Кистозная лимфангиома — гигрома. Саркома Юинга. Ангионевротический отёк лица. Эмфизема лица.

Саркома Юинга – онкологическая болезнь, для которой характерен злокачественный процесс; развивается в костной ткани. Чаще всего заболевание диагностируют у подростков и молодых людей. Может поражать трубчатые и плоские кости.

Считается одной из самых агрессивных форм онкологии, которая характеризуется ранним метастазированием, сложностью лечения и выраженным проявлением симптомов.

Причины развития опухолей так и не установлены четко. Но ряд исследований показал, что определенную роль играет наследственный фактор, генетическая предрасположенность.

Примерно в 40 % всех случаев такая форма онкологии развивалась после получения травмы в данном месте. Также обнаружено, что злокачественный процесс развивался у людей с различными скелетными аномалиями.

Области развития патологии

Саркома Юинга у детей и взрослых чаще всего образуется в бедренной кости, тазовой области, а также в малой и большой берцовой костях, на ребрах, лопатке, плечевой кости и в позвоночниках. Если это касается трубчатых костей, то опухолевый процесс обычно развивается в диафизе, а потом распространяется на другие части. Практически во всех случаях она движется по костномозговым каналам.

Симптомы и признаки саркомы Юинга

Симптомы проявляются постепенно. В начале развития в пораженной области возникают болезненные ощущения. Костная ткань постепенно деформируется. На суставе или рядом с ним появляется отечность, припухлость. Боли появляются периодически, но наиболее сильная она в ночное время суток. Часто на этой стадии считают, что у больного всего лишь воспалительный процесс в суставе.

Постепенно ткани сильно изменяются. Применяемые медикаменты не облегчают состояние. Нарушаются функции суставов. Появляются трудности с движениями. Кроме того, у человека можно заметить апатию, вялость, слабость, постоянную усталость. Он отказывается от еды. К симптомам относится увеличение температуры, малокровие, воспаление лимфоузлов.

Диагностика

Диагностика предполагает в первую очередь физический осмотр больного. После этого могут быть назначены:

• анализ крови;
• рентгенография (позволяет определить новообразование во внутренней области кости);
• компьютерная томография (благодаря рентгеновским лучам из разных углов создается трехмерное изображение человеческого тела; наличие метастаз можно определить благодаря получению изображения в области грудной клетки, можно увидеть новообразования в легких);
• магнитно-резонансная томография (процедура аналогична предыдущей, но используется магнитное поле);
• биопсия (у больного берут часть костной ткани, костного мозга и проводят исследование под микроскопом на наличие атипичности материала).

Лечение саркомы Юинга

Для успешного лечения онкологического заболевания необходим комплексный подход. Назначаются:

• химиотерапия: предполагает применение нескольких видов препаратов; после курса оценивают реакцию опухоли на терапию – если осталось не больше 5 % живых раковых клеток, то это считается отличным результатом;
• лучевая терапия: проводят с применением высоких доз – влияние осуществляют на первичный участок, а если найдены метастазы в легких, то и на эту область;
• хирургическое лечение: если есть возможность, новообразование удаляют радикальным способом вместе с мягкими тканями, расположенными рядом, участок кости при этом заменяют протезом (но даже если нет возможности полностью удалить пораженные ткани, частичная резекция повышает шансы на выживаемость).

• Вы можете БЕСПЛАТНО получить медицинскую помощь в Онкологическом центре «Sofia» по программе Государственных гарантий ОМС (Обязательного медицинского страхования) и ВМП (высокотехнологичной медицинской помощи).
• Услуга действует для всех граждан России.
• Чтобы узнать подробности, а также по каким нозологиям и услугам работает данная программа, позвоните, пожалуйста, по телефону +7 (495) 292-84-10, или можете прочитать более подробно здесь.

Прогноз и профилактические мероприятия

При саркоме Юинга прогнозы можно делать с учетом лечения и ряда факторов: когда установили наличие болезни, когда начали распространяться метастазы, где именно располагается опухоль.

На первой стадии болезнь является излечимой. Если удается удалить новообразование до того момента, как появились метастазы и другие очаги онкологического патологического процесса, то уровень выздоровления составляет 70 % всех случаев. Получить подобный результат также помогает медикаментозная терапия и химиотерапия. Благодаря им вероятность повторного развития рака является минимальной.

Если метастазы уже начали появляться, то прогнозы по лечению будут зависеть от того, в каких участках организма дополнительно развивается процесс, а также от стадии саркомы Юинга.

Если это лимфатические узлы или легкие, то ситуация для пациента не совсем хорошая. То же касается и тех случаев, когда операция невозможна.

Если метастазы находятся в костном мозге или в другой костной ткани, то уровень выживаемости снижается до 30 %.

Невозможно проводить профилактику саркомы Юинга, поскольку причины, которые вызывают такое онкологическое заболевание, так и не установлены. Можно исключить факторы, которые пагубно влияют на общее здоровье и состояние организма.

Рекомендуется перейти на здоровое питание, исправить рацион, отказаться от вредной еды: жирного, жареного, копченостей, консервов, газированных сладких, спиртных напитков. Также придется отказаться от курения.

Необходимо больше гулять на свежем воздухе пешком, заниматься спортом.

Запись на прием

В онкологическом центре «София» работают квалифицированные доктора, международные консультанты, лидеры российской медицины. Вы можете пройти все процедуры в одном месте: здесь корпус площадью 35 000 кв.

м, собственная лаборатория, стационар и поликлиническое отделение.

Если присутствуют подозрения на диагноз «саркома Юинга», то не стоит откладывать прохождение обследования – в данном случае время является одним из решающих факторов.

Преимущества онкологического центра Sofia

• уникальные врачи, которые занимаются лечением даже сложных случаев;
• прием и лечение по полису ОМС (уточняйте информацию у администраторов центра);
• великолепное оснащение: проводится высокотехнологичное лечение с применением всех доступных на сегодня методов;
• многочисленные сертификаты и награды, в том числе JCI;
• одно из самых лучших диагностических оборудований в Москве;
• 30 лет уникального опыта и безупречной репутации;
• повышенный комфорт: уютный, теплый интерьер, кафе и ресторан на крыше с панорамным видом – вы не чувствуете себя в больнице;
• большое количество мест для парковки.

«Sofia» находится в Центральном административном округе (ЦАО) Москвы, рядом сразу с несколькими станциями метро: «Новослободская», «Тверская», «Чеховская», «Белорусская» и «Маяковская».

Записаться можно по телефону +7 (495) 775-73-60 или через онлайн-форму!

Блок стилей «STYLE»

Лимфангиома — Клинические рекомендации

Лимфангиома — Клинические рекомендации

Этиология и эпидемиология

Классификация:

• Микрокистозная сосудисто-лимфатическая мальформация
• капиллярная (простую,ограниченную,lymphangioma circumscriptum,поверхностная микрокистозная мальформация )
• кавернозная (cavernous lymphangioma,глубокая микроокистозная мальформация)
• Макрокистозная сосудисто-лимфтическая мальформация (кистозная лимфангиома,кистозная гигрома,cystic hygroma)

Этиология и патогенез:

• Микрокистозная сосудисто-лимфатическая мальформация считается ограниченным нарушением развития лимфатической сети в эмбриональном периоде в результате секвестрации скоплений сосудистого эндотелия лимфатического фенотипа. В растущем организме под воздействием ростковых,ангиогенных факторов и воспалительных медиаторов формируются полостные структуры,располагающиеся в сосочковой дерме (поверхностные ) и/или в подкожной клетчатке (глубокие),сообщающиеся между собой,но без
  коммуникации с
  нормальной
  лимфатической сетью.Около 50% врожденных обнаруживаются при рождении и около 90% в возрасте до 2 лет,с частотой 1,2-2.8:100000 новорожденных.
  Приобретенные (вторичные капиллярные лимфангиомы) развиваются после хирургического и/или лучевого лечения злокачественных новообразований различной локализации. Лучевой фиброз и обструкция лимфатических сосудов ведут к локальному нарушению лимфоциркуляции,повышению давления в лимфатических сосудах и их мешковидному расширению,визуально проявляющемуся в виде псевдопузырьков.
  Микрокистозные мальформации могут ассоциироваться с другими сосудистыми аномалиями и аномалиями развития: синдромами Клиппеля- Треноне,Маффуччи,Кобба,вариантами первичной лимфедемы,синдромом Нунана.
• Макрокистозная сосудисто-лимфтическая мальформация начинает формироваться на ранних стадиях эмбрионального развития,на 8-9-й неделях гестации,когда развивается лимфатико-венозная система. В результате секвестрации остатков лимфатических мешков,сохраняющих потенциал к пролиферации,но не сообщающихся с нормальной лимфатической сетью,происходит формирование кистозной морфологии.Отмечено,что у части больных КГ имеют место хромосомные аномалии (трисомии 13,18
  или 21,синдромы Тернера,
  Дауна )Кроме указанной выше ассоциации с синдромами Тернера,Дауна,Нунана,КГ могут сочетаться с сердечными аномалиями,неиммунной водянкой,синдромом Протея,голубым пузырным невусом и другими сосудистыми аномалиями,в том числе с микрокистозными мальформациями. Есть отдельные сообщения о наличии гигромы на фоне других врожденных аномалий. В
  60% случаев КГ обнаруживается при рождении,90% — в возрасте до 2 лет.
  Редкое появление гигром в зрелом возрасте расценивается как результат травм (банальных,хирургических),перенесенных инфекций или лучевых воздействий,являющимися триггерами,запускающими рост ранее не диагностированных микокистозных лимфангиом.

Клиническая картина

Клинические проявления врожденных и приобретенных лимфангиом не отличаются друг от друга. Они представлены в виде мелких (от нескольких миллиметров до 1-2 сантиметров) приподнятых полостных образований цвета нормальной кожи либо красновато-коричневых (за счет примеси крови),сгруппированных или располагающихся линейно (симптом «икра лягушки»),часто на фоне плотноватого отека. Локализация может быть любая,но чаще поражаются проксимальные отделы конечности,шея,реже гениталии,слизистые рта,периорбитальная область. Описаны случаи с зостериформным расположением элементов,унилатерального с поражением живота,ягодичной области и бедра.Классические лимфангиомы субъективными ощущениями обычно не сопровождаются. Врожденные мальформации прогрессируют медленно в основном в первые 2-5 лет жизни,а в постпубертатном периоде происходит стабилизация их роста. Такая же тенденция прослеживается и у больных в зрелом возрасте с вторичными лимфангиомами. Спонтанное разрешение наблюдается исключительно редко.

Особенности имеют лимфангиомы,формирующиеся в области вульвы,где они располагаются сплошным очагом на обеих больших половых губах или одной стороне,либо в виде отдельных сгруппированных элементов. Часто поверхность их веррукозная с просачивающейся лимфатической жидкостью,иногда такие элементы перемежаются с папуловезикулезными. Нередко отмечается зудо,болезненность,развитие отека,целлюлита,сексуальной дисфункции.

В полости рта капиллярные лимфангиомы располагаются наиболее часто на дорсальной поверхности языка,реже — на слизистой щек,мягкого неба,губ,десен и под языком. Элементы просвечивающие,заполнены желто-красноватой жидкостью,и им сопутствует часто односторонний отек лица. Лимфангиомы языка являются наиболее частой причиной макроглоссии у детей.Затруднены жевание пищи,глотание,речь.

Крупные единичные или множественные опухоли на отечном плотном основании. На поверхности могут развиться папилломатоз и гиперкератоз.Встречаются на любом участке тела. Возможно диффузное поражение нижних конечностей.

Представлены узлами более 2 см в поперечнике,иногда они могут достигать гигантских размеров до 12-20 см,приподнятыми над поверхностью,одиночными или множественными. Узлы мягкой консистенции,флюктуирующие,без срастания с глубокими тканями,иногда болезненные,цвет их не отличается от окружающей кожи,иногда имеют синеватый оттенок из-за просвечивающей жидкости через истонченные ткани.Наиболее часто локализуются в области головы,шеи,реже в подмышечных впадинах,средостении,паховой и пояснично-крестцовой областях. Очень редко возникают на конечностях. При локализации в области шеи способны смещать и сдавливать сонные артерии,яремные вены,а при расположении в средостение — сдавливать пищевод и трахею.Могут осложняться инфицированием,спонтанным кровотечением и разрывами с образованием свищей. Плоды с кистозной лимфангиомой часто вызывают неблагоприятные исходы беременности,так как в большинстве случаев погибают внутриутробно или в результате плодоразрушающих операций.

Диагностика

Диагноз ставят на основании клинических проявлений и результатов гистологического исследования.

• При капиллярной лимфангиоме в верхней части дермы располагаются кистозно-расширенные лимфатические сосуды,выстланные одним слоем эндотелиоцитов. Иногда кроме лимфы в них содержится немного эритроцитов. Толщина эпидермиса неодинаковая,над кистами он обычно истончается. В других участках могут быть акантоз и папилломатоз с неравномерно выраженными эпидермальными выростами. Некоторые резко расширенные
  сосуды оказываются как бы включенными в эпидермис. Расширение лимфатических сосудов может наблюдаться вплоть до средней части дермы,но не ниже.
• При кавернозной форме в глубоких отделах дермы и в подкожной жировой ткани образуются
  широкие,неправильной формы щели,часто содержащие эритроциты. В области губ и языка лимфатические щели располагаются между мышечными пучками,раздвигая их,в результате чего ткань имеет губчатый вид
• При кистозной лимфангиоме гиперкератоз и папилломатоз выражены сильнее,увеличение просвета лимфатических сосудов наблюдается в подкожной клетчатке,где часто можно видеть расширенные лимфатические сосуды крупного калибра с гипертрофированными мышечными стенками.

Ультрасонографическое исследование может выявить кистозные лимфангиомы уже в I-II триместрах беременности.

Дифференциальный диагноз

• Лимфангиосаркома
• Саркома Капоши
• Ангиокератома
• Опоясывающий герпес
• При ограниченной склеродермии отмечаются уплотнение тканей и атрофия эпидермиса,в то время как при капиллярной форме лимфангиомы наблюдается ограниченная пастозность кожи и отсутствует желтовато-белесоватый очаг рубцовых изменений,характерные для склеродермии.
• Врожденная слоновость в отличие от лимфангиомы характеризуется гипертрофией нижних конечностей,их утолщением вследствие расширения лимфатических сосудов,а также инфильтрацией кожи и подкожной жировой клетчатки.
• Лейомиомы
• Ангиофиброма
• Бородавки
• Приобретенная пахидермия (развивается на фоне предшествующего патологического процесса (чаще рожистого воспаления). В отличие от лимфангиомы пахидермия характеризуется диффузным поражением всех слоев кожи обычно нижних конечностей. Очаги поражения имеют застойно-красную,цианотическую окраску и характеризуются значительной плотностью тканей. На поверхности таких очагов в отличие от лимфангиомы возникают папилломатозные разрастания,чешуйко-корковые наслоения,а по периферии нередко
  наблюдается
  диффузный отек тканей. Важным дифференциально-диагностическим признаком лимфангиомы является выход жидкости (лимфы) при механическом повреждении или проколе очага поражения иглой.
• Липома
• Детская гемангиома

Лечение

Капиллярные и кавернозные лимфангиомы

• Хирургическое иссечение до глубоких фасций при наличии глубокого компонента. Ррецидивы развиваются у 25-50% больных в сроки от 6 до 80 месяцев.
• Криотерапия малоэффективна
• Склеротерапия дает кратковременный эффект и различные осложнениям.
• Лазеротерапия (CO2,ND:YAG)
• Радиочастотная аблация
• Пероральное применение силдемафила (селективного ингибитора фосфодиэстеразы-5)

Кистозные лимфангиомы

• При однокамерных кистах периодическая аспирация их содержимого,
• Склерозирующая терапия с использованием блеомицина,тетрадецил- сульфата натрия,ОК-432 (пицибанила) эффективна в 87-95% случаев.
• При хирургическом лечении при полной эксцизии рецидивы развиваются в 10-27% случаев,при частичном удалении — в 88%.

Прогноз.Благоприятный при солитарных формах.

Лимфосаркома: что это такое, симптомы и лечение лимфатической саркомы у взрослых, прогноз | Клиники «Евроонко»

Лимфосаркомы (неходжкинские лимфомы) — группа системных злокачественных опухолей иммунной системы. Данные новообразования происходят из клеток лимфоидной ткани, расположенной вне костного мозга. Разные виды опухоли отличаются по локализации, биологическим свойствам, строению, клиническим проявлениям, ответу на лечение и прогнозу.

Причины и группы риска

Точные причины развития лимфосарком не установлены, но выявлены основные факторы риска, которые повышают вероятность возникновения данного заболевания. К ним относятся:

• Некоторые инфекции (гепатит С, ВИЧ, Helicobacter pylori) могут провоцировать развитие лимфосаркомы желудка.
• Аутоиммунные заболевания: красная волчанка, ревматоидный артрит.
• Приобретенные и врожденные иммунодефицитные состояния. Многократно повышается риск развития лимфосаркомы у пациентов, которые принимают иммуносупрессивные препараты.

В группе риска находятся люди, которые имели контакт с различными веществами, например, бензол, некоторые гербициды и инсектициды. Вызывать опухолевые изменения клеток лимфоидной ткани также могут такие методы лечения онкологических заболеваний, как лучевая терапия и прием цитостатических препаратов.

Классификация

Согласно гистологической классификации, выделяют более 30 разных видов опухоли. Большинство из них имеет В-клеточное происхождение. На долю Т-клеточных приходится лишь 15 % от числа всех лимфосарком.

Из клеток-предшественников может образоваться В-лимфобластный лейкоз. Также к опухолям, которые происходят из В-лимфоцитов, относятся:

• Диффузная В-крупноклеточная лимфома. Такое гистологическое строение встречается чаще всего.
• Фолликулярная лимфома.
• Мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома и хронический лимфоцитарный лейкоз.
• Лимфома из клеток мантийной зоны.
• Лимфома из клеток маргинальной зоны.

Встречаются также и другие виды В-клеточных лимфосарком, например, волосатоклеточный лейкоз и лимфома Беркитта. Эти формы заболевания возникают редко.

К основным формам Т-клеточных новообразований относится Т-лимфобластная лимфома (лейкоз из клеток-предшественников) и зрелые, или периферические, опухоли. Зрелые лимфосаркомы данного типа включают в себя тонкокишечную, гепатоспленическую, панникулитоподобную и некоторые другие виды заболевания.

Стадирование опухоли осуществляется по следующим критериям:

• I стадии соответствует локализованное поражение одного из органов или одной лимфатической зоны.
• II стадия характеризуется вовлечением в онкологический процесс двух и более лимфатических областей или органа с наличием регионарных метастазов по одну сторону от диафрагмы.
• На III стадии наблюдается поражение лимфоузлов, органов, тканей по обе стороны диафрагмы.
• IV стадия проявляется общей диссеминацией процесса или изолированной опухолью в одном из органов с наличием отдаленных метастазов.

В зависимости от течения лимфосаркомы делят на индолентные (с благоприятным прогнозом), агрессивные и высокоагрессивные. Пациенты с индолентными формами болезни при отсутствии лечения живут около 7 — 10 лет, а с агрессивными — от нескольких месяцев до 1-2 лет.

Симптомы лимфосаркомы

Заболевание всегда начинается с образования одиночной опухоли, которая активно метастазирует лимфо- и гематогенным путем. Такой очаг может располагаться в лимфатическом узле (такое поражение называют нодальным) либо в другом органе или ткани (экстранодально). Симптоматика лимфосарком обусловлена расположением первичной опухоли:

• Поражение лимфоузлов шеи и средостения может вызвать сдавление пищевода и трахеи, что проявляется дискомфортом при глотании и кашлем.
• При локализации в грудной клетке (в частности, в лимфоузлах задней части средостения) лимфосаркома может давить на крупные сосуды. При этом появляются такие симптомы, как цианоз, отечность верхней половины тела и лица, нарушение дыхания, тахикардия.
• В брюшной полости и забрюшинном пространстве увеличенные лимфатические узлы при достижении значительного размера или расположении в функционально значимых зонах могут привести к кишечной непроходимости, желтухе, нарушению оттока лимфы из нижней половины тела (появляются отеки ног, половых органов, асцит).
• Неходжкинские лимфомы желудочно-кишечного тракта — один из наиболее распространенных экстранодальных вариантов. Симптомы заболевания обусловлены расположением лимфосаркомы и сходны с клиническими проявлениями других опухолей данной локализации.
• Лимфосаркома носоглотки склонна к быстрому росту и поражению рядом расположенных структур — верхнечелюстной пазухи, решетчатого лабиринта, глазницы. Поэтому среди симптомов данной формы опухоли может отмечаться снижение слуха, затруднение носового дыхания, экзофтальм.
• Поражение кожи проявляется по-разному. Опухоль может иметь вид медленно растущего одиночного узла, вокруг которого с течением времени образуется множество вторичных очагов. Высыпания, как правило, плотные и безболезненные, могут сливаться в единое образование с бугристой поверхностью. В редких случаях лимфосаркомы кожи протекают по типу того или иного дерматита.

Также первичные опухоли могут располагаться в костной ткани, ЦНС, яичке, молочной железе. Все эти формы заболевания отличаются злокачественным течением.

Осложнения

Помимо того, что крупные опухоли могут вызывать симптомы сдавления внутренних органов, течение заболевания может сопровождаться и другими осложнениями.

При прорастании стенок желудка лимфосаркома может послужить причиной развития кровотечения.

Также при неходжкинских лимфомах наблюдается иммуносупрессия, которая проявляется повышением восприимчивости к инфекциям, в том числе смертельно опасным. При опухолевом поражении костей повышается риск переломов.

Течение заболевания во время беременности

Лимфосаркома может сочетаться с беременностью. Возможны следующие варианты:

• Зачатие наступило в состоянии ремиссии.
• Опухоль была выявлена во время внутриутробного развития плода.
• Развился рецидив новообразования в период беременности.

Беременность и роды в период стойкой ремиссии не отягощают прогноза опухоли. Однако риск рецидивирования лимфосаркомы гораздо выше для тех пациенток, у которых зачатие происходит в течение первых 2-3 лет после полной стабилизации состояния. В связи с этим женщины должны быть предупреждены о необходимости применения контрацептивов в течение этого периода.

Лимфосаркома высокого риска, которая была диагностирована в первом триместре, служит показанием к прерыванию беременности. При обнаружении опухоли во втором и третьем триместре тактика ведения подбирается индивидуально, с привлечением таких специалистов, как онколог, неонатолог, терапевт, генетик. Учитывается степень распространенности заболевания и характер ответа на лечение.

При рецидиве опухоли прогноз для беременности самый неблагоприятный. В данной ситуации требуется применение высокотоксичных препаратов, прием которых несовместим с беременностью.

Диагностика

В связи с тем, что лимфосаркома может располагаться во всех органах и тканях, план обследования пациента должен включать в себя:

• Физикальный осмотр с исследованием всех групп периферических лимфоузлов.
• Рентген органов грудной клетки.
• УЗИ органов брюшной полости, в том числе печени, селезенки, внутри- и забрюшинных лимфатических узлов.
• Фиброларингоскопию, которая проводится с целью оценки поражения лимфоидной ткани глотки (кольцо Вальдейера).
• Гастроскопию с биопсией подозрительных участков слизистой.
• Стернальную пункцию и трепанобиопсию подвздошной кости (исключение — поражение костного мозга).

Также необходимо исследовать те органы, со стороны которых пациент испытывает дискомфорт. Некоторые особые клинические варианты лимфосаркомы требуют проведения дополнительных методов обследования.

Например, при поражении оболочек головного и спинного мозга выполняют люмбальную пункцию с последующим цитологическим исследованием ликвора, а при расположении очага в ЦНС — КТ или МРТ на уровне локализации опухоли.

Специфических диагностических лабораторных тестов для лимфосарком нет. Повышение в крови уровня ЛДГ при формировании образований и прогрессировании процесса отражает активность заболевания и используется для прогнозирования.

Окончательный диагноз устанавливают на основании гистологического анализа биоптата опухоли с иммунофенотипированием.

Целью этого исследования является определение В- или Т-клеточного происхождения очага и уровня нарушения клеточной дифференцировки.

Допускается и цитологическая верификация, но только в тех случаях, когда процесс забора материала для гистологии сопряжен с определенными рисками.

Методы лечения

Определение тактики ведения больного производится с учетом локализации опухоли, ее морфологического типа, распространенности, а также общего состояния здоровья пациента. Основными методами лечения лимфосарком являются:

• Химиотерапия. Обычно используются различные сочетания препаратов (полихимиотерапия). Данный метод может применяться самостоятельно или в сочетании с лучевым лечением. Для опухолей с медленным прогрессированием и благоприятным прогнозом успешно применяется комбинированная терапия в виде «сэндвича»: 2-3 цикла полихимиотерапии, затем лучевая терапия, потом снова 2-3 цикла химиопрепаратов.
• Хирургическое лечение, которое используется в случае изолированного поражения какого-либо органа, в первую очередь, желудочно-кишечного тракта. При множественном метастатическом поражении, когда развивается угроза кровотечения, непроходимость кишечника и другие осложнения, могут проводиться циторедуктивные оперативные вмешательства — удаление части опухолевой массы с целью устранения основных симптомов.
• Лучевая терапия. Может применяться в качестве самостоятельного метода при лечении локализованных форм лимфосаркомы с низкой злокачественностью. Также данный вид лечения может быть использован в качестве паллиативной терапии.

Иногда при неэффективности терапии или рецидиве заболевания больному может потребоваться аутологичная трансплантация стволовых клеток периферической крови. Инновационным направлением в лечении лимфосаркомы является иммунотерапия, действие которой направлено на усиление естественной способности иммунной системы бороться с опухолью.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от гистологического строения опухоли и стадии процесса. Местнораспространенные формы протекают относительно благоприятно: долгосрочная выживаемость около 50-60%. При генерализации процесса данный показатель снижается до 10-15%.

Негативно на прогноз всех пациентов, страдающих лимфосаркомой, влияют такие неблагоприятные факторы, как:

• Пожилой возраст.
• Увеличенный уровень ЛДГ.
• Наличие сопутствующих заболеваний.
• III-IV стадии онкологического процесса.
• Два и более экстранодальных очага.

Учитывая характер причин развития лимфосаркомы, профилактические мероприятия сводятся к предупреждению заражения перечисленными инфекциями, исключению контакта с токсическими веществами. Люди, которые по тем или иным причинам имеют риск развития данного заболевания, должны регулярно проходить обследование с целью своевременной диагностики и лечения опухоли.

Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации

• Саркома Юинга
• Химиотерапия
• Детская онкология
• Опухоли костей
• Органосохранные операции
• Биопсия кости

• АЛТ — Аланинаминотрансфераза
• АСТ — Аспартатаминотрансфераза
• б/х – биохимический анализ крови
• в/в кап. — внутривенно капельно
• в/в стр. – внутривенно струйно
• ВОЗ – всемирная организация здравоохранения
• ВССЮ – внескелетная саркома Юинга
• Гр – грей
• ДН – динамическое наблюдение
• ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
• ЖНВЛП – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты
• КСЮ – костная саркома Юинга
• л. – литр
• ЛДГ– лактатдегидрогеназа
• ЛПУ – лечебно-профилактическое учреждение
• ЛТ – лучевая терапия
• мг — миллиграмм
• мг/м2 – миллиграмм на метр квадратный
• МКБ 10 – международная классификация болезней (10-й пересмотр)
• мл — миллилитр
• МРТ – магнитно-резонансная томография
• МТС — метастаз
• НПВС – нестероидные противовоспалительные средства
• ОАК – общий анализ крови
• ОАМ – общий анализ мочи
• ОССЮ – опухоль семейства саркомы Юинга
• ПЗ – прогрессия заболевания
• ПНЭО – периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль кости
• ПХТ – полихимиотерапия
• ПЭ – полный эффект
• ПЭТ -КТ – позитронно-эмиссионная томография
• РД – разовая доза
• РД – разовая доза
• РИД – радиоизотопное исследование
• РКТ- рентгеновская компьютерная томография
• РФ – Российская Федерация
• СД – суммарная доза
• СОД – суммарная очаговая доза
• СТ – симптоматическая терапия
• СЮ – саркома Юинга
• УЗИ – ультразвуковое исследование
• ЧЭ – частичный эффект
• ЩФ – щелочная фосфатаза
• ЭКГ – электрокардиограмма
• ET — Этопозид (Etoposide), Топотекан (Topotecan)
• GEM/TAX – Гемцитабин (GEmcitabinum), Доцетаксел (Docetaxelum)
• hr – гипер (hyper)
• IE – Ифосфамид (Ifosfamide), Этопозид (Etoposide)
• TC — Топотекан (Topotecan), Циклофосфан (Cyclophosphamide)
• TEM/IR – Темолозомид (Temozolomidum), Иринотекан (Irinotecanum)
• TNM — классификации злокачественных новообразований (Tumor, Nodus, Metastasis)
• VAC – Винкристин (Vincristine), Адриамицин (Adriamycin), Циклофосфан (Cyclophosphamide).
• VCT — Винкристин (Vincristine), Циклофосфан (Cyclophosphamide), Топотекан (Topotecan)

Термины и определения

Анализ выживаемости (от анг. Survival analysis) — это класс статистических моделей, позволяющих оценить вероятность наступления события.

1. Инструментальная диагностика — диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.
2. Лабораторная диагностика — совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.
3. Медицинское вмешательство — выполняемые медицинским работником и иным работником, имеющим право на осуществление медицинской деятельности, по отношению к пациенту, затрагивающие физическое или психическое состояние человека и имеющие профилактическую, диагностическую, лечебную, реабилитационную или исследовательскую направленность виды медицинских обследований и (или) медицинских манипуляций, а также искусственное прерывание беременности.
4. Медицинский работник — физическое лицо, которое имеет медицинское или иное образование, работает в медицинской организации и в трудовые (должностные) обязанности которого входит осуществление медицинской деятельности, либо физическое лицо, которое является индивидуальным предпринимателем, непосредственно осуществляющим медицинскую деятельность.
5. Полный эффект (ПЭ) — полная регрессия мягкотканного компонента опухоли, отсутствие или исчезновение отдаленных метастазов, положительная динамика в виде ис-чезновения периостальной реакции, уменьшение остеолитических очагов по дан-ным рентгенологического, КТ и МРТ исследований.
6. Прогрессия заболевания (ПЗ) — прогрессия более 25% от первоначального объема поражения или появление новых метастазов.
7. Рабочая группа — двое или более людей одинаковых или различных профессий, работающих совместно и согласованно в целях создания клинических рекомендаций, и несущих общую ответственность за результаты данной работы.
8. Синдром – совокупность симптомов с общими этиологией и патогенезом.
9. Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики и/или как метод лечения заболеваний.
10. Хирургическое лечение — метод лечения заболеваний путём разъединения и соединения тканей в ходе хирургической операции.

Частичный эффект (ЧЭ) — редукция более 50% опухолевой массы по сравнению с первоначально диагностированным объемом. Стабилизация заболевания (СЗ): сокращение менее 50% или прогрессия менее 25% от первоначального объема опухолевого поражения.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Саркома Юинга (СЮ) – это злокачественная опухоль костной ткани, состоящая из широких полей небольших округлых клеток без межуточного вещества (ВОЗ 2002 г.) [1,6]. В 1990-х годах в мировой литературе был принят термин «опухоли семейства саркомы Юинга» (ОССЮ). Данная группа включает [2]:

• костную саркому Юинга (КСЮ),
• внескелетную саркому Юинга (ВССЮ),
• периферическую примитивную нейроэктодермальную опухоль кости (ПНЭО)
• злокачественную мелкоклеточную опухоль торакопульмональной зоны (опухоль Аскина).

1.2 Этиология и патогенез

Новообразование описано и выделено в самостоятельную нозологическую форму Джеймсом Юингом [3] в 1921 г. Поскольку изначально автор предполагал, что опухоль развивается из клеток периваскулярного эндотелия, то назвал ее «диффузной эндотелиомой кости» и позже предложил обозначать как «эндотелиальную миелому кости».

Близкое родство этих новообразований подтверждается характерной генетической особенностью: наличием единой хромосомной транслокации t(11;22) (q12; 24), повреждающей ген EWS, или ее варианта t(21;22).

Однако, по данным ряда авторов, несмотря на аналогичное происхождение опухолей и одинаковый подход к лечению, наблюдается различная степень их дифференцировки и различный прогноз.

Так, для ПНЭО характерны более выраженная нейроэктодермальная дифференцировка и более агрессивное течение.

У 25% пациентов опухоль локализуется в костях таза, в то время как у 50% опухоль локализуется на конечностях. Кроме того, достаточно часто поражаются ребра и позвоночник. Саркома Юинга может поражать любые кости и (реже у пациентов детского возраста) возникает исключительно в мягких тканях [1,2].

1.3 Эпидемиология

Саркома Юинга является второй по частоте первичной злокачественной опухолью кости. Наиболее часто она возникает у детей и подростков, но также встречается и у взрослых. Медиана заболеваемости ~15 лет, преобладают мужчины в соотношении 1,5:1. Саркома Юинга диагностируется у белых с частотой 0,3 на 100000 населения ежегодно, у выходцев из Африки и Азии случаи заболевания редки [3,15].

1.4 Кодирование по МКБ 10

C40	Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечностей
C40.0	ЗНО лопатки и длинных костей верхней конечности
C40.1	ЗНО коротких костей верхней конечности
C40.2	ЗНО длинных костей нижней конечности
C40.3	ЗНО коротких костей нижней конечности
C40.8	Поражения костей и суставных хрящей конечностей, не перечисленные выше
C41	Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточненных локализаций
C41.0	ЗНО костей черепа и лица
C41.1	ЗНО нижней челюсти
C41.2	ЗНО позвоночного столба
C41.3	ЗНО ребер, грудины и ключицы
C41.4	ЗНО костей таза, крестца и копчика
C41.8	Поражение костей и суставных хрящей, выходящее за пределы вышеуказанных локализаций
C49	Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей
C49.0	ЗНО соединительной и мягких тканей головы, лица и шеи
C49.1	ЗНО соединительной и мягких тканей верхней конечности
C49.2	ЗНО соединительной и мягких тканей нижней конечности
C49.3	ЗНО соединительной и мягких тканей грудной клетки
C49.4	ЗНО соединительной и мягких тканей живота
C49.5	ЗНО соединительной и мягких тканей таза
C49.6	ЗНО соединительной и мягких тканей туловища неуточненной локализации
C49.8	Поражение соединительной и мягких тканей, выходящее за пределы вышеуказанных локализаций
C49.9	ЗНО соединительной и мягких тканей неуточненной локализации

1.5 Классификация

Для стадирования ОССЮ используется 6-ая версия TNM классификации (Международной классификации злокачественных опухолей). (Таблица 2) Для определения стадии заболевания, следует придерживаться общих правил, применяемых для всех локализаций злокачественных опухолей, а именно:

1. Во всех случаях должно быть гистологическое подтверждение диагноза;
2. Описываются две классификации:
   1. клиническая (TNM) применяется до начала лечения, которая основывается на данных всех доступных методов обследования, данных биопсии и хирургических способах исследования;
   2. патологическая классификация (постхирургическая, патогистологическая), которая обозначается pTNM, основанная на данных, полученных до начала лечения, но дополненных или измененных на основании сведений, полученных при хирургическом вмешательстве или патоморфологическом исследовании операционного материала.
3. На основании данных TNM или рТ pN рМ производится группировка по стадиям;
4. При сомнениях в правильности определения категории TNM — надо выбирать низшую (т. е. менее распространенную) категорию;
5. При тотальном поражении кости или практически на протяжении всего длинника кости, или при поражении соседних костей, выставляется T3.

Таблица 2 – Классификация TNM

Первичная опухоль (Тumor)
Тх	Размер первичной опухоли не был определен
T0	Отсутствие данных о первичной опухоли
T1	Наибольший размер опухоли ? 8 см
T2	Наибольший размер опухоли >8 см
T3	Несколько несвязанных опухолей в первичной зоне поражения кости
Регионарные лимфоузлы (Nodus)
Nx	Исследование регионарных лимфоузлов не проводилось
N0	Нет данных о поражении регионарных лимфоузлов
N1	Поражение регионарных лимфоузлов
Отдаленные метастазы (Мetastasis)
Mx	Исследование для выявления отдаленных метастазов не проводилось
M0	Нет данных об отдаленных метастазах
M1	Отдаленные метастазы
M1a	в легких
M1b	другие локализации

Степени злокачественности опухоли представлена в таблице 3:

Таблица 3 – Гистологическое стадирование

Gx	исследование не проводилось
G1	хорошо дифференцированная
G2	умеренно дифференцированная
G3	плохо дифференцированная
G4	недифференцированная

Надо отметить, что для опухолей семейства саркомы Юинга характерна только высокозлокачественная (G3 и G4) степень дифференцировки.

Таблица 4 – Стадирование

Стадия	TNM	Злокачественность (G)
Стадия IA	T1N0M0	низкозлокачественная
Стадия IB	T2N0M0	низкозлокачественная
Стадия IIA	T1N0M0	высокозлокачественная
Стадия IIB	T2N0M0	высокозлокачественная
Стадия III	T3N0M0	любая G
Стадия IVA	любая T, N0, M1a	любая G
Стадия IVB	любая Т, N0, М1b любая T, N1, любая M	любая G любая G

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

• Рекомендовано особое внимание уделить жалобам на боль в определенном месте, часто усиливающуюся в вечернее и ночное время. [2,3,4].

Уровень убедительности C (уровень доказательности 4)