Ангиофиброматозные пролиферации или ангиофибромы. аденома sebaceum.

Ангиофиброматозные пролиферации или ангиофибромы. Аденома sebaceum.

Юношеская ангиофиброма носоглотки – это доброкачественная сосудистая опухоль с соединительнотканным компонентом, расположенная в задних отделах носовой полости и носоглотке. Течение заболевания характеризуется затруднением носового дыхания, повторяющимися носовыми кровотечениями, насморком, аносмией, гнусавостью голоса. Диагностика включают эндоскопию носоглотки, рентген и КТ придаточных пазух, МРТ черепа, каротидную ангиографию. В качестве методов лечения используется удаление новообразования эндоназальным или наружным доступом, лучевая терапия, реже – гормонотерапия, химиотерапия.

Юношеская (ювенильная) ангиофиброма носоглотки (ЮАН) – гиперваскуляризированное новообразование назофарингеальной локализации. В отечественной отоларингологии используется термин «юношеская ангиофиброма основания черепа» (ЮАОЧ).

В структуре новообразований головы и шеи доля ЮАН составляет 0,05%, а среди всех опухолей носоглотки – 54-59%. Встречается преимущественно у юношей в возрасте 14-25 лет, у женщин диагностируется крайне редко. Популяционная частота – 1:150000.

Ангиофиброма носоглотки чаще диагностируется у жителей Индии и ближневосточного региона.

Ангиофиброматозные пролиферации или ангиофибромы. Аденома sebaceum.

Юношеская ангиофиброма носоглотки

Несмотря на достаточное количество описанных клинических случаев, до настоящего времени причины возникновения юношеской ангиофибромы неизвестны. На сегодняшний день выдвинуто несколько этиологических гипотез:

  1. Гормональная стимуляция. Фиброваскулярный очаг, из которого берет начало ЮАН, до наступления пубертата находится в состоянии покоя. Однако повышение уровня тестостерона в юношеском возрасте способствует пролиферации клеток и началу роста ангиофибромы носоглотки. Эстрогены же оказывают противоположный эффект, уменьшая размеры образования. Гормональная теория объясняет преобладание заболеваемости ЮАН среди подростков и юношей.
  2. Генетическое происхождение. В стромальном и эндотелиальном компонентах ангиофибромы обнаружена аномальная экспрессия генов, регулирующих ангиогенез, в частности, рецептора эндотелиального фактора роста, белков тенасцина-C, синдекана-2 и др. В клетках ЮАН выявлены аберрации в хромосомах 4, 6, 8, делеции Y-хромосомы, удвоение Х-хромосомы. Также замечено, что ЮАН чаще встречается у пациентов с семейным полипозом толстой кишки, синдромом Гарднера.
  3. Воздействие вирусов. Ряд исследователей не исключает влияние вирусов на индукцию пролиферации клеток при первичном эпизоде юношеской ангиофибромы, а также при рецидиве. В качестве этиофакторов называют герпес-вирус 8 типа, папилломавирус, вирус Эпштейна-Барр.
  4. Врожденный дефект. Возможно, юношеская ангиофиброма представляет собой сосудистую аномалию, возникающую в результате неполной редукции ветвей первой пары аортальной дуги. Фрагменты артерии сохраняются в зоне клиновидно-небного отверстия. Именно отсюда ЮАОЧ начинает свой рост.

Юношеская ангиофиброма – высоковаскуляризированная опухоль из волокнистой соединительной (фиброзной) ткани. Она берет свое начало на заднебоковой стенке носовой части глотки в районе крыловидно-небного отверстия.

Отличается местнодеструктивным ростом: через щели и отверстия черепа ЮАН может распространяться на полость носа, придаточные пазухи, глазницу, вызывать хрящевую и костную деструкцию, сдавление здоровых тканей.

В 10-20% случаев имеет место внутричерепной рост.

Ангиофиброма носоглотки имеет мягкую или плотную консистенцию, гладкую или дольчатую узловатую структуру, ярко-красный или бледный серовато-розовый цвет.

При микроскопическом изучении опухоли определяется псевдокапсула, фиброзная строма, содержащая миофибробласты, множественные сосуды.

В сосудах опухоли имеется только слой эндотелия и практически отсутствуют гладкомышечные волокна, поэтому они не спадаются при минимальной травматизации и сильно кровоточат.

Ангиофиброматозные пролиферации или ангиофибромы. Аденома sebaceum.

Юношеская ангиофиброма носоглотки

Предложено несколько систем для классификации юношеской ангиофибромы, основанных на критериях локализации, размера, распространенности, рисках рецидива новообразования. Для выбора хирургического доступа используется клинико-топографическая классификация по Фиш-Эндрюс 1989 г.:

  • Стадия I. Ангиофиброма расположена в области клиновидно-небного отверстия, ее распространение ограничено сводом носоглотки и полостью носа.
  • Стадия II. Опухоль занимает крылонебную ямку, распространяется на околоносовые пазухи, разрушая костные преграды.
  • Стадия III. IIIА – образование прорастает в подвисочную ямку или орбиту; IIIВ – распространяется на параселлярную область, имеет экстрадуральное расположение (не прорастает твердую мозговую оболочку).
  • Стадия IV. IVА – ЮАН имеет интрадуральный рост; IVВ – прорастает кавернозный синус, турецкое седло, черепные нервы, область хиазмы.

В зависимости от источника роста различают три варианта юношеской ангиофибромы:

  • базальный/базосфеноидальный – из свода носоглотки (наиболее частый вариант);
  • сфеноэтмоидальный – из клиновидной и решетчатой кости;
  • птеригомаксиллярный – из крыловидного отростка основной кости и позадичелюстной ямки;
  • тубарный – из глоточного отверстия слуховой трубы (встречается крайне редко).

К ранним проявлениям ЮАН относятся постепенно нарастающая заложенность носа, на которую жалуются 80-90% пациентов.

Проникая в полость носа, сосудистая опухоль деформирует носовую перегородку, вызывает сначала одностороннее, а затем и двустороннее затруднение назального дыхания, вплоть до его полной невозможности.

Вместе с носовой обструкцией могут появиться слизистые/слизисто-гнойные выделения, связанные с присоединением риносинусита, аносмия, закрытая ринофония.

Другой характерный признак юношеской ангиофибромы – повторяющиеся носовые кровотечения вследствие разрыва и зияния тонкостенных сосудов – встречается более чем в 95% случаев.

Обычно они провоцируются прегреванием, высмаркиванием, отоларингологическим осмотром, другими минимальными травмами, но также могут возникать спонтанно. Кровотечение бывает различной интенсивности – от умеренного до профузного, трудно купируемого.

Реже, при низком расположении опухоли, возникают ротовые кровотечения.

При распространении юношеской ангиофибромы за пределы носоглотки формируется выбухание щеки и мягкого неба, асимметричность лица.

Вторичные симптомы, присоединяющиеся при значительном распространении опухоли, могут включать зубную боль, тризм, дисфагию, головную боль, кондуктивную тугоухость.

При далеко зашедшем процессе возникает глазная симптоматика (снижение зрения нистагм, диплопия, экзофтальм, дакриоцистит), неврологические проявления (невралгия тройничного нерва, нарушения чувствительности).

Постоянные носовые кровотечения становятся причиной анемического синдрома, требующего проведения гемотрансфузий. Любые манипуляции (биопсия, хирургическое удаление новообразования) сопряжены с риском массивных жизнеугрожающих кровотечений. Интраоперационная потеря достигает 1,5 и более литров.

Длительное сдавление ангиофибромой нервных стволов может явиться причиной их необратимой атрофии, вплоть до развития стойкого пареза, слепоты и т. д. Прорастание в селлярно-хиазмальную область делает опухоль неоперабельной. Неполное иссечение юношеской ангиофибромы вызывает частые рецидивы.

На момент обращения пациентов к врачу-отоларингологу симптомы ЮАН присутствуют в среднем от 6 мес. до 1 года. Более чем у 15% больных на момент постановки диагноза отмечается интракраниальное распространение новообразования. Пациенты с юношеской ангиофибромой нуждаются в консультации невролога, офтальмолога, челюстно-лицевого хирурга, онколога. Объем необходимой диагностики включает:

  • Рентген. Широко доступными методами первичного выявления ЮАН являются рентгенография ППН и носоглотки. Уже на этом этапе можно заметить тень новообразования, деструкцию костей. Патогномоничный рентгенологический признак – симптом Холмана-Миллера – смещение задней стенки верхнечелюстного синуса кпереди.
  • Томография. С целью определения размеров, границ распространения и стадии ЮАН выполняется МСКТ лицевого черепа. На томограммах четко визуализируется мягкотканное образование, расположенное в крыловидно-небной ямке, вызывающее смещение и разрушение костных стенок. При интракраниальном росте осуществляется МРТ головного мозга с контрастом.
  • Каротидная артериография. Ангиография сонных артерий позволяет оценить источники и особенности кровоснабжения юношеской ангиофибромы, провести предоперационную селективную эмболизацию афферентных сосудов и тем самым снизить риск хирургического кровотечения.
  • ЛОР-обследование. Включает риноскопию, эндоскопию полости носа, фарингоскопию, отоскопию. При риноэндоскопии определяется опухолевидное образование, исходящее их свода носоглотки, имеющее ровную или дольчатую поверхность, ярко- или темно-красную окраску, выраженный сосудистый рисунок, изъязвления.
  • Биопсия. Забор биопсийного материала может спровоцировать массивное кровотечение, поэтому исследование осуществляется только в условиях стационара.

Дифференциальная диагностика

На ранних этапах исключаются заболевания ЛОР-органов: вазомоторный и гипертрофический ринит, аденоиды, гайморит, хоанальные полипы, рак носоглотки. В продвинутых стадиях дифференциальная диагностика проводится с другими новообразованиями основания черепа:

Ангиофиброматозные пролиферации или ангиофибромы. Аденома sebaceum.

ЮАН по данным компьютерной томографии

Для лечения ЮАН используется ряд методов, среди которых хирургическое удаление, гормональная терапия, радиотерапия, химиотерапия. Выбор оптимальной тактики является чрезвычайно сложным вопросом, учитывая быстрый и агрессивный рост опухоли, склонность к кровотечениям, частые рецидивы.

Хирургическое лечение

Удаление ювенильной ангиофибромы является наиболее радикальным, но самым рискованным вариантом лечения. Для удаления опухолей IIIB-IVB стадии формируется междисциплинарная операционная бригада, включающая оториноларинголога, челюстно-лицевого хирурга, нейрохирурга. В зависимости от распространенности ЮАН используются различные хирургические доступы:

  • Эндоскопический. В числе преимуществ эндоназальной хирургии – малотравматичность, низкие показатели осложнений и рецидивов, сокращение сроков госпитализации. Больше подходит для удаления юношеских ангиофибром, не распространяющихся на верхнечелюстную пазуху. Позволяет с хорошими результатами выполнить одномоментную пластику костей основания черепа при базальной ликворе.
  • Открытые доступы. Для получения доступа к верхнечелюстной пазухе используется трансоральный доступ по Денкеру, для подхода к верхним отделам полости носа и решетчатым пазухам – наружная ринотомия по Муру, при распространении на крыловидно-небную ямку – доступ по Лауэрсу-Болону.
Читайте также:  Видео ролик установка имплантантов-astratech. посмотреть видео установка имплантантов-astratech.

В качестве гемостатической меры при значительном распространении ангифоибромы показана предварительная эндоваскулярная эмболизация приводящих артерий. Реже прибегают к перевязке обеих наружных сонных артерий. В остальных случаях интраоперационный гемостаз осуществляют путем эндоскопического клипирования сосудов, электрокоагуляции, тампонады носа.

Хирургическое лечение сопряжено с целым рядом возможных осложнений, в числе которых интра- и послеоперационное кровотечение, гипосекреция слезных желез, офтальмоплегия, повреждение зрительного нерва, назальная ликворея.

Консервативные методы

Учитывая техническую сложность и трудоемкость хирургической тактики, постоянно ведется поиск альтернативных методов консервативной терапии.

Одни из них (лазеркоагуляция, склеротерапия, криохирургия) показали малую эффективность, другие – применяются рутинно, особенно при запущенных стадиях юношеской ангиофибромы с интракраниальным ростом.

Наиболее распространенные варианты консервативного лечения:

  • Лучевая терапия. Позволяет добиться регрессии опухоли и уменьшения выраженности симптомов у 80% пациентов. Может проводиться как при первичных неоперабельных, так и при остаточных, рецидивирующих ангиофибромах. Перспективным методом является гамма-нож. Применение лучевой терапии ограничено риском малигнизации остаточной опухоли, развития атрофии зрительного нерва, остеорадионекроза, патологии гипофиза.
  • Химиотерапия. Является методом выбора у больных с рецидивной ангиофибромой, при резистентности к лучевой терапии, внутричерепном распространении. Используются комбинации антрациклинов и алкилирующих средств, винкаалкалоидов, актиномицинов, оксазафосфоринов.
  • Гормонотерапия. Ряд авторов сообщают о положительных результатах терапии ЮАОЧ блокаторами рецепторов тестостерона, эстрогенами. Однако широкого применения практика гормонального лечения не получила.

ЮАН склонна к деструктивному росту, выраженной кровоточивости, рецидивному течению. Иногда опухоль спонтанно регрессирует после достижения половой зрелости. Частота рецидивов после хирургического лечения составляет около 30%. Прогноз зависит от стадии ЮАН, правильного выбора лечебной тактики.

Местнораспространенные опухоли хорошо поддаются малоинвазивному удалению, запущенные новообразования могут быть резецированы частично или оказаться неоперабельными. Учитывая неясные причины, профилактические меры не разработаны.

Тубулярная аденома толстой кишки с дисплазией: что это такое, диагностика и лечение в клинике «Евроонко» | Клиники «Евроонко»

Тубулярная аденома толстой кишки представляет собой доброкачественное новообразование на ножке или широком основании, исходящее из эпителия толстой кишки и возвышающееся над ней.

Тубулярная аденома относится к аденоматозным полипам, которые, согласно современным представлениям, относятся к предраковым заболеваниям толстой кишки, чем и объясняется пристальное внимание врачей-колопроктологов к этой проблеме.

Тубулярная аденома толстой кишки — в чём её особенности?

Аденомы толстой кишки встречаются чаще у мужчин, нежели у женщин, и преимущественно у лиц пожилого возраста. Тубулярные аденомы могут иметь разный размер, но чаще встречаются небольшие, до 1 см в диаметре.

При исследовании толстой кишки может быть выявлена как одна солитарная аденома, так и несколько.

Существует мнение, что именно многочисленные аденомы толстой кишки являются облигатным предраком, то есть имеют практически стопроцентный риск перерождения в злокачественную опухоль.

Тубулярная аденома — наиболее часто встречающийся вид аденоматозных полипов толстой кишки, по данным литературы, они встречаются в 75-87% случаев. Может быть выявлена в любом отделе кишки.

Особенностью тубулярной аденомы является её гистологические строение, определяемое преимущественно тубулярными — как следует из названия — структурами.

На микроскопическом уровне тубулярная аденома толстой кишки состоит из железистых трубочек, более длинных, нежели в обычной слизистой.

Макроскопически тубулярные аденомы имеют ножку и гладкую дольчатую поверхность, реже — широкое основание. По окраске они похожи на окружающую слизистую оболочку, но имеют более плотную консистенцию, смещаются вместе со слизистой оболочкой, редко кровоточат и изъязвляются.

Помимо тубулярных аденом, выделяют ещё два типа — тубуло-ворсинчатая аденома и ворсинчатая аденома.

Из перечисленных трех тубулярные аденомы обладают наименьшим потенциалом к озлокачествлению (хотя его нельзя исключить полностью), но со временем в их структуре могут появляться и преобладать ворсинчатые компоненты, то есть тубулярная аденома способна превратиться в тубуло-ворсинчатую, а потом в ворсинчатую, у которой риск перерождения в злокачественную опухоль уже значителен.

Ангиофиброматозные пролиферации или ангиофибромы. Аденома sebaceum.

Тубулярная аденома толстой кишки с дисплазией

Каждая из выявленных аденом вне зависимости от типа и строения имеет признаки дисплазии. Выделяют три степени дисплазии — слабую, умеренную и тяжелую (или высокую). Определяется степень дисплазии при гистологическом исследовании удалённой аденомы по ряду признаков. Диагностируются преимущественно аденомы со слабой степенью дисплазии.

Чем больше размер аденомы и чем старше пациент, тем больше риск развития аденомы с признаками дисплазии тяжелой степени. Степень дисплазии является одним из важнейших факторов озлокачествления аденомы наряду с её размером, локализацией, длительностью заболевания и замещением тубулярной структуры на ворсинчатую.

Крайняя степень дисплазии обычно уже приравнивается к раку in situ.

При этом сама по себе дисплазия эпителия не является раком, но, поскольку она является по сути своей нарушением нормального тканевого строения части органа, в данном случае — толстой кишки, — то может при дальнейшем прогрессировании и нарастании степени её тяжести привести к появлению опухолевых клеток.

Причины развития

Основная причина развития тубулярных аденом на данный момент не установлена, однако определены факторы, которые могут привести к их появлению.

Важную роль в развитии тубулярной аденомы толстой кишки играет наследственность.

Диффузный наследственный полипоз и синдром семейного аденоматозного полипоза толстой кишки — заболевания, при которых развиваются множественные аденомы толстой кишки, в том числе и тубулярные, которые обладают высочайшим риском перерождения в рак. Поэтому больным с такими синдромами требуется как можно более раннее хирургическое лечение, а их ближайшим родственникам — тщательное скрининговое наблюдение.

К другим причинам развития тубулярных аденом можно отнести следующие:

  • Диета с преобладанием рафинированных продуктов, животных жиров и недостаточным потреблением клетчатки,
  • Дисбактериоз толстой кишки, так как при этом состоянии нарушается локальный иммунитет и нарушается восстановление слизистой оболочки кишечной стенки,
  • Хронические заболевания толстого кишечника, в первую очередь воспалительные,
  • Дивертикулез,
  • Частые запоры и дискинезия кишечника,
  • Гиподинамия, избыточная масса тела.

Диагностика и лечение

Аденомы толстой кишки обычно не проявляют себя какой-либо симптоматикой и являются случайной находкой при скрининге или обследовании по поводу других жалоб.

В редких случаях тубулярная аденома толстой кишки может кровоточить, что становится поводом обращения к врачу. Кроме того, больные могут предъявлять жалобы на боли в животе, частые запоры или диарею.

Золотым стандартом диагностики является колоноскопия. Помимо неё, могут быть назначены ирригоскопия и ректороманоскопия.

Ангиофиброматозные пролиферации или ангиофибромы. Аденома sebaceum.

Существует мнение, согласно которому рекомендуется эндоскопическое удаление только аденом, имеющих диаметр свыше 5 мм, так как меньшие по размеру образования озлокачествляются крайне редко и допустимо динамическое наблюдение.

Однако более распространённой является тактика, при которой удаляются все аденомы независимо от размера новообразования, так как данные гистологических исследований показывают, что полипы даже менее 5 мм в диаметре в 60-70% случаев имеют участки типа тубулярных и, соответственно, обладают потенциалом к перерождению в злокачественные образования.

Эффективного консервативного лечения тубулярных аденом на данный момент не существует, и пациентам показано проведение хирургического лечения. Тактика хирургического лечения зависит во многом от диагностического метода, при выполнении которого была диагностирована аденома толстой кишки с дисплазией.

Если пациенту проводится колоноскопия, то все обнаруженные полипы размером более 5 мм удаляются.

Если полипы были выявлены при другом виде исследования кишки (например, ирригоскопии), то в случае выявления небольшой менее 1 см тубулярной аденомы необходимо выполнить биопсию, и после подтверждения диагноза пациенту показано проведение колоноскопии с целью удаления всех визуализированных аденом и их гистологического исследования.

Если же была выявлена аденома толстой кишки размером более 1 см, то в биопсии необходимости нет — необходимо сразу направить пациента на колоноскопию. Таким образом, колоноскопия при выявленных аденомах становится одновременно и диагностическим, и лечебным мероприятием.

При локализации аденом в толстой кишке удаление проводится эндоскопически через колоноскоп. Если же аденома расположена в прямой кишке, удаление может выполняться при помощи эндоскопа или же методом трансанальной эндомикрохирургии.

Особенностью данной операции является то, что в данном случае тубулярную аденому удаляют одновременно с резекцией кишечной стенки.

Это объясняется тем обстоятельством, что при локализации аденомы в прямой кишке практически в каждом третьем случае в основании её уже выявляются клетки рака.

В случае множественных полипов (так называемое диффузное поражение) целесообразно выполнить колотомию или резекцию поражённого участка кишки.

К сожалению, тубулярные аденомы склонны к рецидивированию. Наиболее частая причина развития рецидива — неполное удаление основания аденомы, если она расположена не на длинной ножке.

В случае рецидива тубулярной аденомы может потребоваться оперативное удаление пораженного участка толстой кишки лапаротомическим методом, так как послеоперационные изменения могут быть препятствием к полному удалению рецидивной аденомы эндоскопически.

Читайте также:  Учение об аттенуации Сэбина. Аттенуация вируса полиомиелита по Сэбину.

Профилактика развития тубулярных аденом

  • Во многих случаях аденома толстой кишки — признак наследственного заболевания, поэтому пациенты с семейным анамнезом заболеваний толстого кишечника, включая рак, формируют группу риска, которая должна быть под пристальным наблюдением врачей и регулярно проходить скрининговые исследования с целью раннего выявления аденом.
  • Так как хронические заболевания толстого кишечника, такие, как колиты, могут способствовать развитию тубулярных аденом, лечение или компенсация этих заболеваний будет в том числе и профилактикой образования аденом.
  • Поскольку такие нутритивные факторы, как высокое содержание жиров, особенно рафинированных, и низкое содержание пищевых волокон в ежедневном рационе, имеют непосредственную связь с появлением аденом кишечника, то коррекция диеты поможет не только предотвратить появление тубулярных аденом, но и положительно сказаться на динамике роста уже существующих аденом.
  • Также выявлена связь между курением и развитием тубулярных аденом, причем количество аденом прямо пропорционально продолжительности курения, так что отказ от этой вредной привычке положительно скажется не только на лёгких, но и на толстой кишке.
  • Наконец, поскольку развитию аденом толстой кишки способствует малоподвижный образ жизни и избыточная масса тела, физические нагрузки и нормализация веса могут также быть разумной рекомендацией по профилактике развития тубулярных аденом.
  • В случае уже выявленных тубулярных аденом показано динамическое наблюдение пациентов с применением эндоскопических методов. Частота проведения обследований определяется индивидуально, исходя из конкретной клинической ситуации, но оптимальным считается следующий режим:
  • после удаления крупных аденом на ножках и суженных основаниях: в первый год — через каждые 6 месяцев, в последующем — 1 раз в год;
  • после удаления крупных аденом на широких основаниях и тубулярных аденом с дисплазией (независимо от их макроскопических свойств): в первый год — раз в 3 месяца, во второй год — раз в 6 месяцев, в дальнейшем — 1 раз в год.

Тубулярная аденома толстой кишки — доброкачественное новообразование, которое может источником злокачественного новообразования — рака толстой кишки. Поэтому ни в коем случае нельзя пренебрежительно относиться к данной патологии. В «Евроонко» имеются все возможности для проведения всеобъемлющей диагностики, профессионального удаления аденом и последующего наблюдения у высококлассных специалистов.

Список литературы:

  1. Борсук А.Д., Малаева Е.Г. Колоректальные аденомы. Проблемы здоровья и экологии. 2011, стр. 39-44.
  2. Веселов В.В., Кузьмин А.И. Эндоскопическое удаление крупных аденом толстой кишки. Материалы V Российской Онкологической Конференции.
  3. Лаптева Е.А. и соавт. Полипы толстой кишки: эпидемиология, факторы риска, критерии диагностики, тактики ведения (обзор). Саратовский научно-медицинский журнал, 2013, Т.9, № 2, стр. 252-259.

Ангиофиброматозные пролиферации или ангиофибромы. Аденома sebaceum

Термин «ангиофиброматозные пролиферации, или ангиофибромы», по мнению ряда авторов, является общим для обозначения группы новообразований, таких как фиброзная папула носа, аденома sebaceum (очаги на лице при туберозном склерозе), жемчужные папулы полового члена; перифолликулярные фибромы, множественные фиброфолликуломы.

Хотя для каждой из перечисленных опухолей отмечаются отдельные гистологические особенности, в целом для них характерно определенное морфологическое сходство.

В то же время некоторые авторы считают, что эти образования являются не истинными опухолями, а ангиофиброматозными реактивными состояниями и их следует описывать под названием «очаги в области лица при туберозном склерозе».

Гистологически опухолевые элементы при ангиофибромах выражены гиперплазией сосочкового слоя дермы. Их обшей чертой является периваскулярный и периаднексальный фиброз, ассоциирующийся с повышением числа мелких сосудов. Пучки коллагеновых волокон расположены концентрически в виде луковицы. Фиброзная ткань обычно содержит звездчатые фибробласты, некоторые из них являются многоядерными.

Иммуногистохимические исследования ангиофибром подтверждают, что характерные для всех этих новообразований крупные звездчатые клетки экспрессируют фактор Villa, а не протеин S-100, причем в одном исследовании также отмечалось положительное окрашивание на а,-антитрипсин и лизоцим. Положительное окрашивание на фактор Villa свидетельствует о фибробластической природе этих клеток. Ультраструктурные исследования также подтверждают, что звездчатые клетки являются фибробластами или фиброцитами.

Ангиофиброматозные пролиферации или ангиофибромы. Аденома sebaceum. Ангиофибромы: а — небольшие красновато-коричневые папулы на лице вначале ошибочно принимали за акне. б — незаметные коричневые папулы были первоначально диагностированы как родинки. Умственное развитие у обоих детей нормальное, эпилепсия в анамнезе отсутствует. Биопсия кожи показала типичные для ангиофибром признаки. в — у этого мальчика с туберозным склерозом и значительным отставанием в умственном развитии прогрессирующие ангиофибромы наблюдаются на значительной части лица. Обратите внимание на поражение носогубных складок и отсутствие высыпаний на верхней губе. г — у подростка с туберозным склерозом множественные разрозненные и сливающиеся невусы соединительной ткани на спине,

а также ангиофибромы на лице и рассеянные пятна гипопигментации на туловище.

Аденома sebaceum

Аденома sebaceum обозначается очаговая дермальная ангиофиброматозная пролиферация, ассоциированная с туберозным склерозом.

При данном заболевании не обнаруживается какойлибо пролиферации сальных желез, поэтому термин «аденома sebaceum» является, в сущности, неправильным.

Другие названия этого заболевания: ангиофибромы лица при туберозном склерозе болезнь Прингля—Бурневилля, эпилойе.

Аденома sebaceum возникает у детей в раннем возрасте и часто являются маркером туберозного склероза. Представлено несколькими симметрично расположенными папулами круглой или овальной формы красного цвета на лице, обычно в области носогубной складки, подбородка, лба.

Гистологическая картина аденомы sebaceum характеризуется наличием в дерме концентрических разрастаний соединительной ткани вокруг стержней волос и сосудов. Соединительная ткань образована параллельными пучками коллагеновых волокон, хорошо васкуляризирована, содержит веретенообразные клетки и рассеянные многоядерные клетки. Эпидермис над очагом приподнят.

Лечение аденомы sebaceum: криодеструкция, электрокоагуляция, хирургическое иссечение.

— Также рекомендуем «Фиброзная папула. Перифолликулярная фиброма. Множественные фиброфолликуломы.»

Оглавление темы «Фибромы и фибросаркомы.»: 1. Ксантома. Виды, признаки ксантом. 2. Атипичная фиброксантома. Признаки атипичной фиброксантомы. 3. Выбухающая дерматофибросаркома. Признаки выбухающей дерматофибросаркомы. 4. Диагностика выбухающей дерматофибросаркомы. Лечение выбухающей дерматофибросаркомы. 5. Гигантоклеточная фибробластома. Злокачественная фиброзная гистиоцитома. 6. Виды злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Диагностика и лечение злокачественной фиброзной гистиоцитомы. 7. Фибросаркома. Диагностика и лечение фибросаркомы. 8. Ангиофиброматозные пролиферации или ангиофибромы. Аденома sebaceum. 9. Фиброзная папула. Перифолликулярная фиброма. Множественные фиброфолликуломы. 10. Фиброма пальцев. Приобретенная (пальцевая) фиброкератома. Синовиальная киста.

Ангиофиброматозные пролиферации: диссеминированные ангиофибромы

Пациентка направлена ко мне онкологом для консультации. Новообразование на четвертом пальце левой стопы, просят исключить меланому.

Однако пациентку больше беспокоит другое: последние 5-7 месяцев у нее появляются множественные подкожные узелки, которые медленно увеличиваются и стали появляться уже и на коже лица.

Именно с этой проблемой пациентка обращается к различным специалистам, но ничего конкретного никто не высказывает, ничего не рекомендуют, только разводят руками…

При осмотре: в области лба, переносицы, аксиллярных складок, внутренней поверхности плеч, поясницы, спине, левой грудины узелки размерами от 0,3 до 0,6 см. располагающиеся на различной глубине залегания.

Поверхностные узелки синюшно-буроватого цвета, на верхушке некоторых из них можно обнаружить сосудистые разрастания в виде красноватых возвышающихся точек. Глубже расположенные узелки имеют голубоватую окраску.

При пальпации этих образований выявляется плотно-эластическая консистенция, небольшая болезненность.

  • На тыльной поверхности 4-го пальца левой стопы имеется возвышающаяся бляшка буровато-коричневого цвета, округлых очертаний, размерами до 0,7 см.
  • При дерматоскопическом исследовании выявляется характерная шагреневая поверхность и сосудистые структуры в виде красно-бурого цвета мелких узелков.
  • Предположительный диагноз меланоцитарного образования сразу отвергнут на основании полученных дерматоскопических данных.
  • Сосудистый компонент выявлен во всех других поверхностных новообразованиях.
  • Для уточнения диагноза больной я рекомендовал хирургическое иссечение новообразования на стопе с последующим гистопатологическим исследованием и диагностическую биопсию одного из узелков на коже спины.
  • Результаты биопсийного исследования удаленных образований указали на морфологический диагноз, однотипный во всех удаленных участках: ангиофиброматозная пролиферация.

Клинический диагноз

Ангиофибромы множественные

Нюансы

Термин «ангиофиброматозные пролиферции или ангиофибромы» является обобщающим и подразумевает, что эти образования являются не истинными опухолями, а ангиофиброматозными реактивными состояниями.

Гистологически опухолевидные элементы выражены гиперплазией сосочкового слоя дермы с явлениями периваскулярного или периаднексального фиброза в ассоциации сповышением числа мелких сосудов. Пучки коллагеновых волокон располагаются концентрически в виде луковицы. Фиброзная ткань обычно содержит звездчатые фибробласты, некоторые из них являются многоядерными.

При иммуногистохимическом исследовании во всех этих звездчатых клетках экспрессируется фактор XIIIа, свидетельствующий о фибропластической природе этих клеток.

Некоторые авторы относят к данной группе заболеваний и аденому сальных желез, часто встречающуюся при туберозном склерозе. Однако при аденоме сальных желез Прингля-Бурневилля не обнаруживается какой либо пролиферации сальных желез и этот термин по сущности, неправильный.

  1. Во всяком случае данное наблюдение классический пример того, что если врач не может высказать предположение о клиническом диагнозе, то не следует забывать о том, что больному нужно рекомендовать диагностическую биопсию.
  2. Для постановки клинического диагноза этого редкого заболевания могу рекомендовать такие тонкие характеристики, как обнаружение ангиоматозного компонента в виде красновато-буроватых глобул, их сдавление и уплощение при надавливании дерматоскопом.
  3. Помните, что глубина залегания узелков отражается на цветовых характеристиках: более глубокое залегание образования дает характерный мономорфный голубоватый оттенок, а поверхностные структуры дают коричневато-буроватые оттенки.
  4. Для опухолевидных форм характерна также шагреневая, морщинистая поверхность новообразований.
  5. Чтобы научиться дерматологии, клиническому мышлению, никогда не оставляйте без окончательного диагноза ни одного своего пациента, докапывайтесь до диагноза, изучайте литературу, проводите дифференциальную диагностику.
Читайте также:  Травматическая болезнь головного мозга. Травматическая энцефалопатия.

Фиброаденома молочной железы

Наличие в молочной железе фиброаденомы жизни не угрожает, но риск развития рака у таких женщин выше в 3-5 раз по сравнению с остальными. Именно поэтому важно регулярно проводить обследование грудных желез.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-маммолога.

  • Первичная консультация — 3000
  • Повторная консультация — 2000

Записаться на прием

Причины фиброаденомы

Однозначные причины развития фиброаденомы молочной железы не установлены, но есть основные предрасполагающие факторы, повышающие риск возникновения этой патологии:

Фактор Действие
Генетический Наличие опухолей у кровных родственников повышает риск
Нейроэндокринные болезни Ожирение, сахарный диабет, образования щитовидной железы, синдром поликистозных яичников, дисфункция яичников, гиперпролактинемия
Критические периоды полового созревания Раннее наступление месячных, нарушения менструального цикла, ранние или поздние роды, роды крупным плодом, отказ от грудного вскармливания или чрезмерная его длительность, поздняя менопауза
Выкидыши и аборты Начавшаяся пролиферация железистой ткани молочных желез заканчивается ее резким прекращением
Комбинированные оральные контрацептивы, гормональные препараты Содержат женские половые гормоны первой и второй фаз менструального цикла. Бесконтрольный прием нарушает гормональный фон организма, естественный цикл.
Недовольство семейными отношениями, сексуальная неудовлетворенность, проблемы на работе Выделение большого количества стрессорных гормонов
Курение, алкоголь и другие вредные привычки Хроническое отравляющее воздействие

Причины возникновения фиброаденом обычно складываются из нескольких факторов, иногда трудно определить, какой из них решающий.

Виды или классификация

Окончательная диагностика вида опухоли возможна только после хирургического лечения, когда из удаленной ткани готовится гистологический материал и тщательно изучается в лаборатории под микроскопом.

Ткань млечного протока и окружающая ее опорная соединительная разрастаются по-разному, и в зависимости от их сочетаний в опухоли специалисты выделяют такие виды заболевания:

Вид опухоли Как прорастает
интраканаликулярная соединительная ткань растет в просвет млечного протока и заполняет его
периканаликулярная млечный проток остается проходимым, а соединительная ткань разрастается вокруг него
смешанная есть признаки двух предыдущих видов
филлоидная или листовидная имеет слоистое строение, растет достаточно быстро и во все стороны. Бывает 3х видов: доброкачественная, пограничная и злокачественная.

По консистенции и скорости роста выделяют 2 вида:

  • незрелые, мягкие и эластичные, продолжающие расти;
  • зрелые, заключенные в плотную капсулу, закончившие рост.

Проявления или симптомы фиброаденомы

Нередко женщина сама находит у себя в груди уплотнение величиной с горошину или больше, подвижное и мягко-эластичное, иногда болезненное. Чаще всего это уплотнение в виде одиночного узла.

Выделений из соска обычно не бывает, подмышечные лимфоузлы не увеличиваются. Иногда обнаруживаются несколько узлов одновременно.

Такие находки нередки во время профилактических осмотров у маммолога или гинеколога.

Для правильной самодиагностики нужно без одежды встать перед зеркалом и поднять одну руку, а другой тщательно ощупать и осмотреть всю железу.

Нужно обращать внимание на такие симптомы, как выпуклости и впадины, асимметрия желез, втяжение соска, изменение цвета кожа, отек кожи по типу «апельсиновой корки», наличие выделений из соска.

Все подозрительные находки нужно показать врачу-маммологу, который точно определит характер образования.

Клиника ЦЭЛТ располагает полной диагностической базой для того, чтобы выяснить причину происходящего. При необходимости опухоль быстро и безболезненно удалят, а женщина вернется к привычной жизни.

Диагностика фиброаденомы

Все начинается с беседы, во время которой женщине нужно рассказать обо всех подробностях своей жизни: менструальном цикле, беременностях и родах, хронических и перенесенных заболеваниях, наследственности и вредных привычках. Далее происходит физикальный осмотр молочных желез и регионарных лимфатических узлов.

Женщинам до 40 лет назначается УЗИ молочных желез, а по показаниям другие клинические обследования, после чего становится понятным характер опухоли. Женщинам старше 40 может быть назначено рентгенологическое исследование (маммография), уточняющее наличие кальцинатов или признаков озлокачествления.

Для уточнения диагноза врачи ЦЭЛТ могут использовать такие дополнительные методы обследования:

  • МРТ молочных желез;
  • РТМ-исследование или радиотермия, при котором фиксируется температура в разных квадрантах с точностью до полуградуса, метод позволяет выявить участки гипертермии (повышения температуры);
  • Биопсия образования (при подозрении на злокачественный характер процесса) для гистологической верификации диагноза;
  • УЗИ органов малого таза;
  • исследование гормонального статуса – уровень эстрадиола, пролактина, прогестерона в крови;
  • анализ крови на онкомаркеры;
  • генетическое исследование;
  • цитологический анализ выделений из соска.

Важно не пропустить начало злокачественного процесса, для этого надо вовремя обратится к врачу, а врачи ЦЭЛТ используют все возможные методы диагностики, на основании которых можно отличить доброкачественную опухоль от злокачественной.

Лечение фиброаденомы молочной железы

  • В некоторых случаях повышение уровня эстрогенов во время беременности провоцируют неконтролируемый рост фиброаденом, в этом случае следует немедленно обратиться к специалисту, пройти необходимое диагностическое обследование и удалить образование под местной анестезией без вреда для матери и будущего малыша.
  • Во всех случаях немедленному оперативному лечению подлежит доброкачественная листовидная (филлоидная) опухоль, не говоря уже о пограничной и злокачественной, в связи с быстрым ростом опухоли и склонностью к рецидивированию.
  • Операция по удалению фиброаденомы молочной железы может быть двух видов: секторальная резекция (удаляют пораженные протоки и разросшуюся соединительную ткань) и энуклеация или вылущивание, когда удаляют образование вместе с его плотной капсулой.

В зависимости от размера фиброаденомы, количества узлов и общего состояния здоровья женщины используют местное обезболивание или внутривенный наркоз. В любом случае пациентка не чувствует боли. Длительность операции от 15 минут до 40 мин. После удаления накладывается косметический малозаметный шов.

В стационарных условиях под наблюдением врача потребуется находиться от 2-х часов до 1-х суток. Послеоперационный болевой синдром слабый, дополнительного лечения не требует. Снять швы можно через 7-10 дней, либо вообще не требуется (в зависимости от шовного материала). При разрезе учитываются эстетические требования, тонкий послеоперационный рубец располагается максимально незаметно.

Кроме хирургического, существуют и другие методы лечения:

  • криотерапия;
  • радиочастотная абляция.
  • вакуумная аспирационная биопсия

Во всех случаях производится не разрез тканей, а прокол вблизи расположения опухоли. Вмешательство выполняется под контролем ультразвука, под местной анестезией к опухоли подводят зонд или биопсийную иглу и проводят манипуляцию.

При криотерапии ткань опухоли разрушают при помощи холода, под действием которого погибают клетки. При радиочастотном методе к опухоли подводится тонкий зонд, исходящая оттуда высокочастотная энергия уничтожает ненужные ткани. Отмершие клетки утилизируются иммунной системой.

Образования постепенно уменьшаются и уходят в период от 6 месяцев до 1 года. При вакуумной аспирационной биопсии образование удаляется полностью из окружающих тканей.

Биопсийная игла фрагментирует образование и отправляет материал в специальный резервуар, из которого после манипуляции полученная ткань направляется на гистологическое исследование.

Последствия операции и прогноз

В том месте, где было вмешательство, опухоль обычно больше не возникает, но бывают и исключения. Если сохранились причины, приведшие к образованию фиброаденомы, она может появиться в любом другом месте. Поэтому к своему здоровью нужно относиться всегда внимательно.

При своевременном лечении прогноз благоприятный, после вмешательства беременность и лактация не противопоказаны.

Наши услуги

Администрация АО «ЦЭЛТ» регулярно обновляет размещенный на сайте клиники прейскурант. Однако во избежание возможных недоразумений, просим вас уточнять стоимость услуг по телефону: +7 (495) 788 33 88

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector