой пластинке;
• аутосомно-рецессивный синдром, проявляющийся генерализованной патологической утомляемостью мышц, обусловленной сниженным содержанием синаптических пузырьков и уменьшением освобождения ацетилхолина;
• аутосомно-доминантный синдром со слабостью бульбарных и поясничных мышц, усиливающейся при мышечном напряжении и контактом с теплом.

Следует подчеркнуть, что врожденные миастенические синдромы возникают обычно у детей, матери которых не страдают миастенией, миастенические симптомы определяются при рождении.

Выделяют следующие типы расстройств миастении:

• генерализованную двух видов:
  • без нарушения дыхания и сердечной деятельности; 
  • с нарушением дыхания и сердечной деятельности.
• локальную:
  •  глоточно-лицевую: без нарушения дыхания; с нарушением дыхания;
  •  глазную;
• скелетно-мышечную:
  • без нарушения дыхания; 
  • с нарушением дыхания.

В детском возрасте чаще встречается ювенильная форма миастении. Первыми симптомами могут быть глазодвигательные нарушения: птоз, ограничение объема движений глазных яблок, двоение.

Последний симптом иногда трудно выявить, так как маленькие дети не могут часто объяснить свои ощущения. Отмечаются нарушения жевательных мышц, мимической мускулатуры, расстройства глотания, дисфония, дизартрия.

Часто появляется патологическая утомляемость в мышцах тазового пояса, шеи, верхних конечностей. Лицо больного ребенка может иметь безжизненное выражение лица, часто верхние веки опущены, взор неподвижный.

Отмечаются усиление птоза, невнятность речи, появление носового оттенка голоса – в конце продолжительного разговора; наблюдается утомляемость при повторных активных движениях. Мышечная слабость и утомляемость обычно нарастают к вечеру.

Нарастание мышечной слабости отмечается после физических усилий. Так, появляется птоз при повторном приседании, сжатии рук в кулак, при повторных горизонтальных движениях глазных яблок.

У детей миастения чаще начинается моносимптомно, но очень быстро присоединяются другие симптомы; характерна генерализация процесса в течение первых месяцев. Течение обычно прогрессирующее, у большинства детей выявляются генерализованные формы с тяжелыми проявлениями. Локальные формы миастении у детей встречаются в 12% случаев, течение их более тяжелое, чем у взрослых.

При глоточно-лицевой и скелетно-мышечной форме быстро развиваются нарушения дыхания и сердечной деятельности.

При генерализованной форме миастении в патологический процесс вовлекаются, прежде всего, мышцы краниального отдела, шеи, конечностей, туловища. Утомляемость и слабость мышц усиливаются после физической нагрузки, к концу дня. Двигательные расстройства обусловливаются преимущественным поражением мышц отделов рук, ног, слабостью мышц шеи.

При глазной форме в клинической картине доминируют глазодвигательные расстройства: птоз, односторонний или двухсторонний, двоение, косоглазие; выраженность симптомов бывает непостоянной, усиливаясь к вечеру, уменьшаясь после отдыха, отмечается своеобразный «нистагм» за счет слабости и утомления наружных мышц глаза.

При глоточно-лицевой форме миастении слабость мимических мышц сочетается со слабостью мышц гортани, мягкого неба и языка, возможно возникновение неподвижности языка, неба. Это проявляется нарушением речи (фонации и артикуляции), глотания.

Диагностика миастении у детей представляет значительную трудность в связи с вариабельностью клинических симптомов и особенностями обследования ребенка.

Задача клинического обследования – выявить главный признак заболевания – патологическую утомляемость мышц. Для подтверждения диагноза используются прозериновая проба, электромиография, сцинтиграфия вилочковой железы, исследование иммунного статуса.

Прозериновая проба с оценкой силы и утомляемости пораженных мышц проводится до и спустя 30 мин после внутримышечного введения 0,05% раствора прозерина в разовой возрастной дозе. Различают:

• резко положительную прозериновую пробу, когда исчезают все миастенические симптомы;
• положительную пробу – остаются только отдельные симптомы;
• слабоположительную пробу, при которой уменьшается выраженность миастенических симптомов;
• сомнительную прозериновую пробу – степень выраженности проявлений миастении изменяется незначительно;
• отрицательную прозериновую пробу – клиническая симптоматика не изменяется после введения прозерина.

О постановке диагноза миастении можно судить, имея один из первых трех вариантов прозериновой пробы.

Электрофизиологические исследования при миастении проводятся с целью определения феномена «миастенической реакции» – прогрессирующего снижения силы мышечного сокращения при стимуляции нерва.

В настоящее время у детей используют глобальную электромиографию, при которой после физической нагрузки отмечается значительное снижение амплитуды, уменьшение времени электроактивности, снижение частоты токов действия.

Для уточнения характера патологии тимуса исследуют не только функциональную активность тимуса, но и проводят томографию переднего средостения, пневмомедиа-стинографию, компьютерную томографию грудной клетки.

Известно, что у 8-9% больных миастенией диагностируют опухоль тимуса – тимому, характеризующуюся быстрым развитием с преимущественным поражением мышц, осуществляющих акт глотания, мимических мышц.

Наряду с оценкой иммунного статуса, делают серологический анализ на определение антител к АХР, количество которых у большинства больных повышено.

При локализованных формах миастении эти показатели и электрофизиологические данные могут быть не изменены, поэтому дифференциальная диагностика локализованных форм миастении достаточно сложна. Дифференциальная диагностика необходима для исключения заболеваний, в структуре которых имеет место миастенический синдром.

К ним относятся ботулизм, отравление антибиотиками из группы аминогликозидов, болезнь Иценко-Кушинга, болезнь Аддисона, гипо- и гипертиреоз, полимиозит.

В лечение миастении используют консервативные и оперативные методы.

Основу консервативной терапии составляют антихолинэстеразные препараты (АХЭП). Используют прозерин (неостигмин), калимин (пиридостигмина бромид), оксазил.

Доза АХЭП подбирается индивидуально и зависит от возраста ребенка, формы заболевания, результатов прозериновой пробы, позволяющей оценить реакцию на препарат, достигнутую степень компенсации, наличие или отсутствие побочных эффектов.

При выборе АХЭП учитывается свойственная им фармакокинетика:

Прозерин при подкожном введении в дозе 1-2 мл 0,05% раствора действует уже через 15-20 мин, максимальный эффект проявляется спустя 30-40 мин после инъекции. Продолжительность действия – 2-3 ч.

• Калимин при приеме внутрь вызывает эффект через 40-90 мин, который продолжается до 5-6 ч.
• Оксазил начинает действовать через 45-50 мин в течение 6-8 ч.
• При нарушении глотания часто применяют сочетание АХЭП: за 30 мин до еды внутримышечно вводят 1 мл 0,05% раствора прозерина, а через 1 ч после него назначают внутрь калимин, дающий более продолжительный эффект.

В случаях выраженной передозировки АХЭП может развиться холинергический криз, который проявляется симптомами сочетанной мускариновой и никотиновой интоксикации.

Возникают брадикардия, миоз, фибриллярные подергивания, повышенная саливация, схваткообразная боль в животе, рвота, понос, возбуждение, нарушение дыхания (бронхоспазм, гиперкапния). В тяжелых случаях развивается тремор, судороги и наступает смерть.

В младшем возрасте (до 1 года) организм более вынослив к антихолинэстеразным средствам. Поэтому родителям необходимо быть очень внимательными и следить за проявляением побочных эффектов у ребенка. В случае холинергического криза необходима немедленная госпитализация больного ребенка.

Холинергический криз развивается медленно, в течение нескольких дней, для него характерно покалывание в мышцах, ощущение спазма в горле, признаки периферической сосудистой недостаточности: бледные кожные покровы, холодные конечности, мраморность кожи.

Также у больных может наблюдаться миастенический криз, при котором утяжеление состояния больного обусловлено недостаточной дозой АХЭП. В лечении миастенического криза используют прозерин или калимин в более высоких дозах.

Некоторые лекарственные препараты утяжеляют течение миастении: антибиотики (неомицин, стрептомицин, те-трациклины), d-пеницилламин, гидантоин, магнийсодержащие препараты, хинин, хинидин, клоназепам, а также миорелаксанты, полимиксин, канамицин, гентамицин, линкомицин, клиндамицин, фенитоин, карбонат лития, трициклические антидепрессанты, новопассит.

При тяжелой форме миастении назначают кортикостероидные препараты: преднизолон 1,5 мг/кг в сутки и более, ориентируясь на клиническое состояние больного.

Заслуживает внимания метод энтеросорбции, в частности с использованием полифепана. Данный метод приводит к улучшению нервно-мышечной передачи. Имеются данные об успешном применении у детей с миастенией плазмафереза как компонента комплексной терапии.

При миастении могут быть использованы иммуноглобулины для внутривенного введения (интраглобин, иммуноглобулин, пентаглобин). Их вводят в дозе 400-1000 мг/кг в сутки в течение 2-5 дней.

Индивидуальная непереносимость иммуноглобулинов может проявляться головной болью, тошнотой, головокружением, рвотой, диареей, тахикардией, цианозом, одышкой, гипертермией, ознобом, повышенным потоотделением, болью в спине, миалгией и др.

Перечисленные симптомы могут проявляться через 30 мин после начала инфузии и наблюдаться в течение первых суток.

Оперативное лечение миастении в детском возрасте заключается в тимэктомии (удаление вилочковой железы), которая при миастении дает положительный эффект в 70-80% случаев. Основные показания к тимэктомии:

• наличие тимомы или кисты тимуса;
• недостаточная эффективность лечения с помощью АХЭП;
• резистентность к проводимой терапии, несмотря на высокие дозы АХЭП;
• непереносимость АХЭП.

У детей оперативное лечение показано при тяжелых и средней тяжести формах заболевания. Лучшие результаты наблюдают у больных с наименьшей продолжительностью заболевания. Дети, которые были больны миастенией менее 5 лет, имеют улучшение после операции в 98% случаев, больше 5 лет – только в 71%.

После операции тимэктомии больных переводят в диспансер. Лечение продолжается сниженной дозой препаратов АХЭП, дополнительно назначают витамины группы В, витамин Е, АТФ. Длительное наблюдение за детьми с миастенией, перенесшими операцию тимэктомию, показывает, что отличные и хорошие результаты (полное выздоровление, значительное улучшение) наблюдаются у 75-80% больных.

Кортикостероиды (преднизолон и др.) назначают:

• в дооперационном периоде – при тяжелой форме миастении;
•  в послеоперационном периоде – при отсутствии эффекта тимэктомии или при ухудшении состояния в ближайшем или отдаленном периоде. Существуют различные схемы кортикостероидной терапии, которые разрабатываются и назначаются индивидуально, в зависимости от тяжести протекания болезни.

В настоящее время, несмотря на достигнутые успехи в терапии, продолжается совершенствование методов лечения миастении у детей.

Если ребенку поставлен диагноз миастения, ему запрещены чрезмерные физические нагрузки и долгое нахождение на солнце. Питание ребенка должно содержать малокалорийные продукты. В целях профилактики необходимо принимать препараты, укрепляющие иммунитет.

  Во время лечения и профилактики при миастении есть ряд препаратов, которые не показаны к применению, к ним относятся: нейролептики, мочегонные, транквилизаторы, антибиотики групп фторохинолонов.

Поэтому при выборе лекарственного средства стоит быть осторожными.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Миастении у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Качество жизни больных миастенией с различными типами течения

Миастения — наиболее распространенная форма расстройств нервно-мышечной передачи [1]. Основной целью лечения миастении является индукция ремиссии. На сегодняшний день назрела необходимость изучения прогнозирования развития ремиссии.

Актуальность проблемы определяется тенденцией к увеличению распространенности миастении с середины XX века, которая достигла 32 случая на 100 000 населения [2, 3]. Это связано с улучшением качества диагностики миастении, постарением населения и увеличением продолжительности жизни больных.

Диагноз «миастения» до сих пор ассоциируется с повышенной смертностью, особенно в группе с поздним началом заболевания [4]. Сообщается, что смертность больных миастенией выше у мужчин, чем у женщин [5].

Однако существуют исследования, опровергающие этот факт: среди женщин миастения чаще дебютирует в пожилом возрасте с более высокой частотой сопутствующих заболеваний, в этом случае отмечается более высокий показатель смертности [4].

Имеющиеся данные литературы, касающиеся вопросов клинического течения миастении, также противоречивы [6]. До настоящего времени нет единого мнения относительно факторов, влияющих на характер течения заболевания, так как у части пациентов один вариант может переходить в другой.

Для подбора адекватного лечения больным миастенией необходимо учитывать особенности протекания заболевания [7]. Выделение варианта клинического течения миастении позволяет сформулировать полный клинический диагноз при его постановке, определить тактику лечения и разработать индивидуальные реабилитационные мероприятия [8].

Миастения не создает трудностей при клинической интерпретации и диагностике, однако для построения более полной картины заболевания необходима всесторонняя оценка качества жизни [9].

Оценка качества жизни позволяет объективно определять тяжесть состояния больных в дополнение к клинической картине миастении, в связи с этим основанием для настоящего исследования послужила проблема соотношения клинического паттерна с показателями качества жизни больных миастенией.

Цель исследования — изучение качества жизни больных миастенией и его сопряженности с особенностями клинических проявлений при различных вариантах течения заболлевания.

Наблюдали 103 пациентов с миастенией. Их средний возраст составил 36,2±12,4 года.

Критериями включения пациентов в исследование были: верифицированный диагноз миастении, выставленный на основании основных диагностических критериев [10], подписанное информированное согласие больного.

Критериями исключения были: миастенический синдром, тяжелые сопутствующие соматические и неврологические заболевания, отсутствие подписанного информированного согласия больного.

Для изучения клинического течения миастении использовалась отечественная классификация миастении, предложенная Б.М. Гехтом [11].

В соответствии с этой классификацией все обследованные больные были разделены на четыре группы: с ремиттирующим (n=26), стационарным (n=17), прогрессирующим (n=48) и злокачественным (n=12) течением.

Определение показателей качества жизни проводилось с помощью опросника Short form 36 (SF-36) [12]. Тяжесть двигательных расстройств у больных миастенией оценивалась при помощи количественной шкалы QMGS — Quantitative Myasthenia Gravis Score [13].

Статистическая обработка результатов осуществлялась с использованием пакета прикладных программ IBM SPSS Statistics 22.0 и Microsoft Excel. Критический уровень значимости при проверке статистических гипотез в данном исследовании принимался равным 0,05 (p — достигнутый уровень значимости).

В связи с тем, что миастения является хронической патологией и требует длительного лечения симптоматическими и патогенетическими средствами, особое внимание было уделено клиническим характеристикам заболевания. Общий балл шкалы QMGS варьировал от 0 до 21.

 Выявлено, что при ремиттирующем течении балл по шкале составлял 0, при стационарном 10±4,04, при прогрессирующем — 13,58±2,39, а при злокачественном — 16,0±3,4 (рис. 1).

В результате проведенного однофакторного дисперсионного анализа определено, что дисперсия между средними значениями шкалы QMGS в группах вариантов течения миастении в 87,364 раза выше, чем внутригрупповая дисперсия (F=87,364; p

Миастения гравис | МОСМЕДПРЕПАРАТЫ

Миастения гравис — редкое (150–250 случаев на миллион) аутоиммунное заболевание, поражающее нервно-мышечные синапсы и характеризующееся патологически быстрой и безболезненной утомляемостью скелетной мускулатуры.

Признаки и симптомы миастении гравис манифестируют, зачастую затрагивая органы зрения, проявляясь птозом и диплопией. У пациентов с миастенией гравис в 60–70% случаев обнаруживают гиперплазию тимуса, а в 10–12% — тимому.

У 85% пациентов после постановки диагноза миастении гравис она в течение двух лет прогрессирует до генерализованной формы, которая вовлекает бульбарные расстройства и проблемы с мускулатурой конечностей.

У двух третей больных миастения гравис достигает своей максимальной тяжести в течение первого года.

Миастенический кризис в виде дыхательной недостаточности случается у 20% пациентов — обычно в первый год заболевания.

Миастения гравис, будучи приобретенной синопатией, вызывается B-клеточно-опосредованной T-клеточно-зависимой иммунологической атакой с выработкой высокоаффинных аутоантител, направленных против компонентов нервно-мышечных синапсов и блокирующих передачу сигналов в последних.

У 80–90% пациентов обнаруживаются аутоантитела против никотиновых ацетилхолиновых рецепторов (AChR). Аутоантитела вызывают дисфункцию нервно-мышечного синапса посредством блокирования связывания ацетихолина со своим рецептором, кросс-связывания и интернализации AChR, активирования системы комплемента.

Реже иммунная система вырабатывает аутоантитела против мышечно-специфической рецепторной тирозинкиназы (MuSK) — трансмембранного постсинаптического компонента нервно-мышечного синапса.

При отсутствии аутоантител против AChR и MuSK, что встречается в 6–12% случаев, миастения гравис носит название серонегативной.

При таком заболевании встречаются аутоантитела против белка 4, связанного с рецептором липопротеина низкой плотности (LRP4), кортацина (cortactin), титина (titin), миозина (myosin), альфа-актина (alpha actin), актина (actin), рапсина (rapsyn), гравина (gravin), рецептора рианодина (ryanodine). Указанные аутоантитела могут обнаруживаться и при серопозитивной миастении гравис.

Следует избегать специфических лекарственных препаратов (таковых весьма много) или использовать их с осторожностью (особенно определенные антибиотики), которые могут усугубить миастению гравис либо помешать медикаментам, применяемым в ее терапии.

Тимэктомия (удаление вилочковой железы) может увеличить шансы на улучшения или ремиссию. Она рекомендована пациентам с тимомой. Без тимомы тимэктомия является опциональным вариантом и может быть эффективна в случае повышенного уровня аутоантител против AChR.

• Ингибиторы ацетилхолинэстеразы (AChEI), такие как пиридостигмин и неостигмин, являются первоочередными в терапии миастении гравис вне зависимости от ее подтипа.
• При более тяжелом течении заболевания или если не работают AChEI рекомендована иммуносупрессивная терапия: пероральные кортикостероиды (преднизолон, преднизон, метилпреднизолон) и другие иммуноподавляющие препараты (азатиоприн, циклоспорин, микофенолата мофетил, ритуксимаб, циклофосфамид, метотрексат, такролимус).
• При кризисе миастении гравис (тяжелых обострениях) применяются внутривенные иммуноглобулины, плазмаферез и плазмообмен.
• «Солирис» (Soliris, экулизумаб), моноклональное антитело против C5 авторства «Алексион фармасьютикалс» (Alexion Pharmaceuticals), улучшает симптоматику рефрактерной миастении гравис и одобрен в терапии генерализованной миастении гравис с AChR-аутоантителами.
• Многие лекарственные препараты могут обострять или индуцировать миастению гравис.
• аминогликозиды, включая гентамицин (gentamicin), неомицин (neomycin), тобрамицин (tobramycin);
• фторхинолоны, включая ципрофлоксацин (ciprofloxacin), левофлоксацин (levofloxacin), норфлоксацин (norfloxacin);
• колистин (colistin);
• линкомицины, включая клиндамицин (clindamycin);
• макролиды: эритромицин (erythromycin), кларитромицин (clarithromycin), телитромицин (telithromycin);
• пенициллины, включая ампициллин (ampicillin) и имипинем (imipenem) с циластатином (cilastatin);
• полимиксины;
• тетрациклины.

• Другие антибактериальные препараты

1. эметин (emetine);
2. имихимод (imiquimod);
3. ритонавир (ritonavir).

• Противоревматологические и иммуносупрессивные препараты

хлорохин (chloroquine);

пеницилламин (penicillamine);

интерфероны.

• Сердечно-сосудистые препараты

• цибензолин (cibenzoline);
• лидокаин (lidocaine) при системном введении;
• прокаинамид (procainamide);
• пропранолол (propranolol) и другие бета-блокаторы;
• хинидин (quinidine);
• верапамил (verapamil);
• бретилиум (bretylium).

• Неврологические и психоактивные препараты

1. хлорпромазин (chlorpromazine);
2. литий (lithium);
3. фенитоин (phenytoin);
4. тригексифенидил (trihexyphenidyl);
5. триметадион (trimethadione).
6. апротинин (aprotinin);
7. йодсодержащие контрастные вещества;
8. левоноргестрел (levonorgestrel);
9. магний (magnesium), включая сульфат магния (magnesium sulfate);
10. метоксифлуран (methoxyflurane);
11. пирантел (pyrantel).

• Среди других лекарственных препаратов, связанных, возможно, с индуцированием или обострением миастении гравис (согласно отдельным случаям):

• антихолинергические средства, включая офтальмологический пропаракаин (proparacaine);
• пропафенон (propafenone);
• декстрокарнитин (dextrocarnitine) с левокарнитином (levocarnitine), но не сам левокарнитин;
• интерферон альфа (interferon alfa);
• метокарбамол (methocarbamol);
• миорелаксанты типа векурония бромида (vecuronium bromide);
• трансдермальный никотин.