Кератоакантома слизистых. Множественная кератоакантома типа Фергюссона—Смита. Лечение кератоакантомы.

Кератоакантома — Клинические рекомендации

Этиология и эпидемиология

Заболевание встречается в возрасте от 14 до 90 лет, пик заболеваемости приходится на промежуток между 45 и 70 годами, 80% пациентов старше 40 лет.Исключение составляет множественная кератоакантома Фергсон-Смита,которая встречается в детском и подростковом возрасте.Мужчины болеют в 3 раза чаще, чем женщины.

Этиология и патогенез неизвестны.Вирусная природа происхождение кератоакантомы,несмотря на выявление ДНК вируса папилломы человека в тканях опухоли почти в половине случаев,остается спорной.Множественная саморазрешающаяся кератоакантома Фергюсон-Смита наследуется по аутосомно-доминантному типу. Не исключается генетическая предрасположенность и при других формах опухоли.

Предрасполагающими факторами считаются:

  • ультрафиолетовое излучение — частая локализация опухолей на открытых участках кожного покрова (лице, верхних отделах туловища, конечностях)
  • иммунные нарушения на фоне лечения циклоспорином,инфликсимабом, у лиц, подвергавшихся лучевой терапии и аварийным лучевым воздействиям
  • травма — возникновения опухолей в зоне операционных ран,послеожоговых и послеоперационных рубцов,татуировок (особенно при использовании красной туши)
  • курение при локализации на слизистой рта
  • контакт с химическими веществами (инсектициды, продукты перегонки нефти, деготь)

Считается доказанным, что кератоакантома возникает из гиперплазированного эпителия воронки одного или нескольких, близко расположенных волосяных фолликулов и связанных с ними сальных желез.
Появление кератоакантомы на слизистых полости рта предположительно связывают с эктопическими сальными железами.

В настоящее время преобладает мнение,что кератоакантома это доброкачественно протекающий вариант плоскоклеточного рака кожи со спонтанным разрешением.

Классификация

По международной классификации опухолей кожи ВОЗ (2018) — рак плоскоклеточный по типу кератоакантомы.

Выделяют следующие клинические варианты кератоакантомы:

  • солитарная
    • типичная
    • гигантская
    • кератоакантома с периферическим ростом (центробежная)
    • бляшковидная
    • в виде кожного рога
    • подногтевая
    • персистирующая
    • рецидивная
    • мультинодулярная
  • множественная
    • типа Фергсон-Смита
    • типа Гржибовского
    • типа Виттен-Зака
  • солитарная и множественная в сочетании с иммуносупрессией,синдромом Мюир-Торре,пигментной ксеродермой

Клиническая картина

Кератоакантома слизистых. Множественная кератоакантома типа Фергюссона—Смита. Лечение кератоакантомы.Типичная кератоакантома,встречающаяся наиболее часто, начинается с мелкой одиночной плотной полусферической папулы телесного цвета, которая быстро увеличивается до округлого или овального экзофитного узла на широком основании красноватого, иногда с синюшным оттенком цвета, или цвета нормальной кожи размером 0,5-3 см в диаметре.Характерна
моллюскоподобная
форма элементов.В центре опухоли формируется кратерообразное углубление, заполненное рыхлыми или плотными роговыми массами серо-коричневого цвета (псевдоязва). Периферический высокий валик, окружающий роговую пробку, имеет гладкую поверхность розового или телесного цвета. Кератотические
массы
легко удаляются, под ними иногда обнаруживаются папилломатозные разрастания.
Как правило,типичная кератоакантома — одиночная опухоль,но в некоторых случаях отмечается высыпание нескольких (до 10) элементов. Обычная локализация — участки, подвергающиеся инсоляции (голова, кисти, предплечья, реже — верхние отделы туловища и нижние конечности). Редкие локализации — гениталии,слизистая рта (щеки, твердое небо, язык, десны), конъюнктива и периокулярная область.На конъюнктиве кератоакантома наблюдается в виде беловатого узелка с гиперкератозом в центре и расширенными эписклеральными сосудами вокруг. После фазы активного роста может наступить фаза стабилизации, в течение которой опухоль не изменяется в размерах.Через 3-9 мес обычно наблюдается спонтанная регрессия с исчезновением опухолевого узла и образованием атрофического рубца. В некоторых случаях фаза стабилизации не наступает, и опухоль может достичь гигантских размеров (до 10—20 см в диаметре). Сообщается о возникновение плоскоклеточной карциномы в 5-6 % случаев с метастазами в паращитовидные железы и региональные
лимфоузлы.
Кератоакантома слизистых. Множественная кератоакантома типа Фергюссона—Смита. Лечение кератоакантомы.Клинически идентична классическому типу, но ее размеры превышают 3 см, часто имеет овальную форму и локализуется в основном на тыле кистей, коже носа и щек. Среди больных преобладают женщины.Отличается быстрым ростом и вертикальным распространением, иногда с разрушением подлежащих тканей (могут вовлекаться мимические мышцы лица, сопровождаться
прорастанием в черепномозговые
нервы).Имеет тенденцию к спонтанной инволюции, хотя и более замедленной, но со значительными анатомическими изменениями.
Кератоакантома слизистых. Множественная кератоакантома типа Фергюссона—Смита. Лечение кератоакантомы.Редкий вариант, для которого характерен прогрессирующий горизонтальный рост с одновременным заживлением в центре. Начинается с мелких папул, которые медленно эволюционируют до аннулярных или полициклических бляшек с элевирующими краями, иногда имеющими папуло-нодулярные элементы. В центре рубцующихся бляшек могут располагаться плотные пигментированные
минипапулы. Такие кератоакантомы преимущественно солитарные, иногда достигают 20 см и более в
поперечнике.В отдельных случаях опухоли бывают множественными располагающимися одно- или двусторонне, в основном на конечностях, чаще нижних, хотя локализация может быть любая. Спонтанный регресс наступает через 6-12 месяцев, но в части случаев растягивается на несколько лет. Описаны больные, у которых центробежные кератоакантомы сосуществовали с гигантскими и множественными.Опухоль может симулировать кольцевидную эластолитическую гранулему, перфорирующий серпигинирующий эластоз,
гипертрофическую форму красной
волчанки,
плоскоклеточную карциному, туберкулез, серпигинирующий бугорковый сифилид, глубокие микозы.

Кератоакантома губ | Хорошая Стоматология

Кератоакантома слизистых. Множественная кератоакантома типа Фергюссона—Смита. Лечение кератоакантомы.

Возникновение и факторы риска кератоакантомы

Несмотря на то, что причины возникновения кератоакантомы изучены еще недостаточно, основными факторами риска появления патологии считаются:

  • воздействие химических канцерогенов;
  • чрезмерная инсоляция (влияние ультрафиолетового излучения);
  • генетическая предрасположенность;
  • вирус папилломы человека 9, 16, 19, 25 и 37 типов;
  • бытовые привычки (в том числе курение) и др.

В зависимости от течения заболевания, кератоакантома может быть типичной или атипичной формы.

Типичная форма опухоли имеет куполообразный вид и может достигать 2 см в диаметре. Для таких образований характерна гладкая поверхность с углублением в центре, которое заполнено ороговевшими клетками.

Типичные кератоакантомы отличаются цикличностью процесса и редкими рецидивами.

Чаще всего они спонтанно регрессируют в течение трех месяцев от формирования, однако встречаются и случаи перехода в хронические формы.

Атипичная кератоакантома, напротив, имеет грибовидную форму и плотную структуру, часто бывает множественной.

В отличие от типичной формы, характеризуется крупными размерами, прорастанием в соседние здоровые ткани, хроническим типом течения патологии.

Такая опухоль крайне редко инволюционирует самостоятельно, в случае регрессии на месте повреждения образуются рубцы и плоские фиброзные бляшки.

Симптомы

Кератоакантомы появляются на границе перехода каймы губы в кожные покровы (редко — на кончике языка) и на ранних стадиях проявляются как серовато-красные плотные узелки с углублением в виде воронки в центре.

Опухоли характеризуются быстрым ростом, и уже за месяц могут достигнуть 2 см в диаметре.

Углубление в центре часто заполняется роговыми массами, которые удаляются легко и не вызывают кровотечения (в отличие от плоскоклеточного рака, кровоточащего при удалении ороговевших клеток).

Кератоакантоме характерна безболезненность и подвижность, заболевание протекает циклично — периоды роста и стабилизации зачастую заканчиваются спонтанной регрессией. Вследствие этого, пациенты могут игнорировать ранние стадии патологии и обратиться к врачу только с целью исправления косметического дефекта.

Диагностика и лечение кератоакантомы

Благодаря своей видимости и доступности кератоакантомы диагностируются уже на ранних стадиях. Для подтверждения диагноза и дифференциации от сходных патологий данной локализации используется гистологическое исследование.

Поскольку кератоакантома — не злокачественная опухоль, сама по себе она не представляет опасности для организма. Однако, из-за высокого риска малигнизации эта патология нуждается в наблюдении и лечении.

В большинстве случаев кератоакантома исчезает самостоятельно в течение трех месяцев. Если же признаки регрессии отсутствуют, применяется консервативное лечение — аппликации мазей на основе проспидия хлорида и фторурацила, внутритканевые инъекции интерферона, близкофокусная рентгенотерапия.

В случае, если консервативное лечение не дает положительного эффекта, выбирается один из видов оперативного вмешательства:

  • хирургическое иссечение тканей с помощью скальпеля;
  • лазерное удаление;
  • электрокоагуляция;
  • криодеструкция;
  • удаление с помощью радиоволнового аппарата.

Все данные виды вмешательства малоинвазивны, переносятся хорошо и характеризуются коротким восстановительным периодом. Лазерная и радиоволновая хирургия отличаются низкой степенью рубцевания тканей после заживления, а иссечение тканей скальпелем позволяет сохранить материал для качественного гистологического исследования.

Читайте также:  Индапамид - инструкция по применению, отзывы, аналоги и формы выпуска (таблетки 2,5 мг и 1,5 мг ретард, мв и штада, капсулы 2,5 мг верте) мочегонного лекарства для лечения артериальной гипертензии у взрослых, детей и при беременности

Прогнозы и профилактика

Благодаря склонности к самопроизвольной инволюции и, в основном, хорошей реакции на консервативную терапию, кератоакантома имеет благоприятный исход.

В случае отсутствия реакции на медикаментозное воздействие, применяется оперативное вмешательство (для того, чтобы не допустить развития осложнений и озлокачествления опухоли).

При условии ограничения факторов риска возникновения опухоли, в большинстве случаев наблюдается полная ремиссия.

Профилактика патологии подразумевает ограничение контактов с канцерогенными химикатами и ультрафиолетовым излучением. Также рекомендуется формирование здорового образа жизни, отказ от вредных привычек и укрепление иммунитета.

Семейная множественная кератоакантома Фергюсона-Смита (пять случаев в одной семье)

Кератоакантома (КА; синонимы — сальный моллюск, роговой моллюск, псевдокарциноматозный моллюск, псевдоэпителиома, эпителиоподобная веррукома) описана A. Dupont (1930), но наиболее ранние наблюдения принадлежат O. Lassar (1893) и H. Gougerot (1927). Название предложил W. Frendental (1936).

КА — доброкачественная опухоль предположительно вирусной этиологии. В то же время КА имеет некоторые клинические и гистологические признаки плоскоклеточного рака кожи. В отечественной литературе принято выделять типичные и атипичные КА. 

Типичные КА обычно солитарные, локализуются в основном на открытых участках кожи, начинаются с появления небольших плотных полусферических узелков цвета нормальной кожи, быстро увеличивающиехя в до 0,5—3 см в диаметре.

В центре наблюдается кратерообразное углубление, заполненное рыхлыми или плотными роговыми массами серо-коричневого цвета, которые легко удаляются. По периферии роговой пробки имеется валик с ровной блестящей поверхностью.

В среднем через 3 мес опухоли спонтанно разрешаются с образованием атрофического рубца.

Атипичные КА встречаются чаще классических (в 65% случаев) и имеют много клинических вариантов (гигантские, плоские, веррукозные, мультинодулярные и др.).

К ним относятся и множественные КА, часто имеющие семейный характер с аутосомно-доминантным типом наследования или развивающиеся на фоне иммуносупрессии (множественная КА типа Фергюсона—Смита, эруптивные КА типа Grzybowski и КА типа Witten—Zak).

Атипичные КА спонтанно разрешаются только в 20% случаев, у 19—20% больных они трансформируются в плоскоклеточный рак. 

Множественные КА типа Фергюсона—Смита (синонимы — семейная саморубцующаяся плоскоклеточная карцинома), описанные в 1948 г. J. Ferguson—Smith, встречаются исключительно редко.

Для них характерно внезапное появление десятков или сотен обычных кратериформных КА, сопровождающихся зудом. Протекают длительно, с периодами спонтанной инволюции и рецидивами.

Чаще регистрируются в молодом или детском возрасте, наследуются по доминантному типу [1—3].

При солитарных КА применяют хирургическое иссечение, крио- и лазеродеструкцию, внутриочаговые введения метотрексата, интерферона-α [4—6].

При множественных и других атипичных формах наилучшие результаты обеспечивает пероральный прием этретината в комбинации с иммунотропными препаратами (бемитилом, лейкинфероном и др.).

Больные подлежат диспансерному наблюдению у дерматологов и онкологов [7—10].

Под нашим наблюдением находилась пациентка Б., 30 лет, страдающая множественной КА Фергюсона—Смита. С 9 лет отмечает появление зудящих мелкоузелковых высыпаний на голенях. До 18 лет лечилась по месту жительства с диагнозом «атопический дерматит». Лечение было малоэффективным.

С 18 лет на голенях и бедрах стали появляться множественные узловатые элементы, которые спонтанно регрессировали через 3—4 мес с образованием рубцов; одновременно образовывались свежие узлы с аналогичной эволюцией.

Со слов больной, сходные высыпания наблюдались также у матери (лечилась с диагнозом «узловатая почесуха») и у бабушки, а в настоящее время имеются и у двух сестер (старшей и младшей, у последней узлы начали образовываться несколько месяцев назад).

Объективно. Общее состояние удовлетворительное, телосложение правильное, питание пониженное (масса тела 45 кг). Патологии со стороны внутренних органов не выявлено. Кожный патологический процесс распространенный, симметричный (рис. 1).

Рисунок 1. Пациентка Б., 30 лет. Диагноз: множественная КА Фергюсона—Смита. Представлен множественными полиморфными высыпаниями, тесно расположенными на коже голеней и немногочисленными в области бедер и предплечий. Первичные элементы — узлы бледно-красного цвета, величиной от вишни до лесного ореха. Большинство элементов имеют сохраненную поверхность, а часть — кратерообразное углубление в центре, заполненное плотными роговыми массами серо-коричневого цвета, несколько возвышающимися над окружающими тканями. Периферический валик, окружающий роговую пробку, имеет ровную блестящую поверхность. Наряду с узлами на голенях и бедрах отмечаются также атрофические рубцы фестончатых очертаний.

У больной выявлена гипохромная анемия (эритроциты — 3,5×1012/л, гемоглобин — 95 г/л) и увеличение скорости оседания эритроцитов до 60 мм/ч. 

Гистологическое исследование (рис. 2).

Рисунок 2. Гистологическая картина КА. Окраска гематоксилином и эозином (×400). Эпидермис в центре кратерообразно углублен, кратер выполнен роговыми массами. По периферии и на дне углубления — эпидермис с явлениями выраженного акантоза. В акантотических тяжах и в эпидермисе отмечаются явления паракератоза и дискератоза. Субэпидермально выраженная лимфогистиоцитарная инфильтрация с примесью плазматических клеток. Глубокие отделы дермы и придатки без особенностей.

Лечение. Ретинола пальмитат по 300 тыс.

 ЕД однократно вечером, троксевазин по 1 капсуле 2 раза в день, цефазолин 1,0 внутримышечно 2 раза в день № 10, тиосульфат натрия 30% 10,0 внутривенно струйно № 10, тавегил 2,0 внутримышечно на ночь, компливит по 1 таблетке 3 раза в день. Наружное лечение: туширование эктиматозных элементов фукорцином 2 раза в день, мазь фуцикорт 2 раза в день.

Выписана с положительной динамикой: часть высыпаний регрессировала с образованием атрофических рубцов. Эктиматозные элементы разрешились.

Также нами была осмотрена старшая сестра пациентки Б. Пациентка Н., 33 года.

С 12 лет отмечает высыпания в области голеностопных суставов, которые постепенно распространялись на бедра, ягодицы, переднюю брюшную стенку, через 6 мес разрешались, оставляя рубцы.

За медицинской помощью не обращалась. Объективно: в области голеней — немногочисленные узловатые элементы, аналогичные описанным у пациентки Б. (рис. 3).

Рисунок 3. Пациентка Н., 33 года. Диагноз: множественная КА Фергюсона—Смита. Диагноз: множественная КА Фергюсона—Смита.

Множественные КА Фергюсона—Смита встречаются очень редко, поэтому описанные случаи представляют несомненный интерес для практических врачей. Отчетливо прослеживается роль генетической предрасположенности в развитии КА Фергюсона—Смита: 5 больных в 3 поколениях.

Значимость описанной патологии определяется как большим числом диагностических ошибок, так и возможностью малигнизации отдельных КА. В то же время следует иметь в виду, что до 1/5 — 1/3 опухолей, диагностированных как плоскоклеточный рак, представляют собой КА.

 

Сайт дерматовенеролога Бетехтина М.С

Кератоакантома (КА) – довольно распространенная и довольно загадочная опухоль человека. Хотя она была описана в 1888г. сэром Джонатаном Гетчинсоном, до сих пор многие вопросы  эпидемиологии, гистопатологии, прогноза и лечения остаются спорными.

Такие названия КА, как «сальный моллюск», «псевдоопухоль», «регрессирующая опухоль» и «самоизлечивающийся плоскоклеточный рак» отражают имеющиеся спорные вопросы.  Большинство из этих гипотез отводят место КА на границе добро- и злокачественных опухолей.

Этиология

В отличие от обычного плоскоклеточного рака (ПКР) КА по последним данным берет начало из волосяного фолликула. Данная концепция предполагает, что КА представляет собой доброкачественный аналог фолликулярного ПКР (в отличие от обычного ПКР).

В КА находят маркеры, которые совпадают с таковыми в устье фолликула и его верхней трети. Трехфазное изменение КА: пролиферация (ранняя стадия), стабилизация (стадия полного развития) и регрессия – напоминает концепцию циклического развития волоса.

У мышей с КА, вызванной химическими канцерогенами, регрессия КА не зависела от иммунной системы, но зависела от сигнальной системы Wnt/ретиноевая кислота, что поддерживает эту гипотезу. Роль иммунной системы в появлении и исчезновении опухоли хоть и предполагается, но вызывает споры.

Другие важные сигнальные пути, предположительно участвующие в патогенезе КА – BRAF, HRAS, Hedgehog и p27.

Генетические основы

Гены, предрасполагающиеся к солитарным спорадическим КА,
неизвестны. Нарушения репарации ДНК, связаные с синдромом Мюир-Торре и
пигентной ксеродермой, приводят к множественным опухолям, в т.ч .КА. При
множественных КА типа Фергюсон-Смит описаны специфические мутации в рецепторе
трансформирующего ростового фактора бета-1.

Провоцирующие факторы

И естественное, и искусственное ультрафиолетовое (УФ)
излучение – преобладающий фактор риска для КА. Другие провоцирующие факторы – иммуносупрессия,
электромагнитное излучение, травма, химические факторы, лекарства, влияющие на
клеточный цикл и инородные тела.

Клинические проявления (клинический случай из практики)

Солитарная КА

Солитарная (одиночная) КА — самый частый вариант КА. Её обычный размер колеблется от 1 до 2 см в диаметре и толщиной до 0,5 см. Но при этом может варьировать от нескольких мм до 20 см при центробежном варианте, также известным как КА centrifugum et marginatum.

На начальном этапе сложно предсказать размеры КА до тех пор пока она не начнет регрессировать. Первый случай центробежной КА, описанный Miedzinski и Kozakiewicz, занимал тыл кисти, затем были задокументированы несколько случаев, где КА достигала 20 см.

Большая солитарная КА обычно имеет менее регулярную форму и может напоминать коралловый риф. Если КА большая и больше не увеличивается — её называют гигантской для отличия от постоянно увеличивающегося центробежного типа.

Иногда солитарная КА может локализоваться на слизистых, преимущественно ротовой полости, но иногда бывает на конъюнктиве глаз и на вульве. Редкой и сложной для диагностики и лечения локализацией является подногтевая КА.

Гистопатологическое исследование

Читайте также:  Кариес. Пульпит. Одонтогенные заболевания.

Диагноз КА основан на 3 принципах: типичная клиническая
картина кратерообразной опухоли, быстрый (от неделей до месяцев) рост с тремя
фазами и гистопатологическое исследование подходящего образца кожи. Точность гистопатологического
исследования КА увеличивается в случае подозрения и адекватного забора кожи на биопсию.

Неправильно взятый образец может приводит к диагнозу ПКР и, как следствие,
приводить к избыточному лечению. Для маленьких КА может быть использована глубокая
бритвенная биопсия, но глубокая часть опухоли может остаться вне образца ткани.
Клеточные характеристики КА схожи с таковыми при ПКР, но архитектура – ключевой
признак, определяющий диагноз.

Существует несколько проявлений для отличия этих
2 нозологии, но ни один из них не является достаточным. Отличия между ПКР и КА заключаются
в симметрии, четкой границе между опухолью и стромой, изъязвлении, митозах,
плеоморфизме, дискератозе, интраэпителиальных эластических волокнах,
заполненном кератином «кратере», паракератозе, акантолизе, периневральной
инвазии и др.

Некоторые патологи предпочитают термин «ПКР, тип кератоакантомы»
или «вероятно КА; ПКР не может быть исключен». Для различий КА от ПКР могут
быть использованы различные иммуногистохимические окрашивания с применением
тканевых маркеров (IL-27,
CD163, CD3+FoxP3+, BDCA2, Bcl-2, p53, Desmoglein 1 и 2, и др.).

К сожалению, большое количество
используемых потенциально специфических маркеров доказывают тот факт, что
качественного среди них нет.

Гистопатология необходима для исключения других болезней,
характеризующихся кратерообразными папулами или узлами (кратериформные опухоли
с чертами ПКР б беспигментная меланома, первичная кожная лимфома, экзофитная
пиломатриксома, криптококкоз, споротрихоз, туберкулез кожи, дискоидная красная
волчанка и др.) и может различить варианты ПКР, особенно фолликулярный ПКР,
которой может мимикрировать под КА.

Лечение КА

Солитарная КА

Сохраняются споры о лечении солитарной КА. Выжидательная
стратегия при солитарной КА, которая предполагает спонтанную регрессию, сомнительна,
пока нет очевидных признаков инволюции. При этой стратегии нельзя предсказать
окончательный размер КА, который может достигать нескольких см до начала регресса,
и нельзя быть уверенным в бесследном заживлении кожи.

Возможная трансформация в
инвазивный ПКР с метастазами крайне мала, тем не менее это можно принимать во
внимание при выборе лечения. Savage и Maize
в 2014 в своей работе не описали ни одного фатального исхода КА. Следует
отметить, что авторы не включили пациента, умершего от метастатического ПКР,
описанного Hodak и соавт.

, когда имело место неадекватная оценка связи между
КА и метастазами. Диагноз КА следует соотносить с клиническими и гистологическими
данными образца ткани, полученного до или во время лечения.

Хирургическое
лечение – золотой стандарт лечения, при котором опухоль удаляется с полноценным
веретеновидным разрезом, предполагающим хороший косметический результат и получение
оптимальный образец для патологов.

К сожалению, не существует специфических
границ обоснованных для КА, но также как и для неинвазивного ПКР может быть
рекомендовано 5 мм границы для 95% вероятности полного удаления опухоли.
Негативные границы являются прогностической ценностью, но и положительные
границы обычно не предполагают рецидив опухоли.

Микрографическая хирургия по Мосу
предпочтительна для больших КА (в т.ч. центробежных) и/или КА в косметически
важных областях. Глубокий кюретаж всей КА может быть альтернативным подходом
для небольших КА, но он должен сопровождаться последующим гистологическим
анализом. Важно, что кюретаж увеличивает соотношение ПКР/КА в гистологических
заключениях, т.к.

патологи склонны к гипердиагностике ПКР в случае отсутствия полноценного
образца ткани. Второй линией лечения КА является внутриочаговое введение
лекарственных препаратов. Наиболее предпочтительным лекарственным режимом
считается метотрексат и 5-фторурацил, иногда с добавлением блеомицина или интерфеонов.

Метотрексат обычно требует 2 или более инъекций для достижения ремиссии.
Внутриочаговая химиотерапия может предшествовать хирургическому лечению для
уменьшения размера опухоли на 50-80%. 2-шаговый режим предпочтителен для лучших
косметических и функциональных результатов, чем одни только внутриочаговые инъекции.
Другие терапевтические подходы – лазеры, криотерапия, радиотерапия, ФДТ, 5-ФУ,
имиквимод, подофиллин, эрлотиниб, системные ретиноиды.

Множественные КА

Системное лечение ацитретином или другими ретиноидами –
первая линия терапии множественных КА, как в виде монотерапии, так и в сочетании
с хирургией или лекарственными подходами при одиночных КА. В начале лечения дозировка
варьирует от 0,5 до 1 мг/кг ацитретина и может быть уменьшена при
необходимости.

При этом, несмотря на хороший ответ, полное избавление от КА довольно
трудно достижимо. Для поддержания клинического ответа часто необходимы малые
дозы ацитретина (10-20 мг в день) или повторные курсы лечения. Резистентные к
лечению КА (особенно при типе Гржебовски) требуют других подходов.

Сообщения об
использовании таких системных цитостатиков, как метотрексат или 5-фторурацил,
единичны. В отличие от внутриочагового введения метотрексата эффективность
системного введения менее предсказуема.

Было показано, что циклофосфамид с
пульсовой дозой 1 г в месяц с целью уменьшения кумулятивной дозы и риска
долгосрочной токсичности — эффективное средство при ретиноид- и метотрексат
устойчивых случаях множественных КА. Эрлотиниб —  ингибитор эпидермального фактора роста — новый
обещающий подход для устойчивых КА, но опыт его применения пока ограничен.

При
генерализованных эруптивных КА тип Гржебовски внутриочаговое введение
кортикостероидов иногда давало хороший ответом (как в виде монотерапия, так и
вместе с системными ретиноидами). Некоторые исследователи также предлагают добавлять
к системному лечению циклоспорин.

КА у пациентов леченных ингибиторами BRAF.

Солитарные КА связанные с лечением ингибиторами BRAF успешно
излечивались тотальной эксцизией и фотоднамической терапией. Множественные КА
могут быть излечены системными ретиноидами с внутриочаговым введением 5-ФУ. Появление
КА никак не влияет на лечение меланомы.

Наблюдение

После удаления КА пациентам рекомендовано наблюдение. Частота рецидивов варьирует от 1 до 8%, новые КА могут появляться на месте лечения с 1 по 8 неделю. Иногда прослеживает взаимосвязь рецидивов с хиругическими вмешательствами, криотерапией, применением имиквимода и ФДТ.

Пациентам советуют избегать провоцирующих факторов, в т.ч. интенсивного и продолжительного УФ излучения.

Пациенты с КА в анамнезе должны быть проинформированы о высоком риске появления новых КА после травматизации кожи при медицинских и косметических процедурах на фотоповрежденной коже.

Написано на основе статьи Kwiek, B., Schwartz, R. A. Keratoacanthoma (KA): An update and review. Journal of the American Academy of Dermatology, 74(6), 1220–1233

Кератоакантома

  (Перенаправлен с множественных кератоакантом ) Перейти к навигации
Перейти к поиску

Кератоакантома ( КА ) — это распространенная быстрорастущая опухоль кожи низкой степени злокачественности (вероятность метастазирования или вторжения), которая, как считается, происходит из волосяного фолликула ( пилосебациальная единица ) и напоминает плоскоклеточный рак . [1] [2]

Отличительной особенностью кератоакантомы является то, что она имеет форму купола, симметрична, окружена гладкой стенкой воспаленной кожи и покрыта кератиновыми чешуйками и мусором.

Он быстро растет, достигая больших размеров в течение нескольких дней или недель, и, если его не лечить в течение нескольких месяцев, почти всегда будет голодать до еды, некроз (погибнуть), шелушиться и зажить с рубцами.

Кератоакантома обычно встречается на подверженной воздействию солнечного света коже, часто на лице, предплечьях и кистях рук. [2] [3] Он редко обнаруживается на стыке кожно- слизистой оболочки или на слизистых оболочках . [2]

Читайте также:  Пигментная ксеродерма. Мышьяковый кератоз.

Кератоакантома может быть трудно отличить визуально от рака кожи. [4] Под микроскопом кератоакантома очень похожа на плоскоклеточный рак . Чтобы различить эти два вида, необходимо снять и исследовать почти всю структуру.

В то время как некоторые патологи классифицируют кератоакантомы как отдельные образования, а не злокачественные новообразования, около 6% клинических и гистологических кератоакантом действительно прогрессируют до инвазивного и агрессивного плоскоклеточного рака; некоторые патологи могут обозначить КА как «высокодифференцированный плоскоклеточный рак, вариант кератоакантомы», и может быть рекомендовано быстрое хирургическое вмешательство. [5] [6] [7] [8]

Классификация [ править ]

Человек с генерализованными эруптивными кератоакантомами

Кератоакантома, о которой часто сообщается и переклассифицируется в течение последнего столетия, может быть разделена на несколько подтипов, и, несмотря на то, что она считается доброкачественной, ее непредсказуемое поведение требует того же внимания, что и плоскоклеточный рак. [1]

Кератоакантомы можно разделить на следующие типы: [9] : 763–764 [10] : 643–646

  • Гигантские кератоакантомы — это разновидность кератоакантомы, размер которой может достигать нескольких сантиметров. [9] : 763
  • Keratoacanthoma centrifugum marginatum — это кожное заболевание, разновидность кератоакантомы, которое характеризуется множественными опухолями, растущими в определенной области. [9] : 763 [10] : 645
  • Множественные кератоакантомы (также известные как «синдром Фергюсона – Смита», «тип множественных самовосстанавливающихся кератоакантом Фергюсона-Смита») — это кожное заболевание, разновидность кератоакантом, которое характеризуется появлением множества, иногда сотен кератоакантом. . [9] : 763 [10] : 644
  • Одиночная Кератоакантома (также известная как «подногтевая Кератоакантома») представляет собой доброкачественная, но быстро растет, локально агрессивная опухоль , которая иногда происходит в устройстве для ногтей. [9] : 667 764 [10] : 644
  • Генерализованная эруптивная кератоакантома (также известная как «Генерализованная эруптивная кератоакантома Гжибовского») — это кожное заболевание, разновидность кератоакантомы, характеризующаяся сотнями и тысячами крошечных фолликулярных кератотических папул по всему телу. [9] : 763 [10] : 645 Лечение многих людей с генерализованной эруптивной кератоакантомой оказывается безуспешным. Использование смягчающих средств и лекарств от зуда может облегчить некоторые симптомы. Улучшение или полное излечение состояния произошло при применении следующих лекарств: ацитретина , изотретиноина , фторурацила , метотрексата ,циклофосфамид . [11]

Причина [ править ]

Кератоакантомы обычно возникают у пожилых людей.

Было предложено несколько причин, включая ультрафиолет , химические канцерогены , недавнее повреждение кожи, иммуносупрессию и генетическую предрасположенность .

[1] Как и в случае плоскоклеточного рака, спорадические случаи были обнаружены вместе с вирусом папилломы человека (ВПЧ). [4] [12] Хотя ВПЧ был предложен как причинный фактор, это не доказано. [2]

Известно также, что многие новые методы лечения меланомы увеличивают частоту возникновения кератоакантомы, например , препараты, ингибирующие BRAF , вемурафениб и дабрафениб . [13]

Диагноз [ править ]

Кератоакантома кожи под микроскопом

Кератоакантомы представляют собой мясистые возвышенные узелковые образования с неправильной формой кратера и характерным центральным гиперкератотическим ядром. Обычно люди замечают быстрорастущие куполообразные опухоли на коже, подвергшейся воздействию солнечных лучей. [14]

Если полностью удалить поражение, патолог, вероятно, сможет отличить кератоакантому от плоскоклеточного рака. Для отслеживания рецидива заболевания потребуется последующее наблюдение. [15]

Лечение [ править ]

Иссечение всего поражения с адекватным краем позволит удалить поражение, провести полную диагностику ткани и оставить запланированную хирургическую рану, которую обычно можно заживить с хорошим косметическим результатом.

Однако удаление всего поражения (особенно на лице) может вызвать серьезные проблемы при пластической реконструкции.

(На носу и лице операция Мооса может обеспечить хороший контроль маржи с минимальным удалением тканей, но многие страховые компании требуют окончательного диагноза злокачественного новообразования, прежде чем они будут готовы оплачивать дополнительные расходы на операцию Мооса.

) Особенно в более косметических областях. в чувствительных областях, и если клинический диагноз достаточно определен, альтернативы хирургическому вмешательству могут включать отсутствие лечения (в ожидании спонтанного разрешения). [14]

На туловище, руках и ногах часто бывает достаточно электродесикации и выскабливания, чтобы контролировать кератоакантомы до тех пор, пока они не регрессируют. Другие методы лечения включают криохирургию и лучевую терапию ; Также использовались инъекции метотрексата или 5-фторурацила в очаг поражения . [14]

Возможны рецидивы после электродесикации и кюретажа; Обычно его можно выявить и быстро лечить с помощью дальнейшего выскабливания или хирургического удаления. [6]

История [ править ]

В 1889 году сэр Джонатан Хатчинсон описал кратерообразную язву на лице ». [16] В 1936 году МакКормак и Шарф переименовали то же заболевание в «molluscum sebaceum». [17] Позже термин «кератоакантома» был придуман Вальтером Фройденталем . [18] [19] и этот термин был введен Артуром Рук и патологом Яном Уимстером в 1950 году. [16]

См. Также [ править ]

  • Список кожных заболеваний
  • Мариан Гжибовски

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c Зито, Патрик М .; Шарф, Ричард (2018), «Keratoacanthoma» , StatPearls , StatPearls Publishing, PMID  29763106 , получено 17 сентября 2018 г.
  2. ^ a b c d Джозеф А. Регези; Джеймс Скибба; Ричард К. К. Джордан (2012). «6. Новообразования» .

    Патология полости рта — Электронная книга: Клинические патологические корреляции . Elsevier Saunders. п. 155. ISBN 978-1-4557-0262-6.

  3. ^ Шварц RA. Кератоакантома: обзор. J Surg Oncol 1979; 12: 305–17.
  4. ^ a b «Кератоакантома | DermNet Новая Зеландия» . www.dermnetnz.org . Проверено 17 сентября 2018 года .

  5. ^ Ко CJ, Кератоакантома: факты и противоречия. Clin Dermatol. 2010; 28 (3): 254–61 ( ISSN 1879-1131 ) 
  6. ^ a b «Кератоакантома: история вопроса, патофизиология, этиология» . Medscape . 14 августа 2018.(требуется подписка)
  7. ^ Kossard S; Тан КБ; Чой С; Кератоакантома и плоскоклеточный инфундибулокистозный рак.

    Am J Dermatopathol. 2008; 30 (2): 127–34 ( ISSN 1533-0311 ) 

  8. ^ Weedon DD и др. Плоскоклеточный рак, возникающий при кератоакантоме: явление, которым пренебрегают у пожилых людей. Am J Dermatopathol.

    2010; 32 (5): 423–6

  9. ^ Б с д е е Freedberg, и др. (2003). Дерматология Фитцпатрика в общей медицине . (6-е изд.). Макгроу-Хилл. ISBN 0-07-138076-0 .

     

  10. ^ a b c d e Джеймс, Уильям; Бергер, Тимоти; Элстон, Дирк (2005). Болезни Эндрюса кожи: клиническая дерматология . (10-е изд.). Сондерс. ISBN 0-7216-2921-0 . 
  11. ^ «Генерализованные эруптивные кератоакантомы Гржибовски | DermNet Новая Зеландия» . www.dermnetnz.org .

    Проверено 17 сентября 2018 года .

  12. ^ Нибур М. и др. Гигантская кератоакантома у иммунокомпетентного пациента с обнаружением ВПЧ 11. Hautarzt. 2009; 60 (3): 229–32 ( ISSN 1432-1173 ) 
  13. ^ Niezgoda, А (2015). «Новые подходы к лечению прогрессирующей меланомы: обзор целевой терапии и иммунотерапии» . Biomed Res Int . 2015 : 851387.

    дои : 10,1155 / 2015/851387 . PMC 4478296 . PMID 26171394 .  

  14. ^ a b c Кератоакантома. Дезире Ратнер. 2004. http://www.medscape.com/viewarticle/467069, по состоянию на 23 июня 2015 г.
  15. ^ Баран, Роберт; Беркер, Дэвид А.Р. де; Хольцберг, Марк; Томас, Люк (2012). Болезни ногтей Барана и Даубера и их лечение . Джон Вили и сыновья. ISBN 9780470657355.
  16. ^ a b Cerroni, Лоренцо; Kerl, Helmut (2012), Goldsmith, Lowell A .; Кац, Стивен I .; Gilchrest, Barbara A .; Паллер, Эми С. (ред.), «Глава 117. Кератоакантома» , Дерматология Фитцпатрика в общей медицине (8-е изд.), The McGraw-Hill Companies , получено 20 августа 2018 г.
  17. ^ Леви, Эдвин Дж. (1954-06-05). «Кератоакантома» . Журнал Американской медицинской ассоциации . 155 (6): 562–4. DOI : 10,1001 / jama.1954.03690240028008 . ISSN 0002-9955 . PMID 13162754 .  
  18. ^ Hjorth, NIELS (август 1960). «Кератоакантома: историческая записка». Британский журнал дерматологии . 72 (8–9): 292–295. DOI : 10.1111 / j.1365-2133.1960.tb13896.x . ISSN 0007-0963 . S2CID 71452344 .  
  19. ^ РУК, АРТУР; УИМСТЕР, ЙЕН (январь 1979 г.). «Кератоакантома — ретроспектива тридцати лет». Британский журнал дерматологии . 100 (1): 41–47. DOI : 10.1111 / j.1365-2133.1979.tb03568.x . ISSN 0007-0963 . PMID 427012 . S2CID 27373097 .   

Внешние ссылки [ править ]

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector