Пиломатрикома (пиломатриксома) — Клинические рекомендации
Этиология и эпидемиология
Встречается в возрасте от 6 месяцев до 84 лет,но около 50% случаев приходится на возраст до 20 лет. Второй пик заболеваемости отмечается в возрасте старше 50 лет.Гендерных и этнических различий нет.
Этиология и патогенез не изучены.Гистохимически и электронно-микроскопически доказано,что клетки опухоли представляют собой клетки незрелого волосяного матрикса.
Отмечается тенденция к кератинизации,о чем свидетельствуют резко положительная реакция на SS- и SH-группы и двоякое преломление клеток-теней в поляризационном микроскопе.
Переходные клеточные элементы между матриксными
клетками и клетками-тенями являются аналогами клеток при нормальной
кератинизации волос (содержат большое количество тонофибрилл,и в них отсутствует кератогиалиновая стадия кератинизации).
Сообщается о семейных случаях.В 75% случаев у больных обнаруживают мутации гена CTNNB1,кодирующего бета-катенин-белок,участвующий в развитии волосяного фолликула.
Есть мнение о роли полиомавирусов в возникновении заболевания.
К факторам риска относят травмирующие воздействия на кожу (инъекции гепарина,кортикостероидов,диклофенака,вакцины БЦЖ и механических травм).
Клиническая картина
 Характеризуется возникновением папулы 0,5- 0,8 см ,которая быстро,спустя 1-2 месяца,увеличивается до хорошо отграниченного подвижного,полусферической или овоидной формы,узла 1-3 см в диаметре,с гладкой или дольчатой поверхностью,плотно-эластической консистенции,с желтоватым оттенком ( в редких случаях красного с синюшныйоттенком).После быстрого роста процесс стабилизируется или отмечается медленный рост,а узел приобретает каменисто-плотную консистенцию. В 50% случаев опухоль локализуется в области головы (шеи,лице,веках и волосистой части головы),в 25 % случаев на верхних конечностях,у остальных на любых участках кожного покрова. Характерные клинические симптомы
|
 Встречаются у 2-5% пациентов и в подавляющем большинстве случаев ассоциированы со следующими генодерматозами и заболеваниями: миотонической дистрофией (синдром Штайнерта),синдромом Тернера,синдромом Рубинштейна-Тейби,синдромом Гарднера,синдромом базальноклеточного невуса,трисомиями 8 и 9,синдромом Кабуки,пигментной ксеродермией,ангиомиксомами,ретинобластомой,диффузнымэпидермальным невусом. Клинически не отличаются от типичной солитарной опухоли и часто предшествуют полной картине ассоциированных заболеваний. |
 Характеризуется значительным ростом опухоли свыше 5 см в диаметре.Наблюдается преимущественно у мужчин зрелого и пожилого возраста.Характеризуется цветом от телесного до фиолетового,частыми изъязвлениями и болезненностью при пальпации. |
 Характеризуется возникновением напряженного или дряблого пузыря красного цвета,диаметром 1-3 см на поверхности новообразования, иногда с разноцветной окраской,номинающего резиновый мяч (симптом Bouncy Ball).Частая локализация — верхние конечности,шея,волосистая часть головы и веки. В подавляющем большинстве случаев встречается у девочек и девушек в возрасте от 10 до 20 лет.Причиной считается механическая травма классической пиломатрикомы или ее рост,приводящий к сдавлению и расширению лимфатических сосудов. |
 Характеризуется атрофией поверхности опухоли в виде ее морщинистости и складчатости,что отчетливо проявляется при пальпации узла.Встречается приблизительно в 2% случаев.В ряде случаев ее появлению предшествет буллезная форма заболевания. |
 Проявляется трансэпителиальной элиминацией отложения кальция с образованием эрозий или язв в центре опухоли. |
 Рекдкий вариант заболевания,характеризующийся возникновением гиперкератоза в виде кожного рога на поверхности опухоли.Причины неизвестны. |
 Известна также как карцинома пиломатрикса. Является редкой опухолью волосяного фолликула в результате злокачественной трансформации доброкачественной пиломатриксомы. В отличие от их доброкачественного пиломатриксомы,которая наиболее часто встречается у детей,карцинома пиломатрикса в два раза чаще возникает у белых мужчин среднего возраста.Факторы,способствующиеее возникновению,не установлены. Клинически новообразование не отличается от классической пиломатрикомы,но имеет несколько большие средние размеры от 4 см (границы от 0,5 до 20 см) и необычную локализацию в области задней поверхности шеи,периарикулярной и периорбитальной области,верхних и нижних конечностей,гениталий. Может инвазировать в подкожную клетчатку,мышцы,кости,сосуды.Сообщается об отдаленные метастазах в лимфоузлы,легкие,печень,сердце,позвоночник и мозг в течении года после первоначального диагноза. |
Диагностика
Диагноз ставят на основании клинического обследования и результатов гистологического исследования.
Характерным патоморфологическим признаком пиломатрикомы на ранних этапах развития является наличие массивных пластов мелких округлых клеток с темными базофильными ядрами и практически неразличимой цитоплазмой — типичных клеток волосяного матрикса.
В пределах этих скоплений видны островки постепенной трансформации матриксных клеток в более крупные клетки с бледно окрашенной цитоплазмой с нечеткими границами и пикнотическими,постепенно исчезающими ядрами,вследствие чего они получили название
«клеток-теней».
Строма опухоли на первых этапах богата сосудами.
В более зрелых образованиях преобладают скопления клеток-теней,сосудистый компонент выражен слабо и преобладают процессы дистрофии с наличием гигантских многоядерных макрофагов и отложениями солей кальция,которые в виде мелких гранулярных масс находятся в клетках-тенях или располагаются в виде аморфных масс,выявляющихся по методу Коссы. В 15-20% случаев наблюдается оссификация.Среди островков бледноокрашенных клеток с признаками дистрофии часто обнаруживают скопления
незрелого кератина,а также пигментированные клетки волосяной луковицы.
При злокачественной пиломатрикоме гистологические признаки характерные для классической пиломатрикомы ,но в участках пролиферирующих базалоидных клеток выявляются ядерная атипия,многочисленные аномальные митотические фигуры с высоким митотическим индексом,центральный некроз. Специфические иммуногистохимические маркеры не установлены
Дифференциальная диагностика
Лечение
Показаны хирургическое иссечение,электроиссечение.
Прогноз благоприятный.
Пиломатриксома :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10
Пиломатриксома
Это опухоль со сложной структурой, которая, как считается, развивается из клеток капиллярного матрикса. Это сквамозные клетки, свободные от ядерного оружия, с зонами фиброза, кальцификации, окостенения. По характеру роста это, как правило, доброкачественная, реже первичная злокачественная опухоль. Внешне pilomatrice представляет собой плотный одиночный узел с медленным ростом, расположенный под кожей. Новообразование не вызывает беспокойства у пациента, пока он не достигнет значительных размеров. Диагноз ставится на основании обследования, КТ, МРТ, УЗИ и гистологического исследования. Хирургическое лечение: узел удален под местной анестезией.
Пиломатриксома
В медицинской литературе рак имеет много синонимов: трихолема, пиломатрикома, некротизированный или кальцинированный эпителий Малербы, кальцифицированная родинка. Болезнь была впервые описана французскими врачами Шенанц и Малерб в 1880 году. Как опухоль сальной железы.
Большая часть пиломатрикс (60%) диагностируется в возрасте до 20 лет, из которых около 40% диагностируется у детей в возрасте до 10 лет. Новообразования могут появляться у пациентов в зрелом возрасте и старше на фоне существующей эпидермальной кисты. Чаще пиломатрикс встречается у женщин.
Злокачественная дегенерация рака характерна для мужчин.
Эпителиома Малерба, согласно статистике, встречается довольно редко. Трудно установить причины его возникновения. Исследователи сходятся во мнении, что развитие болезни основано на нарушении естественного процесса деления клеток и гибели. Основными причинами перехода тканей в опухолевый рост являются: • Влияние профессиональных рисков.
В генезе кальцифицированных невусов была доказана роль нескольких вредных факторов: ультрафиолетового и рентгеновского излучения, токсичных химических веществ. Как правило, вредные факторы связаны с профессиональной деятельностью человека, поскольку важны длительность и интенсивность воздействия. Хронические воспалительные процессы на коже.
Пиломатрикома обычно развивается у пациентов с облучением, хроническим солнечным дерматитом, экземой. Возможно образование пиломатриком вместо продолжительных эпидермальных кист. Описаны случаи появления Pilomatrix в месте послеоперационных рубцов, ссадин и ожогов. Активация метаболических процессов при повреждении становится толчком для начала развития опухоли.
Хроническая травма кожи также важна, особенно в тех случаях, когда она приводит к образованию травматического дерматита. В литературе имеются данные о семейных случаях развития Pilomatrix, а также о опухолях, связанных с хромосомными заболеваниями. Распоряжение можно узнать в любом возрасте, но чаще заболевание проявляется еще до зрелого возраста.
Кальцифицированный невус более вероятно развивается, если у пациента имеется синдром Тернера, Гарднера, синдром Рубинштейна-Тайби, миотоническая дистрофия или трисомия 9.
Установлена связь между разработкой Pilomatrix и высоким уровнем свободного бета-катенина, вещества, которое стимулирует деление клеток и предотвращает их гибель.
Повышение уровня бета-катенина может быть связано с генетическими дефектами, при которых нарушается расщепление этого белка и происходит его активное накопление в цитоплазме и в ядре клетки. В результате вероятность опухолевого роста увеличивается.
Развитие новообразования происходит из-за пролиферации незрелых клеток волосяного матрикса, которые имеют тенденцию к ороговению. Теория о том, что пиломатрикс является результатом трансформации сальной железы или ее зародыша, в настоящее время считается несостоятельной. Активное деление клеток приводит к постепенному росту узла.
Снаружи есть свободная капсула. Небольшие участки кератинизации формируются по толщине. Вокруг этих эпителиальных масс образуются грануляции, очаги фиброза, кальцификации, иногда образуются костные лучи. Очаги некроза встречаются вблизи мест кератинизации.
Пиломатриксом является редким разновидностью базально-клеточного эпителия. В зависимости от скорости и характера роста мы различаем способность метастазировать, доброкачественные и преимущественно злокачественные образования кожи.
Они различаются по клиническим проявлениям и прогнозу пациента в зависимости от жизни и выздоровления: • Доброкачественная пиломатриома. В основном это происходит в молодом возрасте. Это узел диаметром до 4 который постепенно увеличивается в размерах. Опухоль имеет четкие границы и распространяется по мере роста.
Рак дегенерации возможен, но встречается редко. • Злокачественная пиломатриома. Большинство случаев первичного злокачественного эпителия Малербы диагностируется у пациентов пожилого и среднего возраста.
Он отличается от доброкачественной пиломатрицы быстрым инвазивным ростом, большими размерами (до 20 см), более мягкой консистенцией из-за того, что патологически измененные ткани не успевают насыщаться солями кальция. Метастазы в основном в легкие и кости.
Легкая трихолемома локализуется на лице, голове, шее, плечах и реже на верхних конечностях. Как правило, он представлен одной опухолью. Случаи одновременного появления двух или трех эпителиев Малербы крайне редки. Случаи многих пиломатрикс не описаны в литературе. На начальном этапе пиломатрикс располагается в глубоких слоях кожи, невидимых для других людей и самого пациента. Опухоль можно обнаружить, когда она достигает 5 мм или более. В течение длительного времени формирование кожи медленно растет и не оставляет у пациента неприятного впечатления. Узел имеет овальную или сферическую форму, с четкими границами, не припаивается к окружающим тканям, легко смешивается при нажатии. Плотность узла напоминает гальку или костный фрагмент. При касании и нажатии не возникает неприятных ощущений. Кожа выше небольших размеров, образование не изменяется, возможна гиперемия. Клиническая картина меняется, когда диаметр новообразования достигает 3 см и более. Плотное подвижное образование начинает значительно подниматься над поверхностью кожи. Покраснение кожи, шелушение и образование корок на опухолевом узле часто наблюдаются на лице. Возможна постепенная атрофия и истончение кожи. Сжатие нервных окончаний с плотным образованием вызывает ощущение онемения, боли, зуда, жжения, покалывания.
Первичная злокачественная пиломатриома обнаруживается на коже головы, шеи, околоушной и околоушной области. Реже встречаются образования на груди, на тыльной стороне рук, на нижних конечностях.
Опухолевый узел покрыт разбавленной атрофированной кожей, консистенция варьируется от мягкой до плотной, в зависимости от степени кальцификации тканей.
Быстрый рост образования приводит к недостаточности кровообращения внутри узла, образованию участков некроза, кист, изъязвлению кожи на опухоли.
Распространенными осложнениями кальцифицированного эпителия являются воспаление и изъязвление. Считается, что эти изменения указывают на раковую дегенерацию изначально доброкачественного новообразования.
Образование язвы на участке пиломатриксомы также возможно, если образование достигло значительных размеров. Истончение и атрофия кожи Кожа приводит к образованию свища. В этом случае опухоль не исчезает, так как кальцифицированные массы не выходят через свищ.
В результате неполного удаления измененных тканей при хирургическом лечении возможно злокачественное превращение пиломатриксомы по типу базальных клеток, начало инвазивного роста, образование метастазов.
Злокачественная пиломатриксома активно метастазирует, что является основной причиной смерти пациента. Повреждение мембраны может привести к рецидиву пиломатрикомы в послеоперационном периоде.
Согласно статистике, 1 из 50 случаев правильно диагностирован с типичным эпителием Малерба. Это образование по внешнему виду и гистологической структуре имеет много общего с базальноклеточной карциномой, кистой эпидермиса, фибромой, цилиндрической кожей, атеромой.
Дифференциальный диагноз Pilomatrix в клинической дерматологии основан на оценке данных комплексного обследования пациента: Диагноз ставится путем визуального осмотра и пальпации. Важным является медленный рост образования, его мобильность и плотность.
Исследование состояния кожи над узлом во время дерматоскопии необходимо для дифференциальной диагностики пиломатриксом с базально-клеточными и спиноцеллюлярными эпителиомами. • Рентгенографическое исследование. Компьютерная томография области опухоли, магнитно-резонансная томография или рутинная рентгенография.
Расположение опухоли на груди женщины является показанием для маммографии. По рентгенографическим данным можно судить о размерах и характере роста образования, наличии метастазов. Важный диагностический признак: кольцевая тень капсулы по периферии образования. • Ультразвуковое исследование.
Ультразвуковое и рентгенологическое исследование мягких тканей позволяет выявить очаги кальцификации и окостенения. Преимуществом метода является возможность исследовать область регионарных лимфатических узлов для своевременного выявления метастазов. Это позволяет нам различать доброкачественные и злокачественные новообразования, выявлять инвазивный рост опухоли.
• Микроскопическое исследование опухолевой ткани. При гистологическом исследовании обнаруживаются очаги фиброза и кальцификации тканей, на периферии которых расположены гигантские клетки. На злокачественную природу опухоли указывает большое количество митозов (более 30), прорастание опухолевыми клетками подкожно-жировой клетчатки, сосудистая и лимфатическая инвазия.
Врачи общей практики и челюстно-лицевые хирурги участвуют в подавлении образования. Основная цель лечения состоит в том, чтобы удалить новообразование, чтобы предотвратить рецидив и другие осложнения и, когда опухоль находится на лице и шее, предотвратить образование заметного косметического дефекта.
На практике используются следующие методы: • Хирургическое удаление. Удаление узла проводится амбулаторно обычным способом или с использованием лазерного скальпеля. Вне зависимости от опухоли, окружающая ткань удаляется в случае инвазивного роста новообразования. Сама опухоль доставляется в лабораторию для исследования.
Сразу после операции пациент может пойти домой. Метод выскабливания измененных тканей и некротических масс позволяет быстро удалить опухоль при наличии свища или изъязвления. Однако вероятность рецидива и других осложнений у него настолько высока, насколько это возможно по сравнению с другими методами.
Причиной этого является повреждение и неполное удаление капсулы пиломатриксома. • Криодеструкция и электрокоагуляция. Использование этих методов возможно только в тех случаях, когда диаметр узла не превышает 5-7 Процедура проводится под местной анестезией. Нет швов не требуется. На месте тренировки может остаться атрофический рубец.
Преимущество электрокоагуляции заключается в том, что во время процедуры можно получить ткань из узла для гистологического исследования.
Доброкачественная небольшая пиломатрица — это косметический дефект, который может существовать десятилетиями в относительно неизменном виде. Метастазирование злокачественных поражений кожи быстро приводит к смерти. В этом случае диагностические критерии наступления распространения метастазов для эпителия Малербы не разработаны.
Своевременная идентификация и удаление узла предотвращает осложнения. После операции рецидивы крайне редки в месте удаления доброкачественной опухоли. Пиломатрикс не исключает появления в другом месте. Профилактика появления опухолей заключается в своевременном лечении кожных заболеваний, устранении вредных факторов.
1. Случай редкой доброкачественной опухоли у ребенка/ Менщикова Г.В., Ермилова А.И., Абрамов С., Голубев С.С.// Российский журнал кожных и венерических болезней. – 2015 — 18 (1). 2. Редкое образование век у детей (эпителиома Малебра, пиломатриксома, или трихолеммома)// Офтальмология// Рябцева А.А., Кокорев В.Ю., Таранникова С.В. – 2015 — №12(2).
3. Дерматоонкология/ под ред. Галил-Оглы Г.А., Молочкова В.А., Сергеева Ю.В. – 2005.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.
Филлоидные опухоли молочных желез
Напомним, что филлоидная опухоль (cystosarcoma phyllodes) – это двухфазная опухоль, состоящая как из эпителиальных элементов, так и из клеточной стромы. Такие опухоли не имеют последовательной структуры. Гистологические характеристики стромы и желез обычно различаются от одной области к другой, так же как и соотношение между этими компонентами.
Гистологическая оценка филлоидных опухолей груди
Чаще всего неопластические фибробласты растут независимо от стромального компартмента (компартментом называют отсек, раздел клеток, в котором проходят определенные биохимические превращения).
Они перерастают участки ранее существовавшей фиброаденомы, облитерируя ее организованную структуру, и вторгаются в соседние ткани молочной железы.
Эта инвазия паренхимы молочной железы приводит к бессистемному включению минимально измененных долек и жировой ткани в филлоидную опухоль.
Помимо проникновения в нижележащие ткани, фибробласты филлоидных опухолей иногда стимулируют рост захваченных желез, и эта стимуляция заставляет включенные протоки разветвляться нерегулярно и давать начало долькам с неправильной и сложной конфигурацией. Эти процессы в определенной мере объясняют разнородную структуру филлоидных опухолей.
В некоторых участках пролиферирующие фибробласты филлоидной опухоли остаются приуроченными к специализированному стромальному компартменту, поэтому их строение напоминает структуру фиброаденомы.
Таким образом, обычная филлоидная опухоль состоит из плохо организованной и изменчиво расположенной стромы и желез, беспорядочной по внешнему виду и бессистемной по расположению.
Наличие остатков фиброаденомы также способствует вариабельности структуры филлоидных опухолей. То есть наблюдаются фрагменты с хорошо организованной структурой фиброаденомы, а внешний вид (беспорядочность, бессистемность) соответствует филлоидной.
Это может сбить с толку гистологов и патологов, незнакомых с этим явлением и затруднить диагностику (дифференциацию фиброаденом от филлоидов). Правильно будет признать, что это единая масса и что это сосуществование поражений отражает рождение филлоидной опухоли из уже существующей фиброаденомы.
То есть при такой картине верным диагнозом становится листовидная опухоль (не фиброаденома). это очень важно, поскольку тактика лечения и наблюдения будет другая.
Доброкачественная филлоидная опухольПромежуточная филлоидная опухоль
Отличие филлоидных опухолей от фиброаденом. Цитологическое отличие филлоидной опухоли от фиброаденомы преимущественно основано на оценке клеточности стромальных фрагментов:
- Филлоидной опухоли соответствуют высококлеточные стромальные фрагменты, а фиброаденомам элементы стромы относительно ограниченной клеточности (исследование проводилось в образцах, забор которых был осуществлен при помощи FNA – биопсии тонкой иглой). Правда, другие авторы считают, что подобные стромальные фрагменты можно увидеть как в филлоидах, так и в фиброаденомах, и это не имеет какой-либо дискриминационной ценности.
- Еще одним полезным критерием в пользу филлоидной опухоли является наличие веретенообразных стромальных клеток, опутанных розово-окрашенной матрицей с метахроматическими пятнами (так называемая метахромазия). в филлоидной опухоли стромальные клетки удлинены и имеют длинные веретенообразные ядра с нерегулярными ядерными мембранами и редкими ядрышками (в отличие от биполярных обнаженных ядер стромальных клеток фиброаденомы).
Некоторые авторы считают, что если забор материала произведен с помощью FNA биопсии, диагноз доброкачественной филлоидной опухоли и иногда филлоидной опухоли с низким злокачественным потенциалом должен основываться на появлении отдельных стромальных клеток вместо стромальной клеточности, поскольку последняя может быть переоценена из-за толстых фрагментов ткани.
Отличие доброкачественной листовидной опухоли от злокачественной. Цитологическая дифференцировка доброкачественной филлоидной опухоли от злокачественной основана на наличии атипичных стромальных клеток. Повышенная клеточность при атипии и митозе свидетельствует о злокачественной филлоидной опухоли.
Ключевые особенности филлоидных опухолей:
- двухфазная популяция эпителиальных и стромальных клеток;
- гиперцеллюлярные стромальные фрагменты, состоящие из веретенообразных клеток, присутствующих поодиночке и опутанных стромой (окрашивание метахроматическое);
- атипия стромальных клеток является признаком злокачественной филлоидной опухоли;
- может присутствовать гиперплазия эпителия;
- выявляются многочисленные биполярные голые ядра;
- встречаются редкие случаи, неотличимые от фиброаденомы.
Иногда при данного типа опухолях встречаются различные степени пролиферации эпителия (зафиксировано минимум три случая со значительной атипией эпителия).
Заметный эпителиальный компонент можно увидеть как в доброкачественной, так и в злокачественной филлоидной опухоли, и в отдельных случаях степень пролиферации эпителия потенциально может привести к ложноположительному диагнозу рака молочной железы.
В таком случае при исследовании необходимо обратить внимание на характерные цитологические признаки именно филлоидного образования: повышенное количество обнаженных ядер и гиперцеллюлярных стромальных фрагментов. При раке молочной железы они не встречаются.
Прогноз патологии по результатам гистологического исследования
По результатам гистологии можно определить как в дальнейшем поведет себя опухоль. Наиболее полезными гистологическими рекомендациями при оценке поведения филлоидной опухоли являются:
- размер опухоли;
- митотическая активность;
- стромальная атипия;
- стромальный переросток;
- состояние связи края опухоли с окружающей паренхимой.
Филлоидная опухоль, имеющая доброкачественный гистологический вид, метастазирует редко, но может рецидивировать. Примерно 12% злокачественных филлодных опухолей метастазируют.
Биопсия
Особенности филлоидных цистосарком на УЗИ
Ультразвуковые данные, предполагают, но не диагностируют листовидные опухоли. При ультразвуковом исследовании молочных желез филлоидная опухоль более гетерогенна, чем фиброаденома. Основные признаки филлоидных образований следующие:
- бэзэховые кистозные (листовидные) пространства;
- отсутствие микрокальцинатов;
- гетерогенный Эхо-паттерн;
- может быть и гипоэхогенная масса;
- дольчатость, овальная дольчатая масса.
Сонография выявляет отклонения чаще, чем обычная маммография. Однако, признаков, позволяющих надежно отличить доброкачественные поражения от злокачественных по картине УЗИ нет.
Если при УЗИ выявлен заметный рост или изменение внешнего вида поражения, ранее считавшегося фиброаденомой, даже при уже проведенной биопсии, это требует повторного расширенного исследования. Такие опухоли могут быть филлоидными, поскольку эти массы обычно быстро растут.
Злокачественная опухоль филлодий
Маммография при МПТ неспецифична. Он выглядит как четко очерченное гладкое поражение, иногда с ореолом вокруг поражения, представляющим сдавление окружающей нормальной ткани груди. Хотя до 75% маммограмм выявляют аномалии, конкретных критериев, позволяющих отличить доброкачественные поражения от злокачественных, не существует.
Ультрасонография выявляет отклонения чаще, чем обычная маммография, чаще всего это гипоэхогенная, гетерогенная, овальная или дольчатая масса.
Опять же, еще не было доказано, что по этим признакам можно надежно отличить доброкачественные поражения от злокачественных.
Магнитно-резонансная томография кажется более полезной для точного определения степени заболевания, но имеет те же недостатки, что и другие методы.
Лечение
Лечение филлоидных опухолей заключается в их удалении хирургическим путем. Рекомендуется и проводится широкое хирургическое иссечение или мастэктомия. Не только из-за больших размеров филлоидной опухоли, но и для исключения возможности злокачественного процесса и рецидива.
Несмотря на то, что масштабных исследований филлоидных опухолей не проводилось из-за ее относительно редкой встречаемости, стандартом их лечения считается именно ее удаление с помощью хирургии.
Так, по результатам патоморфологического исследования данных опухолей оказалось, что пограничных и злокачественных оказалось почти одинаковое количество (25,5% и 24,5% соответственно, остальные – доброкачественные). Это достаточно плохой показатель для прогноза вцелом.
Вот основные моменты вмешательств:
- Лечение доброкачественных филлоидных опухолей заключается в тотальном хирургическом иссечении с 1-сантиметровым краем нормальной ткани. Соблюдение адекватных полей (то есть отступа от края опухоли) очень важно, чтобы не произошел рецидив. Это должно соблюдаться и применяться при хирургическом удалении любой опухоли, не только листовидной.
- Пациентам с гистологически злокачественными филлоидными опухолями необходимо выполнить мастэктомию.
Удаление филлоидных опухолей хирургическим путем
Некоторые авторы сообщают, что у подростков со злокачественными филлоидными опухолями наблюдается более “доброкачественное” течение, чем у взрослых. Поэтому предполагают, что у этих пациентов можно провести хирургическое вмешательство с сохранением груди. Это так называемые BCT – Breast Conserving Therapy – или органосохраняющие операции.
Резецировать следует только клинически осязаемые лимфатические узлы, которые присутствуют примерно у 20% пациентов.
Роль биопсии сторожевого узла для этой опухоли не уточнена. Большинство узлов увеличиваются в ответ на некроз опухоли и воспаление. Метастазы возникают при гематогенной, а не лимфатической диссеминации.
Если при первой операции не были получены адекватные поля, операцию проводят повторно. Это так называемая реэксцизия – повторное вскрытие и более широкое иссечение. Если при этом на грудной стенке не удается достичь адекватного края, следует рассмотреть вопрос о местной лучевой терапии.
Сообщается о паллиативном лечении с применением одного или нескольких химиотерапевтических препаратов, но они единичные. В целом адъювантная терапия в лечении филлоидных опухолей играет ограниченную роль.
Дальнейшее течение листовидных опухолей и прогноз заболевания
Основная причина развития рецидивов – неполное иссечение пораженных тканей во время операции (несоблюдение адекватного хирургического поля). Такой местный рецидив при филлоидных опухолях происходит у 20% больных. Лечение заключается в тотальном хирургическом иссечении с широким краем здоровой ткани с помощью реэксцизии или мастэктомии.
Метастазирование опухолей было зарегистрировано у 14-15% пациентов. Метастазы могут возникать в легких, плевре, мягких тканях, костях, поджелудочной железе и центральной нервной системе. Как правило, они происходят без поражения лимфатических узлов.
5-летняя выживаемость у взрослых с филлоидными новообразованиями следующая:
с доброкачественными опухолями – 96%;
- с пограничными опухолями – 74%:
- злокачественными опухолями – 66%.
В целом 5-летняя выживаемость при злокачественных филлодных опухолях у взрослых составляет примерно 80%. Поскольку у подростков развиваются биологически менее агрессивные листовидные опухоли, чем у взрослых, их прогноз может быть лучше.
Новые исследования в отношении филлоидных опухолей
В некоторых случаях филлоидная опухоль явно связана с фиброаденомой, поскольку у пациентов развиваются оба очага поражения, а гистологические признаки обоих очагов наблюдаются в одной и той же опухоли. Однако долго оставался неясен механизм ее возникновения:
- развивается ли опухоль филлодии из фиброаденомы;
- или обе развиваются одновременно;
- или же опухоль филлодии может возникнуть de novo.
Ученые несколько лет изучали это вопрос путем клонального анализа в трех случаях, когда фиброаденома и филлоидная опухоль были получены последовательно от одних и тех же пациентов.
В каждом случае обе опухоли были моноклональными и демонстрировали один и тот же инактивированный аллель. Это убедительно доказывает, что филлоидные опухоли имеют то же происхождение, что и фиброаденомы.
Так что некоторые фиброаденомы могут прогрессировать до опухолей филлодов.
Проведены и другие научные работы, исследованы механизмы, которые, очевидно, окажутся важными для понимания как нормальной функции молочной железы, так и патологии.
Так, ученые измерили тканевые уровни irET-1 (иммунореактивный эндотелин-1 или ET-1, ЭТ-1) в экстрактах из четырех филлоидных опухолей и 14 фиброаденом. Иммунореактивный эндотелин-1 был продемонстрирован во всех случаях, но его уровни были намного выше в филлоидной опухоли, чем в фиброаденоме.
Эндотелин-1 является главным образом мощным сосудосуживающим средством, но имеет также много других функций. Он вызывает умеренную стимуляцию ДНК фибробластов молочной железы, но может сочетаться с инсулиноподобным фактором роста-1 (IGF-1). Тогда в результате получится мощная стимуляция.
ЭТ-1 не присутствует в нормальных эпителиальных клетках молочной железы, но специфические рецепторы ЭТ-1 находятся на поверхности нормальных стромальных клеток.
При исследовании выяснили, что рецепторы ET-1 находятся на клеточной поверхности опухолевых стромальных клеток филлоидных образований.
А иммунореактивные клетки находились внутри эпителиальных (не стромальных), что позволяет предположить, что ET-1 синтезируется именно эпителиальными элементами филлодия.
Следовательно, это объясняет возможный паракринный механизм стимуляции быстрого стромального роста, часто наблюдаемого при филлоидных опухолях.
Продолжение статьи
Пиломатриксома: сиптомы, причины, диагностика и лечение
Пиломатриксома является опухолеобразным элементом, формирующемся из матрикса волоса. Злокачественная форма встречается очень редко. Патология представлена медленно растущим солитарным узелком, который размещается под кожным покровом.
Образование не беспокоит больного до того времени, пока не вырастет до большого размера.
Диагноз пиломатриксоме ставится после проведенного осмотра, УЗИ, гистологии, КТ или МРТ. Опухоль удаляют хирургическим методом, в качестве наркоза применяется местная анестезия.
Это заболевание имеет много других названий:
- некротизирующаяся (обызвествленная) эпителиома Малерба;
- трихолеммома;
- кальцифицирующийся невус.
Около 60% всех случаев заболевания появляются до 20 лет. У взрослых патология может возникнуть из-за эпидермальной кисты. Как правило, опухоль появляется у женщин.
Пиломатриксома делится на доброкачественную и злокачественную. Первая разновидность обычно появляется у молодых людей. Новообразование представлено в виде плотного, очень медленно растущего узла, имеющего четко очерченные границы, размер которого не превышает 4 см. Перерождается в рак крайне редко.
Злокачественная форма в основном встречается у мужчин. Для нее типичен стремительный инвазивный рост и увеличение в размере до 20 см. Консистенция не такая плотная, как у доброкачественной разновидности.
Происходит это по причине того, что пораженные ткани не успевают вовремя пропитаться солями кальция. Метастазы проникают обычно в кости, легкие.
Симптомы
Местами локализации доброкачественной опухоли являются плечи, шея, голова и лицо. Довольно редко новообразование может возникнуть на поверхности рук. Зачастую болезнь проявляется единичной неоплазией.
Изначально опухолеобразный элемент образовывается глубоко в кожном покрове и долгое время незаметен для пациента. Когда размер узла достигает 0,5 см и более, тогда его можно обнаружить.
Новообразование имеет овальную или круглую форму, четко очерченные края. При нажатии сдвигается в сторону. Плотность достаточно твердая, напоминающая камень.
В случае надавливания неприятные ощущения не возникают. Если узел небольшого размера, то эпидермис над ним остается неизменным, может только появится покраснение.
Когда опухоль вырастает до 3 см клиническая картина резко меняться. Узел начинает возвышаться над кожным покровом. Эпидермис в этом месте гиперемирован, появляется шелушение и образуются корочки. Может наступить атрофия кожи и ее заметное истончение.
Плотная опухоль сдавливает соседние ткани и поэтому возникает болезненность, жжение или зуд.
При первично-злокачественной трихолеммоме опухоль может возникнуть в кожном покрове головы, шеи или в области ушей. Крайне редко она локализуется в области груди, на ногах или кистях. Сверху узел покрывает атрофированный тонкий эпидермис.
Консистенция образования может варьироваться, и быть тверже или мягче. Это зависит от того, насколько ткани кальцифицированы. Из-за стремительного роста опухоли нарушается ее кровоснабжение, что приводит к появлению кист, некроза, язв кожного покрова над новообразованием.
Причины
Эта патология является достаточно редким заболеванием. Причины ее появления так и не установлены. Ученые считают, что трихолеммома возникает вследствие нарушения процесса клеточного деления.
Известны следующие факторы, провоцирующие злокачественное перерождение узла:
- Работа, связанная с вредными веществами.К таковым относятся: ультрафиолетовое излучение, рентген, химические вещества. Большую роль в появление болезни играет длительность воздействия, а также интенсивность.
- Появление хронического воспаления в кожном покрове. Пиломатриксома часто появляется у людей, которые страдают от экземы или солнечного дерматита. Также патологический процесс может возникнуть в том месте, где находятся эпидермальные кисты.
- Травмирование. Узлы пиломатриксом могут появляться на участке с ожогом, ссадинами или послеоперационным рубцом. Постоянное травмирование кожи также вызывает появление заболевания.
Известны семейные случаи появления трихолеммомы, а также взаимосвязь этой патологии с хромосомными заболеваниями.
Исследователи выяснили, что развитие болезни связано с повышенным содержанием бета-катенина, который ответственен за клеточное деление. Также этот белок выполняет другую функцию – препятствует отмиранию клеток. Накопление бета-катенина приводит к росту опухоли.
Диагностика и лечение
В связи с тем, что пиломатриксома схожа с симптомами других патологий и имеет с ними одинаковое гистологическое строение (например, базалиомой, фибромой, атеромой и др.), то установить безошибочный диагноз удается в одном случае из пятидесяти.
Дерматолог проводит осмотр больного, производит пальпацию опухоли, изучает эпидермис над нею. Кроме этого он назначает проведение следующих исследований:
- Компьютерной томографии, МРТ или рентгенологического изучения участка с новообразованием. Если опухоль обнаружена в области груди у женщины, то целесообразно проведение маммографии.
- С помощью ультразвука можно обнаружить очаг с кальцинозом и оссификацией. Также исследуются регионарные лимфоузлы, чтобы выявить наличие метастазов.
- Микроскопического изучения ткани узла.
Удаляется новообразование различными методами. Хирургу необходимо вырезать опухоль и не допустить осложнений или рецидива. А при работе с лицом или шеей требуется дополнительное мастерство, чтобы избежать появления приметного косметического дефекта, поэтому он предлагает пациенту наилучший для его случая вариант удаления.
Краткое описание методов:
- Хирургический. Вместе с новообразованием вырезаются окружающие неизмененные ткани, чтобы предотвратить его разрастание. После окончания операции пациент в этот же день возвращается домой.
- Криодеструкция. Новообразование замораживают жидким азотом, здоровые ткани не повреждаются. Удаляются этим методом только узлы не больше 7 мм. Для проведения процедуры используется местное обезболивание. В месте применения может остаться малозаметный атрофический рубчик.
- Электрокоагуляция. Для прижигания нездоровой ткани используется электрический ток. Этот метод, так же, как и криодесрукцию, используют только для удаления небольших узлов (не больше 7 мм). Во время проведения процедуры можно взять ткань новообразования на гистологическое изучение.
- Кюретаж. Применяется выскабливание измененных тканей. Но при этом методе высока вероятность появления рецидива, осложнений. Это связано с повреждением, частичном вырезании капсулы пиломатриксомы.
Частыми появляющимися осложнениями патологии является воспалительный процесс и изъязвление. Эти изменения сигнализируют об злокачественной трансформации.
Также язвы могут появляться в случае больших размеров опухоли. Из-за атрофии кожного покрова может образовываться свищ.
Если были вырезаны не все поврежденные ткани, то возможно их злокачественное перерождение с дальнейшим метастазированием. Что в итоге приводит к быстрому летальному исходу.
После удаления доброкачественного образования рецидивы случаются очень редко. Возможно появление опухоли в другом месте.
Профилактика
Чтобы предотвратить появление патологии необходимо своевременно лечить дерматологические заболевания и устранять провоцирующие факторы.Своевременное обнаружение и удаление опухоли не допустит появления осложнений.
Пиломатриксома у ребенка | Дерматология в России
Данные пациента
Анамнез жизни
Вредные привычки:
Нет вредных привычек
Анамнез заболевания
Наследственный анамнез:
Нет указаний на наследуемый характер заболевания
Продолжительность заболевания:
несколько месяцев
Дебют в возрасте:
В возрасте 6-10 лет
Характер течения заболевания:
Нет данных
Эпизоды заболевания (обострения):
Это единственный эпизод заболевания
Первичное обращение:
Это первичное обращение
Status localis
Описание сыпи:
Узелок полусферический плотной консистенции желтоватого цвета с несколько розовым венчиком по периферии и гладкой поверхностью, с четкими границами, размером 5 мм расположен на левой височной области. Пальпаторно плотной консистенции и вызывает дискомфортные ощущения у ребенка (слабоболезненные) .
Первичные элементы сыпи:
Папула
Локализация высыпаний:
Лицо
Уточнение локализации на лице:
Висок
Распространение сыпи:
Локализованная сыпь (один очаг)
Характер расположения сыпи:
Одностороннее расположение
Новообразование кожи:
Это новообразование кожи
Данные дерматоскопии:
Пиломатриксома
Общие клинические данные
Жалобы при обращении:
Наличие образования а левой височной области у ребенка 10ти лет, наличие которого на коже мама отмечает в течение 2-х месцев.
Категории жалоб:
Сыпь на коже
Осмотр больного:
Состояние удовлетворительное. Со стороны внутренних органов без патологии. Периферические лимфоузлы не увеличены.
Наблюдение и лечение
План обследования:
Консультация врача хирурга. Удаление с гистолгическим исследованием
Наружная терапия:
После иссечения образования пациент продолжал находится на лечении у хирурга
Диагноз
Клинический диагноз:
Пиломатриксома (некротизирующаяся эпителиома Малерба).
Дифференциальный диагноз:
базалиома, эпидермальная киста, атерома, ксантогранулема, цилиндрома, фиброма
Пиломатриксома (син.: эпителиома доброкачественная кальцифицирующаяся, эпителиома некротизирующаяся, эпителиома обызвествленная Малерба–Шенантс, матриксома) — редкая доброкачественная опухоль кожи с фолликулярной дифференцировкой. В 1880 г. A. Malherbe и J. Chenantais предположили, что опухоль развивается из сальных желез . В 1961 г. R. Forbis и E.
Helwig назвали опухоль пиломатриксомой, так как обнаружили, что клетки, из которых она происходит, представляют собой клетки внешней оболочки корня волосяного фолликула. В настоящее время доказано, что пиломатриксома развивается из клеток матрикса волосяного фолликула. Обычно она локализуется в области головы или шеи.
Встречается в детском возрасте, чаще у девочек, но может возникнуть и у взрослого человека. Клинические признаки опухоли многообразны. Она может проявляться в виде как малозаметного подкожного образования, так и большого агрессивного поражения с локальной инвазией.
Из-за различий в клинических проявлениях пиломатриксома может быть ошибочно диагностирована как злокачественная опухоль
Загрузка...
