Подострый склерозирующий панэнцефалит. Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия.

Подострый склерозирующий панэнцефалит. Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия.

Заболеваемость в развитых странах составляет 1 случай на 1 млн населения, в Индии — до 21 на 1 млн, что связано с уровнем доступности медицинской помощи. Имеющиеся эпидемиологические данные говорят о том, что вакцинация против кори обладает прямым защитным эффектом против ПСПЭ. Чаще поражаются мальчики и мужчины, обычно в возрасте до 20 лет.

Патогенез

В данный момент существует две теории относительно этиологического агента ПСПЭ: согласно одной, заболевание вызывает мутантный вирус кори, также названный вирусом подострого склерозирующего панэнцефалита; возможно, однако, что все патогенные вирусы кори способны инфицировать ЦНС, а развитие ПСПЭ в дальнейшем зависит от иммунного ответа хозяина.

Скорее всего, вирус кори попадает в структуры ЦНС во время первого инфицирования корью и персистирует до развития панэнцефалита.

В большей мере поражаются нейроны и олигодендроциты, однако как именно вирус проникает в них — не вполне понятно, ведь эти клетки не экспрессируют известных клеточных рецепторов к вирусу кори.

Как показали экспериментальные модели, после проникновения в нейроны вирус может распространяться на соседние структуры транснейронально.

На ранних стадиях в процесс вовлекаются затылочные области, в дальнейшем изменения распространяются на передние отделы коры, и, в последнюю очередь, на подкорковые, стволовые структуры и спинной мозг. На поздних стадиях можно наблюдать картину распространенной деструкции как белого, так и серого вещества головного мозга и признаки атрофии коры.

Гистологически наблюдаются воспалительные изменения в паренхиме и оболочках мозга, демиелинизация, множественные вирусные включения в нейронах, олигодендроцитах и астроцитах, потеря нейронов и астроглиоз.

Подострый склерозирующий панэнцефалит. Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия. Рисунок 1 | МР-томографическая и МР-спектроскопическая картины мальчика в возрасте 3 лет и 6 месяцев с ПСПЭ. При поступлении отмечались частые миоклонические судороги. Он перенес корь в возрасте 10 месяцев.(A) T2-взвешенная аксиальная томограмма: симметричные области гиперинтенсивнности в белом веществе, которые распространяются на подкорковую область. Явления атрофии с выраженными бороздами и расширением желудочков.(B) МР-спектроскопия: Снижение пика N-ацетиласпартата (NAA), несколько повышен пик холина (Cho).

Клиника

В клиническом течении болезни выделяют 4 стадии:

I стадия характеризуется нарушениями поведения в виде повышенной раздражительности, тревожности, психопатоподобных реакций, падением успеваемости, утомляемостью, расстройствами речи и нарушениями сна. Часто ошибочно диагностируется как психиатрическая патология. Продолжается 2–12 месяцев.

II стадия начинается с появления двигательных расстройств (гиперкинезов), пароксизмальных эпизодов (миоклонических приступов, обычно генерализованных, абсансов, атонических падений). Стадия продолжается 6–12 месяцев.

III стадия протекает с исчезновением миоклонуса, пирамидными и экстрапирамидными расстройствами, прогрессированием деменции, постепенным ослаблением судорожного синдрома. Длится несколько месяцев.

IV стадия (терминальная) — децеребрационная ригидность, декортикация, вегетативное состояние.

В половине случаев возникают офтальмологические изменения в виде некротизирующего ретинита. Также нередки нарушения зрения в виде корковой слепоты.

Диагностические критерии Dyken для диагностики подострого склерозирующего панэнцефалита

  • Типичное клиническое течение с прогрессирующими изменениями психического статуса и стереотипными генерализованными миоклоническими приступами
  • Характерные изменения ЭЭГ (в виде стереотипных периодических высокоамплитудных дизритмических комплексов, которые связаны с миоклоническими судорогами.
  • Повышение отношения содержания глобулинов к уровню альбумина более 20 % в ЦСЖ.
  • Возрастание титров антител к вирусу кори в ЦСЖ.
  • Типичные гистопатологические находки (а также результаты ПЦР) при исследовании биоптата/аутопсии.

Лучевые признаки

На ранних стадиях процесса может не выявляться никаких изменений. МРТ является методом выбора.

Сигнальные характеристики

  • пораженные области демонстрируют повышение МР сигнала на T2ВИ/FLAIR изображениях;
  • нередко наблюдается также их контрастное усиление в T1ВИ после внутривенного контрастирования;
  • атрофия головного мозга проявляет себя выраженностью борозд, истончением извилин и равномерным компенсаторным расширением желудочков;
  • при проведении МР-спектроскопии может обнаруживаться:— отсутствие или снижение пика N-ацетиласпартата;— повышение пика холина и мио-инозитола;— повышение пика лактата;

Подострый склерозирующий панэнцефалит. Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия. (A) На аксиальном Т2ВИ отмечается ассиметричные области гиперинтенсивности в обеих гемисферах, а также в правом таламусе и бледном шаре.(B) Корональное FLAIR изображение демонстрирует вовлечение в процесс моста с распространением на средние ножки мозжечка. Подострый склерозирующий панэнцефалит. Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия. Рисунок 3 | (тот же пациент, что и на предыдущем рисунке) (A) DWI (b = 1000 с/мм²) показывает слегка гиперинтенсивный сигнал от пораженных областей.(B) ADC карта: повышение интенсивности и повышение значений ADC от пораженных областей (при измерении: 1,17, 1,18, 1,24, 1,49, 1,27, и 1,21 × 10−3 мм²/с).

Излюбленная локализация изменений: перивентрикулярное и субкортикальное белое вещество; базальные ядра, мозолистое тело, таламусы и спинной мозг поражаются реже. С прогрессированием процесса появляются признаки атрофии полушарий, мозжечка и продолговатого мозга, вплоть до тотальной потери белого вещества на терминальной стадии. Серое вещество вовлекается в сравнительно меньшей мере.

Помните, что выраженность лучевых проявлений может не коррелировать с клинической картиной.

Подострый склерозирующий панэнцефалит. Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия. Рисунок 4 | (тот же пациент, что и на предыдущем рисунке) МР-спектроскопия показала снижение пика N-ацетиласпартата (при сравнении с креатином) при нормальном пике холина.

Дифференциальная диагностика

Диагностика этой крайне редкой патологии в начальной стадии представляет большие трудности.

В ретроспективном исследовании, включавшем данные о 307 пациентах, отмечено, что в 78,8 % случаев при первичном обращении выставлялся другой диагноз: эпилепсия, абсансная эпилепсия, синдром Леннокса-Гасто, метахроматозная лейкодистрофия, болезнь Вильсона-Коновалова, васкулит, спиноцеребеллярная атаксия, кататоническая шизофрения, гемипаркинсонизм, болезнь Шильдера и даже симуляция. Лист дифференциальных диагнозов с разными проявлениями ПСПЭ можно увидеть в таблице 1.

  • Таблица 1 | Лист дифференциальных диагнозов при диагностике ПСПЭ.Подострый склерозирующий панэнцефалит. Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия.
  • Лечение
  • Специфическое лечение на данный момент не разработано.

Изопринозин был одним из первых препаратов, показавших эффективность в стабилизации болезни. Однако во многих других исследованиях положительное действие препарата оказалось не доказанным.

Разные исследователи применяли также интравентрикулярное введение альфа-интерферона, бета-интерферона и рибавирина, а также комбинации двух и трех препаратов.

Пока, однако, не накоплено достаточно данных об их эффективности.

В качестве симптоматической терапии назначают антиконвульсанты, эффективные в отношении миоклоний (диазепам, производные вальпроевой кислоты). Для снятия спастического гипертонуса применяют миорелаксанты (толперизон, баклофен). Нарушения дыхания на заключительных стадиях заболевания являются показанием к переводу пациентов на ИВЛ.

Источники

  • Garg R. K. Subacute sclerosing panencephalitis //Journal of neurology. — 2008. — Т. 255. — №. 12. — С. 1861-1871.
  • Sener R. N. Subacute sclerosing panencephalitis findings at MR imaging, diffusion MR imaging, and proton MR spectroscopy //American Journal of Neuroradiology. — 2004. — Т. 25. — №. 5. — С. 892-894.
  • Alkan A. et al. Early-and late-state subacute sclerosing panencephalitis: chemical shift imaging and single-voxel MR spectroscopy //American journal of neuroradiology. — 2003. — Т. 24. — №. 3. — С. 501-506.
  • Jafri S. K. et al. Spectrum of MRI brain findings in subacute sclerosing panencephalitis //Asia Pacific Journal of Clinical Trials: Nervous System Diseases. — 2017. — Т. 2. — №. 4. — С. 124.
  • Корниенко, В. Н.; Пронин, И. Н. Диагностическая нейрорадиология: 2 изд. в 3-х т. М.: ИП Андреева, 2008, 1: 445.

Подострые склерозирующие лейкоэнцефалиты

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

В эту группу входят своеобразные формы хронических и подострых энцефалитов с прогрессирующим тяжелым течением (энцефалит с включениями Даусона, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта, узелковый панэнцефалит Петте-Деринга, подострый склерозирующий панэнцефалит Таришки). Поскольку различия между ними в клиническо й картине и морфо ло гии относительны и несущественны, в настоящее время их трактуют как одно заболевание, чаще всего под названием «подострый склерозирующий панэнцефалит». Эта группа заболеваний включает и периаксиальный энцефалит Шильдера (диффузный периаксиальныи склероз), который, однако, имеет некоторые достаточно очерченные клинические и патоморфологические особенности, сближающие его с рассеянным склерозом.

В этиологии подострых склерозирующих энцефалитов большую роль играет персистирующая коревая инфекция.

У больных с подострым склерозирующим панэнцефалитом обнаруживаются в крови и цереброспинальной жидкости очень высокие титры коревых антител (не отмечающиеся даже у больных с острой коревой инфекцией).

Выявлен также специфический коревой иммуноглобулин, свойственный текущей коревой инфекции. 

Вирус кори в ЦНС находится в супрессированном. или «дефектном», состоянии. Некоторым исследователям удалось выделить вирус кори из мозга умерших больных. В патогенезе заболевания играют роль аутоиммунные механизмы, а также приобретенный или врожденный дефект иммунной системы.

Читайте также:  Зинфоро - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (уколы в ампулах для инъекций, инфузий) лекарственного препарата антибиотика для лечения внебольничной пневмонии и других инфекций у взрослых, детей и при беременности

Патоморфология. Микроскопически обнаруживаются выраженная диффузная демиелинизация и глиоз белого вещества полушарий большого мозга. В ряде случаев имеется множество глиозных узелков. В других случаях обнаруживаются оксифильные включения в ядрах нейронов коры, подкорки, ствола мозга на фоне их дистрофических изменений.

Осевые цилиндры сначала остаются относительно интактными, затем гибнут. Отмечается умеренно выраженная периваскулярная инфильтрация лимфоидными и плазматическими клетками. Для лейкоэнцефалита Шильдера характерна диффузная демиелинизация с последующим разрастанием глии и склерозом.

Зона демиелинизации и астроглиоза может распространиться по мозолистому телу с одного полушария на другое.

Заболеванию подвержены в основном дети и подростки в возрасте от 2 до 15 лет, однако иногда болезнь встречается и в зрелом возрасте. Начало заболевания подострое, незаметное.

Появляются симптомы, расцениваемые как неврастенические: рассеянность, раздражительность, утомляемость, плаксивость. Затем обнаруживаются признаки изменения личности, отклонения в поведении.

Больные становятся равнодушными, теряют чувство дистанции, долга, правильности взаимоотношений.

В личности начинают доминировать примитивные влечения: жадность, эгоистичность, жестокость. Одновременно появляются и медленно нарастают нарушения высших психических функций (афазия, аграфия, алексия, апраксия, агнозия). Через 2–3 мес от начала заболевания выявляются гиперкинезы в виде миоклонии, торсионного спазма, гемибаллизма.

В это же время возникают судорожные эпилептические припадки, малые эпилептические припадки. В дальнейшем по мере прогрессирования заболевания гиперкинезы ослабевают, но начинают нарастать явления паркинсонизма и нарушения тонуса мышц вплоть до децеребрационной ригидности.

Экстрапирамидные расстройства обычно сочетаются с выраженными вегетативными нарушениями – сальностью лица, слюнотечением, гипергидрозом, вазомоторной лабильностью, тахикардией, тахипноэ. Часто наблюдаются непроизвольные смех и плач, внезапные вскрикивания («крик чайки»).

Нередким симптомом является статическая и локомоторная атаксия лобного происхождения (больной не удерживает тело в вертикальном положении).

В поздней стадии болезни возникают моно-, геми– и тетрапарезы спастического характера, которые как бы накладываются на экстрапирамидные и лобно-мозжечковые двигательные нар ушения. Выявляются сенсо рная и моторная афазия, слуховая и зри тельная агнозия. Прогрессирует кахексия.

В течении подострых склерозирующих энцефалитов выделяют три стадии.

В первой стадии ведущими симптомами являются изменения личности, отклонения в поведении, нарастающие дефекты высших мозговых функций, разнообразные гиперкинезы. судорожные и несудорожные припадки.

Во второй стадии нарастают экстрапирамидные нарушения тонуса и расстройства вегетативной центральной регуляции. Третья стадия характеризуется кахексией и полной декортикацией. 

Течение    склерозирующих    энцефалитов    является    неуклонно прогрессирующим и всегда заканчивается летально. Длительность заболевания обычно от 6 мес до 2–3 лет. Встречаются формы, протекающие хронически с периодическими ремиссиями. Смерть наступает в состоянии полной обездвиженности, кахексии, маразма, чаще всего в эпилептическом статусе или вследствие пневмонии.

Встречаются некоторые трудности диагностики в ранней стадии, когда часто диагностируются неврастения, истерия, шизофрения. В дальнейшем дифференциальный диагноз проводится с опухолью мозга.

В диагностике следует учитывать диффузность, а не многоочаговость поражения, отсутствие внутричерепной гипертензии, смещения срединных структур мозга при эхоэнцефалографии, патогномоничную картину ЭЭГ.

Диагноз подтверждается результатами иммунологических исследований и компьютерной томографии.

Клиническая картина лейкоэнцефалита Шильдера имеет некоторые особенности: при этом заболевании выражены пирамидные симптомы, доминирующие над экстрапирамидной симптоматикой, чаще отмечаются большие эпилептические припадки. В начальных стадия х превалируют психические нарушения.

Возможно течение в виде псевдотуморозной формы с признаками нарастающей однофокусной полушарной симптоматики, сопровождающейся внутричерепно й гипертензией. Характерно поражение черепных нервов, особенно II и VIII. Возможна амблиопия вплоть до амавроза. На глазном дне обнаруживается атрофия дисков зрительных нервов.

В некоторых случаях при амаврозе остаются сохранными зрачковые реакции на свет, что обусло влено центральным характером (за счет поражения затылочной доли) амавроза.

Данные лабораторных и функциональных исследований. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются умеренный плеоцитоз, повышение содержания белка и уровня гамма-глобулина. Коллоидная реакция Ланге дает паралитическую кривую при подострых склерозирующих энцефалитах, воспалительную и смешанную – при лейкоэнцефалите Шильдера.

Патологические изменения реакции Ланге и гипергаммаглобулинорахия являются ранними признаками лейко- и панэнцефалита. В цереброспинальной жидкости обнаруживается повышение уровня иммуноглобулинов класса О, образующего при изоэлектрическом фокусировании олигоклональные полосы (олигоклональные иммуноглобулины).

В сыворотке крови и цереброспинальной жидкости при подостром склерозирующем панэнцефалите определяются чрезвычайно высокие титры коревых антител. На ЭЭГ регистрируются периодические стереотипные регулярные билатерально — синхронные высокоамплитудные разряды электрической активности (комплексы Радемеккера).

При эхоэнцефалографии, проводимой при псевдотуморозном течении лейкоэнцефалита, смещения срединных структур не обнаруживается. Наиболее информативны КТ- и МРТ-исследования.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Подострых склерозирующих лейкоэнцефалитов, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Фгбну нцпз. ‹‹экзогенно-органические психические заболевания››

Это заболевание (его называют также лейкоэнцефалитом Ван-Богарта, узелковым панэнцефалитом Петте—Деринга, энцефалитом с включениями Даусона) относится к типичным формам медленных вирусных инфекций с прогрессирующим течением.

Возбудитель болезни — вирус, имеющий сходство с вирусами кори. Он был выделен из биоптатов мозга больных. В мозговой ткани вирус может персистировать.

Патологоанатомически в мозге при этом заболевании находят энцефалит, особенностью которого являются глиозные узелки (отсюда название «узелковый панэнцефалит») Ван-Богартом была выявлена демиелинизация в подкорковых образованиях, что обусловило обозначение болезни как лейкоэнцефалит Даусон наряду с глиозной пролиферацией находил особые ядерные включения.

Болезнь развивается обычно в возрасте 5—15 лет. Неврологический статус характеризуется двигательными нарушениями в виде гиперкинезов, изменений мышечного тонуса, трофическими, вегетативными и эпилептическими припадками. Наряду с этим развивается быстро прогрессирующее слабоумие.

Выделяют 4 стадии болезни. Первая стадия обычно продолжается 2—3 мес и характеризуется неврозоподобной симптоматикой в виде повышенной раздражительности, тревожности и нарушений сна. Появляются нарушения поведения в виде бесцельных поступков, уходов из дому, психопатоподобных реакций.

К концу этой стадии нарастает сонливость, выявляются расстройства речи (дизартрия), апраксия, агнозия и происходит постепенное снижение интеллектуально-мнестических функций (особенно, утрата памяти).

Читайте также:  Ортомиксовирусы. Строение ортомиксовирусов. Виды ортомиксовирусов.

Во второй стадии возникают разные формы гиперкинезов в виде подергиваний всего туловища, головы, конечностей, миоклонии; наблюдаются резкие сгибательные движения (типа кивков) и множественные дискинезии.

В конце второй стадии к этим расстройствам присоединяются генерализованные эпилептические припадки и неврологическая пирамидная симптоматика.

Третья стадия болезни, которая чаще развивается через 6 мес, характеризуется прежде всего тяжелыми нарушениями дыхания, глотания, гипертермией и насильственными явлениями (крик, плач, смех).

В четвертой стадии перечисленные явления усугубляются и к ним присоединяются опистотонус, децеребрационная ригидность, сгибательные контрактуры, а также слепота.

Болезнь чаще всего заканчивается смертью, которая наступает не позднее 2 лет от ее начала.

В картине описанного подостро протекающего заболевания с преобладанием тяжелых неврологических расстройств, в том числе апрактических и дизартрии, признаки собственно деменции выявляются с трудом, и о ней больше свидетельствуют весь облик больных и особенности поведения, отражающие разную степень утраты интеллектуальных и коммуникативных функций.

Хронические формы более редки. В этих случаях в течение 4—7 лет выявляются разные формы гиперкинезов, нарастающей тяжести и явления слабоумия.

Лейкоэнцефалопатия, болезнь Бинсвангера: понятие и формы, клиника, лечение

Лейкоэнцефалопатия — хроническая прогрессирующая патология, обусловленная деструкцией белого вещества головного мозга и приводящая к старческой деменции или слабоумию.

Заболевание имеет несколько равнозначных названий: энцефалопатия Бинсвангера или болезнь Бинсвангера. Автор впервые описал патологию в 1894 году и дал ей свое имя.

Наряду с сосудистой лейкоэнцефалопатией, в последние годы свое распространение получает прогрессивная мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) – заболевание вирусной этиологии.

Гибель нервных клеток, вызванная нарушением кровоснабжения и гипоксией мозга, приводит к развитию микроангиопатии. Лейкоареоз и лакунарные инфаркты изменяют плотность белого вещества и указывают на имеющиеся в организме проблемы с циркуляцией крови.

Клиника лейкоэнцефалопатии зависит от степени тяжести и проявляется различной симптоматикой. Обычно признаки подкорковой и лобной дисфункции сочетаются с эпиприпадками.

Течение патологии хроническое, характеризующееся частой сменой периода стабилизации и обострения. Лейкоэнцефалопатия встречается преимущественно у пожилых людей.

Прогноз заболевания неблагоприятный: быстро развивается тяжелая инвалидизация.

Формы лейкоэнцефалопатии

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия — хроническое заболевание сосудистого происхождения, основной причиной которого является гипертония. Стойкая гипертензия приводит к постепенному поражению белого вещества мозга.

В наибольшей степени развитию лейкоэнцефалопатии сосудистого генеза подвержены мужчины в возрасте 55 лет и старше с наследственной предрасположенностью. Сосудистая лейкоэнцефалопатия – хроническая патология сосудов головного мозга, приводящая к поражению белого вещества и развивающаяся на фоне стойкой гипертензии.

О сосудистых энцефалопатиях рекомендуем подробную информацию по ссылке.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия – вирусное поражение ЦНС, приводящее у иммунологически скомпрометированных лиц к разрушению белого вещества. Вирусы еще больше подавляют иммунную защиту, развивается иммунодефицит.

поражение белого вещества мозга при лейкоэнцефалопатии

Эта форма патологии является самой опасной и часто заканчивается смертью больного. Но с созданием и совершенствованием антиретровирусной терапии распространенность заболевания уменьшились в несколько раз.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия поражает больных врожденным или приобретенным иммунодефицитом. Патологию обнаруживают у 5 % ВИЧ-инфицированных больных и у 50% больных СПИДом.

Симптоматика заболевания многообразна. Когнитивные нарушения варьируются от легкой дисфункции до выраженной деменции. Очаговая неврологическая симптоматика характеризуется нарушением речи и зрения вплоть до слепоты, а отдельные двигательные расстройства быстро прогрессируют и часто приводят к тяжелой инвалидности.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия

Перивентрикулярная форма – поражение подкорковых мозговых структур, возникающее на фоне хронической гипоксии и острой сосудистой недостаточности. Очаги ишемии беспорядочно разбросаны в структурах нервной системы и в основном веществе мозга. Заболевание начинается с поражения двигательных ядер продолговатого мозга.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом — генетически обусловленная патология, причиной которой является мутация в генах. Классическая форма заболевания впервые проявляется у детей 2 – 6 лет.

У больных прогрессируют: мозжечковая атаксия, тетрапарезы, мышечная недостаточность, когнитивные расстройства, оптическая атрофия, эпиприступы. У младенцев нарушается процесс вскармливания, возникает рвота, лихорадка, задерживается психомоторное развитие, повышается возбудимость, развивается гипертонус конечностей, судорожный синдром, ночная задержка дыхания, кома.

Причины

В большинстве случаев лейкоэнцефалопатия – следствие стойкой гипертонии. Пациенты – пожилые люди, с сопутствующим атеросклерозом и ангиопатиями.

Другие заболевания, осложняющиеся возникновением лейкоэнцефалопатии:

  • Синдром приобретенного иммунодефицита,
  • Лейкоз и другие онкологические заболевания крови,
  • Лимфогранулематоз,
  • Туберкулез легких,
  • Саркаидоз,
  • Раковые опухоли внутренних органов,
  • Длительный прием иммунодепрессантов также провоцирует развитие данной патологии.

Рассмотрим развитие поражения мозга на примере прогрессирующей мультифокальной энцефалопатии.

Вирусы, ставшие причиной ПМЛ тропны к нервных клеткам. Они содержат двухцепочечную кольцевую ДНК и избирательно поражают астроциты и олигодендроциты, синтезирующие миелиновые волокна. В ЦНС появляются очаги демиелинизации, нервные клетки увеличиваются и деформируются.

Серое вещество мозга в патологию не вовлекается и остается абсолютно незатронутым. Белое вещество изменяет свою структуру, становится мягким и студенистым, на нем появляются многочисленные маленькие впадины.

Олигодендроциты становятся пенистыми, астроциты приобретают неправильную форму.

поражение мозга при прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии

Полиомавирусы – мелкие микробы, лишенные суперкапсида. Они являются онкогенными, находятся в организме хозяина длительно в латентном состоянии и не вызывают болезнь.

При снижении иммунной защиты эти микробы становятся возбудителями смертельно опасного заболевания. Выделение вирусов — сложнейшая процедура, которая проводится только в специализированных лабораториях.

С помощью электронной микроскопии в срезах олигодендроцитов вирусологи обнаруживают вирионы полиомавирусов, имеющих форму кристалла.

Полиомавирусы проникают в организм человека и находятся в латентном состоянии во внутренних органах и тканях пожизненно. Персистенция вирусов происходит в почках, костном мозге, селезенке. При снижении иммунной защиты они активизируются и проявляют свое патогенное действие.

Они транспортируются лейкоцитами в ЦНС и размножаются в белом веществе головного мозга. Подобные процессы происходят у лиц, страдающих СПИДом, лейкемией или лимфомой, а также перенесших трансплантацию органов. Источником инфекции является больной человек.

Вирусы могут передаваться воздушно-капельным или фекально-оральным путем.

Симптоматика

Заболевание развивается постепенно.

Сначала больные становятся неловкими, рассеянными, апатичными, слезливыми и неуклюжими, у них снижается умственная работоспособность, нарушается сон и память, затем появляется вялость, общая утомляемость, вязкость мысли, шум в ушах, раздражительность, нистагм, мышечный гипертонус, сужается круг интересов, с трудом произносятся некоторые слова. В запущенных случаях возникают моно- и гемипарезы, неврозы и психозы, поперечный миелит, судороги, нарушение высших мозговых функций, грубая деменция.

Ведущими симптомами болезни являются:

  1. Дискоординая движений, шаткость походки, двигательная дисфункция, слабость в конечностях,
  2. Полный односторонний паралич рук и ног,
  3. Нарушения речи,
  4. Снижение резкости зрения,
  5. Скотомы,
  6. Гипестезия,
  7. Снижение интеллекта, спутанность сознания, эмоциональная лабильность, слабоумие,
  8. Гемианопсия,
  9. Дисфагия,
  10. Эпиприступы,
  11. Недержание мочи.

Психосиндром и очаговые неврологические симптомы быстро прогрессируют. В запущенных случаях у больных выявляют паркинсонический и псевдобульбарный синдромы.

При объективном осмотре специалисты выявляют нарушение интеллектуально-мнестической функции, афазию, апраксию, агнозию, «сенильную походку», постуральную неустойчивость с частыми падениями, гиперрефлексию, патологические знаки, тазовые дисфункции.

Расстройства психики обычно сочетаются с беспокойством, болью в затылке, тошнотой, неустойчивой походкой, онемением рук и ног. Часто пациенты не воспринимают свою болезнь, поэтому к врачам обращаются их родственники.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия проявляется вялыми парезами и параличами, типичной гомонимной гемианопсией, оглушенностью, изменением личности, симптомами поражения черепно-мозговых нервов и экстрапирамидными нарушениями.

Диагностика

Диагностика лейкоэнцефалопатии включает проведение целого ряда процедур:

  • Консультацию у врача-невропатолога,
  • Клинического анализа крови,
  • Выявления уровня алкоголя, кокаина и амфетамина в крови,
  • Допплерографию,
  • ЭЭГ,
  • КТ, МРТ,
  • Биопсию головного мозга,
  • ПЦР,
  • Люмбальную пункцию.

С помощью КТ и МРТ можно обнаружить гиперинтенсивные очаги поражения в белом веществе мозга. При подозрение на инфекционную форму, электронная микроскопия позволяет выявить в мозговой ткани частицы вирусов. Иммуноцитохимический метод – выявление антигена вируса. Люмбальную пункцию проводят при повышении белка в СМЖ. При данной патологии в ней выявляют также лимфоцитарный плеоцитоз.

Читайте также:  Причины выраженности и степени тяжести воспаления в легких.

Подтвердить или опровергнуть диагноз лейкоэнцефалопатия могут результаты тестов на психологическое состояние, память, координацию движений.

Лечение

Лечение лейкоэнцефалопатии длительное, комплексное, индивидуальное, требующее от больного много сил и терпения.

Лейкоэнцефалопатия — заболевание неизлечимое. Общетерапевтические мероприятия направлены на сдерживание дальнейшего прогрессирования патологии и восстановление функций подкорковых структур головного мозга. Лечение лейкоэнцефалопатии симптоматическое и этиотропное.

Больным назначают:

  1. Препараты, улучшающие мозговое кровообращение – «Кавинтон», «Актовегин», «Пентоксифиллин»,
  2. Ноотропы – «Пирацетам», «Церебролизин», «Ноотропил», «Пантогам»,
  3. Ангиопротекторы – «Циннаризин», «Курантил», «Плавикс»,
  4. Лейкоэнцефалопатия инфекционного генеза требует проведения противовирусного лечения.  Применяется «Ацикловир», препараты из группы интерферонов – «Циклоферон», «Кипферон».
  5. Для снятия воспалительного процесса назначают глюкокортикоиды – «Дексаметазон», для профилактики тромбоза дезагреганты – «Гепарин», «Варфарин», «Фрагмин».
  6. Антидепрессанты – «Прозак»,
  7. Витамины группы В, А, Е,
  8. Адаптогены – «Стекловидное тело», «Экстракт алоэ».

Дополнительно проводят физиотерапию, рефлексотерапию, назначают дыхательную гимнастику, массаж воротниковой зоны, мануальную терапию, иглоукалывание. Для лечения детей медикаменты обычно заменяют гомеопатическими и фитотерапевтическими препаратами.

Лейкоэнцефалопатия, наряду со старческой формой с прогрессирующей деменцией, в последнее время стала осложнением СПИДа, что связано с сильно ослабленным иммунитетом ВИЧ-инфицированных пациентов. При отсутствии своевременной и адекватной терапии такие пациенты живут не 6 месяцев с момента появления клинических симптомов патологии. Лейкоэнцефалопатия всегда заканчивается смертью больного.

Болезнь Бинсвангера – лейкоэнцефалопатия гипертоников (видео)

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия – вирусная форма (видео)

Подострый склерозирующий панэнцефалит

Это
заболевание (его называют также
лейкоэнцефалитом Ван-Богарта, узелковым
панэнцефалитом Петте—Деринга, энцефалитом
с включениями Даусона) относится к
типичным формам медленных вирусных
инфекций с прогрессирующим течением.

Возбудитель
болезни — вирус, имеющий сходство с
вирусами кори. Он был выделен из биоптатов
мозга больных. В мозговой ткани вирус
может персистировать.

Патологоанатомически
в мозге при этом заболевании находят
энцефалит, особенностью которого
являются глиозные узелки (отсюда название
«узелковый панэнцефалит») Ван-Богартом
была выявлена демиелинизация в подкорковых
образованиях, что обусловило обозначение
болезни как лейкоэнцефалит Даусон
наряду с глиозной пролиферацией находил
особые ядерные включения.

Болезнь
развивается обычно в возрасте 5—15 лет.
Неврологический статус характеризуется
двигательными нарушениями в виде
гиперкинезов, изменений мышечного
тонуса, трофическими, вегетативными и
эпилептическими припадками. Наряду с
этим развивается быстро прогрессирующее
слабоумие.

Выделяют
4 стадии болезни. Первая стадия обычно
продолжается 2—3 мес и характеризуется
неврозоподобной симптоматикой в виде
повышенной раздражительности, тревожности
и нарушений сна. Появляются нарушения
поведения в виде бесцельных поступков,
уходов из дому, психопатоподобных
реакций.

К концу этой стадии нарастает
сонливость, выявляются расстройства
речи (дизартрия), апраксия, агнозия и
происходит постепенное снижение
интеллектуально-мнестических функций
(особенно, утрата памяти).

Во второй
стадии возникают разные формы гиперкинезов
в виде подергиваний всего туловища,
головы, конечностей, миоклонии; наблюдаются
резкие сгибательные движения (типа
кивков) и множественные дискинезии.

В
конце второй стадии к этим расстройствам
присоединяются генерализованные
эпилептические припадки и неврологическая
пирамидная симптоматика.

Третья стадия
болезни, которая чаще развивается через
6 мес, характеризуется прежде всего
тяжелыми нарушениями дыхания, глотания,
гипертермией и насильственными явлениями
(крик, плач, смех).

В четвертой стадии
перечисленные явления усугубляются и
к ним присоединяются опистотонус,
децеребрационная ригидность, сгибательные
контрактуры, а также слепота.

Болезнь
чаще всего заканчивается смертью,
которая наступает не позднее 2 лет
от ее начала.

В
картине описанного подостро протекающего
заболевания с преобладанием тяжелых
неврологических расстройств, в том
числе апрактических и дизартрии, признаки
собственно деменции выявляются с трудом,
и о ней больше свидетельствуют весь
облик больных и особенности поведения,
отражающие разную степень утраты
интеллектуальных и коммуникативных
функций.

Хронические
формы более редки. В этих случаях в
течение 4—7 лет выявляются разные
формы гиперкинезов, нарастающей тяжести
и явления слабоумия.

Прогрессирующая
мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Это
заболевание развивается на фоне других
патологических состояний с иммунодефицитом,
в том числе у пациентов, длительно
применявших иммунодепрессанты (при
хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе
и саркоидозе, реже при лимфоме, миеломной
болезни, системной красной волчанке),
а также у больных, систематически
использующих цитостатики после
трансплантации почек и других органов.

Вызывается
болезнь двумя штаммами вирусов группы
папова, которые в латентном состоянии
имеются у 70 % здоровых людей и
активируются в условиях снижения
иммунитета, особенно у лиц старше 50 лет.

Воспалительные изменения при
мультифокальной лейкоэнцефалопатии
выражены слабо. Преобладают дегенеративные
изменения в нейронах и глии и процессы
демиелинизации.

При патологоанатомическом
исследовании мозга выявляются
множественные очаги демиелинизации.

  • В
    психической сфере заболевания отмечаются
    быстро прогрессирующая деменция,
    развивающаяся на фоне афазии, иногда
    атаксии, гемипарезов, расстройств
    чувствительности, слепоты и судорог.
  • Большое
    диагностическое значение при этой форме
    патологии имеет КТ-исследование,
    позволяющее выявить очаги пониженной
    плотности мозгового вещества, особенно
    белого.
  • Прионовые болезни.
    Болезнь Крейтцфельда—Якоба

Заболевание
называется именами описавших его
исследователей H. G. Creutzfeldt (1920) и
A. Jacob (1921). Установлено, что причиной
возникновения болезни является
инфекционный белок, обозначенный
термином «прион» [Завалишин И. А.
и др., 1998; Prusiner S. B.

, 1996]. В последнее
время внимание к прионным заболеваниям
повышено в связи с сообщениями о
возможности их возникновения у человека
и животных при употреблении в пищу мяса
носителей патологической формы прионового
белка (овец, коз) и заболевших животных
(коров).

Болезнь
Крейтцфельда—Якоба — очень редкое
(1:1 000 000 человек), но повсеместно
распространенное заболевание среди
пожилых людей (средний возраст к его
началу — 64 года), но описаны случаи
его начала и до 30 лет.

Заболевание
клинически характеризуется быстро
прогрессирующей деменцией, атаксией,
миоклониями и типичными изменениями
на ЭЭГ (в виде трехфазных волн).

До
установления его этиологии оно
рассматривалось в группе пресенильных
деменции Длительность болезни редко
превышает один год, приводя к смерти.

Патологоанатомически
при макроскопическом исследовании
определяется атрофия головного мозга,
степень которой влияет на продолжительность
выживания; гистологически обнаруживаются
дегенеративные изменения в виде спонгиоза
(особенно серого вещества), утрата
нервных клеток, астроцитарный глиоз,
процесс демиелинизации, амилоидные
бляшки, содержащие прионовый белок, а
также отсутствие воспалительных реакций
[Завалишин И. А. и др., 1998].

Значительные
успехи достигнуты в области прижизненной
диагностики заболевания, для чего
используется комплекс специальных
методов исследования — нейрофизиологические
(ЭЭГ, когнитивные вызванные потенциалы)
и изучение изменений в культуре невриномы
гассерового (тройничного) узла под
влиянием биологического материала от
больных [Завалишин И. А. и др., 1998].

При
биопсии мозга выявляют типичные изменения
мозговой ткани (спонгиозная энцефалопатия).

Выделяют
3 стадии болезни — продром, развернутых
симптомов, терминальную. Продром
характеризуется появлением рассеянности,
раздражительности, бессонницы, ухудшением
памяти, пассивностью и безынициативностью.
На их фоне могут развиваться эпизоды
немотивированного страха, реже —
эйфория.

В этом периоде описаны также
отрывочные галлюцинаторные и бредовые
переживания, а также кататоноподобные
нарушения в форме ступора. Неврологические
расстройства в продроме представлены
преходящими парестезиями, выпадениями
высших корковых функций (акалькулия,
алексия и др.

) и неустойчивостью при
ходьбе.

В
стадии развернутых симптомов возникают
параплегии, гемиплегии, миоклонии,
судорожные припадки, атаксии. В
психопатологической картине на первый
план выступает деменция, проявления
которой усугубляются грубыми афатическими
нарушениями, а подчас и полным распадом
речи.

Терминальная
стадия — это глубокое слабоумие. Больные
впадают в прострацию, не реагируют на
окружающее, не контролируют функции
тазовых органов.

Выражены мышечные
атрофии, мышечный гипертонус, гиперкинезы,
пролежни. Возможны эпилептические
припадки, нарушения глотания, гипертермия.

Смерть наступает в состоянии комы при
явлениях глубокой кахексии, децеребрационной
ригидности, часто с судорогами.

Для
диагностики заболевания важно учитывать
существование некоторых клинических
разновидностей болезни — форм, связанных
с преимущественной локализацией
болезненного процесса: подострая
спонгиоформная энцефалопатия,
характеризующаяся диффузным поражением
коры и быстрым течением;промежуточная
форма,
отличающаяся преобладанием
изменений в подкорковом веществе и
мозжечке;дискинетическая (классическая)
форма —
в виде сочетания деменции,
пирамидных и экстрапирамидных симптомов,
а в терминальной стадии — в виде мышечных
атрофии;амиотрофическая форма,
характеризующаяся психическими
нарушениями, двигательными и речевыми
расстройствами, напоминающими боковой
амиотрофический склероз (от последнего
ее отличает наличие деменции и
экстрапирамидных расстройств).

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector