Кольцевидная центробежная эритема дарье. синдром хоуэлл-эванса.

Женщину 53 лет беспокоят высыпания, сопровождающиеся умеренным зудом, периодически беспричинно возникающие на конечностях и туловище. Дебют заболевания наблюдает с 10 апреля с.г.

, когда в области правого плеча возникли два розовато–красных очага округлых очертаний, имеющих тенденцию к периферическому росту с формированием по периферии воспалительного отечного валика.

Элементы в течение двух недель изменяли окраску: приобретали буроватый оттенок, отечность разрешалась, зуд регрессировал. Заболевание рецидивировало каждый десятый день месяца, протекало циклично. Возрастало количество высыпных элементов, которые разрешались самостоятельно.

Общее самочувствие больной не страдало. Из анамнеза известно, что больная восемь лет назад перенесла язвенную болезнь 12–перстной кишки. В настоящее время состояние ремиссии. Климакс наблюдается в течение трех лет. Каких–либо изменений общего характера пациентка не отмечает.

Физикальные исследования. На кожных покровах туловища, груди, верхних конечностей и бедер располагаются многочисленные очаги, представленные нешелушащимися розоватыми пятнами, напоминающими уртикарную эритему (рис. 1).

Быстро центробежно развиваясь до 3–5 см в диаметре, превращаясь по периферии в плотноватые валикоподобные образования в виде фестонов и колец, в центре они образуют едва заметную преходящую пигментацию (рис. 2, 3).

Субъективно беспокоит умеренный зуд.

Кольцевидная центробежная эритема Дарье. Синдром Хоуэлл-Эванса.

ЭГДС: эрозивный гастрит с признаками атрофии. УЗИ щитовидной железы, органов брюшной полости и малого таза без особенностей. Клинический и биохимические анализы крови, мочи в пределах нормы.

В гормональном профиле гастропанели, включающей исследование гастрина–17 базального, гастрина–17 стимулированного, пепсиногена–1, пепсиногена–11, антитела (АТ) к хеликобактеру пилори, отмечено повышение уровней пепсиногена–1 (167,48 при норме >120 мг%), пепсиногена–11 (31,29 при норме >10 мг) и хеликобактер пилори АТ IgG (1,1 при норме >0,9).

Произведена биопсия очага поражения в области спины: эпидермис обычного вида, в поверхностных слоях собственно кожи определяются четко очерченные неспецифические лимфоидные инфильтраты, располагающиеся периваскулярно. Заключение: эритема кольцевидная.

Диагноз: кольцевидная центробежная эритема Дарье.

Обсуждение. Среди так называемых «стойких эритем» по частоте и по известным клиническим особенностям главное место занимает эритема Дарье, описанная автором в 1916 г., когда заболевание впервые получило удачное название «центробежная кольцевидная эритема».

Этиопатогенез не установлен. Предполагают инфекционную и токсико–аллергическую природу заболевания. Свидетельством иммунного генеза является обнаружение IgG в зоне базальной мембраны.

Нередки клинические описания, свидетельствующие о сочетании эритемы Дарье с опухолями и гемопатиями. Известны семейные случаи. Болеют оба пола, несколько чаще мужчины. Иногда болезнь встречается у детей.

Средняя длительность болезни составляет около 3 лет.

Клиника. Первичные эффлоресценции представлены нешелушащимися желтовато–розовыми пятнами, напоминающими уртикарную эритему, быстро формирующуюся в плотноватые кольцевидные образования, по периферии представленные в виде дуг, сегментов, колец.

Центральная часть очагов имеет тенденцию к разрешению, где выявляются явления едва заметной пигментации. Следует отметить характерный для данного вида эритемы признак: рост высыпаний по периферии, что Дарье превосходно оттенил в названии этого процесса – «центробежная».

Кроме этого, обязательно выявляется острое развитие каждого высыпания при хроническом течении процесса в целом.

Излюбленная локализация элементов – туловище, бедра, проксимальные отделы конечностей, реже – участки кожи на кистях и стопах. Субъективные ощущения могут отсутствовать или проявляются в виде терпимого зуда, при котором экскориации не наблюдаются.

В зарубежной литературе рассматривают поверхностный и глубокий типы эритемы. Поверхностный тип отличается отсутствием четких границ пятен, их очерченности. Выявляется десквамация по периферии очагов, наличие зуда.

Глубокий тип характеризуется выраженными отечными валикообразными краями высыпаний, отсутствием шелушения и зуда.

К атипичным разновидностям эритемы Дарье относятся следующие формы. Шелушащаяся эритема Дарье, при которой наблюдается шелушение наружного края очагов. В остальном присутствуют типичные клинические признаки эритемы Дарье.

Везикулярная эритема Дарье характеризуется классическим центробежным развитием эритематозных очагов и сопровождается быстропреходящими везикулезными элементами по краям, где отмечаются отечные воспалительные валики.

Простая гирляндообразная эритема Ядассона отличается от типичной циклическим течением отдельных высыпаний, которые существуют всего несколько дней, однако сам процесс имеет длительный характер.

Стойкая микрогирляндообразная эритема характеризуется малой величиной отдельных элементов сыпи (до 1 см в диаметре). Высыпания не изменяясь могут существовать в течение нескольких месяцев. Из наиболее редких выделяют индуцированную и телеангиэктатическо–пурпурозную формы эритемы Дарье.

Общее состояние больных при эритеме Дарье и ее разновидностях не страдает.

Гистопатология. В эпидермисе и дерме специфических изменений нет. В эпидермисе – акантоз, паракератоз, спонгиоз, редко везикуляция. При поверхностном типе в дерме – периваскулярный инфильтрат из гистиоцитов, лимфоцитов, иногда с примесью эозинофилов и нейтрофилов, отек сосочкового слоя кожи; при глубоком типе инфильтрат захватывает как поверхностную, так и глубокую сосудистую сеть.

Изменения эпидермиса и отек сосочкового слоя наблюдаются редко. Дифференциальный диагноз проводится с мигрирующей гирляндообразной эритемой Гаммела, стойкой фигурной эритемой Венде, экссудативной многоформной эритемой, мигрирующей эритемой Липшютца (борелиоз), ревматической эритемой Лендорфа–Лейнера, ревматической эритемой Лендорфа–Лейнера, дерматофитиями, атипичным розовым лишаем Жибера.

Лечение предусматривает санацию очагов фокальной инфекции, терапию коморбидных состояний. Предпочтительно применение противозудных средств и кортикостероидных мазей.

В обсуждаемом случае диагноз был основан на данных биопсии, анамнеза и результатов исследований ЖКТ, где на данный момент выявляются основные, по–видимому, первопричинные факторы, способствующие формированию данного процесса. Пациентка нуждается в наблюдении гастроэнтеролога и дерматолога.

Местная терапия клобетазолом на фоне применения препарата «Нормоспектрум» позволило разрешить высыпания, однако не предотвратило полностью появление новых элементов.

Эритема кольцевидная центробежная Дарье — Клинические рекомендации

Эритема кольцевидная центробежная Дарье — Клинические рекомендации

Этиология и эпидемиология

Частота кольцевидной эритемы — приблизительно один больной на 2000 первичных дерматологических обращений.Заболевание чаще встречается у женщин среднего возраста, однако дебют может быть в любом возрасте,начиная с новорожденности.

В большинстве случаев этиология заболевания остается неясной и в целом оно, по-видимому, должно рассматриваться как реактивный процесс.

Заболевание ассоциируется со многими инфекциями, в частности с дерматофитами и другими грибами,такими как Candida и Penicillium, а также с вирусами (вирус Эпштейна-Барра, поксвирус, ВИЧ, ветряная оспа), паразитами и эктопаразитами (лобковые вши) и бактериями ( Pseudomonas).

Некоторые пищевые продукты и лекарственные препараты (циметидин, ритуксимаб, салицилат,устекинумаб,
диуретики, нестероидные противовоспалительные препараты, противомалярийные препараты, амитриптилин, тиомалат золота натрия, амитриптилин, этизолам) рассматриваются как причинные факторы.

В литературе сообщалось об ассоциии с такими заболеваниями и состояниями, как болезнь Крона, беременность, аутоиммунные эндокринопатии, гиперэозинофильный синдром,гайморит,синусит,красная волчанка.Но в большинстве случаев причину заболевания выявить не удается.

Центробежная кольцевидная эритема в 30-60% может быть связана с раком внутренних органов, который нередко проявляется после развития дерматоза.Считается факультативным параонкологическим дерматозом.

В этом случае используются термины PEACE (paraneoplastic erythema annulare centrifugum eruption),паранеопластичесая центробежная кольцевидная эритема,superficial variant of Colcott-Fox, erythema gyratum perstans.

Из ассоциированных злокачественных новообразований в 37,5% случаев обнаруживали солидные опухоли, а в 62,5% — лимфопролиферативные расстройства

Клиническая картина
Кольцевидная центробежная эритема Дарье. Синдром Хоуэлл-Эванса.

Заболевание характеризуется хроническим течением.Вначале появляются небольшие розоватого цвета инфильтрированные папулы, медленно увеличивающиеся по периферии и формирующие впоследствии кольцевидные очаги, с западением в центре. Рост очагов происходит с разной скоростью и диаметр в 6 — 8 см может быть достигнут за 2 нед.

Прогрессирование не всегда равномерное, в силу чего высыпания приобретают
дугообразный
характер. Очаги могут быть одиночными, но чаще они множественные . Периферический край слегка уплощен и едва пальпируется, гладкий или незначительно шелушащийся, изредка по краю наблюдается везикуляция.

Высыпания сопровождаются зудом, который редко бывает сильным.

Любые участки кожи могут быть поражены, однако чаще поражаются туловище (73 %), нижние конечности (55 %), верхние конечности (32 %) и реже лицо и шея (14 %) .Каждый очаг может существовать несколько дней, чаще недель или медленно развиваться в течение
нескольких месяцев. На этом фоне появляются новые элементы и процесс может продолжаться, периодически рецидивируя, в течение ряда лет.

К атипичным разновидностям центробежной кольцевидной эритемы Дарье относят:

  • шелушащуюся форму эритемы Дарье (erythema annulare centrifugum squamosum), при котором происходит шелушение наружного края очагов в виде тонкой белой каймы;
  • везикулярную форму (erythema annulare centrifugum vesiculum) характеризующуюся тем, что по краям высыпных элементов периодически появляются быстро проходящие везикулы.

Диагностика

В случаях классической клинической картины диагноз кольцевидной эритемы не представляет особых трудностей.

Гистопатология. В верхних и средних отделах дермы имеются плотные лимфоцитарные периваскулярные инфильтраты. Изредка в них обнаруживаются мононуклеарные клетки и эозинофилы. Эпидермис обычно не изменен. В периферической зоне шелушения гистологически может выявиться спонгиоз, сочетающийся иногда с паракератозом.

Дифференциальная диагностика

При обильном шелушении путем микроскопии и культурального метода легко можно исключить разнообразные микозы.

Четко выраженная инфильтрация кольцевидной эритемы дает иногда основания для проведения дифференциального диагноза с кольцевидной гранулемой, саркоидами, красной волчанкой, проявлениями лимфомы кожи, другими пролиферативными процессами. Гистологическое исследование в этих случаях решает окончательный диагноз.

  • От хронической крапивницы, при которой уртикарные элементы также могут иметь кольцевидную форму, центробежная кольцевидная эритема Дарье отличается отсутствием субъективных ощущений (при крапивнице интенсивный зуд, жжение), быстрым эксцентрическим ростом элементов при выраженной их стойкости (при крапивнице уртикарные элементы эфемерные).
  • От кольцевидной гранулемы центробежная кольцевидная эритема отличается локализацией сыпи: при эритеме — туловище, проксимальные отделы конечностей, при кольцевидной гранулеме — дистальные отделы конечностей, область суставов. Для кольцевидной гранулемы не характерны столь быстрый эксцентрический рост и выраженный воспалительный характер элементов, типичные для кольцевидной эритемы. При кольцевидной гранулеме периферическая кайма
    очага состоит из отдельных округлых, блестящих, розоватых
    узелков,
    а при кольцевидной эритеме периферическая зона элемента — уртикарная розовая полоска, напоминающая плотный шнур. В сомнительных случаях дифференциальная диагностика основана на результатах гистологического исследования кожи: при кольцевидной гранулеме обнаруживают околососудистые очаги дегенерации коллагена с некрозом (или некробиозом), отложения муцина, окруженные нфильтратом, состоящим из фибробластов, лимфоидных клеток, гистиоцитов, единичных гигантских клеток, а при кольцевидной эритеме — лимфоцитарный
    инфильтрат в дерме.
  • Многоформную экссудативную эритему дифференцируют от центробежной кольцевидной эритемы Дарье на основании разной локализации высыпных элементов: при многоформной экссудативной эритеме поражаются преимущественно разгибательные поверхности дистальных отделов конечностей, лицо, шея, слизистая оболочка полости рта, при центробежной кольцевидной эритеме Дарье, и характеризуются полиморфизмом на высоте развития при многоформной
    экссудативной эритеме не отличаются столь быстрым эксцентричным ростом,
    как при кольцевидной эритеме Дарье, и характеризуются полиморфизмом на высоте развития болезни (пятно, папула, волдырь и др.); их возникновение сопровождается общими явлениями (субфебриальная температура, недомогание, головная боль), которые не наблюдаются при центробежной кольцевидной эритеме Дарье.
  • Дифференциальная диагностика с туберкулоидным типом лепры в ряде случаев может быть затруднена. Однако для лепры характерны беловато-розовые пятна с возвышающимся краем, состоящим из мелких узелков (не выявляется симптом шнура). Пятна постепенно превращаются в лепрозные бляшки с гладкой поверхностью, после которых остаются очаги атрофии, что не характерно для центробежной кольцевидной эритемы Дарье. При лепре отмечаются также полиневриты
    и специфические изменения температурной, болевой
    и тактильной чувствительности кожи в очагах поражения. При гистологическом исследовании обнаруживают возбудителей лепры — микобактерии Ганзена — и выявляют специфический характер инфильтрата. Все это позволяет весьма надежно дифференцировать лепру от центробежной кольцевидной эритемы Дарье.
  • Шелушащуюся центробежную кольцевидную эритему Дарье нередко необходимо дифференцировать от цирцинарного и окаймленного лишая Видаля. При этом имеет значение характер шелушения: при центробежной кольцевидной эритеме Дарье чешуйки располагаются в виде тонкой белой каймы по
    наружному краю элемента, а при хронической форме лишая отмечается слабое мелкопластинчатое шелушение по всему элементу. При центробежной кольцевидной эритеме Дарье форма элементов обычно кольцевидная, дугообразная или фестончатая, при хроническом лишае она более разнообразна (в том числе неправильная). При лишае внутри старых элементов никогда не появляются свежие, что характерно для эритемы Дарье.
  • Везикулезную разновидность центробежной кольцевидной эритемы Дарье трудно дифференцировать от герпетиформного дерматита Дюринга. Однако для эритемы Дарье не характерны эозинофилия в крови и содержимом пузырьков, положительная проба с йодом Ядассона, субъективные ощущения в виде зуда, жжения, типичные для герпетиформного дерматита Дюринга. К тому же пузырьки при эритеме Дарье не столь многочисленны и не имеют характерного
    для болезни Дюринга герпетиформного расположения.
  • При дифференциальной диагностике с гирляндообразной мигрирующей эритемой Гамеля необходимо учитывать, что она отличается множественностью элементов, при слиянии которых образуются гирляндообразные очаги, что не характерно для кольцевидной эритемы, и является парабластоматозом, возникая при раке внутренних органов (аденокарцинома желудка, молочной железы, рак легкого и др.). Высыпания в виде эритемы вначале появляются на
    лице, в последующем эритематозные фигуры в виде колец распространяются
    на кожу туловища и конечностей. На поверхности очагов имеются тонкие отрубевидные чешуйки
  • Следует иметь в виду, что среди паранеопластических эритем имеется редкая разновидность — некролитическая мигрирующая эритема, которая сопровождает новообразования поджелудочной железы. Клиническая картина некротической блуждающей эритемы имеет характерные особенности: начавшись с возникновения блуждающей эритемы, которая сопровождается инфильтрацией кожи, заболевание заканчивается
    образованием эрозий, после заживления которых остается стойкая гиперпигментация. Излюбленная локализация этой эритемы — ягодицы, кожные складки, дистальные отделы конечностей .
  • Третичная сифилитическая розеола Фурнье состоит из крупных элементов в виде колец, дуг, полулуний бледно-красного цвета. Для нее характерны одиночные элементы, отсутствие выраженного эксцентрического роста эритем и шнурообразного яркого отечного края высыпаний, свойственных центробежной кольцевидной эритеме Дарье. Кроме того, третичная розеола Фурнье обычно возникает одновременно с бугорковым сифилидом, что в сочетании с положительными
    серологическими реакциями на сифилис значительно облегчает
    дифференциальную
    диагностику
Читайте также:  Вода. Роль воды в мире. Биологическое значение воды.

Лечение

Наибольший терапевтический эффект при кольцевидной эритеме дает выявление связи с причинными факторами, поддающимися коррекции. Например, оперативное лечение гнойного гайморита привело к регрессу высыпаний кольцевидной эритемы. Однако чаще попытки обнаружения причин заболевания в конкретном случае оказываются безуспешными.

В этих случаях назначаются местные кортикостероиды,противозудные и седативные антигистаминные препараты при наличии зуда.

Некоторые авторы выступают за эмпирическое использование антибиотиков или противогрибковых препаратов при отсутствии идентифицируемой причины.

Хотя системные кортикостероиды могут вызывать клиническую ремиссию, рецидивы являются обычным явлением при прекращении приема препарата.

Кольцевидная эритема Дарье у ребенка на фоне вирусного гепатита А и шигеллезного бактерионосительства | #11/17 | «Лечащий врач» – профессиональное медицинское издание для врачей. Научные статьи

Кольцевидная центробежная эритема Дарье является относительно редким заболеванием инфекционно-аллергической или токсико-аллергической природы, характеризующимся остроразвивающимся очаговым лимфоцитарным инфильтратом в сосочковом слое дермы вокруг расширенных кровеносных сосудов и придатков кожи, межклеточным и внутриклеточным отеком эпидермиса. Заболевание описано в 1916 г. французским дерматологом Ж. Дарье [1, 2].

В большинстве случаев этиология кольцевидной эритемы остается неясной. Болезнь можно рассматривать как реактивный процесс. Появление эритемы связано с патологической сосудистой реакцией: капилляры, расположенные в коже, расширяются, ток крови в них замедляется, давление жидкости в просвете растет.

В итоге часть плазмы выходит в ткани, что приводит к местному отеку — так у кольцевидной эритемы появляются приподнятые края или площадка. Вслед за жидкостью выходят Т-лимфоциты — клетки иммунной системы, отвечающие за распознавание чужеродных агентов, уничтожение собственных зараженных клеток организма, опухолевых клеток.

Их роль в возникновении эритемы окончательно не ясна, но они свидетельствуют о тесной связи заболевания с работой иммунной системы [1–4].

Эритема кольцевидная центробежная способна к периферическому росту. В центре кольца патологический процесс стихает, поэтому кожа приобретает обычную окраску и толщину, а по периферии сохраняется вал из расширенных капилляров, Т-лимфоцитов и клеточного отека. Кольцо растет в размерах от центра к краям — такой рост называют центробежным [1, 2].

Разновидности кольцевидной эритемы:

  • ревматическая — выступает признаком наличия ревматизма. Для нее характерны едва различимые пятна бледного розового цвета. Часто встречается у детей и подростков;
  • мигрирующая кольцевидная эритема — хроническая форма, воспалительный процесс имеет признаки, схожие с дерматозом. Может быть последствием инфекций, вызванных вирусами или бактериями;
  • центробежная — проявляется большим количеством эритем в виде валика, возвышающихся над поверхностью кожи. Высыпания разрастаются и изменяют форму.

По клиническим проявлениям кольцевидную эритему подразделяют на:

  • сквамозную (шелушащуюся) — проявляется шелушением наружной каймы образования;
  • везикулярную — характеризуется мгновенным возникновением и таким же быстрым исчезновением по периферии эритем возвышающихся поверхностных полостей, наполненных экссудатом (везикул);
  • гирляндообразную — появление пятен на короткий срок — от нескольких часов до нескольких дней;
  • стойкую микрогирляндообразную — характеризуется круговидными образованиями до 1 см в диаметре.

Субъективно пациентов в большинстве случаев беспокоят слабый зуд и жжение.

Объективно: появление красных пятен с характерной локализацией: щеки, живот, передняя поверхность плеча, по бокам груди; быстрый рост пятен (могут достигать 20 см); слияние близко расположенных пятен в дуго­образные образования; пятна и образования возвышаются над поверхностью кожи; возле старых очагов возможно возникновение новых очагов покраснения; характерный признак — кружевной узор на теле; внутри колец цвет кожи нормальный или приобретает бледность (характерно для детской эритемы); приступообразность высыпаний (могут быстро образовываться и также быстро регрессировать) [1, 2].

Диагностика кольцевидной эритемы не вызывает трудностей в силу характерного вида пятен на коже. При необходимости проводят гистологическое исследование. Изменения в коже при эритеме включают в себя: расширение капилляров дермы, скопления лимфоцитов вокруг сосудов, незначительный отек клеток и межклеточного пространства эпидермиса, умеренный отек дермы.

Заболевание следует отличать от хронической крапивницы, кольцевидной гранулемы, многоформной экссудативной эритемы, туберкулоидного типа лепры, розового лишая, мастоцитоза, герпетиформного дерматоза Дюринга и третичной розеолы Фурнье [5–7].

Лечение кольцевидной эритемы основано прежде всего на устранении вызвавшего заболевание фактора.

Общая терапия включает препараты кальция и тиосульфата натрия, антигистаминные препараты, антибиотики широкого спектра действия, витаминотерапию (особенно витамины группы А, В, Е), противомалярийные препараты (иногда). Местно препаратами выбора являются топические глюкокортикостероиды [1, 2, 8, 9].

Читайте также:  Острые токсикоаллергические реакции. Синдром Стивенса-Джонсона. Клиника ( признаки ) синдрома Стивенса-Джонсона.

Клиническое наблюдение

Пациент С., 3 года.

Кольцевидная эритема — признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика

Поставить правильный диагноз – нелегкая задача, поэтому врач назначает ряд методов, служащих для уточнения и подтверждения той или иной формы болезни. Перед тем как провести обследование проводится осмотр пострадавшего участка тела и опрос пациента.

Специфическая диагностика включает:

  • анализ крови;
  • серологические методы – выявляют наличие и уровень антител к бактериальному/вирусному источнику болезни;
  • аллергические тесты – помогают понять, присутствует ли аллерген;
  • если пятна выделяют жидкость (экссудат), она забирается для исследований;
  • дифференциация с симптоматически похожими патологиями: токсидермией, грибком, волчанкой, лепрой.

Терапия

Успех лечения зависит от возможности устранения причины, вызвавшей кожные проявления кольцевидной эритемы. Для этого врачом назначаются следующие системные средства:

  • препараты для лечения основной болезни (антимикробные);
  • гипосенсибилизирующие – применяются в комплексной терапии кожных патологий, снижают чувствительность к аллергическому агенту. К группе относятся препараты кальция, тиосульфата натрия;
  • противоаллергические средства – уменьшают зуд и шелушение пятен;
  • цитостатики – замедляют рост опухолей, снижают признаки аутоиммунных болезней;
  • лечение гельминтозов – прописывается тем, у кого обнаружены глисты. Иногда для устранения гельминтов нужно пройти несколько курсов терапии;
  • глюкокортикоиды – гормональные стероидные средства, обладающие широким спектром действия, способствуют быстрому устранению симптомов болезни, оказывают противовоспалительное действие, противоаллергическое, иммунорегулирующее.

Названные медикаментозные группы применяются внутрь, их действие направлено на лечение основной причины болезни и внешних проявлений на коже. Лечение кольцевидной эритемы сопряжено также с применением местных средств, наносимых на кожу в местах ее поражения:

  • антигистаминные мази, гели, крема – служат для устранения зуда и покраснения, очень эффективны при кольцевидной эритеме аллергической причины;
  • цинкосодержащие – способствуют уменьшению зуда, шелушения и воспаления;
  • стероидные мази и крема – замедляют рост пятен, снимают внешние проявления (зуд), улучшают вид кожи.

Препараты подбираются только врачом. Детям также назначается терапия основной болезни и ее результата – кольцевидной эритемы. Применяются препараты, улучшающие общее самочувствие и состояние кожи. Могут назначаться антибиотики и сульфаниламиды, витаминные и гомеопатические средства – как для приема внутрь, так и наружно.

Многие из описанных групп средств можно применять непродолжительное время (стероиды – от 5 до 14 дней, далее пауза). Нужно помнить, что кольцевидная эритема всегда нуждается в лечении.

Ведь пятна, даже если проходят самостоятельно, могут оставить следы – пигментированные участки кожи. Применять медикаменты нужно под наблюдением врача.

Если лекарства используются неправильно, может быть спровоцирована вторичная инфекция (грибковая, бактериальная), так как кожа уязвима и очень чувствительна.

Профилактика

Кольцевидная эритема – болезнь неприятная, ее трудно скрыть от окружающих. Патология может долгое время не реагировать на способы лечения, предложенные врачом-дерматологом. Однако если удается выявить точную причину, проблема успешно ликвидируется.

При точном диагнозе и начатом вовремя лечении прогноз благоприятный. Наблюдается положительная динамика, несмотря на то, что это хроническое заболевание.

Болезнь не переходит в злокачественную форму, однако при отсутствии лечения или несоблюдении врачебных назначений может присоединиться вторичная инфекция.

Как предупредить заболевание?

Кольцевидная эритема не появится, если своевременно санировать очаги болезней. При возникновении аллергии следует немедленно прекратить воздействие аллергена, если он известен. Особенно внимательно следует относиться к инфекционным болезням, грибковым поражениям, нарушениям работы ЖКТ, гормональным сдвигам – на их фоне нередко развиваются проблемы с кожей. 

Литература и источники

  • Островский В. М.,. Эритема // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
  • Краткое национальное руководство по дерматовенерологии под руководством Ю.С. Бутова, Ю.К. Скрипкина, О.Л. Иванова
  • Видео по теме:

    Фарматека » красная волчанка в практике терапевта и ревматолога – дифференциальный диагноз

    В статье представлены основные формы красной волчанки: хроническая кожная, подострая кожная и системная, рассмотрены особенности клинической и гистологической картины каждого субтипа болезни, а также основные направления в лечении красной волчанки с учетом современных рекомендаций. Медикаментозная терапия включает антималярийные средства (в частности, гидроксихлорохин), глюкокортикостероиды, иммуносупрессивные препараты, витамины, местно – фотозащитные кремы, мази и кремы с глюкокортикостероидами.

    Красная волчанка (КВ, lupus erythematosus) – аутоиммунное заболевание с широким спектром кожных проявлений – от единичных хронических кожных очагов до распространенных полиморфных высыпаний, часто ассоциированное с повышенной чувствительностью к солнечному и ультрафиолетовому облучению. Преимущественно страдают женщины детородного возраста. С точки зрения большинства клиницистов, следует выделять три основные формы заболевания: системную, подострую кожную и хроническую кожную КВ, каждая из которых имеет свои особенности кожных проявлений.

    Хроническая кожная КВ (ХККВ) наиболее часто представлена дискоидной КВ, реже – диссеминированной КВ, центробежной эритемой Биетта, глубокой КВ и опухолевидной КВ. ХККВ чаще встречается у женщин, пик заболевания приходится на четвертую декаду жизни.

    Дискоидная КВ. Очаги при дискоидной КВ возникают на любой поверхности тела, но наиболее часто поражаются волосистая часть головы, лицо и уши.

    В начале заболевания появляются четко ограниченные плоские приподнятые розовые или красно-фиолетовые бляшки диаметром 1–2 см, которые постепенно покрываются в центре мелкими, плотно прилегающими серовато-белыми сухими чешуйками. Отмечаются гиперкератоз и воспаление.

    Кератин скапливается и, расширяя устье фолликула, вызывает его закупорку, собирается вокруг волосяного стержня, заполняя фолликулярный канал (фолликулярный гиперкератоз). При снятии чешуек появляется боль (симптом Бенье–Мещерского). Если приподнять поверхностную чешуйку пинцетом, то на ее обратной стороне видны роговые шипики, заходящие в фолликулярный канал.

    По форме эти кератиновые массы напоминают канцелярские кнопки, поэтому их иногда называют “кнопочные”, или “каблук дамских туфель” (симптом “дамского каблука”).

    Постепенно в центре очага развивается рубцовая атрофия и очаг принимает характерный для дискоидной КВ вид: в центре – гладкий и белый (реже морщинистый) атрофический рубец, далее к периферии – зона гиперкератоза и инфильтрации, снаружи – венчик гиперемии.

    Такие очаги существуют месяцами; они либо спонтанно разрешаются, либо прогрессируют с дальнейшей атрофией, образуя гладкие белые или гиперпигментированные вдавленные рубцы с телеангиэктазиями и необратимой рубцующейся алопецией. Очаги дискоидной красной волчанки могут возникать на ладонях и подошвенной поверхности стоп или на слизистой оболочке полости рта. Дискоидная КВ имеет длительное непрерывное течение с периодами ухудшения в весеннелетний период, что связано с фотосенсибилизацией. Следует отметить, что в 5 % случаев дискоидная КВ прогрессирует в системную красную волчанку (СКВ), пациенты с нелокализованной распространенной формой заболевания подвержены большему риску развития СКВ.

    Диссеминированная КВ характеризуется рассеянными множественными очагами поражения, которые локализуются на коже лица, шеи, волосистой части головы, открытых участках верхних конечностей, на красной кайме губ в виде красных пятен с небольшой инфильтрацией и гиперкератозом, не имеют выраженной склонности к периферическому росту. Эти очаги схожи с проявлениями дискоидной КВ, однако атрофия, возникающая на их месте, обычно более поверхностная. Описаны случаи трансформации в СКВ.

    Глубокая КВ (волчаночный панникулит, волчанка Капоши–Ирганга) характеризуется развитием узлов (нередко одиночного) на лице, плечах, ягодицах (т. е.

    там, где наиболее развита подкожная клетчатка) с выраженным плотным инфильтратом, захватывающим дерму и гиподерму. Кожа над узлами может быть нормальной или на ней наблюдаются изменения, характерные для дискоидной КВ.

    На месте такого поражения остается грубый вдавленный рубец. Данная форма заболевания может быть проявлением СКВ, но никогда не трансформируется в СКВ.

    Поверхностная КВ (центробежная эритема Биетта) характеризуется преобладанием в очаге поражения эритемы розового цвета, обычно без инфильтрации, шелушения (или с легким шелушением) и атрофии.

    Очаг эритемы часто располагается в средней трети лица, по очертаниям напоминает форму бабочки и отличается склонностью к выраженному центробежному росту. Поверхностная форма может быть начальным проявлением СКВ.

    Опухолевидная КВ – редкая форма хронической кожной КВ, впервые описанная в 1930 г. Gougerot и Bournier. Клиническая картина характеризуется высыпаниями в виде бляшек красно-фиолетового цвета с гладкой поверхностью или слабовыраженным шелушением.

    Элементы часто разрешаются спонтанно, не оставляя рубцовых изменений, а затем рецидивируют на том же месте.

    Гистологические изменения включают поверхностные и глубокие лимфоцитарные периваскулярные и перифолликулярные инфильтраты, отложения муцина в дерме; эпидермальные симптомы отсутствуют или слабо выражены [1].

    Подострую кожную КВ рассматривают как самостоятельное заболевание, которое проявляется рецидивирующим фотодерматитом, артритом и серозитом, чаще развивается у мужчин.

    Пациенты с подострой кожной КВ не удовлетворяют критериям СКВ, хотя при этой форме могут встречаться гематологические нарушения (лейко-, лимфопения), симптомы поражения почек, неврологические нарушения. К вариантам подострой кожной КВ относятся кольцевидная, папулосквамозная, лекарственная подострая КВ.

    Высыпания возникают после нахождения на солнце, могут прогрессировать, захватывая большую поверхность кожи, постепенно приобретают хроническое рецидивирующее течение обострением в весенне-летний период.

    Очаги поражения локализуются на верхней части туловища, разгибательных поверхностях рук, задней поверхности шеи, лице, тыльной стороне кистей. При подострой кожной КВ чаще встречаются папулосквамозное и кольцевидное полициклическое поражения, которые могут слегка шелушиться, напоминая псориаз.

    Читайте также:  Охрана окружающей среды. Проблема вымирания видов и их биологического разнообразия.

    Легкая серая гипопигментация и телеангиэктазии развиваются в центре кольцевидных очагов, гипопигментация в течение нескольких недель–месяцев проходит, но телеангиэктазии остаются. Фолликулярный гиперкератозатрофия дермы не выражены, рубцевания не наблюдается.

    Лекарственная КВ. Клиническая картина, напоминающая СКВ, может развиваться при приеме некоторых лекарственных препаратов. Чаще всего лекарственная КВ (лекарственный волчаночный синдром, лекарственно-индуцированная СКВ) развивается при лечении прокаинамидом, гидралазином, пенициллинами, сульфаниламидами, психотропными средствами и др.

    Наиболее типичные клинические проявления лекарственной СКВ: лихорадка, боли в мышцах, артралгии/артриты, поражение легких (плевриты, пневмониты), эритематозные очаги на туловище, конечностях, иммунологический маркер – антитела к гистонам, антинуклеарные антитела.

    Для лекарственно-индуцированной СКВ нехарактерно развитие:• тяжелых нефритов;• поражения центральной нервной системы (ЦНС);• высыпания на скулах или дискоидное поражение кожи.Своевременная отмена препара-

    та, спровоцировавшего волчаночный синдром, может привести к регрессу клинических проявлений.

    Системная красная волчанка –системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии с поливариабельными проявлениями, течением и прогнозом [2–4]. СКВ характеризуется неконтролируемой продукцией антител к собственным клеткам и их компонентам, иммуновоспалительным поражением жизненно важных органов и систем с развитием полиорганной недостаточности.

    Во всем мире СКВ подвержены более 5 млн человек. Заболеваемость составляет от 4 до 250 случаев на 100 тыс. населения [4]. Хорошо известно, что волчанкой болеют чаще женщины, чем мужчины [2].

    Течение СКВ может быть острым, подострым и хроническим, а на основании клинико-лабораторных показателей, выраженности иммуновоспалительного повреждения внутренних органов выделяют три степени ее активности: минимальная (I), умеренная (II) и высокая (III).

    Для оценки активности заболевания также используют международные индексы SLAM (SLE Activity Measure), SLEDAI (SLE Disease Activity Index), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale).

    Оценка повреждения внутренних органов и систем проводится по индексу повреждения SLICC/ACR Damage Index [2].

    Клиническая картина СКВ включает конституциональные нарушения (слабость, лихорадку, снижение массы тела) и синдромы поражения внутренних органов (табл. 1).

    Таблица 1. Клинические проявления СКВ.

    Наиболее частый синдром СКВ – поражение кожи. Только у 10–15 % больных отсутствуют кожные изменения.

    Наиболее характерными являются изолированные или сливающиеся эритематозные пятна различной формы и величины: отечные, отграниченные от здоровой кожи, которые локализуются на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов.

    Особенно характерной является фигура бабочки (расположение эритематозных пятен на носу и щеках), которая в 80 % случаев появляется в дебюте заболевания, является первым симптомом.

    Нередко эритематозные пятна бывают чрезвычайно яркими, красными (как после солнечного ожога), отечными; при хроническом течении СКВ эритематозные очаги характеризуются инфильтрацией, гиперкератозом, шелушением. В 10–15 % случаев при СКВ выявляются очаги дискоидной волчанки, в 10 % – уртикарный васкулит.

    Диагностика СКВ основывается на тщательном сборе анамнеза, детальном клиническом обследовании, проведении необходимых лабораторных и инструментальных исследований, использовании стандартизованных диагностических критериев.

    Традиционно диагноз СКВ базируется на классификационных критериях заболевания, предложенных Американской коллегией ревматологов (АКР, табл. 2) [2].

    По результатам клинического обследования необходимо наличие по крайней мере 4 из 11 критериев, выявляющихся последовательно или одновременно в течение любого периода наблюдения за больным. Чувствительность критериев составляет 85 %, специфичность – 95 %.

    Таблица 2. Диагностические критерии СКВ (АКР, 1997). Таблица 3. Красная волчанка – некоторые клинические особенности субтипов

    Таким образом, классификация КВ базируется на сочетании клинических проявлений и серологических маркеров (табл. 3) [5].

    При постановке диагноза КВ имеются некоторые общие рекомендации для всех форм заболевания [2, 5]:• диета с низким содержанием жира и высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина D;• изменение образа жизни (отказ от курения, снижение массы тела, занятия спортом);• избежание пребывания на солнце, переохлаждений;• использование солнцезащитных кремов;• исключение приема оральных контрацептивов с высоким содержанием эстрогенов;

    • противопоказаня к грязелечению и другим бальнеопроцедурам.

    Подходы к медикаментозной терапии определяются активностью заболевания и вовлечением жизненно важных органов и систем (при СКВ).

    Для лечения кожного процесса при ХККВ, подострой КВ и СКВ наиболее часто используют антималярийные (аминохинолиновые) препараты, для лечения ревматических заболеваний (ревматоидного артрита и СКВ) используемые с 1894 г., а гидроксихлорохин – с 1951 г. [6, 7].

    Гидроксихлорохин (Плаквенил) обладает противовоспалительным и умеренным иммуносупрессивным действиями [8]. Механизм действия связан со способностью препарата изменять активность ряда ферментов

    (фосфолипазы, НАДФ-цитохрома, С-редуктазы, холинэстеразы, протеазы, гидролазы), стабилизировать мембраны лизосом, угнетать образование простагландинов, тормозить фагоцитоз и уменьшать продукцию интерлейкина-1.

    При поражении кожи при КВ начинают лечение Плаквенилом с дозы 200 мг 2 раза в сутки во время еды или со стаканом молока с последующим переходом через 3–4 месяца на поддерживающую дозу от 200 до 400 мг 1 раз в сутки.

    Результаты большинства исследований продемонстрировали стабилизацию кожного процесса, уменьшение выраженности артритов/артралгий на фоне лечения Плаквенилом уже к 12-й неделе лечения [9]. Плаквенил предотвращает обострение заболевания как у пациентов с ХККВ, так и у пациентов с умеренно выраженной активностью СКВ, снижает уровень липидов и уменьшает риск тромботических осложнений.

    Во время лечения следует систематически (1 раз в 6 месяцев) обследоваться у окулиста для исключения развития ретинопатии, которая является наиболее опасным побочным эффектом [10].

    Очень редко в клинической практике встречаются формы КВ, сочетающиесяс псориазом. В этом случае препарат Плаквенил не показан, т. к. может способствовать возникновению рецидивов и/или развитию тяжелого пустулезного псориаза. В этом случае для лечения кожного синдрома препаратом выбора будет метотрексат в дозе 7,5–15,0 мг в неделю.

    Местная терапия кожных проявлений КВ включает применение фотозащитных кремов, мазей и кремов с глюкокортикостероидами (ГКС), однако при этом необходимо учитывать возможность усугубления атрофических явлений.

    Одновременно рекомендуют витамины группы В, оказывающие противовоспалительное, фотодесенсибилизирующее действия, витамины А, С, Е, Р, нормализующие процессы окислительного фосфорилирования и активирующие обмен соединительнотканных компонентов дермы.

    Глюкокортикостероиды, которые применяют как в виде монотерапии, так и в комбинации с иммуносупрессивной терапией, являются наиболее эффективными в лечении СКВ [4].

    При низкой активности СКВ используют дозу < 10 мг/сут, при умеренной активности – 20–40 мг/сут, при высокой активности СКВ – высокие дозы ГКС из расчета 1–1,5 мг/кг/сут и более в течение 4–8 недель с постепенным снижением до поддерживающей дозы (5–10 мг/сут). Поддерживающую дозу преднизолона принимают длительно, часто – пожизненно.

    Иммуносупрессивные препараты (циклофосфамид, азатиоприн, микофенолата мофетил, метотрексат и др.) назначают при рефрактерности к высоким дозам ГКС, невозможности снижения дозы ГКС до поддерживающей в течение длительного времени, тяжелом поражении ЦНС и люпус-нефрите.

    В случае высокой активности СКВ с развитием полиорганной недостаточности и угрожающих жизни поражений различных органов и систем используют пульс-терапию ГКС и цитостатиками, проводят экстракорпоральные процедуры (плазмаферез) [11].

    В Международной классификации болезней, травм и причин смерти кожная КВ отнесена к классу XII “Болезни кожи и подкожной клетчатки”, а системная и лекарственная КВ – к классу XIII “Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани”. Однако в настоящее время термин “волчанка” комитетом EULAR (European League Against Rheumatism, 2007) признан устаревшим, вызывающим негативные эмоции у больного, что указывает на необходимость его модификации.

    Скачать статью в формате PDF

    1. Kuhn A, Sonntag M, Ruzicka Th, et al. Histopathologic findings in lupus erythematosus tumidus: Review of 80 patients. J Am Acad Dermatol 2003;48:901–08.2. Национальное руководство. Ревматология /Под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой. М., 2008.3. Насонова В.А. Системная красная волчанка. М., 1980, 295 с.4. Jakods Y, Hoes J, Bijlsma J.

    EULAR recommendations on the management of systemic qlucocorticoid therapy in Rheumatic diseases. Ann Rheum Dis 2007;66(11):8–9.5. Crowson AN, Magro C. The cutaneous pathology of lupus erythematosus: a review. J Cutan Pathol 2001;28:1–23.6. Dubois EL. Antimalarials in the management of discoid and systemic lupus erythematosus. Semin Arthritis Rheum 1978;8:33–51.7. Muilins JF, Watts FL.

    Plaquenil in the treatment of lupus erythematosus. JAMA 1956;161:879–81.8. Wollina U, Hein G. Lupus erythematosus: uncommon presentations. Clin Dermatol 2005;23:470–79.9. Canadian hydroxychloroquine study group. A randomized study of the effect of withdrawing hydroxychloroquine sulfate in systemic lupus erythematosus. N Engl J Med 1991;324:150–54.10. Easterbrook M.

    Ocular effects and safety of antimalarial agents. Am J Med 1988;85:23–9.

    11. Panjwani S. Early Diagnosis and Treatment of Discoid Lupus Erythematosus. J Am Board Fam Med 2009;22(2):206–13.

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector