Экстрапирамидная система. Заболевания с преимущественным поражением экстрапирамидной системы. Эссенциальный тремор.

  • Экстрапирамидная система. Заболевания с преимущественным поражением экстрапирамидной системы. Эссенциальный тремор. 1 слайд Лекция №2 (часть 2)«Экстрапирамидная система (ЭПС) и синдромы ее поражения»Хайбуллин Т.Н.
  • Экстрапирамидная система. Заболевания с преимущественным поражением экстрапирамидной системы. Эссенциальный тремор. 2 слайд ЭПС – комплекс анатомических образований, располагающихся в различных отделах ЦНС:Кора лобной долиПодкорковые ганглии (хвостатое ядро, скорлупа, латеральный и медиальный бледные шары, субталамическое ядро Льюиса)В стволе мозга – средний мозг – черная субстанция, красные ядра, пластинка крыши среднего мозга, ядро медиального продольного пучка (ядра Даркшевича), голубое пятно в варолиевом мосту, ретикулярная формацияГамма – мотонейроны передних рогов спинного мозгаЗубчатое ядро мозжечка
  • Экстрапирамидная система. Заболевания с преимущественным поражением экстрапирамидной системы. Эссенциальный тремор. 3 слайд Морфологически и функционально ЭПС подразделяется на стриарную и паллидарную системы. Паллидарная система (филогенетически более старая): бледные шары, черную субстанцию, красное ядро, субталамическое ядроСтриарная система (филогенетически более молодая): хвостатое ядро и скорлупу
  • Экстрапирамидная система. Заболевания с преимущественным поражением экстрапирамидной системы. Эссенциальный тремор. 4 слайд ЭПС обеспечивает качественную сторону двигательного акта, — осуществляя это автоматически посредством 2-х основных путей: нигроретикулоспинального и стриопалидоруброспинального
  • Функции ЭПСобеспечивает готовность к движению
плавность, точность, ритмичност... 5 слайд Функции ЭПСобеспечивает готовность к движениюплавность, точность, ритмичность, автоматику движений, физиологические синкинезииособенности позы, осанки, походкидвигательное сопровождение эмоций: экспрессия – выражение лица, вздрагивание, подскакивание, вскрикиваниемодуляция голосаособенности почерка
  • Экстрапирамидная система. Заболевания с преимущественным поражением экстрапирамидной системы. Эссенциальный тремор. 6 слайд ЭПС определяет индивидуальный моторный портрет человека
  • Экстрапирамидная система. Заболевания с преимущественным поражением экстрапирамидной системы. Эссенциальный тремор. 7 слайд Два основных синдрома поражения ЭПС – 1. синдром паркинсонизма 2. гиперкинетический синдром
  • Экстрапирамидная система. Заболевания с преимущественным поражением экстрапирамидной системы. Эссенциальный тремор. 8 слайд Паркинсонизм (гипертонико – гипокинетичекий синдром)обусловлен разрушением игибелью дофаминовыхнейронов в ЦНС, преждевсего в черной субстанции
  • Основные признаки паркинсонизма
1. Гипокинезия
2. Мышечная ригидность
3. Рит... 9 слайд Основные признаки паркинсонизма1. Гипокинезия2. Мышечная ригидность3. Ритмичный стереотипный тремор покоя по типу «счета монет» или «перекатывания пилюль»4. Постуральная неустойчивость: пропульсии, ретропульсии, латеропульсии
  • Признаки синдрома Паркинсонаолигокинезия
брадикинезия
гипомимия
симптом «зубч... 10 слайд Признаки синдрома Паркинсонаолигокинезиябрадикинезиягипомимиясимптом «зубчатого колеса»симптом воздушной подушкиахейрия – отсутствие физиологических синкинезийпоза просителякукольная походкатихая монотонная речьизменение почерка — микрография
  • 11 слайд Причины паркинсонизма1. идиопатический (болезнь Паркинсона)2. интоксикационный (отравление СО, марганцем, «Колдакт», «Эффект», эфедрон)3. энцефалитический (хр. стадия энцефалита «А»)4. травматический («болезнь боксеров»)5. сосудистый (после инсульта или дисциркуляторная энцефалопатия)6. лекарственный (нейролептики, циннаризин, церукал и т.п.)7. другие наследственно – дегенеративные заболевания (паркинсонизм плюс)8. опухоль головного мозга
  • 12 слайд Гиперкинетический синдром гиперкинезы – автоматические насильственные чрезмерные движения, затрудняющие выполнение произвольных двигательных актовгиперкинезы, как правило, обусловлены поражением подкорковых ядер, вызывающих повышенную реактивность коры прецентральной извилины
  • 13 слайд Виды гиперкинезовхореягемибаллизммиоклониитикиатетоздистония тремор
  • 14 слайд Хорея (греч. сhoreia – пляска) при поражении полосатого тела (скорлупа и хвостатое ядро)характеризуется непрерывным потоком неритмичных хаотичных мультифокальных быстрых подергиваний в различных частях тела в покое и при движенииИногда больные стремятся придать этим бесцельным движениям видимость целенаправленных актов, что внешне может производить впечатление манерностиБольной то зажмурит глаза, то высунет язык, облизывает губы, то корчит гримасыХарактерны внезапные импульсивные перемены положений конечностей, изменения позыХорея сопровождается снижением мышечного тонуса (гипотонико-гиперкинетический синдром)Отмечается при ревматизме (малая хорея), наследственной хорее Гентингтона
  • 15 слайд ГемибаллизмХарактеризуется быстрыми вращательными «бросковыми», размашистыми движениями в проксимальных отделах конечностей большого объемаНапоминает физкультурные движения: бросание мяча, толкание ядра с одновременной ротацией туловища Возникает при поражении субталамического тела ЛьюисаВозникает на одной стороне, контралатеральной от очага
  • 16 слайд Миоклонии – внезапные кратковременные отрывистые сокращения мышц, часто сравнивают с ударом электрического токамогут иметь различную амплитуду и частотумогут возникать спонтанно либо под действием внезапного звука, вспышки света, прикосновения или щипкаиногда возникают только при движениях
  • 17 слайд Тики — спонтанные повторяющиеся быстрые отрывистые неритмичные движения, одномоментно вовлекают отдельные мышцы или группу мышц и имитируют фрагменты нормальных целенаправленных движенийотносят к полупроизвольным гиперкинезам, т. к. больной может усилием воли на некоторое время их задержать
  • 18 слайд Классификация тиковпростые и сложныепервичные (идиопатические) и вторичные (симтоматические)локальные (чаще в области лица, шеи, плечевого пояса), множественные или генерализованныемоторные, вокальные, сенсорные сенсорные тики — кратковременные неприятные ощущения в определенной части тела, императивно вынуждающие больного совершить движение
  • 19 слайд Классификация тиков
  • 20 слайд Первичные тики (идиопатические) начинаются в детском или подростковом возрасте (до 18 лет) в отсутствие признаков другого заболевания: 1) транзиторные моторные и/или вокальные тики (продолжающиеся менее 1 года), 2) хронические моторные или вокальные тики (сохраняющиеся без длительных ремиссий более 1 года), 3) синдром Жилль де ла Туретта – сочетание хронических моторных и вокальных тиков (не обязательно в одно и то же время)
  • 21 слайд Вторичные тики (симтоматические)прием лекарственных препаратов (нейролептиков, препаратов леводопы, психостимуляторов), ЧМТ, энцефалиты, сосудистые заболевания,отравление угарным газом,перинатальная патология,нейродегенеративные заболевания
  • 22 слайд Атетоз -„медленная форма» хореи, характеризующаяся медленными червеобразными движениями в дистальных отделах конечности частые причины атетоза — детский церебральный паралич, ядерная желтуха, постинсультная гемиплегия и другие варианты поражения мозга в раннем детском возрасте
  • 23 слайд Дистониясиндром, характеризующийся непроизвольными медленными или повторяющимися быстрыми движениями, вызывающими вращение, сгибание или разгибание отдельных частей тела с формированием патологических поз
  • 24 слайд Виды дистонийкраниальнаяцервикальная ларингеальная туловищная дистония конечностей профессиональные дистонии (писчий спазм, спазм машинистки, спазм пианиста)
  • 25 слайд Краниальная дистония Блефароспазм — двустороннее зажмуривание глаз, вызванное сокращением круговой мышцы глазаОромандибулярная дистония – непроизвольный спазм мышц рта, мышц нижней челюсти, языка, сопровождается форсированным сжиманием рта, тризмом, скрежетанием зубами
  • 26 слайд Цервикальная дистония (спастическая кривошея) В зависимости от положения головы выделяют:тортиколлис — с поворотом головы в сторону, латероколлис — с наклоном в сторону,антероколлис — с наклоном кпереди,ретроколлис — с наклоном кзади, комбинированный вариант цервикальной дистонии.
  • 27 слайд Торсионная дистония — скручивания туловища вокруг оси (торсии)
  • 28 слайд Тремор (дрожание) —непроизвольные ритмичные колебательные движения части тела (чаще всего конечностей и головы) или всего тела: 1) тремор покоя, возникающий в мышцах, находящихся в состоянии относительного покоя, 2) тремор действия (акционный тремор), возникающий при произвольном сокращении мышц. Последний включает постуральный (позный) и кинетический тремор
  • 29 слайд постуральный тремор возникает при поддержании позы (например, тремор в вытянутых руках) кинетический тремор появляется при движении, одной из его разновидностей является интенционный тремор, возникающий и усиливающийся по мере приближения к цели (от лат. intentio — намерение, цель) дистонический тремор — как проявление фокальной мышечной дистонии Чаще всего встречаются физиологический тремор, эссенциальный тремор, паркинсонический тремор, мозжечковый тремор
  • 30 слайд Мозжечок – синдромы поражения
  • 31 слайд Функции мозжечка- обеспечивает точность целенаправленных движений, — регулирует согласованное координирующее действие мышц-антагонистов, «подправляющих», корригирующих траекторию движения, обеспечивающих сгибание, разгибание и пр., — контролирует равновесие тела.
  • 32 слайд Анатомия мозжечкаРасполагается в задней черепной ямке над продолговатым мозгом и мостомИмеет 3 пары ножекВ нем выделяют червь (центральную часть) и 2 полушария (периферические отделы)Имеет парные ядра – пробковидное, шаровидное, кровельное, зубчатое
  • 33 слайд Связи мозжечкаВосходящие (от спинного мозга к мозжечку) – путь Флексига и ГоверсаНисходящие (от коры больших полушарий к мозжечку): лобно-мосто-мозжечковый и височно-затылочно-мосто-мозжечковый путиНисходящие (от мозжечка к спинному мозгу): ретикулоспинальный, руброспинальный, вестибулоспинальный, тектоспинальный, оливоспинальный
  • 34 слайд Основной синдром поражения мозжечка – атаксияВиды мозжечковой атаксии: 1. статико-локомоторная (при поражении червя) 2. динамическая (при поражении полушарий мозжечка)
  • 35 слайд Признаки статико-локомоторной атаксиинеустойчивость в позе Ромбергапоходка «пьяного человека»асинергия Бабинскогосимптом отсутствия обратного толчка Стюарта-Холмсасимптом Ожеховского
  • 36 слайд Признаки динамической атаксииинтенционное дрожание и промахивание при пальценосовой и пяточно-коленной пробахдисметрияадиадохокинезиянистагмизменение почерка по типу мегалографиидизартрия – скандирующая речь
  • 37 слайд БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ!

Паркинсонизм и другие экстрапирамидные заболевания

Экстрапирамидная система. Заболевания с преимущественным поражением экстрапирамидной системы. Эссенциальный тремор.

Двигательные расстройства, связанные с нарушением работы экстрапирамидной системы, называются экстрапирамидными заболеваниями. Их возникновение обусловлено дисфункцией базальных ганглиев — клеток, расположенных в глубинных отделах головного мозга и отвечающих за выполнение мышцами их основной задачи. Самая известная из всех экстрапирамидных патологий — болезнь Паркинсона.

Паркинсонизм и его вторичные формы: сходства и различия

Паркинсонизм — синдром двигательных расстройств — в 70% случаев является проявлением болезни Паркинсона, которая связана с естественным старением организма и/или наследственной предрасположенностью, диагностируется обычно у людей старше 60 лет.

Остальные 30% — это вторичные формы паркинсонизма, которые могут развиваться в любом возрасте в результате разнообразных повреждений центральной нервной системы. Такие патологии можно классифицировать по наиболее часто встречающимся причинам их возникновения:

  • лекарственный паркинсонизм является побочным эффектом некоторых лекарственных препаратов — нейролептиков, симпатолитиков, противоэпилептических средств и др.;
  • токсический — обычно приравнивается к лекарственной форме, но при таком типе ведущую роль играет отравление солями тяжелых металлов, солями синильной кислоты, угарным газом, злоупотребление алкоголем, применение суррогатных и синтетических наркотиков, «экстази»;
  • сосудистый — развивается после перенесенного инсульта, а также на фоне других сосудистых патологий (дисциркуляторная энцефалопатия, церебральный атеросклероз и др.);
  • постинфекционный — часто расценивается как хроническая стадия энцефалита, потому что обычно возникает на фоне этого заболевания;
  • гидроцефалический — следствие расширения желудочков головного мозга без повышения внутричерепного давления;
  • посттравматический — возникает после серьезной черепно-мозговой травмы или вследствие частых травм головы средней и легкой степени тяжести (у спортсменов, сотрудников силовых структур).

Симптомы болезни Паркинсона и вторичных форм паркинсонизма примерно одинаковы:

  • тремор — дрожь в руках;
  • гипокинезия — малоподвижность;
  • мышечная ригидность — постоянно повышенный тонус мышц-сгибателей;
  • нарушение равновесия, координации движений, шаткая походка и др.

Паркинсонизм отличается от болезни Паркинсона следующим:

  • более быстрым началом заболевания;
  • более злокачественным течением, быстро приводящим к инвалидности;
  • менее выраженным или полным отсутствием эффекта от противопаркинсонического лечения.

Другие экстрапирамидные состояния

Синдромы, характеризующиеся повышенной или, наоборот, сниженной двигательной активностью, развиваются при органических поражениях центральной нервной системы и также связаны с нарушением работы базальных ганглиев.

К таким патологиям можно отнести:

  • болезнь Гентингтона;
  • прогрессирующий надъядерный паралич;
  • мультисистемная атрофия;
  • деменция с тельцами Леви;
  • кортикобазальная дегенерация и др.

Лечение паркинсонизма и других экстрапирамидных заболеваний

Наравне с лечением основного заболевания применяется симптоматическая терапия, которая в некоторых случаях является единственно возможным методом лечения.

Читайте также:  Панатус - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (сироп 4 мг и 7,5 мг, таблетки 20 мг и 50 мг форте) лекарственного препарата для лечения кашля при коклюше и других заболеваниях у взрослых, детей и при беременности

Медикаментозная терапия назначается в зависимости от типа экстрапирамидного синдрома и проводится под строгим контролем лечащего врача. Кроме лекарственных препаратов широко применяются нейрохирургические методы лечения. В отдельных случаях хорошей эффективностью обладает ботулинический нейротоксин (ботокс, диспорт).

Подробнее о заболевании и способах его лечения вы можете узнать у специалистов СМЦ Бест Клиник. Для получения информации позвоните по контактным телефонам клиники или воспользуйтесь размещенной на сайте формой онлайн-консультации. Чтобы записаться на прием к врачу, позвоните по указанным на сайте телефонам, закажите обратный звонок с сайта или заполните специальную форму.

Экстрапирамидные расстройства. Виды, признаки и причины неконтролируемых мышечных спазмов и дистоний

содержание

Экстрапирамидные расстройства представляют собой нарушения мышечного тонуса, что отражается на двигательной активности.

Движения могут быть навязчивыми, неконтролируемыми или, наоборот, невыполнимыми (хотя ранее не составляли никаких затруднений). Тяжесть этих нарушений варьирует от небольших тиков и парезов до постоянного дрожания или навязчивого произвольного сокращения группы мышц.

2.Причины заболевания

Причина этих расстройств связана с поражением экстрапирамидной системы головного мозга и нейромедиаторным дисбалансом. Экстрапирамидная часть мозга обеспечивает контроль позы, плавность движений, их соответствие задуманному действию. Точность, скорость и координация работы разных групп мышц также управляется этой системой.

Довольно часто экстрапирамидные расстройства возникают как побочный эффект от приёма нейролептических препаратов. Лекарственные экстрапирамидные расстройства могут наблюдаться также при приёме антидепрессантов, антагонистов кальция, противоаритмических препаратов и лекарств, назначаемых при болезни Паркинсона.

Побочное действие этих препаратов может возникать в первые дни лечения или как следствие продолжительного регулярного приёма (соответственно, «ранние» и «поздние» медикаментозные расстройства). Поздние экстрапирамидные расстройства могут развиться даже после отмены препарата и быть необратимыми.

Такой риск необходимо учитывать при включении этих лекарств в терапевтическую схему.

Экстрапирамидные расстройства в значительной степени снижают качество жизни пациентов, резко ограничивая социальную активность. Психологический статус характеризуется тревожностью, чувством неполноценности, когнитивными расстройствами, замкнутостью, потерей интереса к внешнему миру и серьёзными переживаниями одиночества.

3.Виды экстрапирамидных расстройств

Аметоз

Этот вид расстройства чаще всего проявляется в кистях рук и мышцах лица. Характерны медленные извивающиеся движения пальцев, которые выглядят как червеобразные и лишённые костей.

На лице могут наблюдаться подёргивания губ и языка, искривление и асимметрия. Лицевые мышцы поочерёдно напрягаются и расслабляются.

Такие нарушения могут быть следствием родовой травмы, энцефалита, сифилиса и черепно-мозговых травм.

Хорея

Эта разновидность расстройств проявляется беспорядочными неритмичными движениями всего тела. При этом для мышц туловища и конечностей характерно снижение тонуса.

Торсионный спазм

Сочетание дистонии мышц туловища со спазмами, вплоть до полного замирания всего тела. Расстройство этого типа начинается с мышц шеи, которые непроизвольно поворачивают голову в сторону.

Такая торсионная кривошея может развиться, охватывая другие группы мышц.

В некоторых случаях наблюдается «писчий спазм» – во время письма или даже при попытке придать пальцам «пишущее» положение наступает спазм кисти из-за гипертонуса в пальцах.

Тик

Непроизвольные повторяющиеся сокращения определённых мышц (чаще лица или шеи). Этот расстройство может варьировать от подёргивания века до навязчивых сморщиваний, подмигиваний, запрокидывания головы, подёргивания плечом. Как правило, стрессогенные ситуации, волнение усиливают проявление этого вида экстрапирамидных расстройств.

Гемибаллизм

Наблюдаются размашистые односторонние движения конечностей, напоминающие подбрасывание или попытку сделать хватательное движение. Этот вид навязчивых движений чаще всего развивается на фоне инфекционного поражения мозга (туберкулёз, сифилис, энцефалит). Также может иметь место при тяжёлых сосудистых нарушениях и метастазировании в мозг.

Тремор

Дрожание рук, тремор головы. При попытке сделать точное движение амплитуда и частота движений нарастают с повышением концентрации на объекте. При некоторых формах (болезнь Паркинсона) наблюдается «тремор покоя» – дрожание возникает при статическом положении, а во время движения не проявляется.

Лицевой гемиспазм

Спазм половины лица, включая язык, глаз и шею. Этот вид может сопровождаться издаваемыми звуками наподобие смеха, плача, вскрикиваний.

Перечисленные виды экстрапирамидных расстройств чаще всего сочетаются друг с другом в разных комбинациях и входят в симптомокомплекс серьёзных заболеваний наследственного или приобретённого генеза.

Грубые нарушения обмена веществ и мозгового кровообращения, травмы, нейроинфекции приводят к мышечным спазмам и дистонии.

Любые изменения тонуса и потеря контроля над движениями могут быть проявлением тяжёлых нарушений мозга и требуют немедленного обращения к невропатологу.

Лекция № 5. экстрапирамидная система. синдромы ее поражения

Лекция № 5. экстрапирамидная система. синдромы ее поражения

Экстрапирамидная система включает в себя проводящие и двигательные пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга. Данные пути регулируют обратную связь между спинным мозгом, стволом мозга, мозжечком и корой. В состав экстрапирамидной системы включены хвостатое ядро, скорлупа чечевицеобразного ядра, бледный шар, субталамическое ядро, черное вещество и красное ядро.

Центром данной системы является спинной мозг. Ретикулярная формация расположена в покрышке спинного мозга. Полосатое тело получает импульсы от разных участков коры головного мозга. Большая часть импульсов поступает от лобной двигательной коры. Волокна являются тормозящими по своему действию. Другая часть волокон поступает к полосатому тела таламуса.

Афферентные волокна от хвостатых ядер и скорлупы чечевицеобразного ядра идут к бледному шару, а именно к его латеральному и медиальному сегментам.

Эти сегменты отделяются друг от друга внутренней медуллярной пластинкой, также имеется связь между корой головного мозга и красным ядром, черной субстанцией, ретикулярной формацией и субталамическим ядром.

Все вышеперечисленные волокна являются афферентными.

Черное вещество имеет связи со скорлупой и хвостатым ядром. Афферентные волокна уменьшают тормозную функцию полосатого тела. Эфферентные волокна оказывают тормозное влияние на нигростриарные нейроны.

Первый вид волокон – допаминергические, второй – ГАМК-эргические. Часть эфферентных волокон полосатого тела проходит через бледный шар, его медиальный сегмент. Волокна образуют толстые пучки, один из которых – лентикулярная петля.

Большая часть данных волокон от бледного шара направляется к таламусу. Данная часть волокон составляет паллидоталамический пучок, заканчивающийся в передних ядрах таламуса.

В заднем ядре таламуса заканчиваются волокна, берущие начало из зубчатого ядра мозжечка.

Ядра таламуса имеют двусторонние связи с корой. Имеются волокна, которые идут от базальных ядер к спинному мозгу. Данные связи помогают выполнять произвольные движения плавно. Функция некоторых образований экстрапирамидной системы не выяснена.

Семиотика экстрапирамидных расстройств. Главными симптомами нарушений экстрапирамидной системы являются дистония (нарушения тонуса мышц) и расстройства непроизвольных движений, которые проявляются гиперкинезами, гипокинезами и акинезами.

Экстрапирамидные расстройства можно разделить на два клинических синдрома: акинетико-ригидный и гиперкинетико-гипотонический. Первый синдром в своей классической форме проявляется при болезни Паркинсона.

При данной патологии повреждение структур нервной системы является дегенеративным и приводит к утрате нейронов черного вещества, содержащих меланин, а также к утрате допаминергических нейронов, связанных с полосатым телом. Если процесс является одностороннем, то проявление локализуется на противоположной стороне тела.

Однако болезнь Паркинсона обычно является двусторонней. Если патологический процесс наследственный, то речь идет о дрожательном параличе. Если причина утраты нейронов является другой, то это болезнь Паркинсона или паркинсонизм.

Такими причинами могут быть церебральный сифилис, церебральный атеросклероз, тиф, поражение среднего мозга при опухоли или травме, интоксикация различными веществами, длительный прием резерпина или фенотиозина. Выделяется также постэнцефалитический паркинсонизм, являющийся следствием летаргического энцефалита.

Акинетикоригидный синдром характеризуется триадой симптомов (акинезом, ригидностью, тремором).

Акинез проявляется медленным снижением подвижности, с постепенным выпадением мимических и экспрессивных движений. Больному трудно начать ходьбу.

Начав какое-либо движение, больной может остановиться и сделать несколько ненужных движений или шагов.

Это происходит вследствие замедления контриннервации, что носит названия пропульсии, ретропульсии или латеропульсии и зависит от направления дополнительных движений.

Выражение лица характеризуется гипо– или амимией, что объясняется заторможенностью движения мимических мышц. Страдает также речь в результате ригидности и тремора мышц языка. Она становится дизартричной и монотонной. Движения больного становятся медленными и неоконченными. Все тело находится в состоянии антефлексии. Ригидность проявляется в мышцах разгибателях.

При обследовании выявляется феномен зубчатого колеса. Он заключается в том, что при пассивных движениях в конечностях отмечается ступенчатое снижение тонуса мышц антагонистов.

Часто проводится тест падение головы: если поднятую голову лежащего на спине больного резко отпустить, то она постепенно отпускается обратно, а не падает.

Повышения рефлексов не наблюдается, также как и патологических рефлексов и парезов.

Все рефлексы становятся трудно вызываемыми. Тремор является пассивным. Частота его составляет 4–8 движений в секунду, при паркинсонизме тремор является антагонистическим, т. е. возникает в результате взаимодействия противоположных по функции мышц.

Данный тремор прекращается при выполнении целенаправленных движений. Механизмы возникновения триады симптомов при паркинсонизме полностью не выяснены. Имеется предположение, что акинез возникает в результате утраты передачи импульсов в полосатое тело.

Другой причиной акинеза может быть поражение нейронов черного вещества, приводящее к прекращению эфферентной импульсации тормозного действия. Ригидность мышц также может возникать вследствие потери нейронов черного вещества.

При утрате данных нейронов не происходит торможения эфферентной импульсации к полосатому телу и бледному шару. Антагонистический тремор при паркинсонизме может развиваться в клетках спинного мозга, которые начинают передавать импульсы к мотонейронам в ритмическом порядке.

В то же самое время передаваемые через эти же клетки тормозные импульсы от полосатого тела не поступают к спинному мозгу.

Читайте также:  Эффективность раннего обнаружения фенилкетонурии.

Гиперкинетико-гипотонический синдром возникает в результате повреждения полосатого тела. Гиперкинезы при данном синдроме появляются при повреждении тормозных нейронов неостриатума.

В норме импульсы от этих нейронов поступают к бледному шару и черному веществу. При повреждении данных клеток к нейронам нижележащих систем поступает избыточное количество возбуждающих импульсов. Вследствие этого развиваются атетоз, хорея, спастическая кривошея, торсионная дистония, баллизм.

Атетоз, как правило, развивается в результате перинатального поражения полосатого тела. Характеризуется медленными, червеобразными непроизвольными движениями. Отмечается переразгибание дистальных отделов конечностей.

Мышечное напряжение спастически повышается поочередно в мышцах-агонистах и мышцах-антагонистах. Произвольные движения нарушаются, так как отмечаются спонтанно возникающие гиперкинетические движения. Эти движения могут захватывать мышцы лица и языка.

В некоторых случаях отмечаются спастические приступы смеха или плача.

Лицевой параспазм представляет собой тоническое сокращение мышц лица симметричного характера. Может отмечаться геми– или блефароспазм.

Данная патология заключается в изолированном сокращении круговых мышц глаз. В некоторых случаях это сокращение сочетается с судорогами мышц языка или рта клонического характера.

Лицевой параспазм не проявляется во сне, усиливается при ярком освещении или волнении.

Хореический гиперкинез появляется в виде коротких подергиваний непроизвольного характера. Эти движения развиваются беспорядочно в различных группах мышц, вызывая разнообразные движения. Первоначально отмечается движение в дистальном, а затем в проксимальном отделах конечности. Такой гиперкинез может затрагивать мышцы лица, вызывая появление гримас.

Спастическая кривошея, а также торсионная дистония являются наиболее важными синдромами дистонии. Они развиваются в результате поражения нейронов скорлупы, центромедианного ядра таламуса и других ядер экстрапирамидной системы. Спастическая кривошея проявляется спастическими сокращениями мышц шеи.

Эта патология проявляется в виде непроизвольных движений головы, таких как повороты и наклоны. Также в патологический процесс могут вовлекаться грудино-ключично-сосцевидная и трапециевидная мышцы. Торсионная дистония проявляется движениями туловища, а также проксимальных отделов конечностей в виде вращения и поворотов.

Иногда эти движения выражены настолько, что больной не может ходить и даже стоять. Торсионная дистония бывает симптоматической и идиопатической. Симптоматическая возникает при родовой травме, энцефалите, гепатоцеребральной дистрофии, желтухе и ранней хорее Гентингтона.

Баллистический синдром заключается в довольно быстрых сокращениях мышц проксимальных отделов конечностей, которые носят вращающий характер.

Движения при этой патологии являются размашистыми вследствие сокращения достаточно крупных групп мышц. Причиной патологии является поражение субталамического ядра, а также его связи с бледным шаром.

Данный синдром появляется на стороне, противоположной очагу поражения.

Миоклонические подергивания возникают в результате поражения красного ядра, центрального покрышечного пути или мозжечка. Проявляются быстрыми сокращениями разных групп мышц, которые носят беспорядочный характер.

Тики проявляются в виде быстрых сокращений мышц непроизвольного характера. В большинстве случаев поражаются мышцы лица.

Консервативные методы лечения далеко не всегда приводят к положительному эффекту. Применяется стереотаксическое вмешательство, которое основывается на том, что при поражении полосатого тела утрачивается его тормозное действие на бледный шар и черное вещество, что приводит к избыточному стимулирующему влиянию на эти образования.

Предполагается, что гиперкинезы возникают под воздействием патологической импульсации к ядрам таламуса и к коре головного мозга. Важным является прерывание данной патологической импульсации.

В пожилом возрасте часто развивается церебральный атеросклероз, приводящий к гиперкинезам и паркинсоноподобным нарушениям. Чаще всего проявляется повторением фраз, слов или слогов, а также некоторых движений. Данные изменения связаны с некротическими очагами в полосатом теле и бледном шаре. Эти очаги обнаруживаются посмертно в виде небольших кист и рубцов – лакунарный статус.

Автоматизированные действия представляют собой разнообразные движения и сложные двигательные акты, которые протекают без контроля сознания.

Клинически проявляются на стороне очага поражения, причиной патологии является нарушение связи коры головного мозга с базальными ядрами. При этом сохраняется связь последних со стволом мозга.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Заболевания экстрапирамидной системы (болезнь Паркинсона и другие)

Болезнь Паркинсона («shaking palsy» — дрожательный паралич) — медленно прогрессирующее хроническое заболевание, которое относится к нейродегенеративным заболеваниям головного мозга и характеризуется гибелью нейронов, вырабатывающих особое вещество — дофамин. Недостаточная выработка дофамина ведет к появлению основных симптомов заболевания:

  • замедленности движений (брадикинезии);
  • скованности движений (мышечной ригидности);
  • дрожания (тремора);
  • потери равновесия (постуральной неустойчивости).

Ведущие симптомы болезни приводят к тому, что движения становятся скованными, появляется неловкость при выполнении привычных дел, происходит обеднение движений.

Кроме того, почерк становится мельче, в некоторых случаях присоединяется дрожание рук и ног, затрудняются мелкие движения руками, становится сложно застегнуть пуговицы, почистить зубы, одеться, завязать шнурки, порезать пищу. Дрожание усиливается при волнении и сохраняется в покое.

Постепенно появляется неустойчивость, шаткость при ходьбе, а любой толчок может привести к потере равновесия и даже падению. Со временем меняется походка пациента. Сумма всех симптомов отрицательно влияет на качество жизни пациента и его привычную активность на работе и дома.

Причины болезни Паркинсона

Причины заболевания не установлены. Допускается возможность генетической предрасположенности с участием факторов внешней среды.

Существует несколько гипотез, которые связывают развитие заболевания с такими факторами: раннее или «ускоренное» старение нейронов головного мозга под воздействием биохимического дефекта, нарушения в иммунной системе, воздействие внешних или внутренних токсических агентов и т.п.

Симптомы болезни Паркинсона

Следующие симптомы, которые особенно характерны для болезни Паркинсона, считаются главными или ведущими. Как правило, симптомы болезни сначала возникают и развиваются на одной стороне тела, а уже затем — менее выражено — на другой.

Замедленность движения (брадикинезия)

Под этим понимается затруднение движений. Движения становятся медленными, сокращается амплитуда движений. Типичным примером брадикинезии является короткий шаг, медленная ходьба, заторможенные жесты и мимика, тихая и монотонная речь, мелкий почерк.

Скованность движений (мышечная ригидность)

Этот симптом выражается в скованности движений частей тела. Когда человек, страдающий болезнью Паркинсона, двигает рукой или ногой, становится заметна трудность движений. Это связано с повышением мышечного тонуса.

По мере развития заболевания ригидность мышц нарастает, что приводит к развитию характерной позы: голова согнута и наклонена вперед, руки согнуты в локтевых суставах и прижаты к туловищу, спина и ноги согнуты.

Некоторые пациенты могут долгое время поддерживать позы, невозможные для здоровых людей, например, лежать, держа голову над подушкой.

Дрожание (тремор)

Тремор является у многих пациентов первым симптомом болезни Паркинсона, но у 30% может совсем отсутствовать. В большинстве случаев тремор начинается с руки или ноги и может постепенно возникать в других частях тела.

Наиболее типичны ритмичные движения одного пальца кисти по направлению к остальным, что напоминает счет монет или скатывание пилюль. Обычно тремор более выражен в покое и заметно уменьшается или исчезает при целенаправленных движениях.

Эмоциональное напряжение часто усиливает тремор.

Постуральная неустойчивость

По мере развития болезни у пациентов возникает неустойчивость в положении стоя и при ходьбе. Причиной являются нарушения равновесия, возникающие из-за ослабления стабилизирующих рефлексов.

Такие нарушение равновесия могут ощущаться как головокружение или страх падения. Выраженные нарушения равновесия при болезни Паркинсона приводят к падениям и даже травмам.

У пациентов пожилого возраста риск получения травмы возрастает из-за сопутствующего остеопороза и мышечной слабости.

Нарушения памяти и психические расстройства

Со временем болезнь приводит к нарушению внимания, памяти, затруднениям в ориентации, замедленности мышления. Иногда появляются равнодушие (апатия) и безучастность (безынициативность, абулия). У многих пациентов наблюдаются также психические расстройства, появляется депрессия, фобии, бессонница, иногда — бред и галлюцинации. Эти проявления заболевания нередко очень тяжелы как для самого

  • В настоящее время для оценки нарушений, связанных с болезнью Паркинсона, используют специальную шкалу Хен и Яра. Согласно этой классификации, любой случай болезни может быть отнесен к одной из 5 стадий:
  • I стадия — симптомы болезни присутствуют только с одной стороны тела;
  • II стадия — двусторонняя симптоматика без нарушений устойчивости во время ходьбы;
  • III стадия — двусторонняя симптоматика с нарушениями устойчивости во время ходьбы;
  • IV стадия — обездвиженность, потребность в посторонней помощи. При этом больной способен ходить и/или стоять без поддержки;

V стадия — больной прикован к креслу или кровати. Тяжёлая инвалидизация.

Диагностика болезни Паркинсона

Диагноз «болезнь Паркинсона» устанавливается на основании жалоб, истории заболевания и наличия характерных клинических симптомов. Инструментальные методы исследования позволяют врачу дополнительно утвердиться в своем предположении, поскольку специфические маркеры заболевания в крови или в головном мозге при рутинных исследованиях выявить невозможно.

  1. Следует помнить, что многие симптомы, характерные для болезни Паркинсона, могут появляться и при других заболеваниях, поэтому диагноз должен устанавливаться квалифицированным неврологом.
  2. Так как эффективность лечения болезни Паркинсона напрямую зависит от того, на какой стадии начата терапия, диагностику необходимо проводить при наличии любых подозрений.
  3. Лечение болезни Паркинсона

Методов, которые бы позволили вылечить болезнь Паркинсона, на сегодняшний день не существует. Однако правильная терапия, подобранная квалифицированным врачом, уменьшает выраженность симптомов, повышает качество жизни пациентов и продлевает период активности.

Какие есть возможные пути лечения болезни Паркинсона?

Читайте также:  Видео отношение диетологов к раздельному питанию. Посмотреть видео отношение диетологов к раздельному питанию.

Лечение болезни Паркинсона охватывает три важнейших направления:

  1. медикаментозная (симптоматическая) терапия;
  2. лечебная физкультура;
  3. нейрохирургическое лечение.

Медикаментозная терапия

При болезни Паркинсона требуется длительный прием лекарственных препаратов. Выбор препарата и режим его приема определяет лечащий врач. При болезни содержание дофамина в головном мозге снижается, поэтому для лечения заболевания принимают вещества, повышающие его содержание:

Леводопа (L-дофа)

Предшественник дофамина, основное средство терапии болезни Паркинсона. В отличие от самого дофамина, принятый внутрь L-дофа может проникнуть в головной мозг через естественный барьер. Леводопа уменьшает выраженность симптомов болезни Паркинсона, таких как замедленность и скованность.

При дрожании лечебный эффект достигается у 50—60% пациентов. Схема приема, суточная и разовая доза препарата определяется для каждого пациента индивидуально.

Результат лечения во многом зависит от квалификации лечащего врача и его умения подобрать оптимальную для каждого конкретного пациента схему терапии.

Агонисты дофаминовых рецепторов

Вещества, усиливающие действие дофамина. Попадая в кровь, они усиливают действие дофамина и вызывают те же эффекты, что и леводопа. Являясь препаратами выбора, используются в качестве начальной терапии у пациентов младше 65 лет.

  • Амантадины
  • Блокируют глутаматные NMDA-рецепторы, оказывают непрямое действие на дофаминовые рецепторы, повышают внеклеточную концентрацию дофамина.
  • Ингибиторы моноаминоксидазы типа В (МАО-В) и катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ)

В организме существуют ферменты, расщепляющие дофамин. Уменьшение активности этих ферментов естественным образом повышает концентрацию дофамина в нервной системе. Эффект от приема этих препаратов аналогичен действию леводопы, хотя его выраженность значительно меньше. Эти препараты позволяют усилить эффекты леводопы, не повышая и даже снижая её дозу.

« На предыдущую страницу

Дрожь в руках ( эссенциальный тремор )

     Эссенциальный тремор (ET) является одним из самых распространенных двигательных расстройств в мире и характеризуется постуральным и / или кинетическим тремором.

 Несмотря на это, Управление по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) одобрило только одно лекарство (пропранолол) для его лечения. Хирургические процедуры, такие как глубокая стимуляция мозга ( вентральное промежуточное ядро таламуса) , предлагают лечение рефрактерного тремора.

 Хотя заболевание обычно называют «доброкачественным», оно часто вызывает трудности при выполнении повседневных задач, таких как письмо и прием пищи.

 В последнее десятилетие наблюдался прогресс в понимании эссенциального тремора , в том числе обнаружение того, что «немоторные симптомы», включая настроение и когнитивную дисфункцию, чаще встречаются у пациентов с эссеницальным тремором, чем в норме. 

    ET более распространен, чем болезнь Паркинсона (PD) или болезнь Альцгеймера (AD), и нет ни одной популяции мира, которая была бы невосприимчива к его развитию.

  По оценкам специалистов , распространенность эссенциального тремора  с поправкой на возраст и пол составляет от 3 до 4 на 1000, а годовая заболеваемость — 23,7 на 100 000.  Заболеваемость возрастает с увеличением возраста , хотя заболевание также может поражать и детей.

  Приблизительно 4% взрослых в возрасте 40 лет и старше страдают от эссенциального тремора . Семейный анамнез ET, по-видимому, коррелирует с более ранним возрастом наступления тремора.

 Несмотря на то, что нет убедительных доказательств того, что ET увеличивает риск смертности, одно продольное проспективное исследование выявило небольшой повышенный риск смерти у пациентов с ET. 

   Эссенциальный тремор  считается гетерогенным состоянием с переменной клинической экспрессией у больных. Он характеризуется постуральным и / или кинетическим тремором в диапазоне частот от 4 до 12 Гц. Частота тремора обычно уменьшается со временем, а амплитуда медленно увеличивается.

 Алкоголь временно уменьшает амплитуду тремора в 50-90% случаев, хотя он может вновь ухудшиться после того, как действие алкоголя прекратится. Приблизительно у 90% пациентов наблюдается тремор в верхних конечностях, у 30% — тремор головы, у 20% — «дрожь голоса», у 10% — тремор лица или челюсти, а у 10% пациентов с ET может быть тремор нижних конечностей.

  По крайней мере, 50% пациентов с ET имеют нарушения тандемной походки. Bсследования выявили наличие «немоторных симптомов», в том числе умеренных когнитивных изменений, депрессии, тревоги, социальных фобий, обонятельных нарушений и нарушений слуха, которые чаще встречаются у пациентов с эссенциальным тремором , чем у контрольных лиц.

  К сожалению, по оценкам, ET неправильно диагностируется в 30-50% случаев, одним из критериев является продолжительность тремора более 5 лет. Выделяют три подтипа ET: наследственный, спорадический и сенильный. 

   Шкалы оценки тремора (TRS) используются для оценки ET, особенно в клинических испытаниях. Обычно используемым TRS является рейтинговая шкала Fahn-Tolosa-Marin,  которая заполняется медицинскими работниками. ET обычно наследуется по аутосомно-доминантной передаче с неполной пенетрантностью. В некоторых семьях передача является полигенной. Точный патогенез EТ неизвестен.

 Заболевание может быть вызвано «центральным осциллятором», возникающим в треугольнике Гийена-Молларе, расположенном в стволе мозга. Другими областями мозга, которые вовлечены в патогенез ЕТ, являются нижнее оливковое ядро ​​и мозжечок.

 Доказательства вовлечения мозжечка включают наличие «торпед» или «отек аксонов», которые были обнаружены в клетках Пуркинье у некоторых пациентов с эссенциальным тремором.  Является ли ET нейродегенеративным заболеванием или недегенеративным заболеванием, остается спорным.

 Обнаружение патологии в виде телец Леви у некоторых пациентов с ЕТ и потери клеток Пуркинье у других указывает на нейродегенеративный процесс.

 Однако эссенциальный тремор  может быть вызвана ненормальной колебательной дисфункцией двигательной системы, что позволяет предположить, что это не первичное нейродегенеративное заболевание, а заболевание, при котором по мере прогрессирования которого могут быть вторичные повреждения нейронов.  Повышенная возбудимость мембран в моторных цепях может играть ключевую роль в патогенезе ЕТ. Несколько исследований предполагают, что может быть связь между PD и ET, хотя это остается спорным.

    Фармакологическое лечение эссенциального тремора  следует рассматривать, когда тремор мешает повседневной жизни. Правильное лечение зависит от правильного диагноза, и другие возможные причины тремора должны быть исключены.

 Пациенты должны быть проинформированы, что лечение ЕТ не излечивает болезнь, но может предложить ослабление тремора. Лекарства, которые используются для лечения ET, — это те, которые используются для лечения других заболеваний, таких как гипертония и судороги.

 К сожалению, от 30% до 50% пациентов с эссеницальным тремором  не реагируют на медикаментозную терапию.

 Фармакологическими средствами первой линии, используемыми для лечения ET, являются пропранолол и примидон, хотя было показано, что другие препараты, включая соталол, атенолол, алпразолам и топирамат, также обеспечивают снижение тремора. Бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов представляют собой лекарства, которые обычно используются для лечения гипертонии и других сердечно-сосудистых заболеваний. 

    Пропранолол (Индерал) — неселективный антагонист бета-адренергических рецепторов, который эффективно лечит тремор и является единственным препаратом, одобренным FDA для лечения ЕТ. Средняя доза пропранолола в опубликованных контролируемых исследованиях составляла 185,2 мг / сут.

 Пропранолол также доступен в виде препарата длительного действия с однократным ежедневным дозированием. Было показано, что другие антигипертензивные препараты, включая атенолол (тенормин) и соталол (сотакор), снижают ЕТ по сравнению с плацебо.

 Существует также ограниченное количество доказательств того, что надолол (коргард) и нимодипин (нимотоп) могут лечить ЕТ. Примидон (Мизолин) является противосудорожным средством, которое эффективно лечит эссенциальный тремор.

 Исследования с использованием акселерометрии и шкалы клинических оценок продемонстрировали снижение величины тремора приблизительно на 50% при использовании примидона, что делает его лечением первой линии .

 Примидон связан с частыми побочными эффектами, включая седативный эффект, тошноту, головокружение и острую токсическую реакцию, которые обычно усиливаются вскоре после начала лечения. Не было показано, что более низкая начальная доза и более медленное титрование уменьшают побочные эффекты по сравнению с начальной дозой 25 мг в день. 

   Габапентин является противосудорожным средством со структурой, аналогичной гамма-аминомасляной кислоте (ГАМК), и одобрен в качестве дополнительной терапии при частичных припадках.

 Одно исследование показало, что габапентин уменьшает тремор при использовании в качестве монотерапии в дозах 1200 мг / день (n = 16), с 77% -ным улучшением тремора, измеренного акселерометрией на 15-й день. Топирамат (топамакс) является противосудорожным средством, которое эффективно снижает выраженность ЕТ.

  Средняя средняя доза топирамата в исследовании составляла 292 мг / день, хотя различие между группами было значительным  через 4 недели для дозы топирамата 62 мг / день. Побочные эффекты были более частыми в группе топирамата и включали парестезию, потерю веса, нарушения вкуса, проблемы с памятью и подавление аппетита.

 Зонисамид (Зонегран) является противосудорожным средством, которое может обладать антитреморной эффективностью, хотя результаты исследования неоднозначны.

 Леветирацетам (Кеппра), производное пирролидина с сильным специфическим связыванием с рецепторами мозжечка, не продемонстрировало значительного снижения тремора при тестировании в течение нескольких недель по сравнению с плацебо в нескольких контролируемых испытаниях. Изониазид, противотуберкулезный препарат, оценивался в двойном слепом рандомизированном плацебо-контролируемом исследовании 11 пациентов с ЕТ В конце 4-недельного периода лечения только у двух пациентов наблюдалось объективное или субъективное изменение тремора.

   Клозапин (Clozaril) является атипичным нейролептиком с минимальными экстрапирамидными побочными эффектами, который, как было показано, снижает тремор на 45% -50% в двух контролируемых исследованиях.

 Было показано, что алпразолам (ксанакс) снижает клинические показатели тремора в двух двойных слепых рандомизированных контролируемых исследованиях, однако , этот препарат быстро вызывает зависимость. Исследования теофиллина (Theo-dur), бронходилататора, производного ксантина на ЕТ, показали противоречивые результаты.

 Было показано, что химиоденервация с использованием ботулинического токсина А (BTX) немного снижает дрожание рук у пациентов с ЕТ, но его применение затрудняется побочными эффектами, включая слабость рук.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector