Синдром сезари. признаки синдрома сезари.

Что такое синдром Сезари?

Синдром Сезари, также известный как Т-клеточная лимфома кожи – это редкая и агрессивная форма рака. Точные причины и факторы риска возникновения этой болезни до конца не ясны. Онкология развивается вследствии мутаций белых Т-лимфоцитов организма, называемых “клетки Сезари”. При возникновении заболевания они распространяются в крови, лимфоузлах и коже, образуя сыпь и новообразования.

Иногда синдром Сезари ошибочно называют грибовидным микозом, но это различные онкозаболевания.

Из-за своей низкой распространенности, Т-клеточная лимфома кожи трудно поддается лечению. Пациентам, у которых выявили это заболевание, рекомендуют как можно скорее обратиться к опытному онкологу за консультацией и лечением. В иностранных клиниках доступны современные методы онкотерапии, способные улучшить продолжительность и качество жизни людей с этим диагнозом.

Ежегодно синдром Сезари диагностируют у 3,000 людей.

Обратитесь в MediGlobus, и мы поможем вам найти подходящую больницу для лечения синдрома Сезари. Чтобы оставить свою заявку на сайте, нажмите на кнопку ниже и заполните форму.

Получить бесплатную консультацию

Как распознать синдром Сезари по симптомам?

К основным симптомам Т-клеточной лимфомы относятся:

• Красная сыпь, покрывающая большие участки кожи;  
• Сильный зуд, шелушение и отслоение кожи;  
• Увеличенные лимфоузлы;  
• Утолщение кожи ладоней и ступней;  
• Отечность;  
• Выворот века;  
• Алопеция – сильное выпадение волос;  
• Изменения формы или цвета ногтей;  
• Увеличенная печень и селезенка;  
• Повышенная температура.  

У пациента, страдающего от синдрома Сезари, не обязательно будут наблюдаться все описанные симптомы. Однако, изменения кожи встречаются практически у 100% пациентов.

При обнаружении описанных признаков следует обратиться к квалифицированному дерматологу или онкологу, чтобы поставить верный диагноз. Кроме синдрома Сезари, так может проявляться псориаз, атопический дерматит и грибовидным микоз.

Также похожие симптомы могут вызывать побочные эффекты некоторых медицинских препаратов.

Диагностика синдрома Сезари

Диагностические обследования, которые назначают при подозрении на синдром Сезари, включают в себя:

Биопсия кожи	Это – малоинвазивная процедура, во время которой врач вырезает небольшой слой сыпи, чтобы исследовать в лаборатории на предмет наличия клеток рака.
Полный анализ крови и мазок периферической крови	Врач исследует образец крови на наличие в нем белых клеток Сезари. Они присутствуют в кровотоке при синдроме Сезари, но не других видах Т-клеточной лимфомы кожи.
Проточная цитометрия	Это – стандартный тест для подсчета количества и типа клеток крови.
Иммунофенотипирование	Это – тест, проводимый для диагностики лейкемии и лимфомы. Во время обследования используются антитела, способные отличить интересующие доктора клетки от остальных.
Тест на перестройку гена рецептора Т-клеток (TCR)	Это – генетическое обследование злокачественных тканей опухоли. С его помощью возможно обнаружить конкретные мутации, возникшие в ДНК клеток. Синдром Сезари обычно поражает участки хромосом 8, 10 и 17.
КТ/ПЭТ-КТ	Методы визуализации могут применятся при подготовке к биопсии лимфоузлов.

Болезнь может прогрессировать медленно, а диагноз не всегда очевиден на ранних стадиях поражения. Многие пациенты неоднократно посещают различных врачей и применяют симптоматическое лечение до правильной постановки диагноза.

MediGlobus поможет получить экспертное мнение у опытного диагноста. Иностранные врачи проводят онлайн и очные консультации. Чтобы получить услугу, оставьте заявку на сайте.

Записаться на консультацию

Прогноз пациентов с синдромом Сезари

Синдром Сезари – это агрессивное заболевание, которое эффективно контролируется, но трудно поддается полному излечению.

Прогноз людей с синдромом Сезари зависит от стадии заболевания, степени ее агрессивности и реакции организма на терапию. Полной ремиссии удается достичь в редких случаях. Однако, при надлежащем лечении больной может рассчитывать на 2-4 года жизни.

У 65-85% пациентов болезнь обнаруживается на 1 стадии, когда прогноз лечения наиболее позитивный. Порог пятилетней выживаемости переступает около 24% пациентов, однако с современными методами лечения этот процент может оказаться выше.

Пациенты с локализованной сыпью могут прожить более 12 лет.

1. Более позитивный прогноз наблюдается у таких больных:
2. Возраст до 60 лет;  
3. 1-3 стадия заболевания;  
4. Поражено менее 80% кожи;  
5. Нормальный уровень лактатдегидрогеназы.  

В некоторых случаях врачи могут рекомендовать пациенту пройти аутогенную трансплантацию костного мозга. Этот метод лечения заболевания показан не всем больным, но только он способен вызвать длительную ремиссию или полностью вылечить заболевание.

Важный аспект лечения синдрома Сезари – это контроль симптомов заболевания. Пациенты имеют дело с таким рядом проблем:

Контроль сильного зуда;  Повышенный риск инфекции из-за нарушения кожного барьера и сниженного иммунитета;  

Осложнения эритродермии;  Риск развития метастаз или вторичной лимфомы.  

Современные методы лечения могут поддерживать состояние больного на протяжении многих месяцев или лет. Если эти лекарства неэффективны или перестают работать, другие подходы способны обеспечить хороший контроль над болезнью, хотя стойкие ремиссии встречаются редко.

Терапия больных Т-клеточной лимфомой кожи

В зависимости от состояния больного, врач может назначить паллиативную терапию, чтобы ослабить симптомы и повысить качество жизни, или комплексное лечение

Для контроля симптомов заболевания чаще всего применяется:

Фотодинамическая терапия предполагает нанесение светочувствительного препарата на пораженную кожу, и воздействию ультрафиолета (UVA или UVB). Ее основными преимуществами являются хорошая результативность, отсутствие токсичности и отличные косметические результаты.

При фотоферезе раковые клетки в крови обрабатываются препаратом, который делает их чувствительными к свету. Затем ультрафиолет убивает зловредные клетки, прежде чем кровь возвращается в организм.

Большое количество препаратов, в частности, кортикостероиды, используются для контроля кожных проявлений синдрома Сезари.

К основным методам онкотерапии, применяемым для лечения синдрома Сезари, относятся:

При лечении синдрома Сезари чаще всего назначается электронно-лучевая терапия кожи (TSEBT). Радиотерапия может быть эффективна для уничтожения кожных опухолей или толстых бляшек благодаря своей способности глубоко проникать в ткани. Процедура может быть выполнена с использованием различных методик, таких как ротационная, трансляционная лучевая терапия, и техника большого электронного поля. В иностранных клиника используются современные модели аппаратов лучевой терапии, благодаря чему пациенты меньше страдают от побочных эффектов.

При подборе химиотерапии онкологи тщательно соотносят потенциальный эффект от терапии с возможной токсичностью препаратов. В большинстве случаев рак реагирует на лечение только одним препаратом, хотя в иногда возможно назначение сочетание лекарств. Более агрессивные протоколы показаны пациентам с сильным поражением лимфоузлов или мягких тканей. 70-80% больных синдромом Сезари положительно реагируют на такой план лечения.

Таргетная терапия – это медицинские препараты, способные распознавать раковые клетки по специфическим генетическим мутациям и противодействовать им. В сравнении с традиционной химиотерапией, таргетные препараты считаются более мягким лечением, так как они практически не наносят урон здоровым тканям. Это значительно снижает количество побочных эффектов, с которыми приходится иметь дело пациенту. Для лечения синдрома Сезари одобрены препараты алемтузумаби могамулизумаб. Последний обладает рекомендацией FDA – одной из наиболее престижных медицинских организаций по контролю качества лекарств.

Аллогенная пересадка мозга – это медицинская процедура, во время которой клетки стволового мозга изымаются с помощью биопсии или фильтрации крови, подготавливаются в лаборатории и снова вводятся в организм после агрессивного курса химиотерапии. Такой радикальный метод лечения позволяет “перезапустить” иммунитет и в некоторых случаях способен полностью вылечить синдром Сезари. С учетом рискованности и стоимости процедуры, пересадку костного мозга рекомендуют более молодым пациентам на 3-4 стадии заболевания, которые плохо реагируют на стандартный протокол лечения.

Читать: Сколько стоит пересадка костного мозга за рубежом?

План лечения синдрома Сезари зависит от стадии заболевания:

Лечение синдрома Сезари стадии 1А-2А

На ранних стадиях паллиативная терапия составляет основу лечения синдрома Сезари. В дополнение к ней может быть назначена поверхностная химиотерапия или лучевая терапия.

Лечение синдрома Сезари стадии 2В-4

На поздних стадиях заболевания наиболее эффективно систематическое лечение лимфомы. При этом применяется широкий спектр медицинских препаратов, интенсивные протоколы химиотерапии, а также иммуно- и таргетная терапия.

Клиники для лечения Т-клеточной лимфомы кожи

В лечении синдрома Сезари важны своевременный диагноз и оптимальный план лечения.

Иностранные больницы имеют все необходимое для терапии этого редкого заболевания: опытных онкологов, передовые препараты и современное оборудование.

Некоторые виды лечения Т-клеточной лимфомы кожи, такие как таргетная терапия или пересадка костного мозга, могут быть недоступны на достаточном уровне качества в родной стране онкобольного.

С учетом соотношения цены и качества лечения, MediGlobus может порекомендовать такие больницы для терапии синдрома Сезари:

Резюме

Синдром Сезари – это редкая разновидность Т-клеточной лимфомы, злокачественного рака крови. Этому заболеванию характерно обширное поражение кожи, похожее на псориаз или дерматит, вместе с другими симптомами. Синдром Сезари считается агрессивным заболеванием, которое трудно поддается лечению. На ранних стадиях терапия состоит из контроля распространения заболевания и облегчения симптомов. У 65-80% пациентов диагноз ставят на 1 стадии, когда прогноз выживаемости в среднем составляет +4 лет. На 3-4 стадии синдрома Сезари врачи применяют лучевую терапию, химиотерапию и таргетную терапию. Большинство пациентов хорошо реагирует на протоколы лечения, но заболевание обычно рецидивирует. Некоторым молодым пациентам на поздних стадиях синдрома Сезари показана пересадка костного мозга. Она дает шанс полностью избавиться от болезни, но считается достаточно агрессивным и рискованным методом лечения.  Среди больниц, которые рекомендуют специалисты MediGlobus для лечения Т-клеточной лимфомы кожи: Университетская клиника Лив, Сеть клиник Мемориал (Турция), Униклиника Наварры (Испания), Университетская клиника Кельна (Германия). 

Получить бесплатную консультацию

Источники:

We use cookies on our website to give you the most relevant experience by remembering your preferences and repeat visits. By clicking “Accept”, you consent to the use of ALL the cookies.

Manage consent

Фарматека » выбор терапевтической стратегии при cиндроме сезари: случай из практики

В статье представлена современная концепция лечения синдрома Сезари, обсуждается выбор оптимального терапевтического алгоритма, а также представлен случай собственного наблюдения.

Синдром Сезари является лейкемическим вариантом Т- клеточной эпидермотропной лимфомы кожи, клинически проявляющийся покраснением всего кожного покрова, крупнопластинчатым шелушением и поражением внутренних органов.

Этот относительно редкий дерматоз зачастую характеризуется слабым клиническим ответом на проводимую терапию и неблагоприятным прогнозом без адекватного лечения. Cлучаи полной реконвалесценции или длительной ремиссии у больных синдромом Сезари казуистически редки. Рассмотрен клинический случай синдрома Сезари у больного 52 лет.

Синдром Сезари (СС) является лейкемическим вариантом Т-клеточной эпидермотропной лимфомы кожи, клинически проявляющийся покраснением всего кожного покрова, крупнопластинчатым шелушением и поражением внутренних органов.

Этот относительно редкий дерматоз зачастую характеризуется слабым клиническим ответом на проводимую терапию и неблагоприятным прогнозом без адекватного лечения. Определенной сложностью при ведении больных данной патологией является необходимость участия в процессе диагностики и лечения врачей различных специальностей.

Это условие трудно реализуемо при узкоспециализированной медицинской помощи в районных кожно-венерологических диспансерах или стационарах дерматологического профиля, изолированных многопрофильных медицинских стационарах.

Недостаточное количество кабинетов фототерапии, отсутствие на фармацевтическом рынке Российской Федерации лекарственных препаратов второй и третьей линий терапии, рекомендованных для лечения СС зарубежными экспертными организациями (такими, как FDA), являются одной из важных проблем для практикующего врача.

Кроме этого низкая доступность в аптечной сети РФ некоторых лекарственных препаратов, уже зарегистрированных в России и пригодных для лечения СС, не позволяют накапливать собственный положительный опыт ведения больных данной патологией дерматологам и врачам других специальностей.

В связи с этим случаи полной реконвалесценции или длительной ремиссии у больных синдромом Сезари в нашей стране казуистически редки.

Клиническое наблюдение

Заболевание началось около 6 лет назад с появления красных пятен на коже туловища, которые не сопровождались субъективными ощущениями. За медицинской помощью обратился лишь через 3 года в связи с усилением кожного зуда, появлением высыпаний в местах соприкосновения с одеждой с постепенным распространением на все кожные покровы. В области внутренней поверхности обоих бедер на фоне сухой, гиперемированной кожи сформировались трещины, экскориации, усилилось крупнопластинчатое шелушение.

В апреле 2012 г. в анализе крови выявлен лейкоцитоз (20×109/л), относительный лимфоцитоз до 95% и с подозрением на лимфопролиферативное заболевание больной был направлен на консультацию к гематологу. Терапия антигистаминными препаратами в течение нескольких месяцев оказалась неэффективной.

В октябре 2012 г. пациент был госпитализирован в терапевтическое отделение с диагнозом Т-клеточная лимфома с вовлечением кожи, шейных, подмышечных, паховых лимфоузлов и лимфоузлов в воротах печени в стадии лейкемизации (синдром Сезари)/Т-клеточный хронический лимфолейкоз».

При цитологическом исследовании костного мозга отмечена гиперплазия лимфоидного ростка до 48,8%, лимфоидные клетки представлены малыми лимфоцитами с церибриформными ядрами и высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением (мелкоклеточный вариант клеток при СС).

При проточно-цитометрическом исследовании клеток костного мозга выявлены Т-лимфоциты с абберантным соотношением основных Т-лимфоидных антигенов CD4/CD8 (90% CD3+-Т-лимфоцитов имели фенотип CD4+) и цепей Т-клеточного рецептора (TcRαβ/TcRγδ; практически все Т-клетки позитивны по экспрессии TcRαβ; CD3+; TcRαβ+=93,4%), на этих клетках выявлено также снижение степени интенсивности экспрессии Т-клеточного антигена CD7, что не характерно для нормальных лимфоцитов. Таким образом, эти клетки имеют Т-клеточный иммунофенотип CD2+, CD3+, CD4+, CD5+, CD7dim+, TcRαβ+, что может соответствовать иммунофенотипическому диагнозу СС.

При гистологическом исследовании кожи выявлены рыхлые лимфоидные инфильтраты в поверхностных слоях дермы, состоящие из клеток среднего размера с ядрами неправильной формы, проявляющие тропность к эпидермису с образованием многочисленных абсцессов Потрие (рис. 1), при иммуногистохимическом исследовании выявлена экспрессия LCA, CD3, CD2, CD5, CD4. Таким образом, морфологическая картина и иммунофенотипирование опухолевых клеток соответствуют грибовидному микозу (рис. 2, 3).

При спиральной компьютерной томографии шеи, органов груди, живота и малого таза выявлены многочисленные глубокие и поверхностные лимфатические узлы: шеи до 1,4×0,8 см; немногочисленные подмышечные лимфатические узлы до 2,9×0,7 и 1,9×1,1 см справа, до 3,3×2,0 и 2,4×1,1 см слева; единичные портальные лимфатические узлы 1,0×0,7 и 1,1×0,7 см; единичные подвздошные лимфатические узлы до 0,9×0,6 см (справа), а также многочисленные паховые лимфатические узлы до 2,7×1,4 см справа и 3,6×1,9 см слева. Печень увеличена в размерах (КРР=20,1), однородной структуры, плотностью +40/+46HU.

В левой верхне-челюстной пазухе выявляются утолщение слизистой оболочки и наличие густого содержимого (до +15HU): признаки левостороннего гайморита.

За время нахождения больного в терапевтическом отделении было проведено 8 курсов полихимиотерапии: CHOP (циклофосфан 750 мг/м2+доксорубицин 50 мг/м2+винкристин 1,4 мг/м2 – 1-й день, преднизолон 40 мг/м2 – 1–5-й дни)+проспидин (200 мг внутримышечно – 21 день). Под влиянием проведенной терапии элементы кожной сыпи разрешились частично, относительное количество лимфоцитов в периферической крови снизилось до 48%.

Через 2 месяца в связи с обострением кожных изменений была проведена терапия быстрыми электронами, однако из-за развития лучевого дерматита 2-й степени лечение было прекращено и пациент получал системные глюкокортикостероиды (ГКС; преднизолон) в суточной дозе 60 мг с последующим снижением до поддерживающей дозы (20 мг/сут), на фоне применения которой появились новые высыпания в виде микровезикул на поверхности гиперемированной кожи. Общее самочувствие ухудшилось: появилась и постепенно усилилась одышка, показатели артериального давления повысились до 140/100 мм рт.ст. Появились головные боли, что и послужило причиной отмены данной терапии. На фоне применения наружных суперпотентных ГКС (клобетазол), антиметаболита фолиевой кислоты (метотрексат) внутримышечно 30 мг 1 раз в неделю в течение 2 месяцев пациент отметил незначительное улучшение в виде снижения интенсивности зуда, уменьшения гиперемии кожи. После 12-й инъекции метотрексата клинические симптомы возобновились и в последующем стали нарастать: зуд усилился, появились эктропион век, озноб и лихорадка (рис. 4).

На всем протяжении кожа очистилась от специфических высыпаний, ощущение зуда стало появляться эпизодически, однако в области ладоней и подошв длительное время сохранялись очаги гиперкератоза (рис. 5).

Значительно улучшилось и общее состояние. В клиническом анализе крови при выписке нормальные показатели гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов (эритроциты – 4,50×1012/л, гемоглобин – 141 г/л, тромбоциты – 190×109/л), лейкоцитоз за счет абсолютного лимфоцитоза (лейкоциты – 30,57×109/л, лимфоциты – 86,9%, моноциты – 2,2%, нейтрофилы сегментоядерные – 7,7%, эозинофилы – 3,2%), СОЭ – 35 мм/ч.

При повторном гистологическом исследовании в эпидермисе отмечен неравномерный паракератоз, псориазиформный акантоз. В большей части препарата в эпидермисе имеются лимфоидные клетки с ядрами различной величины, степени выраженности базофилии, голоядерные лимфоциты.

В дерме определяется полосовидный инфильтрат, состоящий преимущественно из атипичных лимфоцитов с ядрами триангулярной формы и церебриформными ядрами. Данные клетки имеют тенденцию проникать в эпидермис на всем протяжении среза. Атипичные лимфоциты в эпидермисе имеют бόльшие размеры, чем в дерме.

Местами между коллагеновыми волокнами отмечены атипичные лимфоциты, расположенные линейно («indian-file cells» синдром). Описанные гистологические изменения соответствуют картине Т-клеточной эпидермотропной лимфомы кожи (рис. 6).

При обсуждении больного с гематологом изменение показателей периферической крови расценены как «некритические», а задача по поддержанию состояния кожи, свободной от специфических высыпаний, определена как первостепенная.

Однако при появлении и прогрессировании симптомов поражения лимфоидных органов, повышении количества лимфоцитов в периферической крови необходима повторная консультация с целью решения вопроса о целесообразности присоединения системной полихимиотерапии.

Обсуждение

Анализ материалов данного клинического случая позволяет сделать вывод о неэффективности диагностических и терапевтических мероприятий, осуществленных в дебюте заболевания, выполненных за время прохождения обследования и лечения данного пациента.

Амбулаторно-диагностический алгоритм выполнялся непоследовательно, либо в излишнем объеме, либо несвоевременно и неполностью.

Так, в течение первых нескольких лет при обращении к дерматологу пациенту выставлялись различные клинические диагнозы, характеризующие состояние кожи не как злокачественное заболевание, а как воспалительный или аллергический дерматоз.

Известно, что в большинстве случаев высыпания на начальных стадиях Т-клеточных лимфом кожи не имеют признаков четкой нозологической принадлежности и малоспецифичны [1, 3], однако у данного пациента отсутствие клинического эффекта на длительно проводимую терапию могло бы быть показанием к проведению диагностической биопсии кожи [2].

Из анамнеза также известен факт использования данным пациентом антигистаминных препаратов и витаминов после подтверждения злокачественного характера пролиферации лимфоидной ткани. Согласно современным представлениям о терапии СС, нет данных об эффективности для пациентов с данной патологией десенсибилизирующей и витаминотерапии [19].

В настоящее время для лечения СС используется стадийный подход [2].

Основной принцип терапии основан на постепенном наращивании интенсивности терапевтического потенциала в соответствии со стадией или фазой заболевания, без применения наиболее агрессивных методов лечения в дебюте болезни [4, 19].

Так, лечение ранних стадий СС (IA-IIA) включает лишь назначение топических ГКС, а при их неэффективности – фототерапию (PUVA, NB-UVB; 311 nm, TL01) и лишь при торпидном рецидивирующем течении или прогрессировании заболевания прибегают к системной терапии [18].

Диагностика и стадии фунгоидной гранулемы и синдрома Сезари — Белая Клиника

В случае если человеку был поставлен диагноз фунгоидная гранулема и синдром Сезари, проводится обследование, которое может показать степень распространения раковых клеток, присутствующих в коже, в другие органы и ткани организма.

Данное обследование проводится с целью установить стадию заболевания. В результате обследования врач получает информацию, которая и помогает определить стадию заболевания. Для назначения правильного лечения необходимо знать стадию заболевания.

Для того чтобы определить стадию заболевания, проводят обследование следующими методами:

• Рентгенография грудной клетки. Рентген органов и костей грудной полости. Рентгеновские лучи – это вид электромагнитного ионизирующего излучения, которое способно проходить сквозь тело. При этом фотоны поглощаются разными тканями с разной интенсивностью, что и дает возможность получить контрастное изображение внутренних органов и тканей на снимке.
• КТ (компьютерная аксиальная томография): При КТ делается серия детальных снимков внутренних органов под разным углом, например, грудной клетки, лимфоузлов, брюшной полости и органов малого таза. Снимки выводятся на монитор компьютера, подсоединенного к рентгенологическому аппарату. Перед КТ пациенту может быть введено перорально (в виде таблеток, капсул) или инъекционно контрастное вещество для четкой визуализации внутренних органов и тканей. Данная процедура называется компьютерная томография или компьютерная аксиальная томография.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ): При МР серия детальных снимков внутренних органов, например, лимфоузлов, грудной клетки, брюшной полости и органов малого таза, создается с помощью магнита, радиоволн и компьютера. Данная процедура также называется ядерная магнитно-резонансная томография (ЯМРТ).
• Биопсия лимфатического узла: Удаление части или всего лимфатического узла. Взятые образцы тканей исследуются цитологом под микроскопом с целью выявить раковые клетки.

• Раковые клетки могут распространяться в организме тремя путями.

• Через плотные ткани. Раковые клетки могут поражать близлежащие здоровые ткани.
• Через лимфатическую систему. Раковые клетки также способны проникать в лимфатическую систему и вместе с лимфой циркулировать по всему организму через лимфатические сосуды.
• Через кровь. Раковые клетки могут также попадать в кровоток в венах и капиллярах и вместе с кровью разносятся по всему организму.

Отделяясь от первичной (оригинальной) опухоли и попадая в лимфу или кровь, раковые клетки циркулируют по сосудам вместе с лимфой или кровью и распространяются по всему организму.

Раковые клетки могут оседать в разных тканях и органах, образовывая другую вторичную опухоль. Процесс распространения раковых клеток называется метастазирование.

Вторичная опухоль, образовавшаяся в результате метастатического процесса, является опухолью такого же типа, как и первичная опухоль.

Например, если раковые клетки, отделившиеся от опухоли молочной железы, попадают в кости и образуют вторичную опухоль, фактически вторичная опухоль в костях состоит из злокачественных клеток опухоли молочной железы. По сути это не рак кости, а опухоль, образовавшаяся вследствие метастатического процесса рака молочной железы.

1. При фунгоидной гранулеме и синдроме Сезари выделяют следующие стадии:
2. Стадия I
3. Стадию I подразделяют на стадию IА и стадию IВ:

• Стадия IА: Менее 10% поверхности кожи покрыто пятнами иили бляшками.
• Стадия IВ: 10% поверхности кожи или более покрыто пятнами иили бляшками.

• Стадия II
• Стадию II подразделяют на стадию IIА и стадию IIВ:

• Стадия IIА: Достаточно много поверхности кожи покрыто пятнами иили бляшками. Лимфоузлы увеличены, но метастазы в них не обнаруживаются.
• Стадия IIВ: Наличие одной или более опухолей на коже. Лимфоузлы увеличены, но метастазы в них не обнаруживаются.

Стадия III

На III стадии примерно вся поверхность кожи покрасневшая и на коже есть пятна, бляшки или опухоли. Лимфоузлы увеличены, но метастазы в них не обнаруживаются.

1. Стадия IV
2. Стадию IV подразделяют на стадию IVА и стадию IVВ:

• Стадия IVА: Большая часть кожи покрасневшая и покрыта пятнами, бляшками или опухолями. Лимфоузлы увеличены и в них обнаруживаются метастазы.
• Стадия IVВ: Большая часть кожи покрасневшая и покрыта пятнами, бляшками или опухолями. Метастазы обнаруживаются в других органах. Лимфоузлы увеличены и поражены метастазами.

Стадии фунгоидной гранулемы и синдрома Сезари также классифицируют по В классификации. Согласно В классификации стадию определяют по количеству аномальных лимфоцитов в крови.

Рецидив фунгоидной гранулемы и синдрома Сезари

После прохождения курса лечения и наступления ремиссии может возникнуть рецидив фунгоидной гранулемы и синдрома Сезари. Онкологическое заболевание может давать рецидивы в кожных покровах или в других органах, тканях организма.

Иллюстрации с сайта: © 2011 Thinkstock

Болезнь Сезари

Материал из Wikimed

Рубрика МКБ-10: C84.1

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C81-C96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей / C84 Периферические и кожные T-клеточные лимфомы

Определение и общие сведения[править]

Синдром Сезари

Синонимы: болезнь Сезари, лимфома Сезари

Выделение синдрома Сезари как своеобразной разновидности Т-клеточной лимфомы связано с А. Sezary и V. Bourain, описавшими в 1938 г. двух больных эритродермией и лимфаденопатией с наличием в крови необычного вида клеток, которые исследователи отнесли к моноцитарному ряду (клетки Сезари). В 1953 г. H. Wilson и S. Fielding предложили обозначить этот симптомокомплекс как синдром Сезари.

Синдром Сезари имеет ежегодную заболеваемость 1/10 000 000 и составляет 3% от всех кожных лимфом.

Этиология и патогенез[править]

Синдром Сезари вызывается широким спектром хромосомных аномалий, в частности перегруппировок в области 6q23-27, что приводит к изменениям протоонкогена MYB и гена IL22RA2 альфа-2 субъединицы рецептора интерлейкина-22, но его этиология остается неясной ,

Клинические проявления[править]

Синдром Сезари развивается чаще всего у мужчин, в большинстве случаев в течение пятого десятилетия жизни и быстро развивается. Синдром Сезари соответствуют стадиям IVA2 и IVB Т-клеточной кожной лимфомы.

Ему присуща классическая триада: эритродермия, генерализованная лимфаденопатия и лейкоцитоз лейкемического характера.

Эритродермия — основной симптом синдрома Сезари. Она формируется в относительно короткое время путем слияния быстро возникающих эритематозно- инфильтративных очагов. Значительно реже ее формированию длительное время (от нескольких месяцев до нескольких лет) предшествуют эритематозносквамозные или экземоподобные высыпания.

Кожа в состоянии эритродермии у больных синдромом Сезари ярко-красного или застойносинюшного цвета, в результате инфильтрации утолщена, с трудом собирается в складку, покрыта отрубевидными или мелкопластинчатыми чешуйками; на ощупь грубая и сухая. Нередки участки гиперпигментации, депигментации, атрофии; присоединяются гиперкератоз ладоней и подошв, алопеция, ониходистрофия, эктропион.

Генерализованная лимфаденопатия отчетливо выражена. Изменению подвергаются периферические лимфатические узлы всех или почти всех групп, особенно паховые и подмышечные.

Они увеличены, иногда до 5-6 см в диаметре, легко прощупываются в виде изолированных образований или пакетов плотноэластической консистенции, подвижных и безболезненных.

Примерно у трети больных генерализованная лимфаденопатия сочетается с гепатомегалией и спленомегалией.

Болезнь Сезари: Диагностика[править]

Критерии, определяющие синдром Сезари, в настоящее время следующие: абсолютное количество клеток Сезари 1000 клеток/мм3 или больше (этап B2); увеличение CD3 или CD4-положительных клеток, приводящее к соотношению CD4/CD8 = 10 или выше; аберрантная экспрессия маркеров панкреатических клеток (то есть недостаточная экспрессия CD7 на Т-клетках); увеличение относительного или абсолютного количества лимфоцитов с подтверждением идентичного клона Т-клеток в крови и коже методом блоттинга по Саузерну или ПЦР. Биопсия кожи может быть необоснованной.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальный диагноз включает неблагоприятные лекарственные реакции, классические грибковые микозы и другие формы первичной кожной Т-клеточной лимфомы, а также другие причины эритродермии, такие как псориаз, атопический дерматит и красный плоский лишай.

Болезнь Сезари: Лечение[править]

Оценка включает рентгенографию грудной клетки, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию и ПЭТ-сканирование, а также биопсию лимфатических узлов. Двухмесячную экстракорпоральный фотоферез можно сочетать с низкими дозами метотрексата, бексаротена или интерферона-альфа.

В запущенных или невосприимчивых случаях может быть рассмотрена химиотерапия липосомным доксорубицином, гемцитабином или алемтузумабом (подкожно 10 мг три раза в неделю).

В случаях рецидива лечение может включать в себя тотальную обработку кожи электронным лучом и трансплантацию аллогенных стволовых клеток.

Прогноз

Прогноз плохой, медианная выживаемость пациентов составляет приблизительно 5 лет.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

http://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

• Бексаротен
• Денилейкин дифтитокс
• Могамулизумаб

Синдром Сезари

Синдром Сезари, как и грибовидный микоз, встречается в основном у лиц старше 50 лет; чаще болеют мужчины. Высыпания на коже первоначально обычно расценивают как экзематозные, парапсориазиформные, как нейродермит. Сравнительно быстро происходит генерализация процесса; в течение 6-12 месяцев процесс принимает универсальный характер.

В период сформировавшейся эритродермии кожа сплошь резко гиперемирована, отёчна, инфильтрирована, с обильным средне- и крупнопластинчатым шелушением. Волосистая часть головы сплошь покрыта сероватыми жирными чешуйками. Наиболее сильно шелушение выражено на голенях, бедрах и предплечьях.

Как правило, наблюдается кератодермия ладоней и подошв, ониходистрофия — ногтевые пластинки становятся деформированными, крошатся, отпадают. На голове волосы заметно редеют.

Интенсивная ярко-красная окраска на туловище и лице, на конечностях постепенно приобретает синюшный оттенок; местами имеются очаги с неравномерной бурой пигментацией.

Периферические лимфатические узлы, особенно паховые, бедренные и подмышечные, увеличены до размеров лесного и грецкого ореха, плотноэластической консистенции, не спаяны с окружающими тканями, безболезненные. Нередко нарушается общее состояние, повышается температура, больных беспокоит мучительный универсальный зуд, появляются участки мокнутия, трещины, покрытые серозно-кровянистыми корочками.

Часто беспокоит постоянное ощущение озноба. По свидетельству многих дерматологов, у больных с синдромом Сезари нет существенных изменений со стороны периферической крови и миелограммы. Лишь в терминальной фазе изменения периферической крови приобретают черты сублейкемического лейкоза.

Нозологическая классификация лейкемических изменений, появляющихся при синдроме Сезари (грибовидном микозе), все ещё затруднительна. Учитывая отсутствие изменений в гемограмме и миелограмме, логично допустить, что «наводнение» крови до 10-12% моноцитами или лимфоидными клетками (клетки Сезари) происходит не из костного мозга, а из кожных очагов поражения.

Длительность заболевания, как правило, от 1 года до 6 лет.

Лечение заболевания

Существует несколько различных способов лечения пациентов с диагнозом синдром Сезари. Некоторые способы лечения являются стандартными (применяются в настоящее время), а некоторые новые способы лечения проходят клинические испытание.

Клиническое испытание — это исследовательское изучение, целью которого является улучшение стандартного способа лечения или получение информации о результатах новых способов лечения онкобольных. Если клинические испытания показывают, что новый способ лечения лучше, чем стандартный, такой способ лечения может впоследствии стать стандартным способом лечения.

По желанию пациенты также могут принимать участие в клинических испытаниях. В некоторых клинических испытаниях принимать участие могут только пациенты, которые еще не проходили никакого лечения.

На сегодняшний день существует пять стандартных способов лечения:

1. Фотодинамическая терапия заключается во внутривенном ведении пациенту специального препарата, который накапливается в основном опухолевыми клетками. Затем производится облучение кожи больного или экстракорпоральное облучение его крови, которое активизирует введенное вещество. В результате активации препарат начинает уничтожать злокачественные клетки.  .
2. Лучевая терапия может осуществляться как путем внешнего воздействия, так и введением радиоактивных препаратов внутрь. При синдроме Сезари также применяется воздействие пучком электронов на весь кожный покров. Иммунотерапия синдрома Сезари проводится с применением альфа-интерферона, интерлейкин-2 или моноклональных антител. Терапия ретиноидами основана на их способности тормозить рост злокачественных клеток.
3. Химиотерапия — способ лечения онкологических заболеваний с помощью сильнодействующих химиотерапевтических препаратов. Химиотерапевтические препараты способны остановить рост раковых клеток и уничтожить их, предотвратить их отделение и проникновение в другие ткани и органы. Химиотерапевтические препараты могут приниматься перорально (в виде таблеток, капсул) или вводятся инъекционно внутривенно или внутримышечно. Лекарственное вещество попадает в кровоток, вместе с кровью распространяется по организму и поражает раковые клетки (систематическая химиотерапия). Если химиотерапевтические препараты вводятся непосредственно в позвоночный столб (интратекальная химиотерапия), орган или полость тела (грудную, брюшную), лекарственное вещество поражает главным образом раковые клетки в данных участках (региональная химиотерапия). В некоторых случаях проводится лечение топической химиотерапией (кожа обрабатывается кремом или лосьоном). Выбор вида химиотерапии зависит от вида и стадии онкологического заболевания.
4. Другие медикаментозные терапии. Лечение ретиноидами, которые являются лекарственными веществами производными витамина А. Ретиноиды могут замедлять рост раковых клеток определенного вида. Ретиноиды могут приниматься перорально или наружно (на кожу).
5. Биологическая терапия — это способ лечения, который задействует иммунную систему пациента для борьбы с онкологическим заболеванием. Вещества, которые вырабатываются в организме или которые синтезируются в лаборатории, используются для восстановления или стимуляции природных механизмов защиты для борьбы с онкозаболеванием. Данный вид лечения онкологических заболеваний также называется биотерапией или иммунотерапией.
6. Высокодозовая химиотерапия и лучевая терапия с последующей трансплантацией стволовых клеток.

Диагностика заболевания

Заподозрить синдром Сезари дерматологу позволяет характерная клиническая картина заболевания — сочетание лимфаденопатии и эритродермии. Выявление клеток Сезари в анализе крови пациента подтверждает диагноз.

С этой же целью применяется иммуннофенотипирование образца, полученного при биопсии кожи. Определение стадии заболевания и степени распространения опухолевых клеток по организму требует дополнительного обследования пациента.

Последнее включает рентгенографию грудной клетки, МРТ, КТ почек, МСКТ или УЗИ органов брюшной полости и малого таза, биопсию лимфатических узлов.

Дифференциальный диагноз синдрома Сезари проводится с доброкачественными дерматологическими заболеваниями, сопровождающимися эритродермией: атопическим дерматитом, псориазом, истинной экземой, системной красной волчанкой и др.

При этих дерматозах эритродермия носит, как правило, вторичный характер и тщательный опрос пациента выявляет в его анамнезе данные о перенесенном ранее заболевании.

Также необходимо дифференцировать синдром Сезари от грибовидного микоза, системных лимфом и лейкозов.

Цены

(1 голос, в среднем: 5 из 5)