Эритематозная (красная) волчанка. Диагностика и лечение эритематозной волчанки.

Многие задаются вопросом, красная волчанка – что это за болезнь?

Системная красная волчанка (СКВ) – болезнь воспалительного характера, которая связана с гиперпродукцией антител к собственным тканям организма.

Волчанка – это заболевание воспалительного генеза, связанное с продукцией аутоиммунных антител и иммунных комплексов к тканям собственного организма. Особую группу риска составляют люди от двадцати до сорока лет. Зачастую больше случаев встречается среди женского пола. По распространенности заболевание диагностируют у двух-трех человек на одну тысячу населения.

Эритематозная (красная) волчанка. Диагностика и лечение эритематозной волчанки.красная волчанка

Общие сведения о болезни

Красная волчанка – имеет хроническое течение, для нее характерны кожные проявления. Этиологический фактор ее возникновения, по сей день, не известен. Доказана лишь роль аутоиммунных процессов. При этом происходит продукция антител против собственных тканей.

При диагностировании красной волчанки лечение проводят доктора смежных специальностей – дерматологи и ревматологи. Подтверждение диагноза возможно лишь при наличии клинических проявлений и после проведения ряда дополнительных исследований.

Красная волчанка симптомы:

  • Повышение температуры тела.
  • Припухлость в области суставов и их хруст.
  • Ощущение усталости, общей слабости.
  • Сыпь на лице красного цвета в виде «бабочки».
  • Боль за грудиной при вдохе.
  • Выпадение волос.
  • Цианоз пальцев кистей при стрессе и холоде.
  • Отеки вокруг глаз.
  • Увеличение лимфоузлов.
  • Повышенная восприимчивость кожи к УФ-излучению.

Основные проявления заболевания наблюдаются со стороны кожи. Лицо, в области щек и переносицы, покрывается красными пятнами, затем они появляются и на теле. В тяжелых ситуациях появляются трофические нарушения. Также повреждения наблюдаются и со стороны слизистых оболочек в виде: эрозий, язв и т.д.

Эритематозная (красная) волчанка. Диагностика и лечение эритематозной волчанки.красная волчанка симптомы

Системная красная волчанка: симптомы в зависимости от стадий заболевания:

  • Острая форма. Имеет злокачественное течение с усугубляющейся со временем симптоматикой. Медикаментозная терапия неэффективна. Чаще встречается у детей.
  • Подострая. Характерны периодические обострения болезни с умеренной симптоматикой. Нарушения со стороны внутренних органов появляются через год.
  • Хроническая. Одна симптоматика может наблюдаться длительный период времени.

Красная волчанка в своем течении проходит три стадии.

На первой стадии изменения минимальны. Появляется легкий болевой синдром, изредка повышается температура тела, повышенная утомляемость.

На второй стадии – умеренных изменений – появляются кожные симптомы – покраснение лица, тела, поражение суставов.

На третьей стадии – выраженных изменений – отмечаются нарушения со стороны внутренних органов (опорно-двигательного аппарата, головного мозга, почек, сердца).

Больным с красной волчанкой следует придерживаться следующих рекомендаций:

  • Минимизировать стрессовые ситуации.
  • Избегать длительного контакта с УФ-излучением.
  • Правильное питание.
  • Умеренные физические нагрузки.
  • Своевременное выявление и диагностика инфекционных заболеваний.
  • Исключить прием препаратов для оральной контрацепции.

Системная красная волчанка диагностика

Если обнаружена системная красная волчанка, диагностика какая?

При первичном обращении за медицинской помощью врач обязательно назначит следующий комплекс обследований:

  • Общий анализ крови.
  • Исследование антинуклеарных антител (АНА).
  • Тест на LE-клетки.
  • Реакция Вассермана.

При подтверждении диагноза системной красной волчанки пациента будет наблюдать дерматолог совместно с ревматологом. При необходимости врач может порекомендовать консультацию врача другой специальности.

Схема медикаментозной терапии назначается индивидуально, включает следующие препараты: нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикостероиды, цитостатики.

В тяжелых ситуациях могут потребоваться методы экстракорпоральной детоксикации.

Эритематозная (красная) волчанка. Диагностика и лечение эритематозной волчанки.диагностика красная волчанка

Прогноз

Прогноз для работы и жизни больных красной волчанкой неблагоприятный. Поскольку во всех случаях спустя определенный период времени у больных происходит необратимое поражение внутренних органов. Современная медицина позволяет оттянуть этот период, при своевременной диагностике, до двадцати и более лет.

Дискоидная красная волчанка

Эритематозная (красная) волчанка. Диагностика и лечение эритематозной волчанки.

Дискоидная красная волчанка – это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание кожи, развивающееся на фоне фотосенсибилизации (повышенной чувствительности к свету). Клинические проявления включают эритему, рубцовую атрофию кожи, фолликулярный гиперкератоз, выпадение волос, поражение ногтей. Диагноз ставится на основании симптоматики, анамнестических данных, наличия волчаночных клеток в крови, иммунологических тестов и гистологического исследования биоптата кожи. В качестве лечения применяются синтетические противомалярийные препараты, топические глюкокортикоиды, системные ретиноиды, солнцезащитные средства.

Дискоидная красная волчанка (ДКВ), или рубцующийся эритематоз – заболевание, относящееся к диффузным болезням соединительной ткани (коллагенозам). Данная патология является наиболее частой формой кожной красной волчанки.

Средняя распространенность рубцующегося эритематоза составляет 1:100 000 человек. Чаще страдают представители европеоидной расы. Начало болезни приходится на молодой возраст (от 20 до 40 лет). Заболеваемости дискоидной волчанкой больше подвержены лица женского пола (соотношение с мужчинами 3:1).

В редких случаях (1-5%) ДКВ может перейти в системную красную волчанку (СКВ).

Эритематозная (красная) волчанка. Диагностика и лечение эритематозной волчанки.

Дискоидная красная волчанка

Эритематоз протекает по типу аутоиммунной реакции, точная причина возникновения которой неизвестна.

Важное значение в развитии заболевания имеет наследственная предрасположенность, о чем свидетельствует большая встречаемость дискоидной волчанки среди близких родственников.

В ходе исследований была установлена ассоциация ДКВ с антигенами тканевой совместимости HLA A1, A3, A10, A11, A18, B7, B8. Наиболее серьезным провоцирующим действием обладает ультрафиолетовое излучение.

К факторам, способствующим возникновению дискоидной волчанки, относятся постоянная травматизация кожи, хронические инфекции в организме, наличие аллергических болезней, прием лекарственных препаратов, повышающих чувствительность кожи к ультрафиолету (сульфаниламидов, тетрациклина, фторхинолонов, гризеофульвина, нейролептиков).

В группе повышенного риска находятся люди, чей род деятельности связан с длительным пребыванием на открытом воздухе (работники сельскохозяйственной промышленности, строители, рыбаки).

Также в группу риска входят лица с 1 фототипом кожи (кельтским) – это люди с нежной, тонкой, иногда веснушчатой кожей, имеющие светлый или рыжий цвет волос.

При дискоидной красной волчанке наблюдается патогенетическое сходство с СКВ, однако патологические реакции ограничиваются кожными покровами. В основе заболевания лежит аутоиммунное воспаление.

Под действием ультрафиолетовых лучей в совокупности с другими провоцирующими факторами в клетках кожи нарушаются процессы метилирования ДНК (механизма регуляции транскрипции генов).

Это приводит к повышению экспрессии белков, индуцирующих апоптоз (запрограммированную клеточную гибель) — p53, Fas и Fas-лиганда и гамма-интерферона.

Т- и В-лимфоциты стимулируют синтез цитокинов и антител к компонентам клеточных ядер (нуклеиновым кислотам, нуклеосомам). Образующиеся иммунные комплексы оседают на эндотелии сосудов, вызывая их повреждение.

Выработку аутоантител у генетически предрасположенных лиц также способны вызывать антигены некоторых вирусов (Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, парвовирус 19), имеющие сходную молекулярную структуру с белками клеточных мембран.

Дополнительным повреждающим агентом выступает индукция свободнорадикального окисления липидов. Результатом этих процессов является массивное воспаление и разрушение клеток кожи.

Традиционно дискоидную красную волчанку подразделяют на очаговую и диссеминированную (распространенную) – эти формы различаются количеством очагов поражения кожи и их локализацией.

Также при диссеминированной форме отмечается наличие общей симптоматики (слабости, повышения температуры тела, болей в суставах) и высокого риска трансформации в СКВ.

Помимо перечисленных форм, в ревматологии выделяют следующие виды ДКВ:

  • Глубокая. Характерны подкожные узлы с их последующей кальцификацией.
  • Папилломатозная. Патологический процесс затрагивает волосистую часть головы и кожу кистей рук. Очаги имеют вид бородавок.
  • Дисхромическая. Характерны депигментация центрального участка дискоидного очага и гиперпигментация периферической зоны.
  • Телеангиэктатическая. Проявляется усиленным сосудистым рисунком очагов.
  • Гиперкератотическая. Роговой слой эпидермиса выражено утолщен. Очаги напоминают кожный рог. Наиболее неблагоприятная форма. Рассматривается как начальная стадия рака.
  • Центробежная эритема Биетта. Проявляется высыпаниями на спинке носа и щеках, имеющими «вид бабочки».

Дискоидная красная волчанка характеризуется хроническим течением, рецидивы возникают в основном летом или весной, когда длина солнечного дня максимальна. Чаще всего поражаются участки тела, подвергающиеся длительному солнечному излучению. Тремя наиболее типичными симптомами считаются эритема, фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия кожи.

Эритематоз дебютирует с появления на коже розовых, слегка возвышающихся пятен (эритем) размером 1-2 см. Пятна не сопровождаются зудом, со временем увеличиваются, на их поверхности образуются серо-белые чешуйки. Попытка удалить чешуйки вызывает боль (симптом Бенье-Мещерского).

Также при снятии чешуек на месте их прикрепления к волосяным фолликулам видны участки вдавления (симптом «дамского каблучка» или «канцелярской кнопки»). По мере прогрессирования в центре дискоидных очагов кожа атрофируется.

Вокруг центра формируется фолликулярный гиперкератоз вследствие закупорки фолликулов чешуйками эпидермиса, имеющий вид «гусиной кожи», по периферии очагов – эритема, зоны усиления или ослабления пигментации.

Часто на коже наружного слухового прохода образуются пробки в протоках сальных желез, при этом поверхность кожи по внешнему виду напоминает наперсток.

Читайте также:  Сульгин - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (таблетки 500 мг) лекарственного препарата для лечения бактериальной дизентерии, колита, подготовки к операциям на толстом кишечнике у взрослых, детей и при беременности

При локализации очагов на волосистой части головы практически всегда возникает алопеция, которая оставляет после себя рубцы.

При диссеминированной дискоидной волчанке очаги располагаются на груди, спине, локтях, ладонях, подошвах, обычно не имеют признаков шелушения и атрофии. Иногда поражаются ногтевые пластины. Ногти приобретают желтый цвет, становятся ломкими, деформируются.

Очень редко в патологический процесс вовлекается слизистая оболочка полости рта. Очаги склонны к эрозированию, что вызывает жжение и боли во время приема пищи.

Серьезные осложнения дискоидной красной волчанки возникают редко. Иногда развивается вторичный гландулярный хейлит (воспаление мелких слюнных желез красной каймы губ).

Диссеминированная форма ДКВ в некоторых случаях переходит в СКВ – тяжелое системное заболевание соединительной ткани, поражающее суставы и практически все внутренние органы (сердце, почки, легкие и центральную нервную систему).

СКВ характеризуется упорным течением, трудно поддается терапии и имеет высокий риск летального исхода. Также может произойти трансформации стойких очагов дискоидной волчанки в плоскоклеточный рак кожи (сквамозно-клеточную карциному).

Пациентов с данной патологией курируют врачи ревматологи и дерматологи. При постановке диагноза дискоидной волчанки учитывается фототип кожи. На первичной консультации уточняется профессия пациента, прием фотосенсибилизирующих лекарственных средств, наличие инфекционных или аллергических заболеваний, близких родственников с ДКВ. Для диагностики проводят следующие методы исследования:

  • Общие лабораторные тесты. В клиническом анализе крови отмечается увеличение скорости оседания эритроцитов, снижение уровня лейкоцитов, тромбоцитов, при инфекционных и аллергических патологиях — высокий уровень нейтрофилов и эозинофилов. При диссеминированной ДКВ возможен ложноположительный результат анализа на сифилис.
  • Специальные ревматологические тесты. Примерно у 40% пациентов ДКВ обнаруживаются антинуклеарные антитела (ANA) и антитела к нуклеопротеинам (анти-Ro/SS-A, анти-La/SS-B). Волчаночные (LE) клетки встречаются у 5-7% пациентов. При реакции иммунной флюоресценции выявляются отложения иммуноглобулинов (IgG/IgM) и комплемента (положительный тест волчаночной полоски). Последний тест может быть положительным и при других заболеваниях, поэтому не является специфичным.
  • Гистологическое исследование биоптата кожи. Биопсия кожи — наиболее достоверный метод для постановки диагноза. Характерны следующие признаки – атрофия эпидермиса, утолщение рогового слоя эпидермиса в устьях волосяных фолликулов, разрушение волокон коллагена, отек дермы, отложения в ней гиалина, периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат.

Важно отличать диссеминированную форму ДКВ от системной красной волчанки, требующей более агрессивной терапии. Помощь в диагностике СКВ оказывает определение антител к двуспиральной ДНК и экстрагируемым ядерным ангигенам в крови пациента.

Также дискоидную красную волчанку дифференцируют с другими формами кожной волчанки (острая, подострая), ревматологическими (дерматомиозит), дерматологическими заболеваниями (красный плоский лишай, псориаз, себорейный дерматит, экзема, фотодерматозы, эозинофильная гранулема лица, ангиолюпоид Брока-Потрие).

В большинстве случаев пациенты проходят лечение амбулаторно, но при тяжелом течении может потребоваться госпитализация в отделение ревматологии или дерматологии.

Важным моментом является исключение приема фотосенсибилизирующих медикаментов и лечение сопутствующих аллергических или инфекционных заболеваний.

Рекомендуется носить закрытую одежду, применять солнцезащитные крема или мази, содержащие вещества, которые задерживают ультрафиолетовые лучи (мексорил, двуокись титана, оксид цинка).

Основное патогенетическое лечение включает антималярийные аминохинолиновые препараты (Гидроксихлорохин), топические глюкокортикостероиды (тГКС), производные витамина А — ретиноиды (Изотретиноин, Ацитретин). Ввиду частого развития ретинопатий на фоне приема гидроксихлорохина обязателен регулярный осмотр офтальмолога.

В зависимости от локализации дискоидных очагов применяются тГКС разной активности. При расположении очагов только на коже лица используют тГКС слабой и средней степени активности (Гидрокортизона ацетат, Метилпреднизолон), при поражении кожи конечностей и туловища рекомендуются тГКС сильной активности (Бетаметазон, Триамцинолон).

Если дискоидные очаги имеются на ладонях и подошвах, назначаются тГКС сверхвысокой активности (Клобетазон).

Для подавления свободнорадикального повреждения клеток кожи эффективны антиоксиданты (альфа-токоферол). При неэффективности стандартного лечения прибегают к средствам, обладающим выраженным иммуносупрессивным действием – Такролимус, Метотрексат, Азатиоприн.

В подавляющем большинстве случаев дискоидная волчанка имеет благоприятное течение. При грамотном подборе терапии и соблюдении всех рекомендаций наступает стойкая ремиссия.

Основную проблему представляет трансформация ДКВ в более тяжелые заболевания, имеющие достаточно высокий процент летальности – СКВ и плоскоклеточную карциному.

Профилактика рецидивов дискоидной волчанки заключается в ограничении времени пребывания на солнце, ношении закрытой одежды, применении солнцезащитных препаратов, исключении приема лекарств, повышающих чувствительность кожных покровов к ультрафиолетовому излучению.

Системная красная волчанка: диагностика, симптомы, признаки

Системная красная волчанка (СКВ) – заболевание воспалительного генеза, связанное с продукцией аутоиммунных антител и иммунных комплексов к тканям собственного организма. В группе риска пациенты в возрасте от 20 до 40 лет. По статистике болезнь чаще выявляют у женщин. Распространенность болезни – не более 2-3 случаев на 1000 человек.

Общие сведения о болезни

Системная красная волчанка – хроническое заболевание, характеризующееся выраженными кожными проявлениями. Точная этиология воспалительного процесса не установлена, доказана связь с нарушениями аутоиммунных процессов.

На их фоне клетки организма вырабатывают антитела к собственным тканям. Если у пациента красная волчанка, диагностика обеспечивается совместными усилиями дерматолога и ревматолога.

Диагноз подтверждают после получения результатов лабораторных проб и оценивания основных клинических признаков.

Симптомы красной волчанки:

  • припухлость суставов, сопровождающаяся болевым синдромом;
  • повышение температуры тела;
  • повышенная утомляемость или хроническая усталость;
  • высыпания на лице красного оттенка, смена цвета кожи;
  • боли в загрудинном пространстве на глубоком вдохе;
  • активное выпадение волос, образование залысин;
  • посинение кистей и стоп под воздействием холода и стресса;
  • отечность вокруг глаз;
  • повышенная чувствительность кожи к ультрафиолетовому излучению;
  • увеличение лимфатических узлов.

Главные признаки волчанки – дерматологические. У человека появляется сыпь на щеках и переносице, тело покрывается обширными красными пятнами, повышается ломкость ногтей. В запущенных случаях образуются трофические язвы. Страдают слизистые оболочки, появляются язвы на красной кайме губ, образуются эрозии в ротовой полости.

Болезнь классифицируют по стадиям течения:

  • острая форма. Характерно злокачественное течение с непрерывно усугубляющимися симптомами. Болезнь устойчива к медикаментозному воздействию. Этот тип характерен для детей;
  • подострая форма. Происходят периодические обострения, но симптомы проявляются умеренно. Осложнения в форме поражения органов появляются спустя год;
  • хроническая форма. Характеризуется долговременным проявлением одного или нескольких симптомов.

Эритематозная (красная) волчанка. Диагностика и лечение эритематозной волчанки.

Причины волчанки не выяснены. У пациентов и их родственников выявляют лимфоцитотоксические антитела, являющиеся характерными для персистирующей вирусной инфекции. В эндотелии тканей поврежденных органов присутствуют вирусоподобные включения.

Болезнь распространения среди женщин в возрасте 20-40 лет, но есть случаи ее выявления у людей старшего возраста, подростков и детей. Среди мужчин СКВ распространена меньше, частота достигает 10% случаев, от общего количества случаев. В качестве фактора-провокатора выделяют стресс.

Не исключено развитие СКВ по типу аллергической реакции, возникающей после долгого использования лекарственных препаратов.

Специфические профилактические рекомендации отсутствуют. Они сводятся к общим правилам:

  • исключить воздействие стрессов;
  • избегать продолжительного контакта с прямыми солнечными лучами;
  • правильно питаться;
  • заниматься лечением инфекционных и воспалительных заболеваний;
  • заниматься физкультурой;
  • отказаться от приема пероральных контрацептивов с повышенной долей эстрогена.

Прогноз для пациентов с системной красной волчанкой неблагоприятный. В организме происходят необратимые изменения, затрагивающие все органы, развивается полиорганная недостаточность. После того как симптомы болезни волчанка проявляются, пациент может прожить более 20 лет благодаря последним достижениям медицины.

У вас появились симптомы системной красной волчанки? Точно диагностировать заболевание может только врач. Не откладывайте консультацию — позвоните по телефону +7 (495) 775-73-60

Читайте также:  Кутикула, устьица растений. Физиологическая роль транспирации.

Информация о лечении

Эритематозная (красная) волчанка. Диагностика и лечение эритематозной волчанки.

На этапе первичного обращения, пострадавший проходит диагностику, в ходе которой устанавливается характер течения патологии. Обследование обязательно включает лабораторное обследование:

  • клинический анализ крови;
  • анализ на антинуклеарные антитела (АНА);
  • реакция Вассермана;
  • тест на ЛЕ-клетки.

Если у больного волчанка, лечение обеспечивает ревматолог и дерматолог. По показаниям пациенту может требоваться консультация специалистов других направлений (при появлении осложнений и для их профилактики).

Схема терапии устанавливается индивидуально, назначаются медикаментозные препараты: глюкокортикоиды, цитостатики, нестероидные противовоспалительные средства.

При тяжелом течении показано использование экстракорпоральных методов терапии.

Ответы на распространенные вопросы

Как вылечить волчанку навсегда?

К сожалению, убрать проблему навсегда нельзя. Медикаментозно и экстракорпоральное лечение направлено на улучшение качества жизни пациента и ее продление. Методики, гарантирующие абсолютное выздоровление, являются обманом, случаи полного восстановления не известны в медицинской практике.

Внешне болезнь имеет общие признаки с различными дерматологическими патологиями, есть схожесть с псориазом и дерматитами. Но, путать эти патологии нельзя. Волчанка – действительно опасное системное расстройство, способное привести к необратимым последствиям.

Основной симптом СКВ – сыпь в форме бабочки, появляющаяся на коже. Далее состояние усугубляется, пациент постоянно ощущает усталость, боль, у него опухают суставы, меняется цвет кожи, образуются отеки. По мере прогресса болезни развиваются осложнения, прогрессирующие из-за сбоя в работе внутренних органов.

Можно ли умереть о волчанки?

Системное заболевание приводит к тяжелым последствиям. Болезнь влияет на весь организм, органы изменяют свое строение и не могут обеспечивать выполнение возложенных на них функций в полном объеме. При некачественном медикаментозном воздействии у пациента стремительно развиваются осложнения со стороны печени, почек и других систем, способные привести к летальному исходу.

Фарматека » красная волчанка в практике терапевта и ревматолога – дифференциальный диагноз

В статье представлены основные формы красной волчанки: хроническая кожная, подострая кожная и системная, рассмотрены особенности клинической и гистологической картины каждого субтипа болезни, а также основные направления в лечении красной волчанки с учетом современных рекомендаций. Медикаментозная терапия включает антималярийные средства (в частности, гидроксихлорохин), глюкокортикостероиды, иммуносупрессивные препараты, витамины, местно – фотозащитные кремы, мази и кремы с глюкокортикостероидами.

Красная волчанка (КВ, lupus erythematosus) – аутоиммунное заболевание с широким спектром кожных проявлений – от единичных хронических кожных очагов до распространенных полиморфных высыпаний, часто ассоциированное с повышенной чувствительностью к солнечному и ультрафиолетовому облучению. Преимущественно страдают женщины детородного возраста. С точки зрения большинства клиницистов, следует выделять три основные формы заболевания: системную, подострую кожную и хроническую кожную КВ, каждая из которых имеет свои особенности кожных проявлений.

Хроническая кожная КВ (ХККВ) наиболее часто представлена дискоидной КВ, реже – диссеминированной КВ, центробежной эритемой Биетта, глубокой КВ и опухолевидной КВ. ХККВ чаще встречается у женщин, пик заболевания приходится на четвертую декаду жизни.

Дискоидная КВ. Очаги при дискоидной КВ возникают на любой поверхности тела, но наиболее часто поражаются волосистая часть головы, лицо и уши.

В начале заболевания появляются четко ограниченные плоские приподнятые розовые или красно-фиолетовые бляшки диаметром 1–2 см, которые постепенно покрываются в центре мелкими, плотно прилегающими серовато-белыми сухими чешуйками. Отмечаются гиперкератоз и воспаление.

Кератин скапливается и, расширяя устье фолликула, вызывает его закупорку, собирается вокруг волосяного стержня, заполняя фолликулярный канал (фолликулярный гиперкератоз). При снятии чешуек появляется боль (симптом Бенье–Мещерского). Если приподнять поверхностную чешуйку пинцетом, то на ее обратной стороне видны роговые шипики, заходящие в фолликулярный канал.

По форме эти кератиновые массы напоминают канцелярские кнопки, поэтому их иногда называют “кнопочные”, или “каблук дамских туфель” (симптом “дамского каблука”).

Постепенно в центре очага развивается рубцовая атрофия и очаг принимает характерный для дискоидной КВ вид: в центре – гладкий и белый (реже морщинистый) атрофический рубец, далее к периферии – зона гиперкератоза и инфильтрации, снаружи – венчик гиперемии.

Такие очаги существуют месяцами; они либо спонтанно разрешаются, либо прогрессируют с дальнейшей атрофией, образуя гладкие белые или гиперпигментированные вдавленные рубцы с телеангиэктазиями и необратимой рубцующейся алопецией. Очаги дискоидной красной волчанки могут возникать на ладонях и подошвенной поверхности стоп или на слизистой оболочке полости рта. Дискоидная КВ имеет длительное непрерывное течение с периодами ухудшения в весеннелетний период, что связано с фотосенсибилизацией. Следует отметить, что в 5 % случаев дискоидная КВ прогрессирует в системную красную волчанку (СКВ), пациенты с нелокализованной распространенной формой заболевания подвержены большему риску развития СКВ.

Диссеминированная КВ характеризуется рассеянными множественными очагами поражения, которые локализуются на коже лица, шеи, волосистой части головы, открытых участках верхних конечностей, на красной кайме губ в виде красных пятен с небольшой инфильтрацией и гиперкератозом, не имеют выраженной склонности к периферическому росту. Эти очаги схожи с проявлениями дискоидной КВ, однако атрофия, возникающая на их месте, обычно более поверхностная. Описаны случаи трансформации в СКВ.

Глубокая КВ (волчаночный панникулит, волчанка Капоши–Ирганга) характеризуется развитием узлов (нередко одиночного) на лице, плечах, ягодицах (т. е.

там, где наиболее развита подкожная клетчатка) с выраженным плотным инфильтратом, захватывающим дерму и гиподерму. Кожа над узлами может быть нормальной или на ней наблюдаются изменения, характерные для дискоидной КВ.

На месте такого поражения остается грубый вдавленный рубец. Данная форма заболевания может быть проявлением СКВ, но никогда не трансформируется в СКВ.

Поверхностная КВ (центробежная эритема Биетта) характеризуется преобладанием в очаге поражения эритемы розового цвета, обычно без инфильтрации, шелушения (или с легким шелушением) и атрофии.

Очаг эритемы часто располагается в средней трети лица, по очертаниям напоминает форму бабочки и отличается склонностью к выраженному центробежному росту. Поверхностная форма может быть начальным проявлением СКВ.

Опухолевидная КВ – редкая форма хронической кожной КВ, впервые описанная в 1930 г. Gougerot и Bournier. Клиническая картина характеризуется высыпаниями в виде бляшек красно-фиолетового цвета с гладкой поверхностью или слабовыраженным шелушением.

Элементы часто разрешаются спонтанно, не оставляя рубцовых изменений, а затем рецидивируют на том же месте.

Гистологические изменения включают поверхностные и глубокие лимфоцитарные периваскулярные и перифолликулярные инфильтраты, отложения муцина в дерме; эпидермальные симптомы отсутствуют или слабо выражены [1].

Подострую кожную КВ рассматривают как самостоятельное заболевание, которое проявляется рецидивирующим фотодерматитом, артритом и серозитом, чаще развивается у мужчин.

Пациенты с подострой кожной КВ не удовлетворяют критериям СКВ, хотя при этой форме могут встречаться гематологические нарушения (лейко-, лимфопения), симптомы поражения почек, неврологические нарушения. К вариантам подострой кожной КВ относятся кольцевидная, папулосквамозная, лекарственная подострая КВ.

Высыпания возникают после нахождения на солнце, могут прогрессировать, захватывая большую поверхность кожи, постепенно приобретают хроническое рецидивирующее течение обострением в весенне-летний период.

Очаги поражения локализуются на верхней части туловища, разгибательных поверхностях рук, задней поверхности шеи, лице, тыльной стороне кистей. При подострой кожной КВ чаще встречаются папулосквамозное и кольцевидное полициклическое поражения, которые могут слегка шелушиться, напоминая псориаз.

Легкая серая гипопигментация и телеангиэктазии развиваются в центре кольцевидных очагов, гипопигментация в течение нескольких недель–месяцев проходит, но телеангиэктазии остаются. Фолликулярный гиперкератозатрофия дермы не выражены, рубцевания не наблюдается.

Лекарственная КВ. Клиническая картина, напоминающая СКВ, может развиваться при приеме некоторых лекарственных препаратов. Чаще всего лекарственная КВ (лекарственный волчаночный синдром, лекарственно-индуцированная СКВ) развивается при лечении прокаинамидом, гидралазином, пенициллинами, сульфаниламидами, психотропными средствами и др.

Наиболее типичные клинические проявления лекарственной СКВ: лихорадка, боли в мышцах, артралгии/артриты, поражение легких (плевриты, пневмониты), эритематозные очаги на туловище, конечностях, иммунологический маркер – антитела к гистонам, антинуклеарные антитела.

Для лекарственно-индуцированной СКВ нехарактерно развитие:• тяжелых нефритов;• поражения центральной нервной системы (ЦНС);• высыпания на скулах или дискоидное поражение кожи.Своевременная отмена препара-

та, спровоцировавшего волчаночный синдром, может привести к регрессу клинических проявлений.

Системная красная волчанка –системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии с поливариабельными проявлениями, течением и прогнозом [2–4]. СКВ характеризуется неконтролируемой продукцией антител к собственным клеткам и их компонентам, иммуновоспалительным поражением жизненно важных органов и систем с развитием полиорганной недостаточности.

Читайте также:  Мезим - инструкция по применению, отзывы, аналоги и формы выпуска (таблетки, в том числе форте 10000) препарата для лечения панкреатита, муковисцидоза у взрослых, детей и при беременности

Во всем мире СКВ подвержены более 5 млн человек. Заболеваемость составляет от 4 до 250 случаев на 100 тыс. населения [4]. Хорошо известно, что волчанкой болеют чаще женщины, чем мужчины [2].

Течение СКВ может быть острым, подострым и хроническим, а на основании клинико-лабораторных показателей, выраженности иммуновоспалительного повреждения внутренних органов выделяют три степени ее активности: минимальная (I), умеренная (II) и высокая (III).

Для оценки активности заболевания также используют международные индексы SLAM (SLE Activity Measure), SLEDAI (SLE Disease Activity Index), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale).

Оценка повреждения внутренних органов и систем проводится по индексу повреждения SLICC/ACR Damage Index [2].

Клиническая картина СКВ включает конституциональные нарушения (слабость, лихорадку, снижение массы тела) и синдромы поражения внутренних органов (табл. 1).

Таблица 1. Клинические проявления СКВ.

Наиболее частый синдром СКВ – поражение кожи. Только у 10–15 % больных отсутствуют кожные изменения.

Наиболее характерными являются изолированные или сливающиеся эритематозные пятна различной формы и величины: отечные, отграниченные от здоровой кожи, которые локализуются на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов.

Особенно характерной является фигура бабочки (расположение эритематозных пятен на носу и щеках), которая в 80 % случаев появляется в дебюте заболевания, является первым симптомом.

Нередко эритематозные пятна бывают чрезвычайно яркими, красными (как после солнечного ожога), отечными; при хроническом течении СКВ эритематозные очаги характеризуются инфильтрацией, гиперкератозом, шелушением. В 10–15 % случаев при СКВ выявляются очаги дискоидной волчанки, в 10 % – уртикарный васкулит.

Диагностика СКВ основывается на тщательном сборе анамнеза, детальном клиническом обследовании, проведении необходимых лабораторных и инструментальных исследований, использовании стандартизованных диагностических критериев.

Традиционно диагноз СКВ базируется на классификационных критериях заболевания, предложенных Американской коллегией ревматологов (АКР, табл. 2) [2].

По результатам клинического обследования необходимо наличие по крайней мере 4 из 11 критериев, выявляющихся последовательно или одновременно в течение любого периода наблюдения за больным. Чувствительность критериев составляет 85 %, специфичность – 95 %.

Таблица 2. Диагностические критерии СКВ (АКР, 1997). Таблица 3. Красная волчанка – некоторые клинические особенности субтипов

Таким образом, классификация КВ базируется на сочетании клинических проявлений и серологических маркеров (табл. 3) [5].

При постановке диагноза КВ имеются некоторые общие рекомендации для всех форм заболевания [2, 5]:• диета с низким содержанием жира и высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина D;• изменение образа жизни (отказ от курения, снижение массы тела, занятия спортом);• избежание пребывания на солнце, переохлаждений;• использование солнцезащитных кремов;• исключение приема оральных контрацептивов с высоким содержанием эстрогенов;

• противопоказаня к грязелечению и другим бальнеопроцедурам.

Подходы к медикаментозной терапии определяются активностью заболевания и вовлечением жизненно важных органов и систем (при СКВ).

Для лечения кожного процесса при ХККВ, подострой КВ и СКВ наиболее часто используют антималярийные (аминохинолиновые) препараты, для лечения ревматических заболеваний (ревматоидного артрита и СКВ) используемые с 1894 г., а гидроксихлорохин – с 1951 г. [6, 7].

Гидроксихлорохин (Плаквенил) обладает противовоспалительным и умеренным иммуносупрессивным действиями [8]. Механизм действия связан со способностью препарата изменять активность ряда ферментов

(фосфолипазы, НАДФ-цитохрома, С-редуктазы, холинэстеразы, протеазы, гидролазы), стабилизировать мембраны лизосом, угнетать образование простагландинов, тормозить фагоцитоз и уменьшать продукцию интерлейкина-1.

При поражении кожи при КВ начинают лечение Плаквенилом с дозы 200 мг 2 раза в сутки во время еды или со стаканом молока с последующим переходом через 3–4 месяца на поддерживающую дозу от 200 до 400 мг 1 раз в сутки.

Результаты большинства исследований продемонстрировали стабилизацию кожного процесса, уменьшение выраженности артритов/артралгий на фоне лечения Плаквенилом уже к 12-й неделе лечения [9]. Плаквенил предотвращает обострение заболевания как у пациентов с ХККВ, так и у пациентов с умеренно выраженной активностью СКВ, снижает уровень липидов и уменьшает риск тромботических осложнений.

Во время лечения следует систематически (1 раз в 6 месяцев) обследоваться у окулиста для исключения развития ретинопатии, которая является наиболее опасным побочным эффектом [10].

Очень редко в клинической практике встречаются формы КВ, сочетающиесяс псориазом. В этом случае препарат Плаквенил не показан, т. к. может способствовать возникновению рецидивов и/или развитию тяжелого пустулезного псориаза. В этом случае для лечения кожного синдрома препаратом выбора будет метотрексат в дозе 7,5–15,0 мг в неделю.

Местная терапия кожных проявлений КВ включает применение фотозащитных кремов, мазей и кремов с глюкокортикостероидами (ГКС), однако при этом необходимо учитывать возможность усугубления атрофических явлений.

Одновременно рекомендуют витамины группы В, оказывающие противовоспалительное, фотодесенсибилизирующее действия, витамины А, С, Е, Р, нормализующие процессы окислительного фосфорилирования и активирующие обмен соединительнотканных компонентов дермы.

Глюкокортикостероиды, которые применяют как в виде монотерапии, так и в комбинации с иммуносупрессивной терапией, являются наиболее эффективными в лечении СКВ [4].

При низкой активности СКВ используют дозу < 10 мг/сут, при умеренной активности – 20–40 мг/сут, при высокой активности СКВ – высокие дозы ГКС из расчета 1–1,5 мг/кг/сут и более в течение 4–8 недель с постепенным снижением до поддерживающей дозы (5–10 мг/сут). Поддерживающую дозу преднизолона принимают длительно, часто – пожизненно.

Иммуносупрессивные препараты (циклофосфамид, азатиоприн, микофенолата мофетил, метотрексат и др.) назначают при рефрактерности к высоким дозам ГКС, невозможности снижения дозы ГКС до поддерживающей в течение длительного времени, тяжелом поражении ЦНС и люпус-нефрите.

В случае высокой активности СКВ с развитием полиорганной недостаточности и угрожающих жизни поражений различных органов и систем используют пульс-терапию ГКС и цитостатиками, проводят экстракорпоральные процедуры (плазмаферез) [11].

В Международной классификации болезней, травм и причин смерти кожная КВ отнесена к классу XII “Болезни кожи и подкожной клетчатки”, а системная и лекарственная КВ – к классу XIII “Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани”. Однако в настоящее время термин “волчанка” комитетом EULAR (European League Against Rheumatism, 2007) признан устаревшим, вызывающим негативные эмоции у больного, что указывает на необходимость его модификации.

Скачать статью в формате PDF

1. Kuhn A, Sonntag M, Ruzicka Th, et al. Histopathologic findings in lupus erythematosus tumidus: Review of 80 patients. J Am Acad Dermatol 2003;48:901–08.2. Национальное руководство. Ревматология /Под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой. М., 2008.3. Насонова В.А. Системная красная волчанка. М., 1980, 295 с.4. Jakods Y, Hoes J, Bijlsma J.

EULAR recommendations on the management of systemic qlucocorticoid therapy in Rheumatic diseases. Ann Rheum Dis 2007;66(11):8–9.5. Crowson AN, Magro C. The cutaneous pathology of lupus erythematosus: a review. J Cutan Pathol 2001;28:1–23.6. Dubois EL. Antimalarials in the management of discoid and systemic lupus erythematosus. Semin Arthritis Rheum 1978;8:33–51.7. Muilins JF, Watts FL.

Plaquenil in the treatment of lupus erythematosus. JAMA 1956;161:879–81.8. Wollina U, Hein G. Lupus erythematosus: uncommon presentations. Clin Dermatol 2005;23:470–79.9. Canadian hydroxychloroquine study group. A randomized study of the effect of withdrawing hydroxychloroquine sulfate in systemic lupus erythematosus. N Engl J Med 1991;324:150–54.10. Easterbrook M.

Ocular effects and safety of antimalarial agents. Am J Med 1988;85:23–9.

11. Panjwani S. Early Diagnosis and Treatment of Discoid Lupus Erythematosus. J Am Board Fam Med 2009;22(2):206–13.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector