В-клеточная злокачественная лимфома кожи из клеток маргинальной зоны. крупноклеточная в-клеточная злокачественная лимфома кожи.

Обновлено: 30 ноября 2021
20554ЕвроонкоЕвроонкоВ-клеточная злокачественная лимфома кожи из клеток маргинальной зоны. Крупноклеточная В-клеточная злокачественная лимфома кожи. В-клеточная злокачественная лимфома кожи из клеток маргинальной зоны. Крупноклеточная В-клеточная злокачественная лимфома кожи.

Диффузная В крупноклеточная лимфома (ДВКЛ) — это группа опухолей лимфатической системы, в основе которой лежит трансформация В-лимфоцитов в злокачественные клетки.

Причины возникновения и группы риска

Причиной возникновения ДВКЛ является изменение В-лимфоцитов, т. е. нарушение структуры ДНК.

Из-за этого клетки начинают бесконтрольно расти и размножаться, рассеиваясь по всему организму и поражая различные органы и системы. Почему возникают эти мутации, достоверно не установлено.

Более того, есть много людей, у которых обнаруживаются характерные генетические поломки, но нет лимфомы. Данный вопрос продолжает изучаться.

В настоящее время принято говорить о факторах риска, которые повышают вероятность развития данного заболевания:

  • Врожденные и приобретенные иммунодефициты: синдром Вискотта-Олдрича, Луи-Бара, СПИД, необходимость лечения, которое снижает иммунитет: цитостатики, иммуносупрессоры при трансплантации органов и др.
  • Вирусные инфекции: ВИЧ, гепатит С, Т-лимфотропный вирус.
  • Аутоиммунные заболевания: ревматоидный артрит, волчанка и др.
  • Токсическое воздействие инсектицидов, гербицидов, бензола.
  • Лечение посредством цитостатической и лучевой терапии.

В-клеточная злокачественная лимфома кожи из клеток маргинальной зоны. Крупноклеточная В-клеточная злокачественная лимфома кожи.

Симптомы диффузной крупноклеточной В лимфомы

Крупноклеточная лимфома может проявляться множеством симптомов, но все их многообразие можно уложить в три синдрома:

  • Увеличение лимфатических узлов — лимфаденопатия. Чаще всего, лимфома манифестирует безболезненным увеличением лимфатических узлов, которые можно обнаружить визуально или при пальпации. Но бывает так, что поражаются узлы, недоступные для осмотра и пальпации (например, в грудной или брюшной полости), тогда этого признака сразу может и не быть.
  • Симптомы интоксикации: повышение температуры, не связанное с инфекцией, сильная потливость, потеря веса. Комбинацию этих признаков называют В-симптоматикой. Ее наличие имеет значение при определении стадии заболевания.
  • Симптомы, которые развиваются, когда крупноклеточная лимфома переходит на другие органы и системы. Это могут быть боли в груди и кашель, боли в животе и нарушение стула. При поражении ЦНС развиваются головные боли, нарушение зрения и рвота. Из-за разрушения костного мозга снижается иммунитет, развивается анемия и склонность к опасным кровотечениям.

Классификация, формы и стадии диффузной лимфомы

Современная классификация крупноклеточной лимфомы базируется на клинических данных и степени распространенности опухолевого процесса.

Классификация Ann Arbor:

  • 1 стадия. Поражение ограничено одной лимфатической зоной или одним экстралимфатическим органом или одним сегментом экстралимфатической ткани.
  • 2 стадия. Поражено две и более зоны лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы. При поражении внелимфатических органов или тканей обнаруживаются метастазы в регионарные лимфатические узлы.
  • 3 стадия. Имеются единичные очаги поражения по обе стороны диафрагмы.
  • 4 стадия. Имеются множественные очаги поражения экстралимфатических органов, либо ограниченное поражение экстралимфатических органов с отдаленными метастазами, либо поражение печени и костного мозга.

В-клеточная злокачественная лимфома кожи из клеток маргинальной зоны. Крупноклеточная В-клеточная злокачественная лимфома кожи.

Классификация Ann Arbor дополняется модификацией Cotswold:

  • А — нет В-симптомов.
  • В — есть хотя бы один из В-симптомов.
  • Е — есть локализованные экстранодальные очаги.
  • S — лимфома поразила селезенку.
  • X — имеется массивное опухолевое тканей и внутренних органов.

Диагностика диффузной крупноклеточной лимфомы

Диагноз неходжкинская лимфома выставляется на основании гистологического и иммуногистохимического исследования опухолевой ткани.

Для того чтобы получить материал, проводят инцизионную или эксцизионную биопсию лимфатических узлов.

Помимо этого, выполняют молекулярно-генетические и иммунофенотипические исследования, которые позволят определить вид опухоли, наличие тех или иных генетических изменений и подобрать оптимальный метод лечения.

Для определения стадии лимфомы проводят следующие исследования:

  • Трепанобиопсия костного мозга.
  • Методы лучевой диагностики — УЗИ, КТ, ПЭТ-КТ, МРТ.
  • Также назначается ряд лабораторных анализов — развернутый анализ крови, определение маркеров парентеральных гепатитов, анализ на ВИЧ, биохимические исследования и др.

Лечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы

Лечение диффузной лимфомы определяется исходя из следующих данных:

  • Риски рецидива согласно IPI.
  • Возраст пациента.
  • Его состояние (сможет ли больной перенести высокодозную полихимиотерапию).

В качестве основных методов лечения крупноклеточной лимфомы применяется химиотерапия и в некоторых случаях облучение. Перед началом терапии фертильных пациентов обсуждается вопрос о криоконсервации гамет (половых клеток), поскольку лечение может вызвать бесплодие.

В-клеточная злокачественная лимфома кожи из клеток маргинальной зоны. Крупноклеточная В-клеточная злокачественная лимфома кожи.

Главным критерием подбора терапии является международный прогностический индекс IPI, который включает следующие аспекты:

  • Возраст. Младше 60 лет — 0 баллов, старше — 1 балл.
  • Состояние пациента по ECOG (активность больного и способность к самообслуживанию). 1-2 балла по ECOG это 0 по IPI, и 3-4 балла по ECOG — это 1 балл по IPI.
  • Уровень ЛДГ. В норме — 0 баллов по IPI, повышен — 1 балл.
  • Стадия лимфомы. 1-2 — 0 баллов, 3-4 — 1 балл.
  • Наличие более 1 экстранодальной зоны поражения. Нет — 0, да — 1.

Интерпретация IPI следующая:

  • 0-1 балл — лимфома низкого риска.
  • 2 балла — лимфома промежуточно низкого риска.
  • 3 балла — лимфома промежуточно высокого риска.
  • 4-5 баллов — лимфома высокого риска.

Пациенты из группы низкого и промежуточно-низкого риска начинают свое лечение с 6 циклов иммунохимиотерапии по протоколу R-CHOP-21.

Эта схема, помимо цитостатиков, предполагает применение иммунотерапевтического препарата ритуксимаба. Такая схема позволяет добиться пятилетней выживаемости у 80% больных.

Для пациентов с 3-4 стадией заболевания, лечение дополняется лучевой терапией на зоны массивного и экстранодального опухолевого поражения.

В-клеточная злокачественная лимфома кожи из клеток маргинальной зоны. Крупноклеточная В-клеточная злокачественная лимфома кожи.

Лечение пациентов из групп промежуточно-высокого и высокого риска подбирается индивидуально с учетом возраста и состояния больного по шкале ECOG.

Молодым пациентам с хорошим соматическим состоянием назначаются более агрессивные схемы лечения, предполагающие проведение высокодозной химиотерапии с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ГСК).

При высоких рисках поражения нервной системы проводится несколько циклов интратекальной химиотерапии, когда препараты вводят в спинномозговой канал. Пожилым и слабым пациентам подбираются более щадящие схемы. Оценка эффективности лечения производится в середине циклов химиотерапии и после их окончания.

Читайте также:  Клиническая картина ( клиника ) перенашивания беременности. клинические симптомы перенашивания беременности.

Восстановление после лечения крупноклеточной неходжкинской лимфомы

В целом, после того как у пациента диагностировали ремиссию, он должен регулярно наблюдаться у онколога. Сначала раз в три месяца, потом раз в полгода, а потом ежегодно. Если через пять лет после достижения ремиссии, у пациента нет признаков заболевания, его считают выздоровевшим и снимают с учета.

Рецидивы крупноклеточной лимфомы

При лечении диффузной В-крупноклеточной лимфомы долгосрочной ремиссии удается достичь в 70-80 % случаев, но у ряда пациентов возникает рецидив. Лечение рецидивов проводится по следующей схеме:

  • Химиотерапия второй линии. Она должна подавить опухолевый рост, в то же время не нанося ущерба гемопоэтическим стволовым клеткам.
  • Сбор ГСК.
  • Высокодозная химиотерапия. Используются высокие дозы цитостатиков, которые уничтожают самые стойкие опухолевые клетки, но они же губят и кроветворение, поэтому чтобы его восстановить проводят следующий этап.
  • Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, которая призвана восстановить кроветворение.

У пациентов из групп высокого риска, которые уже прошли аутологичную трансплантацию, и получили рецидив диффузной лимфомы, проводят аллогенную трансплантацию, т. е. используют стволовые клетки доноров. В этих случаях также есть шансы на полную ремиссию, но они не превышают 50%.

Осложнения диффузной В крупноклеточной лимфомы

Химиотерапия и лучевая терапия диффузной крупноклеточной лимфомы пагубно влияют не только на злокачественную опухоль, но и на все быстро делящиеся клетки. Это кроветворные клетки, эпителий кожи и слизистых оболочек и др.

Поэтому в процессе лечения и восстановления большое внимание уделяется профилактике осложнений.

В первую очередь, это борьба с инфекциями (бактериальными, вирусными, грибковыми), нарушением кровесвертывающей системы и работы пищеварительного тракта.

Помимо этого, в долгосрочной перспективе есть риск развития следующих осложнений:

  • Возникновение других злокачественных опухолей: рак легкого, молочной железы, желудка, а также лейкозов и других видов лимфом. Наибольшие риски отмечаются в первые десятилетия после прекращения лечения.
  • Кардиоваскулярные осложнения: нарушение работы миокарда, быстрый атеросклероз кровеносных сосудов, повреждение клапанов сердца и др.
  • Поражение легких: пульмониты, пневмосклероз и пневмофиброз.
  • Осложнение со стороны эндокринной системы: гипотиреоз, бесплодие, нарушение сперматогенеза.

Прогноз и профилактика крупноклеточной лимфомы

Прогноз течения диффузной В крупноклеточной лимфомы зависит от показателя IPI. Чем больше баллов, тем хуже прогноз. Для больных, имеющих 4-5 баллов (высокий риск), пятилетняя выживаемость колеблется в пределах 31%. При низких рисках пятилетняя выживаемость составляет около 91%.

Что касается специфической профилактики, то ее на сегодняшний день не существует, а все рекомендации для минимизации риска заболевания сводятся к ведению здорового образа жизни и правильному питанию.

Лимфома Беркитта — диагностика, лечение, запись к врачу международной клиники Медика24

Лимфома Беркитта — злокачественная опухоль из лимфоидной ткани, агрессивная разновидность неходжкинской B-клеточной лимфомы. При этом заболевании в организме образуются аномальные B-лимфоциты.

В-клеточная злокачественная лимфома кожи из клеток маргинальной зоны. Крупноклеточная В-клеточная злокачественная лимфома кожи.

Наш эксперт в этой сфере:

В-клеточная злокачественная лимфома кожи из клеток маргинальной зоны. Крупноклеточная В-клеточная злокачественная лимфома кожи.

Сергеев Пётр Сергеевич

Заместитель главного врача по лечебной работе. Врач-онколог, хирург, химиотерапевт, к.м.н.

По разным данным, лимфома Беркитта составляет от 0,3 до 5% всех неходжкинских лимфом у взрослых, а у детей — до 30%. Чаще всего ее диагностируют в возрасте 5–10 лет. Заболеваемость среди детей младше 18 лет составляет 3–6 случаев на 100 000. Среди взрослых пациентов большинству 30–50 лет. Мужчины болеют 3–4 раза чаще по сравнению с женщинами.

Для лимфомы Беркитта характерно весьма агрессивное течение, она склонна распространяться в центральную нервную систему. Поэтому лечение нужно начинать как можно раньше после установления диагноза. В Международной клинике Медика24 доступны все виды современной онкологической помощи.

Причины развития, факторы риска

В зависимости от причин развития заболевания, эксперты Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) выделяют три разновидности лимфомы Беркитта:

  • Лимфома Беркитта, связанная с иммунодефицитными состояниями, диагностируется у людей, страдающих СПИДом или принимающих препараты, подавляющие иммунитет, после трансплантации органов.
  • Спорадическая лимфома Беркитта — наиболее распространенная форма заболевания в западных странах. Она связана с вирусом Эпштейна-Барр, который вызывает инфекционный мононуклеоз. Люди, перенесшие эту инфекцию, имеют повышенный риск развития лимфомы Беркитта. Тем не менее, вероятность ее развития даже в этой группе остается низкой. Далеко не у всех людей, переболевших инфекционным мононуклеозом, развивается лимфома.
  • Эндемическая лимфома Беркитта встречается наиболее часто. Это одна из самых распространенных злокачественных опухолей у детей. Но в западных странах эту форму заболевания диагностируют редко — она в основном распространена в Африке. В ходе научных исследований были получены данные о том, что эндемическая лимфома Беркитта связана с малярией и вирусом Эпштейна-Барр.

Обычно в клетках лимфомы Беркитта имеются изменения в восьмой хромосоме, затрагивающие ген MYC. Он кодирует одноименный белок Myc, относящийся к факторам транскрипции.

Этот белок контролирует синтез РНК на матрице ДНК — первый этап синтеза белка, и влияет на многие аспекты клеточного деления. В результате нарушения ген MYC становится постоянно активным, и клетки начинают бесконтрольно размножаться.

Это происходит при транслокации — когда восьмая хромосома обменивается участками с 14, 2 или 22 хромосомой.

Анализ на мутацию в гене Myc — важная составляющая обследования при подозрении на лимфому Беркитта. Он помогает установить точный диагноз. В клинике Медицина 27/4 выполняются все необходимые генетические исследования.

Закажите обратный звонок. Мы работаем круглосуточно

Читайте также:  Мочевой пузырь. Стенки мочевого пузыря

Сообщение отправлено!

ожидайте звонка, мы свяжемся с вами в ближайшее время

Симптомы заболевания

Проявления лимфомы Беркитта зависят от того, где она находится. Опухоль может локализоваться как в лимфатических узлах, так и в различных органах, в которых имеется лимфоидная ткань (экстранодальные поражения). Для лимфомы Беркитта более характерна экстранодальная локализация. Наиболее распространенные проявления формы заболевания, связанной с иммунодефицитом:

  • При поражении подкожных лимфатических узлов появляется опухоль, которую можно увидеть и прощупать. Обычно она безболезненная и быстро растет.
  • При лимфомах в брюшной полости беспокоит дискомфорт, боль в животе, тошнота, увеличение живота, боли в спине, диарея. Могут возникнуть симптомы кишечной непроходимости, желудочно-кишечного кровотечения.
  • При лимфомах красного костного мозга опухолевые клетки вытесняют нормальную кроветворную ткань. В итоге снижается количество всех клеток крови. Чаще всего таких пациентов беспокоит одышка, постоянное чувство усталости, повышенная кровоточивость, которая проявляется в виде синяков.
  • Общие симптомы включают потерю веса (до 10 кг и более за месяц), беспричинные повышения температуры тела, потливость по ночам, зуд во всем теле. Эти проявления называются B-симптомами.

Спорадические лимфомы Беркитта чаще всего находятся в брюшной полости, реже в области головы, шеи. В редких случаях отмечается поражение челюсти, красного костного мозга, средостения, центральной нервной системы, яичек, кожи, щитовидной железы и молочной железы.

Эндемическая форма обычно проявляется в виде поражения челюсти, мочеполовой системы или отека вокруг глаз.

Симптомы лимфомы Беркитта могут появиться и сильно нарасти в течение всего нескольких дней. В Международной клинике Медика24 в любое время можно получить помощь, максимально быстро начать лечение.

Методы диагностики лимфомы Беркитта

При подозрении на лимфому Беркитта нужно выполнить биопсию — удалить опухолевую ткань и направить в патоморфологическую лабораторию, где она будет изучена под микроскопом.

Способ забора материала зависит от того, где находится новообразование: это может быть лимфатический узел, красный костный мозг, внутренние органы, жидкость в плевральной полости.

После гистологического или цитологического исследования (исследование ткани и клеток под микроскопом) выполняют иммуногистохимический, цитогенетический анализ. Это помогает окончательно верифицировать диагноз.

После того как диагноз подтвержден, нужно уточнить, насколько сильно злокачественная опухоль распространилась в организме.

Обычно в первую очередь выполняют компьютерную томографию брюшной полости, грудной клетки и таза. Затем проводят более информативное исследование ПЭТ/КТ.

Во время него в организм пациента вводят специальный безопасный радиофармпрепарат, который накапливается в опухолевых очагах и делает их видимыми на снимках.

Выполняют биопсию красного костного мозга, исследование спинномозговой жидкости, которую получают во время люмбальной пункции. Также обследование включает анализ крови на уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ), мочевой кислоты, общий анализ крови, определение СОЭ, протромбинового времени, анализ на ВИЧ-инфекцию.

Стадии

Для определения стадии лимфомы Беркитта применяется система Мерфи (Murphy S.B.):

I стадия Один опухолевый очаг в лимфатическом узле или экстранодальной локализации, кроме брюшной полости, средостения и центральной нервной системы.
II стадия
  • Один экстранодальный очаг, распространившийся в регионарные лимфатические узлы.
  • Поражены разные группы лимфоузлов, которые находятся либо только выше, либо только ниже диафрагмы.
  • Два экстранодальных очага по одну сторону от диафрагмы. Опухоль может распространяться в регионарные лимфатические узлы.
  • Первичная опухоль в области слепой кишки.

Как и при I стадии, нет очагов в брюшной полости, средостении и центральной нервной системе.

IIR Лимфома, которая была полностью удалена во время операции.
IINR Опухоль удалена не полностью.
III стадия
  • Два экстранодальных очага, расположенных по разные стороны от диафрагмы.
  • Опухоли в двух или большем числе групп лимфоузлов по разные стороны от диафрагмы.
  • Первичная опухоль в брюшной полости, средостении или центральной нервной системе.
IV стадия Опухоль любой локализации, которая распространилась в красный костный мозг, центральную нервную систему, либо имеется много очагов в скелете.

Лечение лимфомы Беркитта

Лечение важно начинать максимально оперативно, потому что лимфома Беркитта очень быстро растет. В Международной клинике Медика24 для этого есть всё необходимое. При своевременной и правильной терапии полностью излечиваются 80% детей и взрослых младше 60 лет.

Основной метод лечения лимфомы Беркитта — интенсивная химиотерапия. Она продолжается в течение нескольких месяцев, и пациент очень много времени проводит в клинике. Применяются разные комбинации химиопрепаратов:

  • R-CODOX-M: ритуксимаб + циклофосфамид + винкристин + доксорубицин + метотрексат.
  • R-IVAC: ритуксимаб + ифосфамид + этопозид + цитарабин.
  • R-CHOP: ритуксимаб + циклофосфамид + доксорубицин + винкристин + преднизолон.
  • DA-EPOCH-R: ритуксимаб + этопозид + преднизолон + винкристин + циклофосфамид + доксорубицин.

Некоторые виды лимфомы Беркитта с высокой вероятностью распространяются в центральную нервную систему. В таких случаях в целях профилактики применяют химиопрепарат метотрексат. Его вводят интратекально — в пространство, окружающее спинной мозг, или внутривенно в высоких дозировках.

На фоне химиотерапии может возникнуть синдром распада опухоли — опасное состояние, при котором вещества, выделяющиеся в результате разрушения опухолевых клеток, поступают в кровоток и приводят к отравлению организма. Это грозит тяжелым нарушением функции почек, судорогами, сердечной аритмией. В Международной клинике Медика24 применяются все необходимые препараты, чтобы предотвратить и быстро купировать это состояние.

Сообщение отправлено!

ожидайте звонка, мы свяжемся с вами в ближайшее время

Хирургическое лечение при лимфомах Беркитта применяется нечасто. Как правило, к операции прибегают, когда большая опухоль сдавливает органы, приводит к их непроходимости, мучительным болям.

Лучевую терапию также применяют для борьбы с симптомами, вызванными сдавлением органов, а также перед трансплантацией стволовых клеток.

Прогноз выживаемости

Прогноз при лимфоме Беркитта зависит от стадии заболевания и некоторых других факторов. Более молодые пациенты и дети лучше переносят курсы химиотерапии, и у них чаще наступает ремиссия.

К неблагоприятным относят следующие прогностические факторы:

  • старший возраст;
  • слабый ответ на противоопухолевые препараты;
  • поражение центральной нервной системы;
  • значительное повышение уровня лактатдегидрогеназы в крови;
  • генетические нарушения в клетках, помимо изменения в MYC;
  • низкий уровень CD4-клеток при лимфоме Беркитта, связанной с иммунодефицитными состояниями;
  • рецидив в течение 6 месяцев после завершения лечения.

На какой бы стадии ни было диагностировано заболевание, и как бы оно ни протекало — пациенту можно помочь, и лечение нужно начинать как можно быстрее. В Международной клинике Медика24 работают ведущие врачи, оказываются все необходимые виды помощи, применяются противоопухолевые препараты последних поколений.

Материал подготовлен членом международного общества хирургов онкологов EESG, кандидатом медицинских наук Сергеевым Петром Сергеевичем.

Лимфома из клеток маргинальной зоны у взрослых. Клинические рекомендации

  • Лимфома из клеток маргинальной зоны,
  • MALT-лимфома, мальтома,
  • лимфома желудка,
  • лимфома орбиты,
  • лимфома селезенки,
  • лимфома слизистых оболочек

Список сокращений

  1. ЛМЗ — лимфомы маргинальной зоны
  2. MALT — мукозассоциированная лимфома
  3. НХЛ — неходжкинские лимфомы
  4. ИФТ – иммунофенотипирование методом проточной цитометрии
  5. КМ – костный мозг
  6. КТ – компьютерная томография
  7. ЛТ – лучевая терапия
  8. МРТ – магниторезонансная томография
  9. РОД – разовая доза облучения
  10. СОД – суммарная доза облучения
  11. УЗИ – ультразвуковое исследование
  12. ФЛ – фолликулярная лимфома
  13. ЭКГ – электрокардиография
  14. Эхо-КГ – эхокардиография
  15. IPSID — иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки

Термины и определения

  • Доказательная медицина – подход к медицинской практике, при котором решения о применении профилактических, диагностических и лечебных мероприятий принимаются исходя из имеющихся доказательств их эффективности и безопасности, а такие доказательства подвергаются поиску, сравнению, обобщению и широкому распространению для использования в интересах пациентов.
  • Заболевание – возникающее в связи с воздействием патогенных факторов нарушение деятельности организма, работоспособности, способности адаптироваться к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды при одновременном изменении защитно-компенсаторных и защитно-приспособительных реакций и механизмов организма.
  • Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.
  • Лабораторная диагностика – совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.
  • Уровень достоверности доказательств – положение, истинность которого должна быть доказана аргументом, или опровергнута антитезисом.
  • Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики иили как метод лечения заболевания.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Лимфомы маргинальной зоны (ЛМЗ) представляют собой группу индолентных злокачественных В-клеточных новообразований, происходящих из В-лимфоцитов маргинальной зоны лимфатических фолликулов лимфатических узлов, селезенки и лимфоидных тканей.

1.2 Этиология и патогенез

Согласно современным представлениям, основным этиологическим фактором ЛМЗ является хроническая иммунная стимуляция (инфекция, аутоиммунные заболевания).

Существует доказанная связь между инфицированностью Helicobacter pylori и MALT-лимфомой желудка, Borrelia burgdorferi и ЛМЗ кожи, Chlamydophila psittaci и ЛМЗ орбиты, Campylobacter jejuni и IPSID (иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки), вирусом гепатита С и ЛМЗ селезенки, а также MALT-лимфомами других локализаций.

1.3 Эпидемиология

Частота лимфом маргинальной зоны составляет 6,7%. Однако она неодинакова в различных регионах земного шара: например, в Японии — 11,5%, а в Великобритании — 6%. Наиболее распространены ЛМЗ слизистых (MALT-лимфомы) – составляют до 50-70% всех ЛМЗ.

1.4 Кодирование по МКБ 10

С83.0 — лимфома маргинальной зоны

1.5 Классификация

Выделяют три типа ЛМЗ:

  • Нодальная – 2% неходжкинских лимфом (НХЛ)
  • Экстранодальная MALT (мукозоассоциированная) – 8% НХЛ
  • Селезенки – 1% НХЛ

1.6. Клинические признаки

Наиболее часто при экстранодальных MALT-лимфомах поражается желудочно-кишечный тракт (более 50%). При этом на долю MALT-лимфомы желудка приходится до 80% лимфом ЖКТ. Кроме того, часто встречается поражение орбиты, легкого, кожи.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется при сборе анамнеза заболевания выяснять следующее:[1,3,4].
  1. Наличие бессимптомного увеличения лимфоузлов любой локализации.

  2. Наличие жалоб, связанных с вовлечением слизистых оболочек глаза, желудочно-кишечного тракта – боль, локальный отек, дисфагия.

  3. Наличие жалобы на слабость, потливость, потерю веса.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++) 

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector