Ликворная гипотензия. Очаговые синдромы при травматической энцефалопатии.

Незначительная наружная гидроцефалия головного мозга может быть самостоятельной патологией или проявлением различных заболеваний.

Для диагностики умеренной наружной гидроцефалии врачи Юсуповской больницы проводят комплексное обследование пациентов с использованием современной аппаратуры ведущих европейских и американских производителей. С помощью инновационных методов исследования неврологи выясняют причину и форму заболевания.

Для лечения пациентов, страдающих незначительной наружной гидроцефалией, применяют наиболее эффективные препараты, которые не оказывают выраженного побочного действия.

Причины и виды незначительной наружной гидроцефалии

Умеренная наружная гидроцефалия – заболевание, при наличии которого нарушается продукция, всасывание или ток цереброспинальной жидкости по ликворным путям. Заболеванию подвержены взрослые и дети. Незначительная наружная гидроцефалия характеризуется сдавливанием и ухудшением кровоснабжения головного мозга, что снижает его функциональную активность.

Умеренная наружная гидроцефалия у детей развивается по следующим причинам:

• перенесенные внутриутробно инфекционные заболевания;
• генетическая патология;
• родовая травма и инфицирование плода во время прохождения родовыми путями.

Причиной умеренной наружной гидроцефалии у взрослых могут быть воспалительные заболевания вещества и оболочек головного мозга, новообразования мозжечка и ствола мозга, церебральный атеросклероз, артериальная гипертензия, сахарный диабет. Провоцирующими факторами являются черепно-мозговые травмы, злоупотребление алкоголя, интоксикации.

По форме течения заболевания выделяют несколько типов наружной гидроцефалии:

• умеренная открытая наружная гидроцефалия головного мозга – характеризуется нарушением всасывания спинномозговой жидкости, но пространства, в которых находится спинномозговая жидкость, свободно сообщаются;
• закрытая гидроцефалия – развивается при нарушении проходимости ликворных путей объёмными образованиями или спайками;
• наружная заместительная гидроцефалия мозга – отдельная форма заболевания, при которой происходит заполнение освободившегося вследствие атрофии головного мозга пространства ликвором.

Заместительная гидроцефалия опасна тем, что в течение длительного времени протекает бессимптомно.

Умеренная заместительная гидроцефалия

Различные патологические состояния головного мозга сопровождаются умеренной наружной заместительной гидроцефалией головного мозга. Гидроцефалия – это заболевание, характеризующееся нарушением равновесия между выработкой и всасыванием спинномозговой жидкости.

Ранняя диагностика и адекватное лечение способствуют улучшению качества жизни подавляющего большинства больных гидроцефалией. В Юсуповской больнице работают кандидаты и доктора медицинских наук, врачи-неврологи высшей категории.

Они являются ведущими специалистами в области заболеваний центральной нервной системы.

Умеренная заместительная гидроцефалия на протяжении продолжительного периода времени протекает бессимптомно. Она развивается на фоне различных заболеваний сердечно-сосудистой системы, сахарного диабета, острых и хронических нарушений мозгового кровообращения.

Заместительная гидроцефалия головного мозга является следствием заболеваний, сопровождающихся уменьшением объёма мозгового вещества. Освободившееся пространство заполняет спинномозговая жидкость. Избыточное количество ликвора сдавливает вещество мозга, что приводит к нарушению нервных функций.

Известны следующие причины умеренной наружной заместительной гидроцефалии головного мозга:

• черепно-мозговая травма;
• инсульт;
• опухоли мозга;
• инфекционные болезни.

Незначительно выраженная наружная гидроцефалия может возникать у пациентов, страдающих артериальной гипертензией, церебральным атеросклерозом, сахарным диабетом. К провоцирующим факторам умеренно выраженной наружной заместительной гидроцефалии относится злоупотребление спиртным напитками, нарушение обмена веществ и нестабильность шейного отдела позвоночника.

Умеренная заместительная гидроцефалия не проявляется выраженными клиническими симптомами. Неврологи Юсуповской больницы выявляют заболевание с помощью дополнительных методов исследования. При прогрессировании болезни увеличивается давление избыточного количества спинномозговой жидкости на вещество мозга, что приводит к появлению следующих симптомов:

• интенсивной головной боли, перерастающей в мигрень;
• онемение верхних или нижних конечностей;
• потемнение в глазах;
• нарушение координации движений и походки;
• тошнота и рвота.

У пациентов появляется шаркающая походка. Они предъявляют жалобы на то, что ноги как будто прилипают к полу. Прогностически неблагоприятным симптомом заместительной гидроцефалии является сонливость. Она нарастает накануне усиления неврологических симптомов и развития коматозного состояния. Своевременно выполненное оперативное вмешательство позволяет стабилизировать состояние пациента.

Врачи Юсуповской больницы применяют современные методы диагностики гидроцефалии:

• ультразвуковое исследование сосудов головного мозга;
• компьютерную или магнитно-резонансную томографию;
• краниографию;
• цистернографию;
• ангиографию.

После анализа результатов обследования врачи клиники неврологии устанавливают окончательный диагноз и проводят лечение пациента.

Когда у пациента диагностирована умеренная наружная заместительная гидроцефалия головного мозга, лечение направлено на уменьшение черепно-мозгового давления, улучшение питания вещества мозга и устранение патологии, вызвавшей заболевание. Неврологи Юсуповской больницы назначают пациентам дегидратирующую терапию. Уменьшает продукцию ликвора и выводит избыточную жидкость из организма диакарб. Препарат применяют в сочетании с лазиксом или фуросемидом.

Пациентам с церебральным атеросклерозом, осложнённым гидроцефалией, неврологи назначают препараты, снижающие уровень холестерина в крови. При высоком риске образования тромбов и развития ишемического инсульта проводят антитромботическую терапию ацетилсалициловой кислотой или клопидогрелем.

Комплексный подход к лечению пациентов с умеренной заместительной гидроцефалией позволяет врачам позволяет врачам Юсуповской больницы воздействовать не только на симптомы, но и на причину заболевания.

После стабилизации артериального давления уменьшается церебральная гипертензия и симптомы гидроцефалии.

Более современным методом хирургического лечения заместительной гидроцефалии являются эндоскопические оперативные вмешательства. С их помощью восстанавливается циркуляция спинномозговой жидкости. Нейрохирурги в клиниках-партнёрах выполняют следующие эндоскопические операции:

• акведуктопластику;
• эндоскопическую вентрикулоцистерностомию дна III желудочка;
• вентрикулокистоцистерностомию;
• эндоскопическую установку шунтирующей системы;
• септостомию;
• эндоскопическое удаление внутрижелудочкового новообразования головного мозга.

Эндоскопические операции имеют ряд преимуществ по сравнению с шунтирующими вмешательствами. У пациента после операции восстанавливается физиологический отток спинномозговой жидкости из желудочков в базальные цистерны мозга. 

Умеренная смешанная гидроцефалия головного мозга

При атрофической смешанной гидроцефалии внутричерепное давление может повышаться, понижаться или не изменяться. В случае повышения внутричерепного давления развивается гипертензионный ликворный синдром.

Умеренная смешанная неокклюзионная гидроцефалия долгое время протекает бессимптомно и пациенты не обращаются за медицинской помощью. Невзирая на нормальное самочувствие пациента, со временем появляются признаки нарушения кровообращения головного мозга.

При своевременном обращении к неврологу удаётся избежать неприятных последствий заболевания.

При повышении ликворного давления пациентов со смешанной гидроцефалией беспокоит головная боль, тошнота, рвота по утрам, сонливость. Офтальмологи определяют застой в диске зрительного нерва. Магнитно-резонансная томография показывает смещение вдоль оси головного мозга.

Различают также следующие признаки смешанной атрофической гидроцефалии:

• расстройство речи;
• судорожные припадки;
• слабость в конечностях;
• нарушение кратковременной памяти;
• пассивность и безынициативность пациента.

При дальнейшем прогрессировании заболевания развиваются грубые нарушения интеллекта. Пациенты утрачивают способность к самообслуживанию, неадекватно отвечают на поставленные вопросы. Со временем развивается недержание мочи.

Умеренная внутренняя гидроцефалия головного мозга

Острая форма умеренной гидроцефалии головного мозга сопровождается высоким внутричерепным давлением. Пациентов по утрам беспокоит головная боль. Её интенсивность в течение дня снижается.

Утром могут проявляться расстройства органов пищеварения, в том числе тошнота и рвота. Если рвота уменьшает интенсивность головной боли, это свидетельствует о наличии проблем с мозгом.

При усилении внутричерепного давления усиливается сонливость, что является неблагоприятным прогностическим признаком.

Умеренно выраженная наружная гидроцефалия головного мозга возникает в результате следующих заболеваний:

• инфекционных заболеваний центральной нервной системы;
• нарушений мозгового кровообращения;
• внутрижелудочковых, парастволовых или стволовых опухолей головного мозга;
• энцефалопатий различного происхождения;
• нетравматических, травматических и внутрижелудочковых кровоизлияний.

Гидроцефалия мозга бывает наследственной или приобретенной. По месту скопления жидкости выделяют внутреннюю и наружную гидроцефалию. Внутренняя гидроцефалия возникает вследствие скопления спинномозговой жидкости в желудочках головного мозга. Наружная гидроцефалия развивается в результате скопления цереброспинальной жидкости в субарахноидальном и субдуральном пространствах.

К основным симптомам умеренно выраженной гидроцефалии относят:

• головную боль, напоминающую мигрень
• рвоту и тошноту;
• нарушение вестибулярных функций;
• постоянную сонливость;
• непроизвольное мочеиспускание;
• диплопию (двоение в глазах).

При умеренной наружной заместительной гидроцефалии внутричерепное давление может оставаться в норме. Неврологи Юсуповской больницы применяют современные методы диагностики гидроцефалии:

• компьютерную или магнитно-резонансную томографию;
• краниографию;
• цистернографию;
• ультразвуковое исследование сосудов головного мозга;
• ангиографию.

Пациентов с гидроцефалией консультирует офтальмолог и нейрохирург. Тактику ведения пациентов обсуждают на заседании экспертного совета.

Симптомы и диагностика незначительной наружной гидроцефалии

Умеренная наружная гидроцефалия на первой стадии болезни может себя не проявить клиническими симптомами.

При незначительной степени вещества головного мозга организм способен самостоятельно восстановить циркуляцию жидкости.

При прогрессировании заболевания увеличивается давление на мозг и возникает выраженная наружная гидроцефалия головного мозга. Она проявляется следующими симптомами:

• мигренеподобная головная боль;
• тошнота и рвота;
• нарушение зрительной функции (двоение в глазах);
• слабость, повышенная утомляемость.

Если причиной умеренной наружной гидроцефалии головного мозга являются врождённые аномалии развития, заболевание начинает проявляться сразу после рождения ребёнка: увеличивается объём головы, на лбу и лице виден усиленный венозный рисунок, набухает родничок. У детей плохой аппетит, они отстают от сверстников в физическом и умственном развитии, становятся апатичными, заторможенными.

Для диагностики умеренной наружной гидроцефалии неврологи Юсуповской больницы используют следующие методы диагностики:

• магнитно-резонансную и компьютерную томографию;
• магнитно-резонансную ангиографию;
• ультразвуковое исследование головного мозга;
• рентгенографию мозга (краниографию);
• лабораторные исследования на наличие вирусов.

Наиболее информативной является магнитно-резонансная томография. МР картина нерезко выраженной внутренней гидроцефалии хорошо просматривается, что даёт возможность определить диагностировать заболевание. Магнитно-резонансная томография позволяет различить существенное уменьшение объёма мозга и заполнение появившегося в результате пространства ликвором, новообразования, спайки, тромбы.

При наличии признаков повышенного внутричерепного давления пациентам делают поясничную пункцию и производят забор 40 мл спинномозговой жидкости, которую отправляют на лабораторное исследование. Если после процедуры состояние пациента временно улучшается, это позволяет нейрохирургам предположить хороший прогноз после оперативного вмешательства.

Лечение умеренной наружной гидроцефалии

При незначительной наружной гидроцефалии головного мозга неврологи Юсуповской проводят комплексное лечение. Врачи используют следующие группы лекарственных средств:

• осмотические диуретики (мочевину и манит, глимарит);
• салуретики – диакарб, ацетазоламид;
• петлевые диуретики (этакриновую кислоту, фуросемид, лазикс);
• вазоактивные препараты – 25% раствор сульфата магния;
• венотоники (троксевазин, гливенол);
• растворы плазмозаменителей (20% раствор альбумина);
• глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон, метилпреднизолон, бетаметазон);
• обезболивающие (нестероидные противовоспалительные препараты – нимесил, нимесулид, кетопрофен и противомигренозные средства – трексимед;
• барбитураты (фенобарбитал, амитал, нембутал).

При прогрессировании симптомов заболевания консервативная терапия считается неэффективной. Пациентов Юсуповской больницы консультирует нейрохирург. На заседании экспертного совета врачи принимают коллегиальное решение о хирургическом лечении пациента. В клиниках-партнёрах нейрохирурги выполняют шунтирующие операции:

• вентрикуло-атриальное шунтирование – соединяют желудочки мозга с правым предсердием, а также с верхней полой веной;
• вентрикуло-перитонеальное шунтирование – ликвор направляют в брюшную полость;
• вентрикуло-цистерностомия – обеспечивают отток спинномозговой жидкости в большую затылочную цистерну.

После шунтирующих операций могут развиться осложнения: инфекционные процессы, закупорка элементов шунтирующей системы, гипердренаж или гиподренаж, эпилептические припадки, вакуумные гематомы, ликворные псевдокисты.

Альтернативой шунтированию головного мозга является эндоскопическая вентрикулоцистерностомия. Это оперативное вмешательство позволяет возобновить физиологический отток избытков ликвора из головного мозга. Операцию выполняют с помощью нейроэндоскопа.

Аппарат проводят в третий желудочек мозга и путём специальных манипуляций организуют отток цереброспинальной жидкости. Ликвор поступает в базальные цистерны головного мозга, откуда физиологически всасывается.

Результатом эндоскопического вмешательства вентрикулоцистерностомии является восстановление естественного обмена спинномозговой жидкости.

После выполнения операции пациента наблюдают нейрохирурги. При наличии показаний его консультирует офтальмолог и невролог. После выполнения операции по поводу гидроцефалии прогноз в целом благоприятный. Дети довольно быстро восстанавливаются и догоняют в развитии своих сверстников. Взрослые после стабилизации внутричерепного давления чувствуют себя намного лучше.

Не следует ждать прогрессирования заболевания. При подозрении на незначительную наружную гидроцефалию звоните по телефону Юсуповской больницы. Своевременное адекватное лечение позволяет пациентам стабилизировать состояние и вернуться к обычной жизни.

Ликвородинамические нарушения

содержание

Ликвор (син. цереброспинальная или спинномозговая жидкость) – производимая мозгом жидкая среда, в которой существует и функционирует центральная нервная система (головной и спинной мозг).

В процессах мозгового обмена веществ, обеспечения постоянства внутричерепного давления и электролитного баланса ликвор играет роль посредника между нейронными тканями и кровью.

Вообще, ликвор – одна из критически важных биологических жидкостей организма, и любые колебания ее нормального (для данного человека, учитывая возраст и антропометрические характеристики) объема, давления, состава, а также любые препятствия на путях циркуляции, – являются серьезной неврологической дисфункцией и обусловливают развитие выраженной клинической симптоматики.

2.Причины

Нарушения секреции и/или всасывания спинномозговой жидкости, раздражение или, наоборот, пониженная активность сосудистых сплетений может приводить как к гипер-, так и гипотензии ликвора. К частым причинам ликвородинамических нарушений относятся также:

• тяжелые травмы, в т.ч. нейрохирургические, с ликвореей (открытым истечением ликвора наружу, в носоглотку или иные полости организма);
• хронические воспалительные процессы с образованием ликворного свища;
• осложненные онкопроцессы на поздних стадиях;
• аномалии анатомического развития;
• присутствие паразитов в структурах, ассоциированных с центральной нервной системой.

3.Симптомы и диагностика

Синдром ликворной гипертензии обычно проявляется интенсивными головными болями различной локализации (особенно в утреннее время), головокружениями, специфическими тошнотами (доходящими до рвоты), менингеальными знаками (симптомами, присущими воспалению мозговых оболочек).

При ликворной гипотензии большинство пациентов отмечает теменно-затылочную локализацию болей, которые провоцируются или усугубляются резкими движениями головы.

Диагностируются ликвородинамические нарушения клинически, в ходе стандартного неврологического опроса, осмотра и исследования рефлексов. По мере необходимости (напр., при подозрении на опухолевый процесс, кистозное образование и т.д.) назначают дополнительные инструментальные исследования, – как правило, томографические, – производят пункцию с целью отбора ликвора для лабораторного анализа.

4.Лечение

В неотложных ситуациях, связанных с черепно-мозговыми травами, крайне важно тщательно обследовать больного и исключить латентную, скрытую ликворею.

Столь же важно обследование новорожденного: если имеется врожденная аномалия, затрудняющая или блокирующая свободную циркуляцию ликвора, меры должны приниматься быстро, до формирования стойкого гипер- или гипотензивного синдрома.

Зачастую единственным способом коррекции является хирургическое вмешательство.

В остальных случаях лечение определяется диагностированными причинами ликвородинамических нарушений. Назначают, в частности, гипотензивные диуретики и стимуляторы мозгового кровообращения, противовоспалительные средства, ангиопротекторы и мн.др.

Синдром задней обратимой энцефалопатии

Термин «cиндром задней обратимой энцефалопатии» — ЗОЭ (Posterior reversible encephalopathy syndrome — PRES) был введен в клиническую практику J. Hinchey и соавт. в 1996 г. [10].

Речь идет об уникальном синдроме, характеризующемся обратимой лейкоэнцефалопатией при отсутствии существенной деструкции белого вещества.

Заметим, что для описания рассматриваемого синдрома используются также термины «гипертензивная энцефалопатия», «синдром обратимого заднего церебрального отека» и «задняя обратимая лейкоэнцефалопатия».

Поскольку ЗОЭ является потенциально опасным для жизни неврологическим синдромом и при отсутствии своевременного лечения может осложниться развитием массивного инфаркта головного мозга, особенно важна его ранняя диагностика, определяющая правильность лечения пациентов [13].

В данной статье представлено соответствующее наблюдение, отличающееся некоторыми особенностями синдрома, обусловившими трудности его своевременной диагностики, и его обсуждение в аспекте существующей литературы.

Пациентка В., 72 года, пенсионерка. В анамнезе — язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки.

С 35 лет страдает артериальной гипертонией с частыми повышениями артериального давления (АД); беспокоят мигренозные цефалгии (без ауры) с частотой 1-2 раза в месяц, специфического противомигренозного лечения не получала. В качестве антигипертензивной терапии принимала препараты группы β-адреноблокаторы и ингибиторы АПФ. 

17.01.07 на фоне повышенного АД у пациентки впервые в жизни развился генерализованный тонико-клонический судорожный припадок продолжительностью около 5 мин, сопровождавшийся прикусом языка, непроизвольными мочеиспусканием и дефекацией.

При госпитализации отмечались дезориентация в месте и времени, нарушения речи по типу моторной афазии, персеверации, сухожильная анизорефлексия D>S, опускание правой руки в пробе Баре, диффузное снижение мышечного тонуса. АД 130/80 мм рт.ст., ЧСС 72 уд. в мин, пульс ритмичный, живот мягкий, безболезненный.

Лабораторные исследования: в общем анализе крови, мочи, биохимическом анализе крови — без особенностей, гормоны щитовидной железы — в пределах нормы, исследования крови на Hbs-антиген, antiHCV, ВИЧ, RW — отрицательные.

При рентгеновской компьютерной томографии (КТ), проведенной на 2-й день заболевания (рис. 1), выявлен асимметричный вазогенный отек в задних отделах полушарий мозга, больше слева, в левой теменной доле имелось небольшое кровоизлияние.

Рисунок 1. КТ головного мозга на 2-й день заболевания (18.01.07). В задних отделах полушарий мозга отмечаются гиподенсивные изменения в белом веществе, соответствующие вазогенному отеку. Отмечается выраженная асимметрия с преобладанием отека в левом полушарии мозга. В левой теменной доле субкортикально располагается небольшое внутримозговое кровоизлияние. Патологического накопления контрастного препарата в структурах мозга не отмечалось. Эти данные отражены на рис. 1. 

При магнитно-резонансной томографии (МРТ) с контрастным усилением, проведенной на 3-й день заболевания, были выявлены изменения, подтверждающие наличие асимметричного вазогенного отека в задних отделах полушарий мозга. Дополнительно был выявлен небольшой участок контрастного накопления в базальном отделе правой височной доли, что явилось основанием для предположения о наличии метастатического поражения головного мозга (рис. 2).

Рисунок 2. МРТ головного мозга на 3-й день заболевания (19.01.07). На Т2-взвешенных изображениях в задних отделах полушарий мозга отмечаются гиперинтенсивные изменения в белом веществе, соответствующие вазогенному отеку, который более выражен в левом полушарии. Патологического накопления контрастного вещества (магневист 20 мл) в структурах мозга не наблюдалось за исключением небольшого (9×7 мм) участка слабого контрастного усиления в базальном отделе правой височной доли (на рисунке не представлен).

• Неврологическая симптоматика полностью регрессировала в течение 7 дней на фоне противосудорожной (финлепсин), противоотечной (сульфат магния, дексазон) и антигипертензивной (энап, атенолол) терапии, судорожные припадки не повторялись.
• В этот период проводилась дифференциальная диагностика с метастатическим поражением головного мозга.

При МРТ-исследовании через 2 мес и 10 дней от развития неврологических нарушений выявлены изменения, соответствующие лейкоареозу и небольшим участкам глиозной трансформации в паравентрикулярном и субкортикальном белом веществе полушарий мозга, а также мосту мозга. Имелось расширение периваскулярных пространств в полушариях и ножках мозга. Полностью регрессировал вазогенный отек, и не наблюдалось участков патологического накопления контрастного вещества в структурах мозга (рис. 3).

Рисунок 3. МРТ мозга через 2 мес и 10 дней от развития неврологических расстройств (март 2007 г.). Т2-взвешенные изображения с подавлением сигнала «свободной» воды (методика FLAIR) — верхний ряд и два изображения слева в нижнем ряду — и Т2-взвешенное изображение справа внизу. Имеются гиперинтенсивные участки в паравентрикулярном и подкорковом белом веществе больших полушарий и в мосту мозга, которые могут соответствовать лейкоареозу и глиозной трансформации вещества мозга. Отмечается расширение периваскулярных пространств в полушариях мозга. Патологического накопления контрастного вещества в структурах мозга не наблюдалось.

В дальнейшем судорожные припадки у пациентки не наблюдались. Через 2 года (январь 2009 г.) было проведено контрольное МРТ-исследование с контрастным усилением, при котором не выявлено существенной динамики по сравнению с предшествующим исследованием в марте 2007 г. 

Точные данные о распространенности синдрома ЗОЭ в литературе отсутствуют. Синдром встречается в широком возрастном диапазоне. Так M. Chou и соавт. [4] описали 12 пациентов в возрасте от 11 до 70 лет, а D. Covarrubias и соавт. [5] — 34 пациентов в возрасте от 4 до 90 лет. 

Описана связь синдрома ЗОЭ с различными состояниями, сопровождающимися повышением АД и/или нарушением функции почек (табл. 1) [2-5, 10, 16, 19, 20].

Несмотря на то что заметное повышение АД в дебюте заболевания отмечено у большинства больных, имеются описания нескольких случаев незначительного повышения или даже нормального АД, что, вероятно, наблюдалось и у нашей пациентки [4].

Синдром ЗОЭ характеризуется появлением и быстрым прогрессированием таких симптомов, как головная боль, тошнота, рвота, спутанность сознания, поведенческие расстройства, угнетение сознания (от сомноленции до ступора), зрительные расстройства (в виде нечеткости зрения или транзиторной слепоты), наблюдаются судорожные припадки (преимущественно парциальные с вторичной генерализацией) [4, 10]. Судорожные припадки нередко являются первым симптомом, что и имело место у нашей пациентки. Могут наблюдаться ментальные нарушения, характеризующиеся апатией, снижением концентрации внимания, мнестическими расстройствами. Летаргия, сменяющаяся периодами ажитации, также описана как первый симптом заболевания [13].

Неврологические нарушения, как правило, регрессируют в течение нескольких недель, если причины синдрома ЗОЭ устранены [3-5, 10, 19, 20]. По данным G. Leroux и соавт. [12] и J. Hinchey и соавт. [10] регресс симптомов наблюдается в течение 14-15 дней. B. Petrovic и соавт.

[13] описывают полное восстановление у пациента с артериальной гипертонией в течение 9 дней, нормализация КТ картины наблюдалась к 15-му дню. Основываясь на данных литературы, B. Petrovic и соавт.

[13] сообщают, что в большинстве случаев неврологические симптомы полностью регрессируют к 7-му дню с момента начала заболевания, однако имеются описания случаев, когда восстановление затягивалось на срок до 1 года и более. У нашей пациентки неврологические расстройства были купированы в течение недели.

О сроках нормализации нейровизуализационной картины трудно судить достоверно, но на МРТ головного мозга, проведенной спустя 2 мес после начала заболевания, наблюдался полный регресс ранее выявленных изменений.

При синдроме ЗОЭ развивается обратимый вазогенный отек преимущественно в задних отделах полушарий мозга, хотя имеются описания формирования необратимого цитотоксического отека и инфаркта мозга [5]. Отек захватывает преимущественно белое вещество, но может распространяться и на прилегающее серое вещество (табл. 2).

В большинстве случаев очаги распределяются симметрично в обоих полушариях, однако асимметричное их расположение также описано [3, 10]. У нашей пациентки поражение носило асимметричный характер с преимущественным вовлечением теменно-затылочной области левого полушария головного мозга.

При синдроме ЗОЭ очаги поражения имеют повышенную интенсивность сигнала на Т2-взвешенных изображениях, в том числе изображениях в режиме FLAIR, контрастное усиление обычно не наблюдается.

Однако имеются единичные описания слабого локального накопления контрастного вещества, вероятно, вследствие локального нарушения гематоэнцефалического барьера, возможно, с формированием петехиальных кровоизлияний [4-6, 8, 11].

Мы не наблюдали у пациентки накопления контрастного агента в зоне поражения, но в остром периоде имелся небольшой участок контрастного усиления в базальном отделе правой височной доли, происхождение которого остается неясным, так как при последующих исследованиях на протяжении 3 лет в данном месте не отмечалось контрастного усиления.

При подозрении на наличие синдрома ЗОЭ желательно получение диффузионно-взвешенных изображений, что необходимо для дифференциальной диагностики типа отека мозга (вазогенный или цитотоксический). Повышение сигнала на диффузионно-взвешенных изображениях указывает на формирование инфаркта мозга при данном синдроме [4, 5, 8].

Имеются две теории патогенеза радиологических изменений при синдроме ЗОЭ. Согласно более ранней теории, спазм церебральных сосудов, возникающий в ответ на внезапное резкое повышение системного АД, приводит к отеку вещества мозга преимущественно в области смежных зон кровообращения [4].

Более поздняя теория основана на результатах изучения диффузионно-взвешенных изображений: повышенное системное АД нарушает ауторегуляцию церебрального кровотока, вызывая гиперперфузию мозга и пассивное растяжение церебральных артериол с последующей интерстициальной экстравазацией жидкости и развитием локального паренхиматозного гидростатического отека [4, 5, 14].

Предполагается, что преимущественное вовлечение задних отделов мозга при синдроме ЗОЭ связано с неравномерностью симпатической иннервации церебральных сосудистых структур.

Симпатический нерв из верхнего шейного симпатического ганглия преимущественно иннервирует сосуды бассейна внутренней сонной артерии [2, 4]. Вертебрально-базилярная система имеет относительно более слабую симпатическую иннервацию.

В норме церебральные механизмы ауторегуляции, направленные на поддержание стабильной перфузии вещества мозга, зависят от мио- и нейрогенных компонентов.

Когда миогенный компонент нарушается из-за пассивного перерастяжения сосудов вследствие повышенного АД или в результате прямого токсического воздействия на эндотелий, например при уремической энцефалопатии или лечении иммуносупрессантами, нейрогенный ответ начинает играть более важную роль в поддержании стабильного церебрального кровотока [3, 5, 10]. Эффективность нейрогенного компонента напрямую зависит от степени симпатической иннервации, вследствие чего возрастает риск развития вазогенного отека в участках кровоснабжения вертебрально-базилярной системы [5]. Возросшая перфузия в зонах поражения при синдроме ЗОЭ была отмечена при проведении однофотонной эмиссионной КТ [4].

В нашем наблюдении у пациентки имелось небольшое кровоизлияние в зоне поражения. В литературе описано развитие внутричерепных кровоизлияний при синдроме ЗОЭ. H. Hefzy и соавт. [9] выявили субарахноидальное и/или внутримозговое кровоизлияние (по типу гематомы или петехиальных кровоизлияний) у 23 (15,2%) из 151 пациента с синдромом ЗОЭ. R. Aranas и соавт.

[1] приводят описание 7 пациентов с внутричерепным кровоизлиянием при синдроме ЗОЭ: у 6 (85,7%) была выявлена внутримозговая гематома, у 1 (14,3%) — субарахноидальное кровоизлияние.

Однако в обоих исследованиях все пациенты с кровоизлиянием имели геморрагический диатез или коагулопатию на фоне лечения антикоагулянтами, а синдром ЗОЭ развивался при нормальном АД. 

Атипичность представленного нами наблюдения (асимметричность поражения полушарий мозга) послужила поводом для проведения дополнительной дифференциальной диагностики с диффузной церебральной амилоидной ангиопатией (ЦАА) в сочетании или без ангиита центральной нервной системы (АЦНС).

В литературе [15] имеются описания пяти случаев, когда нейровизуализационная картина при данном заболевании напоминала наблюдавшуюся нами у пациентки В.

 При МРТ у больных с ЦАА в сочетании или без АЦНС выявляли диффузные асимметричные очаги поражения головного мозга с объемным воздействием, гипер- на Т2-взвешенных и гипоинтенсивные на Т1-взвешенных изображениях и не накапливающие контрастное вещество. Такие поражения сложно отличить от низкодифференцированной глиомы или инфаркта мозга.

В дебюте заболевания для больных с ЦАА в сочетании или без АЦНС характерно наличие судорожных припадков. В анамнезе, как правило, имеются мигренозные цефалгии, что наблюдалось и у нашей пациентки. Быстрый регресс симптомов происходит на фоне лечения стероидами у 60% больных, спонтанное восстановление — только у 5% [15].

Однако доброкачественное течение заболевания у нашей пациентки с полным регрессом клинических симптомов и нормализацией нейровизуализационной картины, а также отсутствие рецидивов в течение достаточно длительного периода наблюдения послужили основанием для отказа от диагноза ЦАА в сочетании или без АЦНС в пользу синдрома ЗОЭ. 

Правильная диагностика синдрома ЗОЭ важна в связи с тем, что своевременно начатая антигипертензивная и противоотечная терапия способствует полному обратному развитию клинических и радиологических нарушений. Клинические симптомы данного состояния часто неспецифичны, поэтому диагноз бывает сложно установить.

Различные патологические состояния головного мозга (ишемический инсульт, в том числе тромбоз/эмболия базилярной артерии, внутричерепное кровоизлияние, венозный тромбоз, энцефалит, демиелинизация) могут имитировать синдром ЗОЭ [2, 10, 20]. Венозный тромбоз может быть выявлен при проведении МРТ мозга в сочетании с МР-ангиографией.

Отличить синдром ЗОЭ от демиелинизации и энцефалита можно по преимущественно симметричному расположению очагов поражения в задних отделах головного мозга. Диффузионно-взвешенные изображения помогают провести дифференциальный диагноз между синдромом ЗОЭ и инфарктом мозга.

При правильном и своевременно начатом лечении полное обратное развитие очаговых радиологических изменений при синдроме ЗОЭ наблюдается в 90% случаев [4].

Гипертензионно-гидроцефальный синдром

Гипертензионно-гидроцефальный синдром у детей — заболевание, которое проявляется чрезмерной продукцией спинномозговой жидкости (ликвора), которая постепенно накапливается в желудочках мозга и под мозговыми оболочками.

Этот диагноз часто ставят детские неврологи, однако в большинстве случаев неверно.

Поскольку болезнь выявить трудно, а ее прогноз для здоровья и жизни малыша нередко неблагоприятен, крайне важно проводить максимально точную диагностику.

Возникает гидроцефальный синдром у детей из-за обструкции ликворных путей или проблем с реабсорбцией ликвора. Обструкция обычно происходит в зоне сильвиева водопровода или на выходе из 4-го желудочка.

Проблемы с реабсорбцией в субарахноидальном пространстве возникают из-за воспаления оболочек мозга после инфекционного заболевания или если ребенок родился преждевременно и у него обнаружено внутрижелудочковое кровоизлияние.

Спровоцировать обструктивную гидроцефалию могут также синдром Киари II типа и Денди-Уокера.

Существует классификация гидроцефального синдрома, основанная на различии между механизмами сбора ликвора. Согласно ней принято выделять открытую и закрытую формы заболевания. Также гипертензионно-гидроцефальный синдром бывает бивентрикулярным, тетравентрикулярным, моновентрикулярным и тривентрикулярным. Открытую форму патологии подразделяют на несколько видов:

• гидорезорбтивную,
• гиперсекреторную,
• и смешанную.

В зависимости от того, какие причины обусловили развитие болезни, выделяют врожденный, опухолевый и послевоспалительный гипертензионно-гидроцефальный синдром. Отдельно принято выделять синдром, причины появления которого точно выяснить невозможно. Исходя из специфики развития гидроцефальный синдром делят на внешний и внутренний.

Существует множество причин, которые могут обусловить развитие у детей гидроцефального синдрома. Все эти причины подразделяют на врожденные и приобретенные.

Врожденные причины:

• тяжелое течение беременности, роды с осложнениями;
• преждевременные роды на 36-34 неделе;
• гипоксическое (внутриутробная гипоксия, брадикардия, внутриутробная задержка развития) и ишемическое (травмирование) повреждения головного мозга;
• травмы головы малыша во время родов (в результате происходит субарахноидальные кровоизлияния);
• врожденные патологии развития мозга;
• роды на позднем сроке — на 42 неделе и позже;
• внутриутробные инфекции (грипп, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция);
• безводный промежуток в течение 12 часов;
• хронические болезни женщины вроде сахарного диабета.

Приобретенные причины:

• абсцессы, опухоли, паразитарные кисты, гематомы головного мозга;
• переломы костей черепа и внедрение их осколков в мозг;
• инфекционные болезни;
• нарушения после инсульта;
• наличие инородных тел в головном мозге;
• нарушение обмена веществ.

Проявления гипертензионно-гидроцефалического синдрома можно объяснить следующими понятиями:

• гипертензия — резкое повышение внутричерепного давления;
• гидроцефалия — значительное увеличение объема в мозге спинномозговой жидкости.

Признаки гидроцефального синдрома у новорожденных:

• мама замечает, что малыш плохо берет грудь, а также часто плачет без видимых для этого причин;
• снижение мышечного тонуса;
• очень плохо и слабо выражены врожденные рефлексы (хватание и глотание);
• появление судорог и тремора (дрожания);
• время от времени малыш срыгивает фонтаном;
• у ребенка наблюдается косоглазие;
• врач во время осмотра обнаруживает у малыша синдром грефе и симптом восходящего солнца;
• раскрытие швов черепа;
• активный прирост окружности головы (каждый месяц на 1 сантиметр);
• отек зрительных дисков.

У детей постарше симптомы гипертензионно-гидроцефального синдрома проявляются после травмы головного мозга или перенесенной инфекции. Наиболее характерными признаками патологии считаются сильная головная боль, а также рвота и тошнота, которые за ней следуют. Боль имеет ноющий, тупой или распирающий характер и локализуется в зоне лба, висков и надбровных дуг. Пациенты при этом жалуются, что им сложно поднимать глаза и опускать голову.

У детей также часто случаются сильные головокружения. Во время приступа у пациента наблюдается бледность кожных покровов, вялость и слабость. Малышей раздражают громкие звуки и яркий свет. Из-за повышенного тонуса мышц больные нередко начинают ходить на цыпочках. У малышей также наблюдается сонливость, косоглазие, ухудшение памяти и внимательности.

Гипертензионно-гидроцефальный синдром у взрослых возникает после черепно-мозговых травм, нейроинфекций, опухолей и перенесенного инсульта. Признаки заболевания у взрослых пациентов похожи на его проявлений у детей постарше: рвота и тошнота, сильные боли в голове, проблемы со зрением, нарушения сознания, которые могут осложняться комой или появлением судорог.

Лечением гидроцефального синдрома занимаются неврологи, нейрохирурги и офтальмологи. Пациенты обязательно должны наблюдаться и проходить лечение в неврологической клинике. Малыши в возрасте до шести месяцев проходят курс лечения амбулаторно.

К основным терапевтическим мероприятиям относятся массаж и прием медикаментов. Для уменьшения продукции ликвора и эффективного выведения из организма жидкости назначается мочегонный препарат (диакарб). Также детям показаны седативные препараты.

Для активизации кровоснабжения в мозге рекомендованы ноотропы (актовегин, пирацетам, аспаркам).

Лечение новорожденных детей обычно достаточно длительное, поскольку занимает несколько месяцев. У детей постарше и взрослых успешность лечения зависит от этиологии синдрома.

Если причиной болезни стала нейроинфекция, проводится противовирусная или антибактериальная терапия.

Детям, у которых гипертензионно-гидроцефальный синдром был спровоцирован черепно-мозговой травмой или опухолью, рекомендовано хирургическое лечение.

Остеопатическое лечение синдрома

Для лечения болезни активно используются методы остеопатии. Однако остеопатическое лечение показано только, если состояние больного не критичное и нет необходимости прибегать к хирургическому вмешательству.

Обычно к остеопату обращаются, если имеется незначительное увеличение объема ликвора в мозгу. Несколько сеансов у остеопата позволяют улучшить качество жизни пациента, устранить головные боли, нормализовать сон.

Лечение синдрома происходит за счет устранения препятствия для нормального тока ликвора, а также нормализации ликворного давления.

Врачи-остеопаты для этой цели используют специальные методики работы над оболочками головного мозга, сосудами, структурами черепа.

Благодаря манипуляциям остеопата детям удается избежать ненужного приема лекарств, которые обладают многими побочными действиями, а также выздороветь вполне естественным и безопасным способом.

Остеопатическое лечение назначают нередко после курса медикаментозной терапии или хирургического лечения, поскольку оно позволяет закрепить положительный результат и нейтрализовать возможные осложнения.

Осложнения и прогноз

У пациентов разного возраста могут возникнуть следующие тяжелые осложнения гипертензионно-гидроцефального синдрома: проблемы с психическим развитием, слепота, кома, глухота, паралич, выбухание родничка, недержание мочи, эпилепсия, летальный исход.

Наиболее благоприятный прогноз при наличии синдрома врачи дают детям. Объясняется это тем, что у них случаются преходящие повышения спинномозговой жидкости и кровяного давления, которые с возрастом стабилизируются.

Прогноз для детей постарше и взрослых зависит от этиологии заболевания, адекватности и своевременности его лечения.