Гиперсомнии. Дневная сонливость. Синдром Клейне — Левина

Медицинская информация достоверна

Проверял Еремин Алексей Валентинович

Гиперсомния – одна из разновидностей нарушения сна. Характеризуется постоянной сонливостью на протяжении дня, когда организм должен бодрствовать.

При этом такое состояние не объясняется затрудненным процессом засыпания или недостаточным временем ночного сна. В Клинике доктора Исаева проводится лечение гиперсомнии медикаментозными и немедикаментозными методами.

Записаться на прием к врачу вы можете по телефону горячей линии. Доступна услуга вызова психиатра на дом для экспресс-осмотра и диагностики.

Гиперсомнии. Дневная сонливость. Синдром Клейне — Левина

Общие сведения о заболевании

Длительность сна у психически и физически здорового человека составляет от 5 до 12 часов. Это индивидуальный показатель, зависящий от разных факторов.

Одному достаточно 5-6 часов, чтобы наутро чувствовать себя бодрым и отдохнувшим, другому – не менее 8 часов. В процессе диагностики патологического состояния врач поинтересуется, как человек себя чувствовал до момента возникновения нарушения.

Возможно, это состояние обусловлено бессонницей, связанной со стрессом или сложившимися жизненными обстоятельствами.

Классификация гиперсомнии

Специалисты определяют две основные группы заболевания. По частоте проявления гиперсомния бывает эпизодической и постоянной. И в первом, и во втором случае причины расстройства разные. В зависимости от этиологии выделяют несколько видов патологии:

Может длиться очень долго, минимальное время пребывания человека в этом состоянии – 24 часа. Развивается на фоне нарушения ретикулярной формации мозга или летаргического энцефалита. По внешним признакам похоже, что человек просто находится в глубоком сне.

На физиологическом уровне это проявляется следующим образом – отсутствие реакции на звук, свет, прикосновение к любой части тела. Метаболизм замедляется, кожа становится холодной и бледной, пульс не прощупывается. В таком состоянии не происходит выделение естественных биологических жидкостей, у человека отсутствует потребность в еде и питье.

Летаргия – очень опасное состояние, в былые времена таких больных часто хоронили заживо. Установить, что они находятся в состоянии сна было практически невозожно.

Является своеобразной реакцией организма на психологическую травму. Насильственная попытка открыть глаза больного встречает сопротивление, зрачок реагирует на изменение светового потока.

Разбудить такого человека невозможно, чувствительность его кожи снижается. Показатели артериального давления соответствуют норме, наблюдается повышенный мышечный тонус. Присутствует потливость рук и ног, учащенное сердцебиение.

При диагностике с помощью аппарата ЭЭГ проявляются все признаки бодрствования.

Этот тип сонливости возникает, если принимать определенные группы лекарственных средств. Обычно в инструкции по их применению данный риск прописан. Следует внимательно относиться  прочтению рекомендаций и указанных в них рисков.

Разновидность гиперсомнии возникает по причине регулярного недосыпания или хронического стресса. Обычно проявляется в возрасте от 15 до 30 лет, когда социальная и профессиональная активность увеличена.

Может сопровождаться блужданием, кратковременной потерей памяти, непроизвольным продолжением движений. Такое состояние длится не более нескольких секунд.

Дневной сон приносит небольшое облегчение, однако пациент не чувствует себя бодрым и отдохнувшим.

Эта патология развивается после черепно-мозговой травмы. Ушиб, удар или падение с высоты становятся катализатором изменений психики.

Состояние хронического недосыпания возникает на фоне злоупотребления медицинскими препаратами, обладающими седативным или успокаивающим действием.

Патология развивается на фоне различных психических нарушений. Терапия таких расстройств должна быть комплексной, учитывая клиническую картину.

Причины гиперсомнии и факторы риска

Распространенная группа предпосылок развития данного заболевания – дисфункции центральной нервной системы. В некоторых случаях явные неврологические нарушения являются вторичными, за ними стоят болезни психической сферы.

Гиперсомнии. Дневная сонливость. Синдром Клейне — Левина

Такое состояние нередко возникает у здоровых людей, как ответная реакция на психоэмоциональное напряжение или воздействие сильного стрессового фактора. Часто пациенты на приеме у врача могут озвучить причинно-следственную связь между их заболеванием и предшествующим психотравмирующим событием.

Среди наиболее частых причин гиперсомнии выделяют:

  • хронические заболевания сердечно-сосудистой или эндокринной системы (гипотиреоз, сахарный диабет, гипертония);
  • черепно-мозговые травмы;
  • злокачественные образования в головном мозге;
  • неврастения, деперсонализация, шизофрения, диссоциальное расстройство личности и другие психические расстройства;
  • нарушения мозгового кровообращения в острой фазе;
  • сбой механизмов регуляции сна и бодрствования;
  • как побочный эффект от воздействия некоторых лекарств;
  • сильный стресс (резкая смена жизненного сценария, военные действия, стихийные бедствия, угрожающие жизни;
  • расстройство функционирования гипоталамуса;
  • нарушение баланса нейромедиаторов;
  • заболевания тканей головного мозга, вызванные вирусами или бактериями (менингит, энцефалит).

У пациента могут наблюдаться панические атаки, их причина – страх приближения очередного приступа.

Синдромы гиперсомнии

Специалисты выделяют несколько разновидностей заболевания, которые отличаются по клиническим признакам.

Нарколепсия

У пациента возникает непреодолимое желание заснуть, при этом неважно, в каком месте это происходит. Это может быть кафе, магазин, кабинет на работе, спортзал. Расстройство характеризуется приступообразным характером. Больной погружается в кратковременный сон, не успевая принять удобную позу.

По мере развития патологии он может чувствовать первые признаки наступающего приступа. Это поможет ему подготовиться – принять соответствующее положение тела или найти подходящее место. Ситуация усложняется, если у пациента возникают галлюцинации.

  Кратковременные видения имеют место во время засыпания и в момент полного пробуждения. У человека с гиперсомнией возникает состояние каталепсии. В течение нескольких минут после пробуждения наблюдается повышенный тонус всех мышц.

Больной не может пошевелить ни рукой, ни ногой.

Синдром Клейне-Левина

Человек постоянно хочет спать, может отходить ко сну в любом месте. При этом вторичным расстройством является булимия. Больной перед приступом начинает есть все подряд в больших количествах.

Он не может остановиться, а насильственная попытка забрать у него еду ни к чему не приводит. Тонус мышц повышается, человек становится очень сильным и активно сопротивляется.

Это нарушение обычно диагностируется у пациентов молодого возраста.

Перед наступлением приступа наблюдается длительная бессонница или сильное психомоторное возбуждение. Длительность такого состояния – от нескольких дней до 2-3 недель. Пробуждается человек самостоятельно, при этом испытывает растерянность. Он не всегда понимает, что с ним произошло. Если будить его принудительно, может демонстрировать проявления агрессии.

Пиквикский синдром

Это еще одна форма гиперсомнии, которая характеризуется сочетанием нескольких нарушений. Кроме постоянного желания уснуть, наблюдается нарушение дыхания, также у таких пациентов диагностируется ожирение.

Оно возникает на фоне бесконтрольного приема пищи в больших объемах. Даже если ночной сон длится не менее 8 часов, человек на утро чувствует себя опустошенным и разбитым.

Для него характерна постоянная головная боль.

Синдром сонного опьянения

После того, как больной внезапно уснул, он просыпается и чувствует себя очень плохо. В первые 15 минут после пробуждения возможны признаки спутанности сознания. Такое состояние может длиться до 2 часов.

Диагностика гиперсомнии

Пациенты не всегда осознают, что у них есть проблемы со здоровьем. Они не могут объективно оценить, что именно происходит, какая разновидность заболевания присуща им по проявляемым симптомам. Специалисты применяют следующие методы диагностики:

  • Стэндфордская шкала сонливости.
  • Тест латенции сна.
  • Оценка физического состояния (наличие сопутствующих заболеваний).
  • Исследование качественных и количественных показателей сна с помощью специального оборудования.

В некоторых случаях требуется консультация психотерапевта. Это актуально, если пациент перенес психотравмирующую ситуацию или имеет любой другой негативный опыт, который стал причиной нарушения сна.

Лечение гиперсомнии в Москве

Гиперсомния – это отдельный диагноз. Необходимо провести тщательное обследование пациента, чтобы не спутать его с депрессивным состоянием, астенией или хронической усталостью.

Дополнительно может быть назначена консультация невролога, офтальмолога, эндокринолога, гастроэнтеролога, кардиолога.

Диагноз ставят в случае, если признаки заболевания являются устойчивыми и наблюдаются минимум один месяц.

Гиперсомнии. Дневная сонливость. Синдром Клейне — Левина

Лечение гиперсомнии в Москве в Клинике доктора Исаева проводится комплексно. Применяются лекарственные препараты специфического спектра действия, направленные на устранение симптоматики, нормализацию режима сна и бодрствования. Медикаментозная терапия включает в себя следующие лекарства:

  • антибиотики – если заболевание возникло по причине попадания в организм вирусов или инфекций;
  • препараты, восстанавливающие баланс нейромедиаторов головного мозга;
  • ноотропные вещества – назначают при наличии органических патологий с целью улучшения работы мозга;
  • лекарства, направленные на коррекцию эндокринных, соматических и онкологических заболеваний;
  • психостимуляторы – медикаменты, устраняющие повышенную сонливость в дневное время;
  • антидепрессанты – их применение оправдано при наличии симптомов каталепсии и хронической депрессии;
  • седативные средства, успокаивающие нервную систему;
  • иммуностимуляторы – эти препараты пробуждают внутренние резервы организма, улучшают работу всех систем;
  • витамины – назначаются в качестве поддерживающей терапии.

Употребление любых медикаментов должно производиться только под наблюдением врача. Он учитывает состояние больного и проводит коррекцию дозировки активных веществ. Имеет значение разновидность, продолжительность и частота приступов гиперсомнии.

Лечение этого заболевания без использования лекарств также возможно. Это актуально в случае, если причиной развития патологии стала психотравма. Индивидуальные сеансы с психологом направлены на обучение пациентов следующем навыкам:

  • противостояние стрессовым факторам, независимо от их интенсивности;
  • управление негативными эмоциями;
  • общение с окружающими без конфликтов;
  • конструктивное решение проблем;
  • снятие мышечного и эмоционального напряжения с помощью живописи, музыки, других приемов.

Важно соблюдать режим сна, ночной отдых должен длиться не менее 8 часов. Желательно просыпаться и ложиться в одно и тоже время, превращая вечерний отход ко сну в своеобразный ритуал. За 2 часа до отхода ко сну не рекомендуется смотреть телевизор, пользоваться мобильным телефоном или компьютером.

Избавление от вредных привычек – первостепенная задача больного, страдающего гиперсомнией. Приветствуются умеренная физическая активность, занятия спортом, исключающие переутомление организма.

Прогноз после лечения

Грамотно подобранные препараты и методы медикаментозной терапии помогают избавиться от этого заболевания. В большинстве случаев прогноз благоприятный, по окончанию курса пациент чувствует себя хорошо. Он полноценно высыпается ночью и не испытывает сонливости в дневное время.

Важно вовремя обратиться к врачу, так как эта болезнь имеет несколько неблагоприятных последствий:

  • усугубление хронических заболеваний;
  • нарушение адаптации в обществе;
  • снижение работоспособности;
  • ухудшение социальных взаимодействий, в том числе и профессиональных.

Лечение гиперсомнии отзывы

Каждому пациенту важно обратиться к опытному специалисту. В нашей клинике созданы все условия для того, чтобы больные проходили курс лечения в комфортных условиях. Палаты оборудованы по европейским стандартам, питание полноценное и сбалансированное.

Отзывы других пациентов помогут сориентироваться в выборе лечебного учреждения. Мы никак не влияем на информацию, размещенную на этой странице. Вы можете быть уверены, что узнаете непредвзятое мнение других людей. Если вы не нашли информацию, которую искали, позвоните на телефон горячей линии. Дежурный специалист ответит на все ваши вопросы, а при необходимости запишет на прием к врачу.

Вопросы и ответы

Пройдут ли признаки болезни после приема антидепрессантов?

Эти препараты улучшат состояние только в том случае, если больному их назначил врач при наличии сопутствующих патологий. В качестве самостоятельного лекарства для лечения гиперсомнии антидепрессанты не применяются. При неправильном назначении они нанесут организму вред, ухудшат прогноз терапии.

Читайте также:  Изучение генома вирусов. Роль открытия генома вирусных частиц.

В каком возрасте можно заболеть?

Нарушение часто развивается у молодых людей, у которых наблюдаются повышенные физические и эмоциональные нагрузки. Патология может быть диагностирована в любом возрасте.

Original text

Синдром Кляйне-Левина ( СКК ) — редкое заболевание, характеризующееся стойкой эпизодической гиперсомнией и изменениями когнитивных функций или настроения. Многие пациенты также испытывают гиперфагию , гиперсексуальность и другие симптомы.

Пациенты обычно испытывают повторяющиеся эпизоды состояния в течение более десяти лет и могут вернуться в более позднем возрасте. Отдельные эпизоды обычно длятся более недели, иногда месяцами. Состояние сильно влияет на личную, профессиональную и социальную жизнь больных. Тяжесть симптомов и течение синдрома различаются у разных пациентов.

Пациенты обычно имеют около 20 эпизодов в течение примерно десяти лет. Между эпизодами обычно проходит несколько месяцев.

Начало состояния обычно следует за вирусной инфекцией; было замечено, что несколько различных вирусов вызывают KLS.

Обычно его диагностируют только после исключения подобных состояний; МРТ , компьютерная томография , люмбальная пункция и токсикологические тесты используются для исключения других возможностей.

Механизм синдрома неизвестен, но считается, что роль может играть таламус . ОФЭКТ показала гипоперфузию таламуса у пациентов во время эпизодов.

KLS встречается очень редко, с частотой 1 случай на 1 миллион, что ограничивает исследования генетических факторов. Это состояние в первую очередь поражает подростков мужского пола, хотя женщины также могут быть затронуты, и возраст начала варьируется.

Известного лечения не существует, и мало доказательств в поддержку медикаментозного лечения. Сообщается, что литий имеет ограниченные эффекты в отчетах о случаях, уменьшая продолжительность эпизодов и продолжительность между ними у некоторых пациентов.

[2] Было показано, что стимуляторы способствуют бодрствованию во время эпизодов, но они не противодействуют когнитивным симптомам и не уменьшают продолжительность эпизодов. Заболевание названо в честь Вилли Кляйна и Макса Левина [3] , которые описали случаи заболевания в начале 20 века.

Он был добавлен вМеждународная классификация расстройств сна в 1990 году.

Симптомы

Пациенты с синдромом Кляйне-Левина (СКЛ) испытывают повторяющиеся эпизоды продолжительного сна ( гиперсомния ). [4] В большинстве случаев пациенты спят от 15 до 21 часа в сутки во время эпизодов. Чрезмерный аппетит ( гиперфагия ) и необычная тяга присутствуют в половине-двух третях случаев.

Около половины пациентов, в основном мужчины, испытывают резкое усиление полового влечения ( гиперсексуальность ). Синдрому обычно сопутствуют несколько других симптомов, в том числе заметные изменения настроения и когнитивных способностей. [4] Дереализацияи тяжелая апатия присутствуют по крайней мере в 80 процентах случаев.

Около трети пациентов испытывают галлюцинации или бред. Депрессия и тревога встречаются реже; одно исследование обнаружило их примерно у 25 процентов пациентов. Люди обычно не могут вспомнить, что происходило во время эпизодов. Обычно сообщается о повторяющемся поведении и головных болях.

Некоторые пациенты во время приступов ведут себя очень по-детски , а коммуникативные навыки и координация иногда страдают.

Исследования сна KLS показывают разные результаты в зависимости от количества времени, в течение которого пациент наблюдается. Медленный сон часто сокращается в начале эпизодов, а быстрый сон сокращается ближе к концу. И наоборот, быстрый сон часто нормален в начале, а медленный сон часто нормален к концу.

Вторая стадия сна с небыстрым движением глаз часто прерывается во время KLS. Исследования также показывают, что первая и третья фазы сна с небыстрым движением глаз становятся более эффективными, когда эпизоды заканчиваются. Тест множественной латентности сна дал противоречивые результаты, когда он проводился у пациентов с KLS.

Во многих случаях во время эпизодов во время бодрствования люди проводят часы в замкнутом состоянии, похожем на сон. Большинство исследований сна было проведено, когда испытуемый приближался к концу своих эпизодов.

Некоторые пациенты испытывают кратковременную бессонницу и становятся очень счастливыми и разговорчивыми после окончания эпизода.

В первый раз, когда пациент испытывает СКЛ, это обычно происходит вместе с симптомами, сходными с симптомами гриппа или энцефалита. По крайней мере, в 75 процентах случаев симптомы возникают после инфекции дыхательных путей или лихорадки.

Вирусы, наблюдаемые до развития заболевания, включают вирус Эпштейна-Барр , вирус ветряной оспы , вирус опоясывающего герпеса, подтипы вируса гриппа А и аденовирус . Через несколько дней после появления первых симптомов больные очень устают.

В случаях, которые возникают после инфекции, KLS обычно начинается в течение трех-пяти дней у подростков и меньше у детей. В других случаях симптомам предшествуют употребление алкоголя, травма головы или международные поездки.

Привычки образа жизни, такие как стресс, злоупотребление алкоголем, недостаток сна и стресс, также были предложены в качестве возможных триггеров. [4] Первым эпизодам СКЛ предшествует явное событие примерно в 90% случаев. Рецидивы обычно не имеют четких триггеров; только около 15 процентов имеют провоцирующее событие.

Состояние обычно нарушает социальную жизнь и академические или профессиональные обязанности больных. [4] Некоторые пациенты также прибавляют в весе во время приступов. Наиболее тяжелые случаи вызывают долгосрочное воздействие на настроение и когнитивное внимание. В редких случаях у пациентов возникают проблемы с долговременной памятью.

У пациентов с СКЛ МРТ и КТ показывают нормальную морфологию головного мозга.

При выполнении ОФЭКТ часто можно наблюдать гипоперфузию в головном мозге , особенно в таламической и лобно-височной областях. Гипоперфузия значительно уменьшается между эпизодами.

Биология сыворотки , С-реактивные белки и лептины , гормональная ось гипофиза и белок в спинномозговой жидкости (ЦСЖ) у пациентов с СКЛ в норме.

Причина

Неизвестно, что вызывает СКЛ, но было предложено несколько механизмов. Одним из возможных объяснений является гипоталамическая или циркадианная дисфункция.

[4] Таламус, вероятно, играет роль в бесконтрольном сне, и у пациентов с диэнцефально -гипоталамической дисфункцией, вызванной опухолями, наблюдаются симптомы, сходные с симптомами пациентов с СКЛ.

[4] В частности, могут быть вовлечены медиальные височные области таламуса, хотя обследования пациентов с СКЛ не всегда обнаруживали аномалии в этой области. Височная долятакже, по-видимому, играет роль в этом состоянии, возможно, вызывая когнитивные трудности.

Апатия и расторможенность, обнаруженные у некоторых страдающих KLS, позволяют предположить, что это состояние может также включать дисфункцию лобных долей . Поражение таламуса, височной и лобной долей головного мозга свидетельствует о мультифокальной локализованной энцефалопатии . У больных СКЛ также наблюдаются стойкие субклинические аномалии.

Другое возможное объяснение касается метаболизма серотонина и дофамина . Свою роль может сыграть дисбаланс в путях нейротрансмиттеров этих химических веществ. [4] В качестве возможной причины также были предложены вирусные инфекции. Доказательства их роли включают повреждения, обнаруженные при вскрытии.

[4] Образцы спинномозговой жидкости от пациентов с СКЛ указывают на то, что это состояние имеет другую причину, чем энцефалопатия, связанная с гриппом. Триггеры СКЛ могут также влиять на гематоэнцефалический барьер, который может играть роль в этом состоянии.

Имеются ограниченные данные о том, какую роль может играть гипокретин , хотя он часто влияет на гиперсомнию.

https://www.youtube.com/watch?v=AELG-Mn9J0w\u0026t=63s

Андрогены могут (косвенно) блокировать рецепторы мелатонина, возможно, посредством вазодилатации, и вызывать холинергические нарушения в некоторых случаях синдрома Клейна-Левина.

Поскольку СКЛ гораздо чаще встречается у евреев и в некоторых семьях, вполне вероятно, что в дополнение к факторам окружающей среды существует некоторый генетический компонент. Генетические исследования обещают понять болезнь, но они дали противоречивые результаты , и небольшое количество пациентов доступно для тестирования.

Эпилепсия и депрессия, по-видимому, не вызывают СКЛ. Быстрое начало заболевания после инфекций указывает на то, что иммунная система не виновата.

Одно исследование предположило связь с геном LMOD3 на хромосоме 3 .

Диагноз

СКЛ может быть диагностирован при наличии спутанности сознания, апатии или дереализации в дополнение к частым приступам крайней усталости и продолжительному сну.

Самое раннее, что может быть диагностировано, это второй эпизод, это необычно. Это состояние обычно рассматривается как диагноз исключения .

Поскольку СКЛ встречается редко, в первую очередь обычно рассматриваются другие состояния с похожими симптомами.

МРТ может определить, вызваны ли симптомы определенными заболеваниями головного мозга, инсультом и рассеянным склерозом . Люмбальная пункция может определить, является ли причиной энцефалит.

KLS следует дифференцировать от злоупотребления психоактивными веществами с помощью токсикологических тестов. Использование электроэнцефалографии (ЭЭГ) может исключить височный эпилептический статус из рассмотрения.

ЭЭГ нормальные примерно у 70% пациентов с СКЛ, но иногда может обнаруживаться фоновое замедление. Кроме того, в часы бодрствования можно наблюдать низкочастотные высокоамплитудные волны.

Первоначально KLS кажется похожим на биполярную депрессию . Пациенты с синдромами лобных долей и синдромом Клювера-Бьюси также имеют схожие симптомы, но эти состояния можно отличить по наличию поражений головного мозга. KLS также следует отличать от очень редких случаев гиперсомнии, вызванной менструацией.

Профилактика

Литий — единственный препарат, обладающий профилактическим эффектом. В двух исследованиях с участием более 100 пациентов литий помог предотвратить рецидив симптомов в 20-40% случаев. Рекомендуемый уровень лития в крови для пациентов с СКЛ составляет 0,8–1,2 мэкв/мл. Неизвестно, влияют ли на это состояние другие стабилизаторы настроения. Антидепрессанты не предотвращают рецидив. [4]

Уход

У пациентов с СКЛ использовалось несколько лекарственных препаратов, но ни одно из них не подвергалось рандомизированным контролируемым испытаниям . Кокрановский обзор 2016 года пришел к выводу, что «нет доказательств того, что фармакологическое лечение синдрома Клейна-Левина эффективно и безопасно». [4]

В ряде случаев стимуляторы, в том числе модафинил , оказывали ограниченное влияние на пациентов, часто облегчая сонливость. [4] Они могут вызывать поведенческие проблемы, но могут вызывать меньше проблем, если используются у пожилых пациентов с легкими симптомами.

В некоторых отчетах о случаях сообщалось, что литий уменьшает продолжительность эпизодов и тяжесть их симптомов, а также увеличивает время между эпизодами. [4] Сообщается, что он эффективен примерно в 25-60% случаев.

Его использование сопряжено с риском побочных эффектов на щитовидную железу или почки . Нейролептики ибензодиазепины могут помочь облегчить психотические симптомы и симптомы, связанные с тревогой, соответственно.

Сообщалось, что карбамазепин менее эффективен, чем литий, но более эффективен, чем некоторые препараты этого класса. Электросудорожная терапия неэффективна и ухудшает симптомы.

Пациентов с KLS обычно не нужно госпитализировать. Рекомендуется, чтобы лица, осуществляющие уход, успокаивали их и поощряли соблюдать гигиену сна. Также может быть необходимо, чтобы пациенты не попадали в опасные ситуации, например, за руль.

Прогноз

Частота эпизодов СКЛ может варьироваться от приступов продолжительностью в одну неделю, происходящих два раза в год, до десятков эпизодов, которые следуют друг за другом в тесной последовательности.

Читайте также:  Иммунная система женщины во время беременности. Антигены плода отцовского происхождения.

Средняя продолжительность эпизодов СКЛ составляет около десяти дней, но некоторые из них длятся несколько недель или месяцев. Исследование 108 пациентов выявило в среднем 19 эпизодов на протяжении всего заболевания. Другое исследование показало, что медиана между эпизодами составляет 3,5 месяца.

Вне эпизодов у пациентов нет нарушений режима сна, и они, как правило, бессимптомны. Пациенты не испытывают одни и те же симптомы в каждом эпизоде.

Около 80 процентов пациентов являются подростками, когда они впервые испытывают СКЛ. Однако в некоторых случаях его первое появление происходит в детстве или во взрослом возрасте. У большинства подростков симптомы исчезают к 30 годам.

Французское исследование 108 пациентов показало, что средняя продолжительность составляет 13 лет , но обзор 186 случаев показал, что средняя продолжительность составляет 8 лет. Необычно молодые или пожилые пациенты и те, кто испытывает гиперсексуальность, как правило, имеют более тяжелое течение.

У пациентов, у которых изначально возникают частые приступы, болезнь прекращается раньше, чем у других. Состояние проходит самопроизвольно, и пациент считается излеченным, если в течение шести лет не было никаких симптомов.

Эпидемиология

Популяционные исследования СКЛ не проводились. Его распространенность составляет около 1 случая на миллион человек. Во Франции распространенность СКЛ составляет 1,5 случая на миллион человек. Чаще всего встречается среди евреев в США и Израиле.

Ближайшие родственники людей, страдающих этим синдромом, гораздо чаще, чем население в целом, страдают от него, хотя только примерно в одном проценте случаев им заражаются члены семьи. Примерно от 70 до 90 процентов пациентов составляют мужчины.

Пациенты с синдромом чаще, чем население в целом, имеют генетические нарушения, и около трети людей с синдромом столкнулись с той или иной формой затруднения при рождении. В исследовании 186 пожилых пациентов около 10% имели ранее существовавшие психические проблемы.

Одно исследование показало, что около десяти процентов пациентов имели неврологическое заболевание до развития СКЛ. Заболевание не возникает наиболее часто в течение одного сезона.

История

В 1815 году было сообщение о молодом человеке, у которого после лихорадки проявился чрезмерный аппетит и продолжительный сон; это могло быть ранним описанием состояния. Другой случай с похожими симптомами описал Бриер де Буамон в 1862 году.

Пять пациентов с симптомами стойкой сонливости были подробно описаны в 1925 г. Вилли Кляйне, неврологом из Франкфурта. За этим отчетом четыре года спустя последовали подробности аналогичного случая психиатра из Нью-Йорка Макса Левина. В 1935 г. Левин опубликовал информацию еще о нескольких случаях, в том числе об одном, описанном Кляйне.

Левин отметил, что у некоторых пациентов в дополнение к постоянной усталости проявлялся сильный аппетит. Макдональд Кричли , который впервые написал об этом состоянии в 1942 году, описал 11 случаев, которые он исследовал, и проанализировал 15 других опубликованных случаев в публикации 1962 года.

В отчете, в который вошли пациенты, которых он обследовал в Королевском флоте во время Второй мировой войны , он заметил, что раздражительность и деперсонализация часто возникали, когда пациенты бодрствовали.

Он назвал это состояние синдромом Клейна-Левина и отметил четыре общих черты: гиперсексуальность, начало в подростковом возрасте, спонтанное разрешение и компульсивное переедание. Он считал, что это заболевание затрагивает только мужчин, но более поздние исследования выявили некоторых пациентов женского пола.

В 1970-х годах было предложено несколько психоаналитических и психодинамических объяснений этого состояния. В 1980 году была обнаружена гавайско-европейская семья, в которой девять членов семьи страдали этим заболеванием.

Диагностические критерии СКЛ были установлены Шмидтом в 1990 году, а Международная классификация расстройств сна их усовершенствовала.

[4] KLS классифицируется как расстройство сна, в частности, рецидивирующая гиперсомния. До 2005 года считалось, что гиперфагия и гиперсексуальность возникают во всех случаях.

Это было изменено в руководящих принципах, опубликованных в том же году, в которых отмечалось, что они не всегда выполняются.

Рекомендации

  1. ^ «Синдром Кляйне-Левина | Информационный центр генетических и редких заболеваний (GARD) — программа NCATS» . http://rerediseases.info.nih.gov . Проверено 21 марта 2019 г. .
  2. ^ Поппе, М., Фрибель, Д., Рейнер, У., Тодт, Х., Кох, Р. и Хойбнер, Г. Синдром Кляйне-Левина — эффекты лечения литием. Нейропиатрия 2003;34:113-9
  3. ^ Левин, М. (1936). Периодическая сонливость и патологический голод: новый синдром. Мозг , 59(4), 494–504.
  4. ^ a b c d e f g h i j k l m де Оливейра, Марсио М .; Конти, Кристиан; Прадо, Гилмар Ф. (06 мая 2016 г.). «Фармакологическое лечение синдрома Кляйне-Левина» . Кокрановская база данных систематических обзоров (5): CD006685. doi : 10.1002/14651858.CD006685.pub4 . ISSN 1469-493X . ПВК 7386458 . PMID 27153153 .   

Список используемой литературы

  • Арнульф, Изабель; Рико, Томас; Миньо, Эммануэль (2012). «Диагностика, течение заболевания и ведение пациентов с синдромом Клейне-Левина». Ланцет Неврология . 11

Синдром Клейне-Левина (синдром спящей красавицы)

Синдром Клейне — Левина (СКЛ; син.: синдром периодической спячки, синдром периодической гиперсомнии, синдром спящей красавицы) характеризуется приступами сна, продолжающимися часами или днями, с императивным началом и трудностью пробуждения.

Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) не включает СКЛ в разряд поведенческих синдромов, связанных с физиологическими расстройствами и физическими факторами (F50 — 59). Этот синдром рассматривается как заболевание органического происхождения и классифицируется в главе VI «Болезни нервной системы» (G47.8).

Cиндром относится к редкими малоизученным заболеваниям не только в нашей стране, но и во всем мире. Впервые синдром был описан в 1786 г. французским врачом Эдме Пьером Шаво де Бошеном. Вилли Клейне описал серию из 9 случаев рекуррентной гиперсомнии в 1925 г. В 1936 г. Макс Левин добавил еще 5 случаев, сфокусировавшись на сочетании гиперсомнии и нарушений пищевого поведения.

Название «синдром Клейне-Левина» впервые предложил британский невролог M. Critchley в 1942 г. СКЛ имеет доброкачественное клиническое течение со спонтанным исчезновением симптомов. С возрастом приступы исчезают, однако имеются наблюдения болезни длительностью 18 лет (Hong S.B. et al., 2006).

Заболевание встречается на всех континентах и имеет преимущественно спорадический характер. В последнее время количество описаний случаев заболевания СКЛ увеличилось, что может быть связано с улучшением диагностики.

Критерии диагностики СКЛ включают следующие пункты:

    1 ► пациент жалуется на чрезмерную сонливость; 2 ► эпизоды сонливости продолжаются по крайней мере 18 ч в день; 3 ► эпизоды гиперсомнии повторяются по крайней мере 1 или 2 раза в год, продолжительностью от 3 дней до 3 недель; 4 ► заболевание встречается преимущественно у мужчин, с началом, как правило, в подростковом возрасте; 5 ► полисомнографический мониторинг во время эпизода СКЛ демонстрирует следующие нарушения: высокую эффективность сна; снижение продолжительности 3-й и 4-й фаз сна; снижение задержки фазы сна (основной период сна запаздывает по отношению к желаемому времени, что приводит к сложностям с засыпанием или пробуждением в желаемое время) и периода REM-латентности; множественный тест латенции ко сну (multiple sleep latency test, MSLT) со средним временем ожидания сна менее чем 10 мин (MSLT оценивает биологическую потребность во сне, т. е. то количество сна, которое необходимо организму на данный момент, это серия из 4 — 5 коротких попыток уснуть в дневное время, разделенных между собой 2-часовым интервалом с началом через 2 ч после утреннего пробуждения; определяются средняя латенция ко сну [усредненное время каждой попытки уснуть от начала до наступления сна], а также отсутствие или наличие периода начала REM-сна [от начала любой стадии сна до начала REM-сна]; средняя латенция ко сну менее 10 мин является патологической и условно соответствует гиперсомнии средней тяжести [латенция ко сну 5 — 10 мин] и тяжелой гиперсомнии [латенция ко сну менее 5 мин]); 6 ► гиперсомния не связана с другими медицинскими или психическими расстройствами, такими как эпилепсия или депрессия; 7 ► симптом не связан с другими расстройствами сна, такими как нарколепсия, апноэ во сне или ночные миоклонии.

Минимальные критерии: 2 + 3 или 1 + 4 + 5 + 7. Расстройства во время эпизодов включают по меньшей мере один из следующих критериев:

    ■ гиперфагию;■ гиперсексуальность; ■ расторможенность поведения, а также раздражительность, агрессивность, дезориентацию, спутанность сознания, галлюцинации; ■ отсутствие недержания мочи и наличие вербальных ответов на сильный раздражитель.

Если расстройство представляет собой исключительно повторяющиеся эпизоды гиперсомнии, то оно рассматривается как рецидивирующая моносимптоматическая сонливость. Если расстройство связано с гиперфагией или гиперсексуальностью, состояние расценивается как рецидивирующая гиперсомния типа СКЛ (American Academy of Sleep Medicine. International classification of sleep disorders, revised: Diagnostic and coding manual. Chicago, Illinois: American Academy of Sleep Medicine, 2001).

Этиология синдрома остается неизвестной. Заболевание может встречаться в сочетании с опухолями головного мозга, травмами черепа и нарушениями обмена веществ. Очевидна связь с нейроэндокринными нарушениями. Вероятными причинами считают наличие у пациентов вирусного или постинфекционного аутоиммунного энцефалита с преимущественным поражением гипоталамуса.

В пользу аутоиммунной теории свидетельствует идентификация лейкоцитарного антигена (Human Leucocyte Antigens, HLA) HLADQB*0602 как возможно ассоциированного с заболеванием. Большое значение также предается изучению роли некоторых нейропептидов (орексина, нейропептида Y, лептинов) в патогенезе заболевания.

Последние исследования связывают развитие СКЛ с апоптозом орексиновых (гипокретиновых) нейронов, что снижает способность к пробуждению и сокращает фазу REM-сна (Afshar K. et al., 2008). Орексины (гипокретины) — это группа нейропептидов, синтезирующихся нейронами латерального гипоталамуса, аксоны которых достигают практически всех участков мозга.

Основной их функцией является поддержание состояния бодрствования. Эндогенный недостаток орексина приводит к нарколепсии. Орексин-продуцирующие нейроны регулируют активность нейронов, продуцирующих моноамины по типу реципрокной связи. Моноамины возбуждают таламус и кору больших полушарий, поддерживая состояние бодрствования.

В состоянии сна происходит постоянное ингибирование орексиновых нейронов вентролатеральным ядром преоптической области (ventrolateral preoptic nucleus).

Большинство пациентов с СКЛ имеют незначительные изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) в виде неспецифического диффузного замедления фоновой активности до 7 — 8 Гц, реже регистрируются низкочастотные высокоамплитудные волны (дельта или тета) билатерально в височных или височно-теменных участках.

Иногда отмечаются изолированные разряды спайков, произвольные фотопароксизмальные реакции и острые волны. При помощи полиграфической записи обнаруживаются нарушения циклической организации сна — преждевременное включение фазы быстрого сна. У ряда больных регистрируются нормальные проявления сна.

При проведении однофотонной эмиссионной компьютерной томографии во время приступа возможно определение значительной гипоперфузии в гипоталамусе, таламусе и области базальных ганглиев.

Лечение. На сегодняшний день специфического лечения СКЛ не разработано. В многочисленных случаях заболевания, описанных в литературе, применялись различные препараты.

Стимуляторы, в том числе метилфенидат, модафинил, D-амфетамин, эфедрин, метамфетамин, амфетамин и др., применялись для лечения сонливости, однако в целом не улучшали когнитивный и эмоциональный статус пациентов. В нормализации поведения больных и предупреждении возникновения эпизодов заболевания хорошо проявили себя препараты лития.

В некоторых случаях эффективным было применение карбамазепина. [!!!] Малоперспективными оказались попытки использования антидепрессантов, нейролептиков и транквилизаторов (описаны случаи применения флумазенила, хлорпромазина, галоперидола, тиоридазина, клозапина и др.).

Читайте также:  Как предотвратить расхождение брюшной стенки? Лечение расхождения брюшной стенки.

использованы материалы статьи: «Синдром Кляйне — Левина на фоне приема рекреационных препаратов» Е. И. Семёнова, Ю. В. Токарева, Ю. А. Белова, А. С. Котов, Ю. В. Елисеев; ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М. Ф. Владимирского», Россия, Москва (журнал «Русский журнал детской неврологии» том 10 / vol. 10, №3, 2015) [читать]О синдроме Клейне – Левина из статьи «Современная рубрификация гиперсомний, их диагностика и лечение» Стрыгин К.Н., Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (журнал «Эффективная фармакотерапия» №53, 2015)

Синдром Клейне — Левина (син.

: периодическая гиперсомния, синдром периодической спячки) характеризуется рецидивирующими эпизодами тяжелой сонливости, ассоциированной с когнитивными, психиатрическими и поведенческими расстройствами.

Длительность типичного эпизода составляет в среднем около десяти дней (в диапазоне от 2,5 до 80 дней). В редких случаях такое состояние может длиться несколько недель или месяцев.

Синдром Клейне — Левина является редким заболеванием, с частотой один-два случая на миллион. Как правило, оно начинается в раннем подростковом возрасте (81%). К факторам риска развития синдрома относятся родовые травмы и перинатальная патология. Семейные случаи синдрома наблюдаются в 5% случаев.

Нередко первый эпизод провоцируется вирусными инфекциями верхних дыхательных путей (реже гастроэнтеритом), травмой головы, алкогольным эксцессом, воздействием анестезии, стрессом. В последующем эпизоды повторяются в среднем раз в три месяца в течение многих лет.

Во время этих периодов пациенты могут спать до 16 — 20 часов в сутки, просыпаясь и вставая только чтобы поесть и оправиться (недержания мочи не наблюдается). Во время пробуждения они остаются сонными, заторможенными, апатичными, если им не давать спать, то становятся раздражительными.

Типичными являются ретроградная амнезия, изменение восприятия окружающей среды (дереализация). Реже отмечаются гиперфагия (66%), гиперсексуальное поведение (53%, в основном мужчины), депрессия и тревожность (53%, преимущественно женщины), галлюцинации и бред (30%). Одновременное возникновение всех этих симптомов скорее исключение, чем правило.

Более характерно их появление в начале болезни и во время первой части эпизода. В отдельных случаях периодическая сонливость может быть единственным симптомом заболевания. Во время приступа значительно нарушаются социальная и профессиональная функции, больные вынуждены находиться в постели, не могут учиться и работать.

Физикальные обследования не обнаруживают каких-либо изменений за исключением общего психомоторного замедления. Между эпизодами пациенты в отношении сна, обучения, работы, настроения, питания выглядят абсолютно нормальными людьми.

Синдром Клейне — Левина, при котором эпизоды гиперсомнии ассоциировались исключительно с менструальным циклом (возникали непосредственно перед менструацией или во время нее), — состояние, которое было описано только у 18 женщин. При этом сонливость сочеталась с гиперфагией в 65%, сексуальной расторможенностью в 29% и депрессивным настроением в 35% случаев.

Эпизоды длились от трех до 15 дней и повторялись менее трех раз в год. Связанная с менструальным циклом сонливость может быть вариантом синдрома Клейне — Левина, хотя положительный ответ на применение противозачаточных доз эстрогена и прогестерона предполагает в этих случаях эндокринные нарушения. В большинстве случаев заболевание имеет доброкачественное течение.

Со временем отмечается уменьшение частоты, продолжительности и тяжести и эпизодов гиперсомнии. Средняя длительность его составляет 14 лет. Мужской пол, дебют заболевания в возрасте моложе 12 лет или старше 20 лет, а также наличие гиперсексуальности во время эпизодов гиперсомнии являются прогностическими признаками более длительного срока течения болезни.

Результаты полисомнографических исследований трудно интерпретировать, и они во многом зависят от продолжительности записи, а также от времени регистрации относительно начала эпизода гиперсомнии и длительности заболевания. В целом отмечено увеличение общего времени сна до 18 часов (в среднем 11 — 12 часов).

На ЭЭГ во время эпизодов гиперсомнии регистрировались общее замедление фоновой активности и частые билатеральные высокоамплитудные пароксизмы в диапазоне от 5 до 7 Гц.

Патофизиология этого заболевания на сегодняшний день не известна.

Различные исследования: магнитно-резонансная томография головы, анализы спинномозговой жидкости, определение концентрации гипокретина, уровня гормонов и его суточных колебаний — не выявили каких-либо значимых изменений. На позитронной эмиссионной томографии во время эпизодов гиперсомнии отмечено снижение метаболизма в таламусе, гипоталамусе, медиальной височной и лобной долях мозга. У половины пациентов эти изменения сохранялись в течение бессимптомных периодов. При патологоанатомических исследованиях больных синдромом Клейна — Левина обнаружены очаги локальной мультифокальной энцефалопатии в различных областях мозга. Причиной этих нарушений могут быть аутоиммунные, воспалительные или метаболические поражения ([читать] статью полностью).

:

статья «К вопросу об этиологии, клинической картине и диагностике синдрома Клейне-Левина» О.В. Ульянова, ФГБОУ ВО «Воронежский ГМУ имени Н.Н.

Бурденко» Минздрава России, доцент кафедры психиатрии и неврологии института дополнительного профессионального образования, кандидат медицинских наук; В.А. Куташов, ФГБОУ ВО «Воронежский ГМУ имени Н.Н.

Бурденко» Минздрава России, заведующий кафедрой психиатрии и неврологии института дополнительного профессионального образования, профессор, доктор медицинских наук (Саратовский научно-медицинский журнал, №1, 2017) [читать];

статья «Синдром Клейне-Левина. Современные данные и описание трех случаев» Торопина Г.Г., Яхно Н.Н.; Первый МГМУ им. И.М. Сеченова, клиника нервных болезней им. А.Я. Кожевникова; Москва; Научно-исследовательский отдел научно-исследовательского центра, Москва (Неврологический журнал, №4, 2016) [читать]

Синдром Клейне-Левина: сон — сокращение жизни ради ее продления

Первое упоминание о синдроме датируется 1925 годом. Немецкий психиатр Вилли Клейн описал несколько случаев «спячки» среди своих больных. В 1936 году американский невропатолог Макс Левин описал свои 5 наблюдений комбинации расстройств бодрствования и пищевого поведения. Поэтому синдром и носит такое двойное название. Синонимами синдрома Клейне-Левина являются синдром гиперсомнии и гиперфагии (булимии), периодической гиперсомнии, синдром Спящей красавицы (потому как предполагают, что главная героиня одноименной сказки имела реальный прототип в жизни).

На сегодняшний день, несмотря на свою редкость, синдром выделен в качестве отдельного заболевания среди иных расстройств сна.

Это заболевание поражает преимущественно лиц мужского пола в подростковом возрасте и иногда мужчин старше 20 лет.

Описано несколько случаев синдрома Клейне-Левина у девочек пубертатного периода, что, по мнению ученых, связано с колебаниями содержания прогестерона в этом возрасте.

Точные причины и механизмы развития заболевания до сих пор неизвестны. Ряд предположений нашел подтверждение благодаря современным методам исследования (позитронно-эмиссионная томография).

Основными виновниками в развитии синдрома Клейне-Левина считают дисфункции в ретикулярной формации головного мозга и гипоталамусе, лимбической системе. Гормональная перестройка организма считается почти обязательной предпосылкой для возникновения заболевания.

Это подтверждается преимущественным выявлением синдрома у подростков обоих полов. Кроме того, предполагается определенная роль вирусов, черепно-мозговых травм, повышения температуры тела неясного генеза в развитии симптомов.

В некоторых случаях прослеживается наследственная природа, поскольку несколько членов одной семьи страдают столь редким заболеванием.

Трудно сказать, какой из вышеперечисленных факторов является главным. Большинство ученых сходятся во мнении, что все же в основе болезни лежит некоторый генетический дефект в регуляции деятельности гипоталамуса и лимбической системы мозга, который реализуется при гормональном всплеске пубертатного периода.

  • Больные спят большую часть суток, просыпаются только для того, чтобы поесть или сходить в туалет.
  • Основные признаки синдрома Клейне-Левина следующие:
  • — приступы продолжительного сна по 18-20 часов, которые прерываются только для удовлетворения естественных потребностей (сходить в туалет и поесть). Разбудить больного в этот промежуток просто невозможно;
  • — подобные приступы длятся несколько дней, а иногда и недель (описан максимальный период «спячки» — около 6 недель);

— сон во время приступов не совсем полноценный, то есть не дает чувства удовлетворения и отдыха. Поэтому, проснувшись на небольшой промежуток времени, больной снова засыпает. Когда эпизод заканчивается окончательно, человек ощущает себя выспавшимся, но голодным;

— в те моменты, когда больной просыпается, его мучает «дикий» голод. Человек ест все, что видит и находит, без разбора, без особого учета вкусовой совместимости продуктов (то есть вполне может есть одновременно соленую рыбу и закусывать ее тортиком). Хотя некоторая тяга к сладкому все же прослеживается. Удовлетворив чувство голода, человек снова отправляется спать;

  1. — небольшие промежутки бодрствования могут сопровождаться психическими изменениями: агрессивностью, чрезмерной раздражительностью, эмоциональностью, психомоторным возбуждением, галлюцинациями, эйфорией, шизофреноподобными состояниями, гиперсексуальностью . Эти же признаки могут возникнуть за несколько часов перед «первым» засыпанием при обострении заболевания;
  2. — вегетативные компоненты приступов: чрезмерная потливость, синюшность кистей и стоп, губ, носогубного треугольника;
  3. — изменение содержания глюкозы в крови во время приступов;
  4. — амнезия приступов. Когда обострение заканчивается, и человек возвращается к нормальной жизни, то обычно совершенно не помнит эти несколько дней или даже недель, предполагая, что спал всего лишь одну ночь;

— отсутствие каких-либо отклонений в межприступный период, то есть никаких изменений выявить нельзя. Человек оказывается совершенно здоровым. Единственное, что, в связи с неконтролируемым аппетитом во время эпизодов «спячки», возможно увеличение массы тела.

В среднем, после окончания одного эпизода «спячки» около 6 месяцев наблюдается ремиссия, а затем приступ повторяется. Но этот факт не является догмой, промежутки могут быть различными.

Синдром Клейне-Левина, возникнув неожиданно и просуществовав какое-то время (может быть, несколько лет), постепенно сходит на нет. Что это означает? Приступы становятся менее продолжительными, увеличиваются промежутки между ними.

В конце концов, заболевание исчезает само по себе, не оставляя и следа (ну, пожалуй, помимо лишних килограммов, наеденных за это время, хотя это совсем не обязательно).

В медицинской литературе есть сведения о 18-летнем стаже заболевания.

Четкой схемы лечения синдрома Клейне-Левина не существует. Во-первых, точная причина заболевания так и не установлена, во-вторых, заболевание спонтанно регрессирует, не оставляя после себя и следа. Поэтому некоторые ученые не видят целесообразности в медикаментозном лечении.

И все же в случаях, когда человек «впадает в спячку» на несколько недель, да еще и с неконтролируемым обжорством и психическими расстройствами, которые причиняют неудобства родным, используют ряд препаратов.

Достоверных доказательств эффективности ни одного из них нет, потому что слишком мало случаев заболевания врачи пытались излечить с их помощью.

Однако с учетом того, что препараты приводят к уменьшению длительности приступов, удлинению ремиссии, сглаживают симптомы во время эпизодов «спячки», их употребление можно считать оправданным.

По материалам bessonica-portal.ru

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector