Злокачественный черный акантоз. диагностика и лечение черного акантоза.

Черный акантоз (код, шифр по МКБ-10 – L 83) – довольно редко встречающаяся разновидность дерматоза. Отсюда ясно, что это заболевание дерматологического характера.

На сегодняшний день его этиология пока полностью не установлена. Внешне оно дает о себе знать почернением и огрубением кожи в тех местах, где она образует естественные складки: пах, подмышки, шея.

Проблема не только в эстетике, она намного серьезней. Предположительно болезнь связывают с онкологией, что является серьезным заявлением. Так что эта статья будет полезна каждому, кто заботится о своем здоровье.

Хотя причины огрубения и потемнения отдельных участков на кожных покровах пока точно не известны, научные предположения на этот счет имеются.

Злокачественный черный акантоз. Диагностика и лечение черного акантоза.

Поражение черным акантозом возможно в результате следующих провоцирующих факторов:

  1. Предрасположенность к данному заболеванию на генетическом уровне. Чаще болезнь активизируется из-за врожденных аномалий, ведущих к нарушению метаболизма и психики. Велика вероятность поражения акантозом при синдроме Мишера и Руда.
  2. Новообразования злокачественного характера. В организме отмечаются иммунные сбои. У мужчин чаще поражается раком поджелудочная, простата или желудок, у женщин – придатки и молочные железы. Акантоз может диагностироваться и при злокачественных опухолях других органов ЖКТ и половой системы.
  3. Нарушения в работе эндокринной системы, что вызвано гормональными и метаболическими сбоями. Это могут быть следующие патологии: ожирение, инсулинорезистентность, целлюлит, болезни Аддисона и Кушинга.
  4. Прием сильнодействующих гормональных препаратов и других фармсредств без соблюдения прописанных дозировок (к примеру, никотиновую кислоту).

Данное заболевание бывает не только у человека, но и у собак.

Семейный врач Дженни Вейлер

Этим недугом страдают люди любой возрастной категории, но причины у каждой в основном различаются. Так, у молодежи развитие черного акантоза возможно по наследственности и из-за дисфункции эндокринного характера, а у людей постарше и стариков – как симптом онкологии.

Поскольку этот дерматологический недуг напрямую связан с инсулинорезистентностью, то ему больше подвержены люди при сахарном диабете 2 типа. А вот у детей все наоборот – акантоз может стать причиной заболеваемости диабетом в дальнейшем.

  • Любая гиперпигментация на коже, даже незначительная, должна восприниматься как тревожный сигнал о скрытых проблемах со здоровьем.
  • Поэтому не стоит откладывать визит в клинику, где следует обязательно пройти полное обследование.
  • При черном акантозе у человека клиника будет следующая:
  • уплотнение и шелушение отдельных участков эпидермиса;
  • появление гиперпигментации (буро-черных пятен);
  • образование папиллом либо фибром (в народе подобные новообразования именуют бородавками).

Локализация черного акантоза:

Место Фото симптоматики
В подмышечных впадинах Злокачественный черный акантоз. Диагностика и лечение черного акантоза.
На шее Злокачественный черный акантоз. Диагностика и лечение черного акантоза.
Под коленями Злокачественный черный акантоз. Диагностика и лечение черного акантоза.
На локтях Злокачественный черный акантоз. Диагностика и лечение черного акантоза.

Также данная болезнь встречается в паховой, ягодичной зоне, бедрах, около молочных желез (у женщин). Но не так часто.

Еще реже признаки заболевания могут появляться возле пупка и на лице. В особо тяжелых случаях отмечается поражение слизистых, пищевода, прямой кишки и влагалища.

Сперва у заболевшего человека желтеют отдельные участки эпидермы, которые постепенно становятся темнее. Внешне это выглядит как банальное загрязнение.

Поэтому многие пытаются его отмыть. Но, если не прибегнуть к соответствующему лечению, то болезнь прогрессирует. В результате кожа грубеет и постоянно шелушится, а пигментация усиливается.

На финальных сроках кожные покровы покрываются мелкими сосочкообразными уплотнениями, порой тоже черного цвета. Их скопление довольно масштабное.

Когда поражение затрагивает слизистые составляющие пигментации не наблюдается, но вероятно формирование папиллом.

Слизистые покрываются мелкими ворсинками и неглубокими бороздками. Если заболевание затрагивает язык, то он становится чрезмерно морщинистым.

Семейный врач Мохаммед Ахмад

Редко, но бывает, когда все эти симптомы сопровождаются зудом и пощипыванием. Еще пораженные участки теряют волосяной покров.

Важно не игнорировать любой из перечисленных признаков, поскольку обнаружение данного недуга на ранних стадиях облегчает лечение.

Злокачественный черный акантоз. Диагностика и лечение черного акантоза.

В зависимости от симптомов и тяжести протекания, черный акантоз бывает трех видов:

  1. Доброкачественный (ювенильный).
  2. Злокачественный (парнеопластический).
  3. Псевдоакантоз.

Злокачественная форма

Черный акантоз в злокачественной форме чаще диагностируется у взрослых. Обычно толчком к его развитию служит злокачественная опухоль внутри организма.

Это некий предвестник рака, порой оповещающий о появлении новообразования за несколько лет. По статистике это случается в 20%, еще в 20% кожные изменения происходят после, в остальных 60% — на фоне прогрессирующего рака.

На данной стадии черного акантоза больные отмечают следующие изменения в общем состоянии:

  • повышенная утомляемость;
  • депрессия;
  • желание поспать;
  • физическая слабость;
  • быстрое похудение;
  • потеря аппетита.

Следует отметить, что эти признаки возникают спонтанно и начинают интенсивно прогрессировать. Постепенно захватываются слизистые оболочки влагалища и пищеварительного тракта.

На кистях (снаружи) возможно формирование папул (мелких бородавок), иногда сливающихся в крупные бляшки. По окрасу они могут быть красноватыми либо такими же, как остальная кожа. Причем, дерма под ними становится шершавой и уплотненной.

Когда первоисточник (опухоль) удаляют хирургическим путем, то и все сопутствующие проявления в виде гиперпигментации и папиллом нивелируются.

Пластический хирург Майкл Зенн

Доброкачественная форма

Злокачественный черный акантоз. Диагностика и лечение черного акантоза.

  1. Подобная разновидность черного акантоза бывает при врожденных дисфункциях и может проявляться у ребенка.
  2. Отличие его от предыдущего варианта в отсутствии ярко выраженной симптоматики, а главное, раковых новообразований.
  3. Зачастую, после взросления болезнь самостоятельно ликвидируется без каких-либо негативных последствий для организма.

Псевдоакантоз

Этой формой черного акантоза страдают при ожирении. Развитие заболевания происходит из-за эндокринных сбоев, которые нередки у женщин из-за дисфункции придатков.

На кожных покровах, где они образуют крупные складки, возникают размытые «грязные» пятна. При этом, отсутствуют папилломы. Если похудеть, то все проходит.

Прежде чем лечить черный акантоз следует его точно диагностировать. Для этого обращаются к специалисту по кожным проблемам (дерматологу).

Иначе можно спутать это заболевание с другим из-за сходства некоторых признаков, тем самым навредить своему здоровью неподходящей терапией.

Окончательный диагноз устанавливается на основании гистологического анализа (гистологии) образца ткани (биопсии), взятой с пораженного участка.

Злокачественный черный акантоз. Диагностика и лечение черного акантоза.

В случае черного акантоза в нем обнаруживают:

  1. Гиперкератоз.
  2. Превышение пигмента.
  3. Акантоз в малой степени.

Стадию поражения определяют в зависимости от ряда факторов: начала заболевания, возраста пациента и его общего состояния, степени выраженности симптомов.

В случае подозрения на рак, отправляют проконсультироваться с онкологом. Он дает направление для комплексного обследования на предмет обнаружения злокачественного образования. Еще потребуется посетить эндокринолога и ряд других врачей.

Часто люди задаются вопросом, чем мазать пораженное место. Но не стоит заниматься самолечением, так как к проблеме стоит подойти комплексно.

Лечение от черного акантоза происходит исключительно в диспансере под наблюдением врача. Здесь применяется комплексный подход, поскольку необходимо одновременно устранить симптомы и непосредственно причину заболевания.

В случае ювенильной формы акантоза больным назначают следующую терапию:

  • препараты общеукрепляющего спектра воздействия: витаминно-минеральные составы, женьшень и эхинацею;
  • мази с противовоспалительным и антисептическим эффектом;
  • питательные кремы;
  • ванны с добавлением перманганата калия;
  • цинковые препараты;
  • биопрепараты: лактобациллин, бифидумбактерин и прочие;
  • цитостатики (при тяжелом протекании недуга);
  • гормоны (при эндокринных нарушениях);
  • нейротропные средства и антибиотики (если того требуют показания).

Если развитие акантоза вызвано избыточным весом, то прописывают соответствующую диету. При ней важно сократить в рационе углеводсодержащие продукты. Кратность приема пищи должна быть увеличена, но размер порций уменьшен.

В обязательном порядке таким больным необходимо придерживаться личной гигиены.

Дерматолог Джейсон Эмер

В ситуации, когда причиной акантоза является бесконтрольный прием определенных медикаментов, их отменяют и заменяют на безопасные с аналогичным действием. Порой, хватает снижения дозировки.

Злокачественный черный акантоз. Диагностика и лечение черного акантоза.

При масштабном зарастании кожных покровов папилломами неизбежно хирургическое вмешательство для их удаления.

Обычно применяется метод криодеструкции либо электрокоагуляции (выбирается в каждом случае индивидуально).

Борьба со злокачественным акантозом в первую очередь направлена на избавление от опухоли. Обычно назначают химиотерапию (при неоперабельности) или радиолучевое облучение.

В случае успешного удаления ракового образования, все внешние признаки самоустраняются. Иначе они спустя время появляются снова.

Нельзя сделать однозначный прогноз по поводу состояния человека после полноценного прохождения лечебного курса. Полностью он выздоровеет или нет, зависит от типа патологии:

  1. При доброкачественной форме – если вовремя установить первоисточник и суметь его устранить, то симптоматика может полностью пропасть или начать интенсивно регрессировать. Если она проявляется в подростковом периоде, то после полового созревания недуг отступает полностью.
  2. При злокачественной форме – чаще сценарий неблагоприятный из-за быстрого метастазирования новообразования. Даже при качественном лечении больному отводится не более 2 лет жизни.
  3. В случае псевдоакантоза – большинство заболевших выздоравливают после того, как приведут в норму свой вес.

Детский и юношеский акантоз бывает в основном доброкачественным и негативных последствий не несет.

Пластический хирург Даниэль Барретт

А вот у пациентов среднего и пожилого возраста велика вероятность перерастания данного вида дерматоза в себорею и грибковые инфекции. Особенно, если форма злокачественная.

При первых признаках черного акантоза надо незамедлительно обращаться к врачу-дерматологу. Следует помнить, что такая разновидность дерматоза может сигнализировать о более серьезных сбоях в работе в организме.

Лучшей профилактикой черного акантоза станет поддержание себя в хорошей физической форме и переход на здоровый образ жизни.

Злокачественный черный акантоз. Диагностика и лечение черного акантоза.

А также стоит придерживаются таких правил:

  1. периодически посещать дерматолога для планового осмотра и сдачи крови;
  2. не прибегать к самолечению;
  3. при малейших подозрениях на проблемы с эндокринной системой обращаться к соответствующему специалисту;
  4. вести контроль за уровнем сахара в крови;
  5. не принимать медикаменты без врачебного назначения.
Читайте также:  Фасции и клетчаточные пространства тела. Фасция.

Анна Авалиани

практикующий косметолог

Черный акантоз сопровождается гиперкетарозом и гиперпигментацией (увеличивается толщина кожи, она темнеет). Часто потемнение наблюдается в области складок. В основном страдает область подмышек, шея.

Аиша Барон

пластический хирург

Чаще всего данная проблема появляется у людей с лишними килограммами, синдромом поликистозных яичников, а также у кого была выявлена гиперинсулинемия. Какого особого лечения этой патологии нет. В основном терапия направлена на борьбу с причиной (основной болезни). В итоге восстанавливается кожа, пигментация исчезает.

Подытожив все выше сказанное, можно понять, насколько опасно это заболевание. Если начать лечение на начальных стадиях развития, то от недуга не останется и следа.

Иначе возможны необратимые последствия для организма, вплоть до летального исхода от рака. Чтобы побольше собрать информации о черном акантозе, рекомендуется почитать отзывы в интернете и посетить онлайн-форумы по данной теме.

Черный акантоз

Черным акантозом (код МКБ-10: L83 на латыни — аcanthosis nigricans) называется гиперпигментация кожных покровов, которая чаще всего возникает в складках кожи — в подмышечной зоне, в паху, а также на шее и других областях.

Чаще всего черный акантоз – дистрофические папилляропигментные изменения кожи диагностируется у молодых людей – младше 40 лет (за исключением злокачественного), страдающих от ожирения или эндокринопатий, включая гипо- и гипертиреоз, акромегалию, инсулинорезистентность, поликистоз яичников, сахарный диабет второго типа и болезнь Иценко-Кушинга.

Патогенез

Для акантоза черного у человека характерны симметричные гиперпигментированные очаги гиперкератоза и папилломатоза, преимущественно поражающие кожные складки.

Первоначально возникающая гиперпигментация на фоне сухости и огрубения кожи в последующем приобретает серовато-черный аспидный оттенок, формируется складчатость кожи, многочисленные и мелкие ворсинчатые и бородавчатые образования.

Распространение обычно постепенное и симметричное на протяжении годов, может сопровождаться сухостью волос, дистрофией ногтей, повышенным ороговением поверхностей ладоней и подошв.

Изменения достаточно часто вызваны длительным воздействием инсулина на кератиноциты – связывания молекул инсулина на поверхности эпидермиса с рецепторами к инсулиноподобному фактору роста.

По своей сути злокачественный черный акантоз является облигатным паранеопластическим дерматозом. Паранеопластические процессы в организме вызывают поражения кожи и комплекс симптомов.

В основе патогенеза — процессы клеточной пролиферации кератиноцитов, вызванные бластомным ростом. Хроническое воспаление также создает благоприятный фон для развития неоплазии.

При этом воспалительный ответ обычно направлен не только на опухоль, но и на молекулы, которые экспрессируются в эпителии и вызывают паранеопластические изменения.

Классификация

В зависимости от прогноза черный акантоз человека разделяют на такие клинические формы как:

  • юношеский (первичный) – обычно диагностируется в детском или раннем подростковом возрасте и не связан с эндокринными нарушениями, считается доброкачественным, высыпания могут регрессировать или остаться стационарными, передается по аутосомно-доминантному пути наследования;
  • лекарственный (как и все последующие является вторичным) – возникает на фоне терапии диэтилстильбэстролом, глюкокортикоидами и сверхдозхами никотиновой кислоты;
  • псевдоакантоз — характерен для тучных женщин, чаще брюнеток, имеющих смуглую кожу, нередко страдающих от дисфункции яичников, повышенной потливости приводящей к травматизации кожи, добиться регресса в некоторых случаях удается снижением массы тела;
  • симптоматический – может сочетаться с ожирением и быть ассоциированным с наследственными болезнями, обычно развивается на фоне приема эстрогенов и глюкокортикоидных гормонова, а также эндокринных заболеваний (гипотиреоза, диабета второго типа, болезни Иценко-Кушинга и пр.);
  • злокачественный – наблюдается у людей после 40 и развивается на фоне онкологических процессов, сопровождающихся продукцией опухолями различных факторов, стимулирующих эпидермальный рост, чаще всего – это карциномы желудка, рака мочевыводящих путей и половых органов, эта форма заболевания отличается отчетливо выраженным гиперкератозом кожи на ладонях и подошвах.

Причины

Приводить к развитию акантоза черного могут состояния различные по происхождению и патогенезу. Хотя понятие о механизмах кожных поражений имеются — досконально этиогенез данного дерматоза не изучен. Предположительно черный акантоз провоцируют:

  • злокачественные образования;
  • инсулинорезистентность;
  • гормональный дисбаланс (гипо- и гипертиреоз);
  • болезнь Аддисона;
  • болезнь Иценко-Кушинга;
  • ожирение и поликистоз яичников;
  • прием диэтилстильбэстрола, глюкокортикоидов и сверхдоз никотиновой кислоты;
  • аутоиммунные расстройства, например, тиреоидит Хашимото;
  • семейная генетическая предрасположенность.

Симптомы

Симптомокомплекс данного дерматоза включает:

  • локальное усиление пигментации кожных покровов;
  • утолщение кожи в складках тела, например, в паховой и подмышечной (аксиллярной) зоне, на сгибах локтей и на шее;
  • неприятных запах и зуд в областях поражений;
  • усиление кожного рисунка за счет грязно-серых сосочковых разрастаний.

Практически у половины больных можно заметить на слизистой рта и половых органах разрастания, имеющие ворсинчатую бородавчатую структуру.

Злокачественный черный акантоз. Диагностика и лечение черного акантоза.

Фото черного акантоза аксиллярной зоны

Синдром HAIRAN и черный акантоз у человека

Бородавчатые ороговевающие разрастания как на фото черного акантоза у человека обычно возникают в местах трения и областях кожных складок, включая на только подмышечные впадины, субмаммарные складки, пах, промежность, но и шею.

Акантоз может сочетаться с инсулинорезистентностью, гиперандрогенией, аменореей и ожирением, что вместе дает HAIRAN синдром (на английском HyperAndrogenic InsulinResistant Acanthosis and Nigricans syndrome).

Черный акантоз в виде синдрома HAIRAN встречается приблизительно у 1–3% женщин, у которых выявляются такие признаки маскулинизации как изменения типа волосяного покрова по мужскому подобию и увеличение клитора.

Черный акантоз у собак

У представителей семейства псовых в редких случаях также может развиваться черный акантоз. У собак он бывает первичным и вторичным.

Первичный генный дерматоз вызывает двустороннюю гиперпигментацию, алопецию и кожные изменения в подкрыльцевой, а затем и в вентральной области, развивается на фоне воспалительных дерматозов и встречается только у особей породы гладкошерстные таксы возрастом 6-12 мес.

Патология может привести к лихенизации и вторичной себорее, себорейному запаху, присоединению вторичной бактериальной инфекции, возникновению эритемы и болезненности.

Злокачественный черный акантоз. Диагностика и лечение черного акантоза.

Черный акантоз у собаки

Развитию вторичного анактоза предшествуют любые воспалительные процессы на коже вентральной части тела. Таким образом, такая гиперпигментация является поствоспалительной, не требует специфического лечения и исчезает самопроизвольно после излечивания воспалительного дерматоза.

Если у собаки акантоз принимает злокачественное проявление, то симптоматическое лечение оказывается малоэффективным.

Анализы и диагностика

Для постановки диагноза черного акантоза у человека необходимо выявление 3 симптомов — гиперпигментации, папилломатоза и гиперкератоза.

Для этого проводят гистологические исследования образцов биопсии.

При этом в дерме можно обнаружить неравномерную, выраженную по-разному в разных участках эпидермиса гиперплазию, сосочковую гипертрофию и незначительный периваскулярный инфильтрат воспалительной природы.

Также могут быть взяты общие анализы крови и мочи, назначено общее обследование состояния здоровья.

Лечение

Признаки черного акантоза несут большую клиническую и прогностическую ценность, являются диагностически ценными кожными маркерами доброкачественных (примерно в 80% случаев) или злокачественных новообразований.

Основные методы лечения обычно направлены на устранение первичных факторов развития кожных изменений – гиперинсулинемии, гормонального дисбаланса, ожирения и т.д.

Наиболее эффективным способом лечения злокачественного акантоза является своевременное выявление и удаление опухоли на наиболее ранних стадиях развития. В некоторых случаях наблюдается улучшение при проведении химиотерапии с использованием антагонистов фолиевой кислоты.

Доктора

Лекарства

Злокачественный черный акантоз. Диагностика и лечение черного акантоза.Салициловая кислотаЗлокачественный черный акантоз. Диагностика и лечение черного акантоза.Кортизон

Чтобы справиться с симптомами гиперпигментации и папилломатозных изменений кожи можно использовать:

  • Альфа-гидроксикислоты (АНА), например, косметологические средства, имеющие в составе винную, лимонную, гликолевую, молочную, яблочную и другие кислоты, обладающие отшелушивающим, отбеливающим, антиоксидантным, бактерицидным и увлажняющим эффектом, способны стимулировать синтез коллагена и гликозаминогликанов.
  • Лосьоны с салициловой кислотой (Salicylic Acid от различных фирм Lapush, Bravura London,Belweder и т.д.) – способны очистить, увлажнить, несколько осветлить кожу, избавить от комедонов и воспалений, помогает бороться с акне и его последствиями.
  • Кремы с мочевиной (марок Cerave, Urea 30% L`Adeleide, NutriExtra Vichy) – регенерирующие составы для сложных дерматологических проблем, способны поддерживать водный баланс и оказывать отшелушивающее действие на «отмершие» ткани кожи и ногтей.
  • Кортизон – гормональный препарат для перорального и внутримышечного применения, в составе которого содержится кортизона ацетат, обладает противовоспалительным, десенсибилизирующим и противоаллергическим действием, благотворно влияет на углеводный и белковый метаболизм.
  • Ретиноиды – в составе косметологических средств PrescriptSkin, Yeoth, Obagi и пр. содержатся производные витамина А , которые оказывают отшелушивающий, очищающий, осветляющий и антиоксидантный эффект, а также стимулируют выработку коллагена.

Процедуры и операции

Так как в большинстве случаев кожные поражения проходят самопроивзольно при нормализации гормонального баланса и массы тела, то для более быстрого восстановления здоровой кожи достаточно применения косметологических средств. В исключительных случаях может быть рекомендовано хирургическое иссечение гиперпигментированных очагов гиперкератоза и папилломатоза. Могут применены методы криодеструкции или электрокоагуляции.

Черный акантоз у детей

Практически у 90% детей с диабетом второго типа развивается черный акантоз. В особой группе риска девочки с синдромом поликистоза яичников и ожирением.

Врожденный акантоз может проявляться в младенчестве, детстве или на более поздних этапах, имеет благоприятный прогноз – так как проходит после завершения полового созревания.

Диета при черном акантозе

Злокачественный черный акантоз. Диагностика и лечение черного акантоза.

Диета при ожирении

  • Эффективность: эффект через 2 месяца
  • Сроки: постоянно
  • Стоимость продуктов: 1600-1700 руб. в неделю

Основа успеха лечения – доброкачественных процессов гиперпигментации, папилломатоза и гиперкератоза кожи — регулирование веса, нормализация гормонального баланса за счет изменения привычек питания, включая:

  • отказ от алкоголя, фаст-фуда, уличной еды, рафинированного сахара, транс-жиров;
  • добавление в рацион клетчатки, каш, фруктовых и овощных салатов, делая акцент на различных видах капусты и листовой зелени;
  • добавление при приготовлении блюд различных семян и орехов, морепродуктов и авокадо, нерафинированного растительного масла;
  • употребление натуральных чаев, травяных отваров и компотов с эхинацеей;
  • минимизация количества потребляемых простых углеводов, содержащихся в хлебопекарских, макаронных и кондитерских изделиях.
Читайте также:  Обследование беременной. Карта беременной. Обследование в женской консультации..

Список источников

  • Бойд Джек С.Топографическая анатомия собак и кошек. Цветной атлас. -М.:Скорпион, 1998. –С. 372.
  • Бутов Ю. С., Скрипкин Ю. К., Иванов О. Л. Дерматовенерология. Национальное руководство. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. —С. 745.

Что такое Черный акантоз? Черный акантоз

Черный акантоз

Злокачественный черный акантоз. Диагностика и лечение черного акантоза.

Черный акантоз – это разновидность приобретенной дистрофии кожи, характеризующаяся папилломатозом, гиперкератозом и гиперпигментацией кожных покровов. Клинически протекает с наличием очагов темной окраски кожи в естественных складках, сосочковых или бородавчатых выростов.

Для морфологического подтверждения диагноза проводится биопсия кожи. С целью установления причины дистрофии кожи выполняется лабораторное, томографическое, ультразвуковое обследование. Местное лечение осуществляется с помощью кератолитиков, лазеротерапии, дермабразии.

Показана терапия основной патологии.

МКБ-10

L83 Acanthosis nigricans Злокачественный черный акантоз. Диагностика и лечение черного акантоза.

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы черного акантоза
  • Осложнения
  • Диагностика
    • Дифференциальная диагностика
  • Лечение черного акантоза
    • Терапия основного заболевания
    • Местное лечение
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Черный акантоз (пигментно-сосочковая дистрофия кожи) впервые был описан в 1889 г. немецким дерматологом П. Унной и его американским коллегой С. Политцером.

Преимущественно встречается у темнокожих (13,3%) и латиноамериканцев (5,5%), среди представителей европейской расы частота не превышает 1%. Заболевание несколько чаще регистрируется у женщин. Считается чувствительным маркером инсулинорезистентности среди людей с избыточным весом.

Злокачественный черный акантоз возникает у лиц с онкологическими заболеваниями (2:12 000), преимущественно старше 40-50 лет.

Злокачественный черный акантоз. Диагностика и лечение черного акантоза. Черный акантоз

Причины

Черный акантоз чаще всего развивается вторично, на фоне гормональных нарушений, опухолевых процессов, токсических влияний. В некоторых случаях связь с другими факторами не прослеживается, такое состояние расценивается как идиопатическая форма. Причины состояния объединяют в несколько групп:

  • Эндокринопатии. Наиболее частой причиной черного акантоза считается гиперинсулинемия и ассоциированные с ней патологии: метаболический синдром, ожирение, СД 2 типа. Инсулинорезистентность также нередко сопутствует СПКЯ, акромегалии, синдрому Иценко-Кушинга, гипотиреозу.
  • Побочный эффект фармакотерапии. Дистрофия кожи может возникать при приеме повышенных доз никотиновой кислоты, КОК, стероидных гормонов, гормона роста.
  • Злокачественные новообразования. В большинстве случаев злокачественный акантоз этиологически связан с аденокарциномой желудка, прямой кишки, поджелудочной железы, яичников, легких. Реже появляется при лимфоме, остеогенной саркоме, раке молочной железы. Рассматривается как паранеопластический дерматоз.
  • Наследственные заболевания. Черный акантоз может встречаться в структуре эктодермальной гидротической дисплазии ‒ синдрома Клоустона, для которого также характерен гипотрихоз, дистрофия ногтей, гиперкератоз. Другая связанная патология — синдром Мишера (СД, имбецильность).

Патогенез

Черный акантоз развивается под воздействием факторов, симулирующих пролиферацию кератиноцитов эпидермиса и дермальных фибробластов.

Таким фактором, в частности, может выступать гиперинсулинемия, которая приводит к активации рецепторов инсулиноподобного фактора роста-1. Это в свою очередь запускает процессы неконтролируемой пролиферации эпителиального покрова.

Также возможна стимуляция других рецепторов, участвующих в клеточной пролиферации ‒ эпидермального фактора роста (EGF-R) и фактора роста фибробластов(FGF-R).

Возникновению злокачественной формы черного акантоза способствует повышение уровня трансформирующего ростового фактора альфа, который стимулирует рецепторы EGF-R в меланоцитах и кератиноцитах, вызывая гиперпигментацию и пролиферацию клеточных элементов.

В гистологических препаратах обнаруживаются очаги гиперкератоза и акантоза, неравномерное отложение меланина в базальных эпидермоцитах. В дермальном слое определяется гипертрофия сосочков, увеличение числа капилляров, лимфоцитарная инфильтрация вокруг сосудов.

Классификация

Учитывая выявленный этиофактор, в клинической дерматологии принято выделять несколько типов черного акантоза:

  • I ‒ доброкачественный наследственный – не связан с эндокринными и онкологическими патологиями, манифестирует в детстве или пубертате;
  • II – доброкачественный эндокринозависимый – ассоциирован с инсулинорезистентностью и эндокринопатиями;
  • III – ложный черный акантоз или псевдоакантоз – характерен для пациентов с ожирением и смуглой кожей;
  • IV – лекарственно-ассоциированный – возникает на фоне приема гормональных ЛС, витамина PP;
  • V – злокачественный – выявляется на фоне онкологического заболевания, иногда предшествует обнаружению опухоли.

Симптомы черного акантоза

Для рассматриваемого состояния характерна триада клинических признаков: папилломатоз, локальное усиление пигментации, гиперкератоз. Наиболее частыми зонами локализации черного акантоза являются кожные складки в подмышечной зоне, паху, на животе. Несколько реже поражаются локтевые сгибы, бедра, носогубная область, тыльная сторона кистей, анальная область.

Кожа в этих областях приобретает «грязный» цвет: сероватую, бурую окраску. Со временем она утолщается, становится плотной с выраженным кожным рисунком, бархатистой на ощупь. Измененный участок кожи покрывается папилломатозными выростами высотой 5-8 мм. Иногда кожные изменения сопровождаются зудом. Вокруг зоны поражения часто образуются веснушки, себорейные кератомы, фибромы, невусы.

У половины пациентов со злокачественным черным акантозом отмечается поражение слизистых оболочек (выраженные борозды, сосочковые разрастания) и кожи ладоней. При ремиссии онкозаболевания проявления стихают, при рецидивах – усиливаются.

Осложнения

Черный акантоз в большинстве случаев служит маркером заболеваний желез внутренней секреции. Данное состояние считается фактором высокого риска возникновения инсулиннезависимого сахарного диабета.

Может указывать на наличие дисфункции яичников, надпочечников, щитовидной железы.

Злокачественный вариант является индикатором развития неопластического процесса и, как правило, ассоциирован с его неблагоприятным течением: агрессивным ростом новообразования, метастазированием, множественным опухолевым поражением.

Диагностика

Больным с клиническими проявлениями черного акантоза требуется комплексное лабораторно-инструментальное обследование с привлечением группы специалистов: врача-дерматолога, эндокринолога, онколога, генетика. Необходимо проведение следующих исследований:

  • Биохимические и гормональные анализы. Помогают определиться с причиной возникновения черного акантоза. Для этого требуется определение инсулина и глюкозы крови, тиреоидных гормонов, ТТГ, кортизола, тестостерона. При необходимости проводится лекарственный мониторинг, исследуются онкомаркеры.
  • Биопсия кожи. Гистологическое исследование участка измененного кожного покрова позволяет выявить патогномоничные морфологические изменения (гиперкератоз, акантоз, скопление меланина и др.).
  • Инструментальная визуализация. При предполагаемом паранеопластическом синдроме производится поиск опухоли. С этой целью может назначаться эндоскопическая (гастроскопия, колоноскопия, лапароскопия), ультразвуковая (УЗИ гениталий, почек, органов брюшной полости), рентгеновская диагностика (КТ легких, маммография). Возможно проведение МРТ всего тела в режиме онкоскрининга.

Дифференциальная диагностика

Черный акантоз приходится дифференцировать с другими патологиями, протекающими с явлениями ороговения, изменения окраски кожи, появлением наростов:

  • старческим кератозом ‒ характеризуется появлением сухих бородавчатых разрастаний на открытых участках кожи;
  • болезнью Аддисона – гиперпигментация образуется на кожных участках, подверженных инсоляции; кожа истончается, отсутствует папилломатоз;
  • пеллагрой – эритема, кератоз и слущивание эпителия отмечается на обнаженных участках тела;
  • гемохроматозом – бронзовое окрашивание кожи сочетается с поражением внутренних органов;
  • болезнью Дарье – подмышечная и паховая область не поражается, вместе с тем часто вовлекается волосистая часть головы;
  • ихтиозом – характерно шелушение кожи, но не папилломатоз;
  • токсической меланодермией – окрашивание кожи происходит в зоне контакта с веществом-раздражителем.

Лечение черного акантоза

Терапия основного заболевания

Коррекция фоновых нарушений является необходимым условием борьбы с кожными проявлениями. С учетом причины черного акантоза может использоваться следующая тактика:

  • Отмена лекарственных препаратов. Если обнаружена связь черного акантоза с передозировкой лекарственных средств, производится корректировка дозы или замена на другие препараты.
  • Коррекция эндокринных нарушений. С целью нормализации веса и устранения гиперинсулинемии назначается низкокалорийная диета, прием бигуанидов. При гипотериозе может потребоваться прием левотироксина. Методами выбора при СПКЯ являются гормонотерапия, каутеризация, клиновидная резекция яичников.
  • Противоопухолевое лечение. При злокачественной форме черного акантоза показано удаление опухолевого образования. В зависимости от локализации процесса может выполняться гастрэктомия, гемиколэктомия, нефрэктомия, пневмонэктомия, мастэктомия и другие виды радикальных операций. Хирургическое лечение сочетается с лучевой терапией, химиотерапевтическими курсами.
  • Местное лечение

    Локальная терапия направлена на косметическое устранение таких явлений, как гиперпигментация, папилломы, избыточное ороговение кожи. Обычно для этого используются топические ретиноиды, обладающие кератолитическим действием, осветляющие кремы.

    Подобные средства наносят на пораженную кожу на ночь, а в дневное время используют солнцезащитные средства. Из методов аппаратной косметологии эффективны дермабразия, лазерное отбеливание кожи.

    Для удаления множественных папиллом используют электрокоагуляцию, лазерную, радиоволновую деструкцию.

    Прогноз и профилактика

    Течение доброкачественного черного акантоза благоприятное. Проявления регрессируют после устранения первопричины (отмены медикаментов, коррекции эндокринных расстройств). При злокачественном типе прогноз неблагоприятен: летальный исход обычно наступает в ближайшие 2 года по причине запущенности онкопроцесса.

    Профилактика предполагает поддержание нормального веса, коррекцию метаболических нарушений, прием ЛС строго в соответствии с назначениями лечащего доктора. Необходимо раннее обращение к дерматологу при изменении пигментации или рельефа кожного покрова.

    Черный акантоз у человека: причины, симптомы, фото

    Определение Эпидемиология Анамнез Течение Этиология Предрасполагающие факторы Жалобы Дерматологический статус Элементы сыпи на коже Элементы сыпи на слизистой Локализация Сопутствующие заболевания Диагноз Патогенез

    Чёрный акантоз – это дерматоз, который проявляется гиперпигментацией кожи с образованием на ней папилломатозно-бородавчатых разрастаний серовато-чёрного цвета, симметрично расположенных в области задней поверхности шеи, подмышечных впадин, паховых и других крупных складок, наружных половых органов, и может иметь доброкачественное течение или являться паранеопластическим.

    acanthosis nigricans, пигментно-сосочковая дистрофия кожи, папиллярно-пигментная дистрофия.

    • Возраст: заболевание чаще всего начинается в возрасте 17-50 лет, хотя может развиваться как у детей школьного возраста, так и у людей старше 50 лет.
    • Пол: мужчин и женщины болеют одинаково часто.

    Заболевание начинается постепенно с неравномерной гиперпигментации кожи крупных складок и задней поверхности шеи, которые выглядят «грязными». Затем кожа этих участков становится несколько утолщенной и складчатой, поэтому поверхность её выглядит «бархатистой». Впоследствии на ней развиваются бородавчатые вегетации серовато-чёрного цвета и мягкие фибромы.

    постепенное начало с последующим хроническим торпидным течением. Заболевание может самостоятельно разрешаться при устранении причинных факторов, например, при нормализации избыточной массы тела. В случае паранеопластической природы может закончиться летально.

    1. точно не установлена.
    2. В зависимости от лежащих в основе чёрного акантоза причин выделяют следующие его типы:
    3. 1) наследственный доброкачественный чёрный акантоз (в основе лежит наследственность);
    4. 2) доброкачественный чёрный акантоз (развивается при эндокринологических заболеваниях);
    5. 3) ложный чёрный акантоз (встречается при ожирении);
    6. 4) лекарственный чёрный акантоз (связан с приёмом медикаментов);
    7. 5) злокачественный черный акантоз (развивается на фоне новообразований внутренних органов).
    • наследственность (такой же дерматоз имеется у родственников);
    • наличие эндокринологических заболеваний, сопровождающихся инсулинорезистентностью: сахарный диабет 2 типа, синдром поликистозных яичников, акромегалия и гигантизм, синдром Кушинга, гипогонадизм, первичная надпочечниковая недостаточность, гипотиреоз и др.;
    • ожирение (чаще в сочетании со смуглой кожей);
    • приём лекарственных препаратов: больших доз никотиновой кислоты (витамина РР), эстрогенов (диэтилстильбэстрола), системных глюкокортикостероидов, соматотропина.
    • опухоли внутренних органов (аденокарциномы желудочно-кишечного тракта, мочеполовых органов, лёгких).
    Читайте также:  Ретикулогистиоцитома. холодовая крапивница. мраморная кожа.

    на изменение цвета (пигментацию) кожи крупных складок тела и шеи (выглядят грязными), возникновение здесь же папилломатозно-бородавчатых разрастаний, иногда на зуд кожи в области высыпаний. Часто больные с черным акантозом страдают от ожирения, реже отмечается резкое похудание (при злокачественной форме).

    процесс поражения кожи носит распространённый и симметричный характер.

    • приобретённое пигментное пятно, придающее коже «грязный, неопрятный вид», имеющее неравномерную (сетчатую) окраску различных оттенков коричневого цвета (цвет может варьировать от светло-коричневого до темно-коричневого, почти чёрного), от 1,5 до 20 см в диаметре (иногда и больших размеров), округлой, полосовидной или неправильной формы, с неровными, размытыми очертаниями. В дальнейшем на его поверхности образуются вегетации, реже – мягкие полушаровидные папулы на ножке. Пятно может увеличиваться по периферии. 
    • полушаровидные папулы на ножке светло-коричневого или тёмно-коричневого цвета, от 0,2 до 0,5 см в диаметре, мягкой консистенции, которые при диаскопии не меняют окраску. Папулы располагаются на фоне пигментных пятен и со временем практически не меняются, лишь слегка увеличиваясь в размерах;
    • на фоне пигментных пятен развиваются вегетации серовато-чёрного (серовато-коричневого) или грязно-серого цвета, имеющие сухую или бородавчатую поверхность;

    на фоне неизменённой слизистой оболочки или на месте перехода кожи в слизистую формируются вегетации красного цвета или цвета нормальной слизистой, напоминающие спелую ягоду малины.

    задняя и задне-боковые поверхности шеи, подмышечные впадины, паховые складки, промежность, область вокруг заднего прохода, наружные половые органы, внутренняя поверхность бёдер, пупок, ареолы и сами грудные соски, локтевые и подколенные складки, на лице – область вокруг рта, на верхней и нижней губах, включая углы рта, на тыле кистей в области межфаланговых суставов.

    С отрубевидным лишаем, Х-сцепленным ихтиозом, сливным ретикулярным папилломатозом (болезнью Гужеро-Карто), ретенционным гиперкератозом, приёмом никотиновой кислоты.

    ожирение, сахарный диабет 2 типа, несахарный диабет, рак желудка (аденокарцинома) и других отделов желудочно-кишечного тракта, рак легкого, гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность, гипопитуитаризм, синдром (болезнь) Кушинга, красная волчанка, синдром Вискотта-Олдрича, синдром Дауна, синдром Марфана, аутоиммунный полигландулярный синдром.

    Наличие характерных высыпаний в местах типичной локализации. В сомнительных случаях для подтверждения диагноза проводят гистологическое исследование биоптата пораженной кожи.

    Полностью не изучен. В развитии заболевания центральную роль играет инсулин. В случае возникновения инсулинорезистентности и/или гиперинсулинемии инсулин способен связываться с IGF-1 рецептором кератиноцитов и фибробластов, стимулируя их пролиферативную активность.

    В активации пролиферативной активности кератиноцитов и фибробластов могут принимать участие и другие рецепторы семейства тирозинкиназы, последние могут активироваться и в отсутствии гиперинсулинемии (например, при мутациях, встречающихся при различных наследственных заболеваниях).

    При злокачественном чёрном акантозе опухолевые клетки синтезируют трансформирующий фактор роста-β, также стимулирующий пролиферативную активность кератиноцитов (через рецепторы эпидермального фактора роста).

    Повышенный уровень инсулина может также усиливать выработку андрогенов у женщин, вызывая кистозные изменения яичников и их гипертрофию.

    Злокачественный чёрный акантоз — редкий паранеопластический синдром (с частотой примерно 2 на 12000 больных раком), в основном ассоциированный с аденокарциномой желудка, однако, сосуществование с экстраабдоминальными злокачественными новообразованиями возросло в последнее время [1-5].

    Точный патогенез заболевания еще не установлен. Увеличение активности трансформирующего фактора роста α (ТФР-α) при наличии новообразования рассматривается одним из основных факторов.

    Сочетание злокачественного чёрного акантоза, цветущего кожного папилломатоза и синдрома рубцевания ладоней встречается ещё реже.

    Мы представляем пациента с сочетанием этих трёх синдромов, ассоциированных с аденокарциномой желудка, что, насколько нам известно, было опубликовано только один раз [6].

    Случай из практики

    80-летний мужчина был госпитализирован в Дерматологическое отделение Медицинского университета Гданьска в апреле 2012 года с генерализованными бородавчатыми поражениями кожи, существовавшими более 6 месяцев. Первые очаги появились симметрично на предплечьях и тыльных сторонах рук (рис.

    1) наряду с гиперпигментацией кожи, локализовавшейся в основном на сгибательных поверхностях, в подмышечных и паховых складках, а также в области шеи и аногенитальной области.

    Больному проводилось лечение с помощью криотерапии, достигалось лишь слабое улучшение, с последующим постепенным увеличением размеров и количества папиллом и вовлечением  ротовой полости, периоральной (Рис. 2 А) и аногенитальной областей, (Рис. 2 Б) отмечалось появление множества веррукозных папул.

    Кроме того, наблюдался диффузный бархатистый гиперкератоз обеих ладоней (рис. 3). Зуд был слабо выражен. Общий осмотр не выявил периферической аденопатии или органомегалии. Потеря веса в 30 кг за 3 предыдущих года, запоры и измененные вкусовые ощущения имели место быть.

    Индекс массы тела (ИМТ) на момент госпитализации составлял 21,8 кг/м2. Пациент имеет сахарный диабет в течение 23 лет, получает инсулин в течение последних 3 лет. Он также перенес холецистэктомию в 2003 году.

    Лабораторные исследования (общий анализ крови, электролитов, печеночных ферментов, C-реактивного белка, мочевины сыворотки крови, креатинина сыворотки крови, серологические тесты на сифилис, ВИЧ, HBsAg, гепатит C, антинуклеарные антитела и общий анализ мочи) не выявили никакой патологии, за исключением повышенного уровня сывороточный карциноэмбрионального антигена (CEA): 142.79 нг/мл. Биопсия образцов, взятых с нижней губы выявила папиллярные структуры с выраженным гиперкератозом и умеренным акантозом.

    Было диагностировано сочетание чёрного акантоза, папилломатоза и синдрома рубцевания ладоней, что вынудило нас искать злокачественное заболевание, лежащее в основе. Рентгенография грудной клетки, а также УЗИ брюшной полости были в норме.

    При компьютерной томографии (КТ) с контрастным усилением органов брюшной полости обнаружили патологические массы в желудке и внутрибрюшного аденопатию.

    Эндоскопическое исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта выявила в пищеводе папилломатозные полипы и подслизистые опухоли с вовлечением кардии желудка и его дна, учитывая данные патогистологического исследования поставлен диагноз тубулярная аденокарцинома. Пациенту была проведена тотальная гастрэктомия с лимфодиссекцией, после чего он был направлен на дальнейшее лечение онкологического заболевания.

    Обсуждение

    Злокачественный чёрный акантоз встречается, в основном, в зрелом возрасте, наиболее часто после пятого десятилетия жизни. В большинстве случаев кожные проявления предшествуют выявлению новообразования [7]. В основном, это связано с высокой степенью злокачественности.

    Таким образом, прогноз достаточно неблагоприятный. Клинические проявления злокачественного чёрного акантоза включают в себя зудящие, гиперкератотические и гиперпигментированные бляшки с последующим образованием бархатистых папиллом в поражённых областях.

    Распределение кожных поражений является симметричным. Обычно поражаются сгибательные поверхности, кожные складки, шея, соски и аногенитальная область.

    В отличие от доброкачественных вариантов чёрного акантоза, паранеопластические формы характеризуются резким началом, быстрым прогрессированием и более обширными поражениями кожи и слизистых оболочек.

    Другие паранеопластические кожные синдромы, такие как синдром Лазера-Трела, цветущий кожный папилломатоз и синдром рубецевания ладоней считаются абортивными вариантами чёрного акантоза [4]. Однако, эти синдромы могут также развиваться самостоятельно, как изолированные формы.

    Цветущий кожный папилломатоз характеризуется внезапным высыпанием множественных бородавчатых поражений кожи, расположенных, в основном, на тыльной поверхности кистей рук и запястьях.

    Клинические проявления трудно отличить от обычных бородавок, однако гистологические особенности типичных вирусных бородавок, такие как, эпидермальная вакуолизация или эозинофильная инфильтрация отсутствуют [6]. Прогрессирование неоплазии, в том числе, метастазирование, обычно приводят к генерализации кожного процесса.

    Самый большой опубликованный обзор, состоящий из 23 случаев цветущего кожного папилломатоза, показал, что этот дерматоз является преимущественно ассоциированным с аденокарциномой желудка [8]. Синдром рубцевания ладоней — редкая форма приобретенной несемейной ладонно-подошвенной кератодермии.

    Этот феномен характеризуется развитием диффузного гиперкератоза на ладонной стороне верхних конечностей. Согласно Cohen и соавт., ассоциации с опухолью внутренних органов (чаще всего рак легких) составляет 90%. С другой стороны, сосуществование чёрного акантоза и синдрома рубецевания ладоней ассоциирован, скорее, с желудочной неоплазией [9].

    Гистологические особенности как злокачественной, так и доброкачественной форм чёрного акантоза имеют сходства. Таким образом, при гистологическом исследовании биопсии образца кожи не удаётся различать две разновидности заболевания [10]. Гистопатологическая картина обычно включает гиперкератоз, гиперпигментацию и папилломатоз в базальном слое [11]. Эти данные имеются в нашем случае.

    В первую очередь, терапия должна быть направлена на основное новообразование. Хотя, результаты не всегда удовлетворительные, судя по некоторым сообщениям улучшение кожных проявлений может наступать после хирургического или химиотерапевтического лечения злокачественных новообразований [12].

    Рецидив кожных проявлений может свидетельствовать о прогрессии или рецидиве первичной опухоли [13]. Дерматологическое лечение кожных поражений при злокачественном чёрном акантозе включает ретиноиды перорально, ципрогептадин и ПУВА-терапию (псорален и УВА-терапию).

    Только несколько наблюдений подтвердили клиническое улучшение после лечения топическим кальципотриолом, топическим 5-фторурацилом или системными ретиноидами [14, 15].

    В нашем случае, внутрь назначали ацитретин, что привело к небольшому клиническому улучшению папилломатоза, локализующегося в области рта перед плановым хирургическми лечением аденокарциномы желудка.

    Примечательно, что представленный случай является необычным клиническим проявлением трех паранеопластических синдромов, сочетающихся друг с другом.

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector