Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозы (ихтиозиформные эритродермии) — гетерогенная группа генетических болезней ороговения; разновидность кератоза с поражением обширных участков или всего кожного покрова.
Частота. Наиболее распространённая форма наследственных болезней ороговения (1:3 000–1:4 500 населения).
Генетические аспекты. В каталоге профессора Виктора МакКьюсика (OMIM) по состоянию на 15 января 2003 г. зарегистрировано 33 наследственные формы ихтиоза, ихтиозиформных дерматозов и близких состояний.
Лишь для некоторых из них установлен молекулярный дефект (например, недостаточность арилсульфатазы и трансглутаминазы). В подавляющем большинстве случаев в основе патогенеза заболевания находятся дефекты кератинизации.
• Аутосомно доминантные формы: 113800 Эритродермия буллёзная ихтиозиформная врождённая Брока; 146590 Ихтиоз Кэрта Маклина; 146600 Ихтиоз тяжёлый; 146700 Ихтиоз обычный; 146720 Ихтиоз синдром «щёки и брови»; 146750 Ихтиоз пластинчатый аутосомный доминантный; 146800 Ихтиоз буллёзный.
• Аутосомно рецессивные формы: 211965 Синдром камптодактилии ихтиоза; 212400 Врождённый ихтиоз и катаракта; 242100 Эритродермия ихтиозиформная врождённая небуллёзная 1; 242150 Эритродермия ихтиозиформная, поражение роговицы, глухота; 242300 Ихтиоз пластинчатый 1; 242400 Ихтиоз врождённый с атрезией жёлчных протоков; 242500 Ихтиоз врождённый типа «арлекиновый плод»; 242510 Ихтиоз, алопеция, эктропион, умственное отставание; 242520 Ихтиоз, гепатоспленомегалия, дегенерация мозжечка; 242530 Ихтиоз, умственное отставание, почечная недостаточность; 242550 Ихтиоз, секущиеся волосы, аминоацидурия; 258840 Ихтиоз с дефектами рта и пальцев; 270220 Ихтиоз, подобный синдрому Шёгрена Ларссона, без поражения ЦНС и глаза.
• X сцепленные формы: 300001 Ихтиоз X сцепленный без недостаточности сульфатазы стероидов; 308050 Врождённая гемидисплазия, эритродермия ихтиозиформная, дефекты конечностей; 308100 Ихтиоз X сцепленный (арилсульфатаза С, КФ 3.1.6.2); 308200 Ихтиоз и мужской гипогонадизм; 308205 Ихтиоз фолликулярный, атрихия, синдром фотофобии.
- • Разные фенотипы: 601039 Синдром ихтиоза умственного отставания с большими гранулами кератогиалина; 601277 Ихтиоз пластинчатый 2; 601952 Линейный кератоз с врождённым ихтиозом и склерозирующей кератодермией; 602400 Ихтиоз, фолликулярная атрофодермия, гипотрихоз и гипогидроз; 602540 Ихтиоз с глухотой; 604777 Ихтиоз пластинчатый 3; 604781 Ихтиоз врождённый непластинчатый и неэритродермический; 606545 Ихтиоз пластинчатый 5.
- Клинические формы ихтиозов
- • Врождённый — наследственный ихтиоз, возникающий в период внутриутробного развития и обнаруживаемый у новорождённого.
- • Иглистый — наследственный ихтиоз, характеризующийся наличием бородавчатых роговых наслоений в виде заострённых шипов и игл.
- • Ламеллярный (десквамация новорождённых ламеллёзная, десквамация новорождённых пластинчатая, десквамация новорождённых эпидермальная) — наследственный ихтиоз, характеризующийся наличием с момента рождения на всём теле желтовато-коричневой плёнки, напоминающей коллодий.
- • Линеарный огибающий (дискератоз врождённый мигрирующий, ихтиоз линеарный ограниченный) — наследственная ихтиозиформная эритродермия, характеризующаяся кольцевидными или полициклическими участками эритемы, окружёнными слегка приподнятыми бледно-розовыми валиками с пластинчатым шелушением; очаги поражения имеют тенденцию изменять очертания.
• Обыкновенный ихтиоз развивается в первые 2–3 года жизни ребёнка и характеризуется резкой сухостью кожи, появлением на разгибательных поверхностях конечностей и туловище чешуек сероватого цвета.
Состояние кожи улучшается с возрастом, в летнее время и при повышенной влажности, ухудшается в холодную сухую погоду •• Абортивный ихтиоз — легко протекающая разновидность обыкновенного ихтиоза, характеризующаяся сухостью и шероховатостью кожи с наличием мелких отрубевидных чешуек на разгибательных поверхностях конечностей и ягодицах •• Белый ихтиоз отличается белым цветом чешуек •• Блестящий ихтиоз характеризуется прозрачностью чешуек и локализацией их главным образом на конечностях •• Буллёзный ихтиоз протекает с образованием пузырей •• Змеевидный (скутулярный) ихтиоз проявляется наличием толстых чешуек грязно-серого цвета, плотно прилегающих друг к другу наподобие щитков (напоминают змеиную кожу) •• Лихеноидный ихтиоз отличается мелкими рассеянными участками поражения, напоминающими лишай •• Простой (отрубевидный, питириазиформный) ихтиоз характеризуется формированием мелких (до 0,5 см) сероватых чешуек, прикреплённых к коже только в своей центральной части •• Роговой ихтиоз характеризуется формированием плотных роговых чешуек, резко выступающих над поверхностью кожи •• Чёрный ихтиоз отличается коричневато-чёрным цветом чешуек, плотно сидящих на коже.
• Односторонний ихтиоз (Россмана односторонняя ихтиозиформная эритродермия) — ихтиоз, при котором поражения локализованы на одной половине тела; как правило, сочетается с множественными деформациями костей и кистозными поражениями почек.
• Ихтиоз плода (гиперкератоз врождённый универсальный, кератома злокачественная, плод Арлекина) — форма врождённого ихтиоза, несовместимая с жизнью, характеризующаяся образованием толстого панциря из многочисленных чешуек с глубокими трещинами по всей поверхности кожного покрова; обычно сочетается с недоразвитием внутренних органов.
• Фолликулярный ихтиоз (см. Болезнь Дарье в статье Болезни разные).
• Х-сцепленный ихтиоз развивается, как правило, вследствие недостаточности плацентарной сульфатазы стероидов. В отличие от обычного ихтиоза, Х-сцепленный ихтиоз может существовать с рождения. Полную клиническую картину наблюдают только у мальчиков.
Чешуйки имеют более крупные размеры, чем при обыкновенном ихтиозе, буроватую окраску. Поражение более обширное, в процесс могут вовлекаться складки кожи, шея, тыл стопы, сгибательные поверхности конечностей, в меньшей мере спина, волосистая часть головы.
Более интенсивно, чем при обыкновенном ихтиозе, поражается живот. Не поражается кожа ладоней и подошв, отсутствует фолликулярный гиперкератоз. Часто наблюдают помутнение роговицы, гипогонадизм, крипторхизм.
Могут наблюдаться различные пороки развития (микроцефалия, стеноз привратника, аномалии скелета), умственная отсталость. Возможно сочетание с синдромом Кальмана.
Ихтиозиформные эритродермии (гиперкератоз ихтиозиформный генерализованный, Брока врождённая ихтиозиформная эритродермия, Брока ихтиозиформный дерматоз). Клиническое отличие ихтиозиформных эритродермий от обычного ихтиоза состоит в существовании воспаления с рождения.
• Эритродермия ихтиозиформная врождённая буллёзная (гиперкератоз эпидермолитический, ихтиоз эпидермолитический) протекает с образованием пузырей и наличием симптома Никольского.
• Эритродермия ихтиозиформная врождённая небуллёзная характеризуется образованием крупных чешуек, плотно фиксированных к подлежащей коже (особенно в области кожных складок), ускоренным ростом ногтей и волос, гипергидрозом ладоней и подошв.
Диагностика основана преимущественно на клинических данных.
При обычном ихтиозе имеет значение гистологическое исследование (отсутствие или истончение зернистого слоя эпидермиса); при Х-сцепленном ихтиозе — сниженная активность стероидной сульфатазы в амниотических клетках или ткани хориона с помощью ДНК-зондов; при врождённой буллёзной ихтиозиформной эритродермии — обнаружение при гистологическом исследовании картины эпидермолитического гиперкератоза.
Дифференциальная диагностика • Псориаз • Себорейный дерматит • Старческая и другие формы ксеродермии.
Лечение • Практически при всех формах ихтиоза — ретинол 100 000 МЕ/сут (до 200 000–300 000 МЕ/сут в 2 приёма) курсами по 2–3 мес 2–3 р/год • При сухой ихтиозиформной эритродермии и пластинчатом ихтиозе — изотретиноин 0,5 мг/кг. Ретиноиды противопоказаны при беременности • При буллёзной форме — эритромицин по 250 мг внутрь 3–4 р/сут длительно до клинического выздоровления • Кератолитические средства (6% салициловая мазь, 5–10% мазь с мочевиной).
- Прогноз зависит от формы кератоза, наиболее благоприятен при обыкновенном ихтиозе, наименее — при ламеллярном.
- Сопутствующая патология • Болезнь Ляйнера • Болезнь Рефсума • Синдром CFC • Синдром Шёгрена–Ларссона (Синдромы разные) • Трихотиодистрофия • Хондродисплазии точечные.
- Синонимы • Крокодилья кожа • Рыбья кожа • Сауродерма • Сауриаз • Кератома диффузная
МКБ-10 • L85.0 Приобретённый ихтиоз • Q80 Врождённый ихтиоз.
Примечание. Ихтиоз приобретённый — ихтиоз, возникающий у людей в среднем или пожилом возрасте и обусловленный эндокринными нарушениями, интоксикацией и т.д.
Гиперкератоз стоп: причины и эффективное лечение
Гиперкератоз стоп представляет собой избыточное ороговение и утолщение эпидермиса в области подошвы. В результате кожа становится грубой и сухой, могут появиться мозоли и даже кровоточащие трещины. Именно поэтому такой патологический процесс относится не только к косметическим проблемам.
Если и вам знакомо такое состояние дермы, затрудняющее ношение легких босоножек и сланцев в летнюю жару, возможно, стоит уделить повышенное внимание своим ножкам. Диагностику заболевания можно пройти у подолога, дерматолога или ортопеда. А вот о способах лечения и профилактике гиперкератоза стоп вы узнаете из нашей статьи.
Причины гиперкератоза стопы
Гиперкератоз стоп – это натоптыш, который возникает из-за разрастания рогового слоя до 1 см и более. Данное заболевание может иметь и осложнения, которые проявляются в виде мозолей (мягких либо твердых), язвенных образований из-за чрезмерного давления на стопу, а также кровоизлияний. Все это не представляет никакой угрозы здоровью человека, но выступает неприятным косметическим дефектом, мешающим нормально передвигаться. Для того чтобы от него избавиться, проводятся различные мероприятия. Чаще всего патология появляется у тех, кто страдает диабетом, поэтому в данном случае, кроме процедур, направленных на устранение внешних симптомов, требуется лечение самого заболевания.
Нередко при гиперкератозе стоп возникают трещины, которые приносят больному довольно сильный дискомфорт. Однако подобное явление необязательно связано с отвердением ороговевшего слоя кожи, поскольку причиной может быть просто плохой уход за ногами.
Гиперкератоз можно разделить на следующие группы в соответствии с клинической картиной:
- Фолликулярный гиперкератоз.
В этом случае заболевание появляется по причине нехватки в организме витамина А и плохой гигиены. Из-за ороговевшего слоя происходит закупорка волосяных фолликулов, что в итоге приводит к образованию мелких прыщей.
Самыми распространенными местами появления данной формы патологии являются бедра, локти, ягодицы и колени.
При несвоевременно начатом лечении или его отсутствии недуг может распространиться дальше, и прыщей станет больше. Данную форму болезни нередко можно встретить у детей, и поражает она чаще руки, ноги, лицо.
- Бородавчатый гиперкератоз.
В данном случае заболевание проявляется в виде образований желтого цвета, напоминающих бородавки. Основным местом локализации становятся стопы и ладони.
Бородавчатый гиперкератоз наблюдается чаще всего из-за недостаточной выработки кератина или чрезмерной нагрузки на стопы.
Основной симптом этого вида гиперкератоза – наличие обширных шелушащихся участков кожного покрова. Может наблюдаться на локтях, голове, руках, лице, ногах и т. д. Встречаются случаи, когда заболевание поражает всю кожу на теле человека.
- Лентикулярный гиперкератоз.
Этим видом недуга чаще всего страдают взрослые мужчины. У женщин он практически не встречается.
Для диагностики болезни достаточно осмотра. На коже можно наблюдать коричневые или желтые папулы большого размера (0,1–0,5 см). Основными местами поражения становятся голени и бедра. При отсутствии лечения гиперкератоз может перейти на слизистую рта, а также уши.
Независимо от форм заболевания чаще всего они появляются из-за проблем с синтезом кератина.
Причины развития гиперкератоза стоп (фото выше) могут быть разными, но все они делятся на внешние и внутренние.
Влияние на развитие патологии, которая представляет собой разрастание рогового слоя, оказывают:
- Экзогенные факторы (внешние).
Длительная нагрузка на отдельные участки стопы может привести к возникновению недуга. Дело в том, что при постоянном давлении начинается ускоренное размножение ростковых клеток.
Когда у человека все в порядке со здоровьем, обновление верхнего слоя эпидермиса происходит методично, то есть старый отшелушивается, образуется новый.
Но когда начинается слишком быстрое деление клеток, этот процесс нарушается, поскольку поверхностный слой не успевает слущиваться, а роговой все также растет, что в итоге приводит к гиперкератозу.
Ношение обуви не по размеру тоже является распространенным внешним фактором, который и становится причиной данной патологии. Причем давление на подошву оказывают не только очень тесные или узкие туфли, но и слишком свободные и стоптанные. Дело в том, что в такой обуви нет необходимой фиксации ноги, что приводит к трению и повышенной нагрузке на стопу, а затем к патологическому изменению.
Не менее распространенным внешним фактором является большая масса тела или высокий рост, что тоже способствует избыточному давлению на нижние конечности.
Причиной гиперкератоза может также быть деформация стопы врожденная (в виде косолапости или плоскостопия) либо приобретенная (операции, травмы).
Нагрузка сверх физиологической нормы, оказываемая на некоторые участки, приводит к повышенному на них давлению.
- Эндогенные факторы (внутренние).
Гиперкератоз возникает достаточно часто из-за заболеваний, связанных с кожей или эндокринной системой. Когда у человека имеется сахарный диабет, в организме начинаются проблемы с обменом углеводами.
В результате чувствительность ног (болевая и тактильная) меняется, происходит нарушение трофики тканей и кровообращения, дерма сохнет, появляются язвы и другие факторы, способные привести к развитию гиперкератоза.
Проблемы, связанные с кожей, к примеру, ихтиоз, псориаз, ладонно-подошвенная кератодермия (ЛПК), осложнения с кератиновым синтезом (врожденные) тоже нередко становятся причиной возникновения этого дефекта.
Вероятность появления болезни с последующим ее прогрессированием увеличивается в несколько раз в том случае, если происходит сочетание внешних и внутренних факторов. Если человек, страдающий сахарным диабетом, будет носить слишком тесную обувь, то прогноз в отношении жесткого рогового слоя (ЖРС) для него будет совсем неблагоприятным.
Как проявляется гиперкератоз кожи стоп
Симптоматика заболевания может быть различной в зависимости от его формы и степени тяжести.
Чаще всего у человека наблюдаются:
- огрубение кожного покрова;
- шелушение;
- натоптыши;
- сухость кожи;
- снижение эластичности;
- изменение цвета дермы в пораженных областях.
Необходимо помнить о том, что если болезнь запустить, то это может привести к достаточно глубоким трещинам на стопах, боли и кровотечению. Кроме того, в таких случаях повышается риск инфицирования и воспаления, поскольку в местах растрескивания образуется открытая рана.
Наиболее распространенным осложнением гиперкератоза выступают мозоли, которые могут быть следующих видов:
Данный вид новообразования из сухого рогового слоя возникает, когда соединительная ткань начинает разрастаться в местах, где этого происходить не должно.
Называют мозоль так потому, что она имеет вид нароста, который, как шип или стержень проникает в глубокие слои кожного покрова. Местом локализации, как правило, становится либо подошва стопы, либо область между пальцами. Такие мозоли причиняют человеку довольно сильную боль и являются опасными.
Появление дефектов мягкого типа происходит в том случае, если механическое воздействие дополняется повышенной влажностью. Такие новообразования считаются благоприятной средой для развития патогенных микроорганизмов. Как и трещины, они становятся очагом грибковых инфекций.
- Гиперкератоз подногтевой.
Этот вид патологии называется онихогрифозом и представляет собой разрастание огрубевших тканей под пластиной ногтя.
При чрезмерных нагрузках на ступню и постоянном трении происходит сдавливание нервных окончаний, сопровождающееся болью. Данный вид осложнения является самым тяжелым при гиперкератозе, поскольку человек не в состоянии носить обувь, ведь это доставляет ему сильнейший дискомфорт и жжение.
Как лечить гиперкератоз стопы
Терапия гиперкератоза всегда комплексная, с применением медикаментов и средств народной медицины.
Какой способ лечения выбрать, зависит в основном от причины заболевания.
Если у человека наблюдаются болезни внутренних органов, то ему необходимо обратиться к таким специалистам, как дерматолог, эндокринолог, флеболог, ортопед.
Что касается стоп, то проблемами, связанными с ними, занимается подолог. После осмотра и проведения диагностических мероприятий врач назначает пациенту эффективный метод терапии.
Человеку с диагнозом «Гиперкератоз» нужно уделять своим ногам больше внимания и обеспечить им тщательный уход.
При таком заболевании недопустимы смягчающие кожу препараты, а также слишком частые гигиенические процедуры.
Эффективным методом в борьбе с гиперкератозом стоп является использование средств народной медицины на основе масел горной сосны, лаванды, розмарина.
Чтобы добиться положительного результата, подойдет следующий комплекс процедур: на ночь наносится лекарство, с утра специальный тоник или лосьон, и все это дополняется ванночками для ног один-два раза в неделю.
Для размягчения огрубевшего слоя дермы в ванну можно добавлять морскую соль.
Аналогичным действием обладает и сода. Дополнительно можно использовать эфирные масла, например, персиковое или чайного дерева, которые оказывают заживляющий эффект на трещинки, а также смягчают сухой ороговевший слой.
В том, чтобы приготовить лечебный состав, нет ничего сложного. Пусть он не сможет побороть причину гиперкератоза, зато избавит от зуда, боли и других доставляющих человеку дискомфорт симптомов.
Подготовьте кашицу из картофеля, для чего предварительно очищенные клубни нужно измельчить на мелкой терке. Потом следует поместить ее на марлю и приложить к проблемному участку на 60 минут, после чего сменить на свежую смесь. Данная процедура повторяется три раза подряд. Для того чтобы эффективность была максимальной, делать компрессы следует каждый день.
- Настойка на луковой шелухе.
Раствор готовится следующим образом: залить шелуху (1 стакан) уксусом (150 мл) и поставить в темное место на две недели. После этого его нужно достать и процедить.
Марля, смоченная в луковой настойке, прикладывается к пораженным участкам на 30–60 минут. Однако этот метод недопустим, если на стопах имеются трещины.
Алоэ используется для лечения многих заболеваний, в том числе и гиперкератоза стоп.
В случае с данной болезнью столетник применяют следующим образом:
- Срезать листья, которые расположены в самом низу растения.
- Завернуть их в ткань из хлопка.
- Убрать на три дня в холодильник.
- Далее нарезать листья тонкими пластинками.
- Приложить к пораженным участкам и замотать бинтом на ночь.
- С утра компресс снять.
- Обработать стопы слабым раствором спирта (салицилового).
Не менее эффективным является следующий способ: смешать эвкалиптовое и касторовое масло с соком алоэ в пропорции 1:1:1. Получившуюся смесь нанести на проблемные зоны, обернуть их полиэтиленом и надеть носки.
К средствам, которые используются для лечения гиперкератоза стоп, предъявляются определенные требования. Они должны увлажнять кожу, поскольку при данной патологии сухость встречается довольно часто, и в то же время обладать кератолическим эффектом выраженного действия. При гиперкератозе стоп показано лечение мазями с мочевиной, которая входит в состав большинства увлажняющих препаратов.
Это вещество используется уже около 100 лет и весьма эффективно, особенно в области дерматологии. В зависимости от концентрации мочевину можно применять для обработки ран, лечения повышенной сухости, гиперкератоза, псориаза, атопического дерматита, кератоза, экземы, ихтиоза, кератодермии, кератоза Pilaris, вросших и травматических ногтей.
Кератодермии: причины и лечение
Причины и лечение Кератодермии — группа дерматозов, характеризующихся нарушением процессов ороговения, — избыточным рогообразованием преимущественно ладоней и подошв. Причины и патогенез заболевания окончательно не выяснены.
Исследованиями установлено, что кератодермии обусловлены мутациями в генах кодирующих кератин 6, 9, 16. В патогенезе большое значение имеют недостаточность витамина А гормональные дисфункции, в первую очередь половых желез, бактериальные и вирусные инфекции.
Они являются одним из симптомов наследственных болезней и опухолей внутренних органов (перапсориатические кератодермии)
По характеру клинической картины кератодермии могут быть диффузными и локализованными. Кератодермия может быть одним из симптомов ряда синдромов и заболеваний.
Консультация дерматолога + анализы и процедуры (при наличии направления врача) со скидкой 20%.
Позвонить Кератодермия Унны-Тоста — распространенная форма наследственной диффузной кератодермии, для которой характерен кератоз ладоней и подошв без перехода на другие участки кожи, окруженный эритематозным венчиком шириной 1-3 мм, локальный гипергидроз. Тип наследования аутосомно-доминантный. Кератодермия Меледа — форма наследственной диффузной кератодермии, отличающаяся переходом кератоза с ладонно-подошвенных поверхностей на тыл кистей, стоп, области локтевых, коленных суставов (трансградиентный кератоз). Описана впервые среди кровных родственников населения острова Меледа. Тип наследования обычно аутосомно-рецессивный. Кератодермия Папийона-Лефевра — наследственная диффузная кератодермия, сочетающаяся с парадонтозом и пиогенными инфекциями кожи и десен. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Кератодермия эпидермолитическая — редкая форма наследственной диффузной кератодермии. Отличается наличием признаков эпидермолитического гиперкератоза. Тип наследования аутосомно-доминантный. Кератодермия мутилирующая Фовинкеля — форма наследственной диффузной кератодермии, сопровождающейся образованием фиброзных перетяжек, приводящих к ампутации пальцев. Тип наследования аутосомно-доминантный. Кератодермия диссеминированная Бушке-Фшиера-Брауэра — наиболее распространенная форма очаговой наследственной кератодермии. Тип наследования аутосомно-доминантный. Первые симптомы болезни появляются в пубертатном периоде или несколько позже (от 15 до 30 лет). На коже ладоней, подошв и сгибательной поверхности пальцев появляются роговые узелки — «жемчужины», которые превращаются в плотные роговые желтовато-коричневые пробки с кратерообразным краем. Кератодермия линеарная Фукса — форма наследственной очаговой кератодермии, отличающаяся линеарными участками кератоза ладоней и подошв. Тип наследования аутосомно-доминантный. Кератодермия краевая ладоней Рамос-и-Сильвы — форма приобретенной ограниченной кератодермии, проявляющейся роговыми наслоениями по краю ладонных поверхностей. Развивается у больных со злокачественными новообразованиями внутренних органов, артритами, а также при нарушениях функции половых желез. Кератодермия климактерическая (Хакстхаусена синдром) — форма приобретенной диффузной кератодермии, развивающаяся у женщин в климактерическом периоде. Первые симптомы болезни появляются на 5-м десятилетии жизни в виде эритемы на коже подошв, покрывающейся роговыми наслоениями, количество которых постепенно нарастает. Затем роговые наслоения появляются в центральных зонах ладоней. Состояние особенно ухудшается в зимнее время.
Консультация дерматолога + анализы и процедуры (при наличии направления врача) со скидкой 20%.
Позвонить Лечение Кератодермии
В общей терапии кератодермии показан неотигазон. Доза препарата зависит от тяжести процесса и составляет 0,3-1 мг/кг веса больного. При отсутствии неотигазона рекомендуют витамин А в дозе от 100 до 300 000 мг в сутки длительное время. Наружная терапия заключается в использовании мазей с ароматическими ретиноидами, кератолитических и стероидных средств.
Запись на прием
Кератодермия врач Клиники №1
Мы перезвоним вам в ближайшее время
Почему клиника №1 добивается результатов в диагностике?
Правильный подход к диагностике, лечению, реабилитации, профилактике
Уникальная команда врачей-практиков
Профессиональное оборудование высочайшего уровня и точности
Комплексный подход к диагностике и лечению
Кератодермия: разновидности и лечение * Клиника Диана в Санкт-Петербурге
Кератодермия или ладонно-подошвенный кератоз — ряд заболеваний с нарушением формирования рогового слоя тыльной стороны кистей и стоп. Данная патология относится к хроническим.
Причины кератодермии
Причины возникновения ладонно-подошвенного кератоза:
- Мутации генов, отвечающих за образование кератина-механически прочного белка, из которого состоят волосы, ногти, кожа человека.
- Нарушение синтеза витамина А, который выполняет в организме биохимически важные функции. Одна из таких функций — формирование клеточных мембран.
- Дисфункция желез внутренней секреции. При нарушении выработки гормонов происходит сбой в процессах отмирания клеток эпидермиса.
- Инфекции и опухоли также могут повлечь за собой излишнее ороговение кожных покровов.
Виды кератодермий
Ладонно-подошвенные кератозы делятся по причине возникновения на наследственные и приобретенные. Наследственные кератодермии:
- Унны-Тоста наследуется аутосомно-доминантными генами и проявляется усиленным потоотделением и шелушением кожи.
- Кератодермия Меледа передается аутосомно-рецессивными генами, проявляется ближе к 16 годам толстыми роговыми наслоениями желтого цвета с сиреневой каймой по краям и трещинами тыльной стороны кистей и подошвы.
- Папийона-Лефевра относится к аутосомно-рецессивным заболеваниям. Болезнь протекает тяжело, затрагивает руки, ноги, кости, ногти и зубы. Кератоз начинает проявляться у детей в возрасте от 1 года до 4 лет.
- Мутилирующая кератодермия Фонвинкеля возникает при наличии доминантного гена, распространяется очень быстро на ладони, ступни, суставы (в том числе мелкие суставы пальцев) и волосы. Патология может привести к ампутации фаланг и облысению.
- Фигурная изменчивая эритрокератодермия передается аутосомно-доминантно, появляются зудящие очаги красновато-желтого цвета географической конфигурации. На места расчесов присоединяется вторичная инфекция.
- Фолликулярно-шиповидный кератоз передается аутосомно-доминантно и чаще проявляется у мальчиков возникновением роговых пробок и потерей волос.
- Кератодермия пятнистая диссеминированная Бушке—Фишера—Брауэра — рассеяно-точечный кератоз, унаследованный по доминантному типу. Болезнь обнаруживается в подростковом возрасте образованием кратероообразных ороговевших очагоы на ладонях, белых утолщений на деснах, нарушением форм и размеров языка.
- Болезнь Вернера — аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся поражением ногтей.
- Поликератодермия Турена — эктодермальная дисплазия, локализованная на кистях и ступнях.
Приобретенные кератозы:
- Идиопатическая кератодермия манифестирует в пубертатный период и проявляется участками гиперкератоза на подошвах и ладонях.
- Инфекционная — результат перенесенных вирусных, бактериальных или грибковых заболеваний.
- Лучевая кератодермия является профессиональным заболеванием рентгенологов и рентгенотехников.
- Старческий кератоз возникает у пожилых людей. Сухие плотные бородавчатые очаги возникают на подошвах, ладонях, лице, предплечиях. Убирать ороговения опасно из-за риска кровотечений и присоединения инфекций.
Кератодермии делят по месту распространения на диффузные (сплошное поражение кожи) и локальные (небольшие участки).
Диагностика заболевания
Диагностика заболевания проводится дерматологом, дерматологом-онкологом, генетиком (если речь идет о наследственности). Врач назначает необходимые анализы, проведет внешний осмотр кожных покровов, соберет анамнез.
Лечение кератозов
Лечение кератозов проводится комплексно и включает в себя медикаметозные, физиотерапевтические и народные методы. К первой группе относят применение витаминов (витамины А, Е в капсулах), препараты кальция (кальция глюконат в ампулах или таблетках), ретиноиды (Неотигазон).
Для увлажнения кожи назначаются крема и эмульсии с ароматическими ретиноидами (Ретиноевая мазь, Радевит актив). Снять воспаление и уменьшить ороговение помогают наружные средства с глюкокортикостероидами (Акридерм, Адвантан и т. д.). Физиотерапия включает лазеротерапию, криотерапию, термическую коагуляцию.
К народным методам относят приготовление настоев и отваров для приема внутрь, а также примочки, ванночки и местное нанесение эфирные масел.
Кератоз — сложное в лечении заболевание, доставляющее дискомфорт и детям, и взрослым. Терапия кератодермии проводится длительно для снятия острых периодов и продления ремиссии заболевания. Для снижения частоты рецидивов необходимо увлажнять кожу, использовать солнцезащитные крема, своевременно лечить инфекции и принимать витаминные комплексы.
Ладонно-подошвенная кератодермия
Кератодермии – это группа кожных болезней или дерматозов, характеризующихся нарушением процессов ороговения кожи.
Симптомы
Заболевание чаще проявляется избыточными процессами ороговения в области ладоней и подошв.
При всех ладонно-подошвенных кератодермиях имеет место разной степени выраженный гиперкератоз. Предъявляемые жалобы – уплотнение кожи и появление шероховатости, повышенное потоотделение в области подошв и ладоней, возможны боли в стопе и появление болезненных трещин.
При объективном обследовании обнаруживаются участки ороговевшей кожи желто-коричневого цвета, кожа на ощупь твердая, трещины в пяточной области, возможно изменение формы пальцев (более острые, ногтевая пластина деформирована и утолщена).
Формы
По происхождению различают приобретенные и наследственные кератозы (возможны мутации генов, кодирующих белки кожи кератины 1-го и 6-го типов).
По клинической картине выделяют:
- диффузный кератоз — поражение обширных зон или всей кожи);
- фолликулярная кератодермия — нарушение ороговения главным образом в области устьев волосяных фолликулов);
- бородавчатый кератоз — роговые наслоения имеют вид бородавчатых разрастаний,
- кератодермия с преимущественным поражением кожи ладоней и подошв;
- многоформные кератозы — сочетание кератоза с поражениями других органов и систем организма).
Причины
Различают приобретенные (спорадические) и наследственные (генетические) формы ладонно-подошвенной кератодермии.
Из анамнеза можно выяснить причины кератодермии: механическое повреждение кожи (занятия спортом), лучевое повреждение кожи (у рентгенологов и рентгенотехников), наличие хронических заболеваний (ревматоидный артрит, сахарный диабет), климакс (климактерическая кератодермия Хакстхаузена), работа, связанная с холодной водой (диффузная кератодермия), контактом со смолой, песком, гудроном; перенесенные инфекционные заболевания (кератодермия ладонно-подошвенная инфекционная).
Доказанной причиной развития многих видов кератодермий является генетический фактор.
К врожденным кератодермиям, где наряду с другими признаками выражены ладонно-подошвенные поражения, относятся кератодермии Меледа, Унны-Тоста, Папийона-Лефевра, синдром Рихнера-Ханхарта, синдром Бека, синдром Хоуэла-Эванса, пахидермопериостоз (заболевание, которое проявляется комплексным поражением кожных покровов, суставов, костей и ряда внутренних органов), гидротическая эктодермальная дисплазия (пороки развития кожи, сальных и потовых желез, прочих структур), синдром Ван-Богарта–Озе (наследственное заболевание , проявляющееся расстройством липидного обмена, которое приводит к накоплению липидов в клетках), поликератодермия Турена, Бушке-Фишера-Брауэра.
Помимо наследственных, выделяют кератодермий, приобретенные при псориазе (воспалительное заболевание кожи, сопровождающееся образованием бляшек), болезни Девержи (воспалительное заболевание кожи, обусловленное нарушением ороговения), экземе (воспалительно-аллергическое заболевание кожи), синдроме Хакстхаузена (климактерическая), при краевой кератодермии ладоней Рамос-и-Сильвы, акрокератоэластоидозе Косты (заболевание, характеризующееся множественными твердыми узелками на коже) и других патологиях.
Актуальные тенденции в лечении ладонно-подошвенного псориаза и приобретенных ограниченных форм кератодермии
С.В. КЛЮЧАРЕВА1, К.С. ГУЗЕВ2, В.И. НОЗДРИН2
1 – ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова», Санкт-Петербург, Россия, 195256; 2 – АО «Ретиноиды», Москва, Россия, 111123.
Резюме
Кератодермии представляют собой группу заболеваний, объединенных общим признаком — повышенным ороговением за счет увеличения количества кератиноцитов при уменьшении их нормальной десквамации. Избыточное ороговение кожи ладоней препятствует тактильной чувствительности, что становится источником неприятных ощущений, а трещины приводят к утрате работоспособности.
Цель исследования — изучить возможности применения препарата Уродерм для лечения пациентов с приобретенными ограниченными формами кератодермии.
Материал и методы. Сформированы две равноценные по основным признакам группы: в 1-ю группу вошли 37 пациентов (10 мужчин и 27 женщин) с диагнозом псориаз ладонно-подошвенный, во 2-ю — 39 женщин с диагнозом климактерическая кератодермия. Участники обеих групп применяли мазь Уродерм 2 раза в сутки в течение 30 дней.
Результаты. Установлено значительное сокращение площади очагов поражения от исходного уровня в обеих группах (до 44% в 1-й группе и до 19% во 2-й).
Констатировано достоверное снижение величин показателей дерматологического индекса шкалы симптомов и Visual Analogue Scale в 1-й группе — с 9,64±3,71 и 3,39±1,08 до 2,13±1,04 и 1,19±0,83 балла соответственно, во 2-й группе — с 10,31±3,45 и 3,67±0,97 до 1,01±0,62 и 0,57±0,57 балла соответственно.
Применение мази Уродерм позволило в течение относительно непродолжительного периода достичь клинического выздоровления участников 1-й группы — 16 (43,2%) из 37 или значительного улучшения состояния у представительниц 2-й — 31 (79,5%) из 39.
Заключение. Мазь Уродерм оказывает достоверный положительный эффект на степень выраженности основных объективных клинических проявлений ограниченных форм кератодермии.
Препарат обладает высокими показателями безопасности и переносимости: у представителей обеих групп отсутствуют случаи осложнений; ни у одного из участников исследования не зафиксированно эпизодов развития аллергии или индивидуальной непереносимости.
Ключевые слова: кератодермия, псориаз, мочевина, Уродерм.
Кератодермии представляют собой гетерогенную группу заболеваний, характеризующихся диффузным или очаговым утолщением рогового слоя эпидермиса ладоней и подошв, у части больных в сочетании с кератозами другой локализации, эктодермальной дисплазией и воспалением [1—3].
Ладонно-подошвенные кератодермии наследственного характера имеют общие гистологические признаки: акантоз, гиперкератоз, иногда очаговый паракератоз. Встречаются небольшие периваскулярные инфильтраты в верхней части дермы.
Гиперкератоз и гранулез отмечаются при подавляющем большинстве диффузных и ограниченных формах ладонноподошвенных кератодермий [4].
С симптоматической целью для лечения кератодермий применяют кератолитики, одним из которых является мочевина. Мочевина в высокой концентрации денатурирует и растворяет белки, оказывая тем самым кератолитический эффект, улучшает гидратацию кожи и увеличивает десквамацию, уменьшает зуд кожи.
Достоинством мочевины является отсутствие токсического и аллергизирующего действия на организм. Положительные результаты при лечении препаратами с мочевиной пациентов с сухой шелушащейся кожей на фоне протекающего или предшествовавшего дерматита и пациентов с экземой рук получили F. Julia и соавт. [5]. P. Oztas и соавт. [6].
Установили, что при псориазе наружное лечение мочевиной уменьшает гиперпролиферацию эпидермиса и индуцирует дифференцировку кератиноцитов.
Отмечены успешные примеры использования препаратов с мочевиной для лечения кератодермий, но поскольку они еще недостаточно многочисленны и не находят широкого применения в практике, поиск оптимальных путей решения данной задачи остается актуальным.
В этом смысле перспективным является применение отечественного препарата, который по своим характеристикам, содержанию и свойствам близок к представлению об идеальном средстве для успешного лечения, контроля и профилактики приобретенных ограниченных кератодермий (ПОК).
Препарат Уродерм — мазь для наружного применения на эмульсионной основе, обладающая кератолитическим действием, смягчающая и увлажняющая кожу, повышающая ее эластичность. Эмульсионная основа мази легко впитывается роговым слоем кожи, способствуя размягчению кератина.
Концентрация мочевины в мази Уродерм составляет 30% — это выше, чем в любом другом средстве, содержащим мочевину.
В отличие от различных косметических средств с мочевиной, мазь Уродерм — лекарственный препарат с доказанным фармакологическим эффектом, производится из компонентов фармакопейного качества.
- Цель настоящей работы — обоснование целесообразности применения препарата Уродерм как патогенетически оправданного, неинвазивного средства для лечения пациентов с ПОК.
- Для реализации цели исследования использовались стандартные критерии оценки эффективности терапии: влияние используемого лечебного средства на выраженность основных клинических признаков патологического процесса (критерий 1), терапевтический эффект (критерий 2), частота возникновения побочных эффектов терапии (критерий 3), качество жизни пациентов в группах сравнения (критерий 4) и потребительские свойства препарата (критерий 5).
- Основаниями включения больных в программу клинических испытаний были добровольное информированное согласие на участие в исследовании, подтверждение диагноза псориаз ладонно-подошвенный (ПЛП), климактерическая кератодермия (КК), возраст от 21 года до 69 лет включительно, наличие показаний и отсутствие абсолютных противопоказаний к использованию включенного в программу средства наружной терапии, возможность лечения пациента в амбулаторных условиях и соблюдение оговоренных условий испытания, подразумевающих неукоснительное выполнение медицинских рекомендаций и продолжение участия в исследовании, вплоть до его завершения.
Материал и методы
Объектом наблюдения стали амбулаторные 76 больных (10 мужчин и 66 женщин) в возрасте от 21 года до 69 лет (средний возраст 44,5±9,4 года), страдающие наиболее распространенными нозологическими формами ненаследственных ПОК, не имеющие признаков системности процесса, с продолжительностью заболевания от 3 мес до 20 лет. Диагноз ПОК первоначально устанавливался клинически. В целях его верификации в комплекс предварительных диагностических мероприятий, наряду со сбором анамнеза и физикальным обследованием, были включены обязательные лабораторные исследования, выполняемые в соответствии с рекомендациями по диагностике кератодермий [5].
Были сформированы две группы пациентов: в 1-ю группу вошли 37 пациентов (10 мужчин и 27 женщин) с диагнозом псориаз ладонно-подошвенный, во 2-ю — 39 женщин с диагнозом климак терическая кератодермия. Критериями анализа терапевтической эффективности используемого метода лечения в группах были следующие специфические и неспецифические показатели.
Критерий 1. Признак 1 — динамика регресса объективных симптомов заболевания, оцениваемая по результатам сравнения площадей зон поражения до и после лечения. Текущая оценка результатов — регистрация и сравнение площадей зон поражения до и после лечения в абсолютных величинах.
Представление результатов — относительное изменение площадей зон поражения (уменьшение, увеличение), наблюдаемое в процессе лечения и выражаемое в процентной доле от исходного уровня.
Признак 2 — динамика регресса объективных симптомов заболевания, оцениваемая по результатам изменения в каждой контрольной точке наблюдения показателя дерматологического индекса шкалы симптомов.
Признак 3 — динамика субъективного показателя (индекса) степени выраженности зуда, рассчитываемого по 10-балльной шкале Visual Analogue Scale (VAS) — наиболее постоянного признака, характерного для обоих рассматриваемых заболеваний на 10-е, 20-е и 30-е сутки наблюдения.
Критерий 2. Глобальная оценка терапевтического эффекта (вариант адаптации применительно к условиям данного исследования). Сравнительный анализ эффективности лечения ПОК при использовании препарата Уродерм.
Оценка результатов в группах по числу пациентов, достигших клинического выздоровления (отличный результат лечения — уменьшение выраженности клинического признака в процентном отношении от 75% и выше от исходного уровня), значительного улучшения (хороший результат лечения — уменьшение выраженности клинического признака в процентном отношении от 50 до 75% от исходного уровня), умеренное улучшение (удовлетворительный результат лечения — уменьшение выраженности клинического признака в процентном отношении от 25 до 50% от исходного уровня), отсутствие эффекта (неудовлетворительный результат лечения — уменьшение выраженности клинического признака в процентном отношении менее 25% от исходного уровня). Представление результатов — оценка степени выраженности изучаемых явлений до и после лечения (в баллах). Для достоверности полученных результатов при статистической обработке данных использовали метод ранжирования: отличному результату соответствовало 3 балла, хорошему — 2 балла, удовлетворительному — 1 балл, неудовлетворительному — 0 баллов. Контрольная точка оценки — 30-е сутки наблюдения.
Критерий 3. Частота развития нежелательных эффектов лечения, сравнительная оценка безопасности и переносимости препарата Уродерм при лечении ПОК. Методы получения информации: данные клинического наблюдения (объективный метод), анкетирование (субъективный метод).
Критерий 4. Изменения в оценке качества жизни на основании динамики индекса Dermatology Life Quality Index. Оценка психосоматического статуса у больных с ПОК до и после лечения.
Анализ силы влияния единственно используемого в эксперименте средства наружной терапии на уровень и качество физического, психического, социального и ролевого или функционально-ассоциированного образа жизни на пациентов с различными по своей природе заболеваниями. Метод: анкетирование.
Методика — самостоятельное заполнение универсальной формы стандартного опросника, представляющего собой русифицированную версию Dermatology Life Quality Index или дерматологический индекс качества жизни (ДИКЖ). Контрольные точки — 1-е и 30-е сутки наблюдения.
Критерий 5. Оценка итогов и качества лечения, анализ потребительских свойств, изучение реакции и отношения пациентов к использованию нового для них средства наружной терапии. Метод: анкетирование.
Методика — самостоятельное заполнение несложного опросника, позволяющего оценить комплаентность пациентов и дальнейшие перспективы применения препарата пациентами с различными нозологическими формами ПОК.
Статистическая обработка проводилась с применением общепринятых методов параметрической и непараметрической статистики (программы Excel и Statistica 6.0).
Для сравнения качественных, количественных и полуколичественных признаков использовали критерии χ2 и Вилкоксона—Манна—Уитни.
Данные представлялись в виде абсолютных или относительных (%) величин, количественные — в виде Х±х, где Х — среднее арифметическое, х — ошибка средней величины. Разница значений считалась значимой при p
Значимых различий в степени выраженности оцениваемых клинических проявлений заболевания, а также существенных расхождений в оценке качества жизни на долечебном этапе у представите- лей обеих групп отмечено не было: исходные показатели в группах сравнения статистически неразличимы (p
Критерий 1. Сила влияния используемого средства терапии на выраженность основных клинических признаков патологического процесса (табл. 2).
Несмотря на то что в результате лечения у пациентов обеих групп отмечалась положительная динамика, сила влияния терапии на оцениваемый клинический признак патологического процесса оказалась различной.
Так, у пациентов 1-й группы использование заявленного препарата привело к сокращению площади поражения на 56%, которое к моменту окончания исследования составило 44% от исходного уровня, что может быть интерпретировано лишь как клинически значимый позитивный результат (p>0,05).
Таблица 1.Распределение больных по группам Показатель Группа 1-я (n=37) 2-я (n=39) Всего абс. % абс. % абс. %В то же время у пациенток 2-й группы отмечалось более выраженное сокращение величины исследуемого параметра — до 19% от исходного уровня (p
| Количество участников | 37 | 39 | 76 | 100 | ||
| мужчины | 10 | 27,0 | — | — | 10 | 13,2 |
| женщины | 27 | 73,0 | 39 | 100 | 66 | 86,8 |
| Площадь очагов поражения, см2 | 32,5±15,7 | 38,9±17,4 | ||||
| ДИШС | 9,64±3,71 | 10,31±3,5 | ||||
| VAS | 3,39±1,08 | 3,67±0,97 | ||||
| Dermatology Life Quality Index | 12,2±1,3 | 12,0±1,0 |
| 1-я (n=37, N=107) | 32,5±15,7 | 100 | 27,6±12,3 | 85 | 19,6±7,8 | 60 | 14,3±6,5 | 44 |
| 2-я (n=39, N=120) | 38,9±17,4 | 100 | 26,4±13,9 | 68 | 10,7±5,8* | 28 | 7,4±3,4* | 19 |
Примечание. Здесь и в табл.3, 6: * — в границах 95% ДИ, внутригрупповые различия показателей относительно исходного уровня статистически значимы (p
Таблица 3.Динамика объективных и субъективных симптомов тяжести заболевания в процессе лечения Показатель / индекс Группа 1-я (n=37) 2-я (n=39) контрольные точки наблюдения (пункты) 1 2 3 4 5 6 7 8| ДИШС | 9,64±3,71 | 6,28±2,21 | 4,89±1,28*# | 2,13±1,04* | 10,31±3,45 | 4,10±1,02* | 2,53±0,96*# | 1,01±0,62* |
| VAS | 3,39±1,08 | 2,45±0,71 | 1,50±0,67* | 1,19±0,83* | 3,67±0,97 | 1,75±0,66* | 1,09±0,51* | 0,57±0,57* |
Примечание. Здесь и в табл. 6. # — в границах 95% ДИ, межгрупповые различия показателей статистически значимы (p
Загрузка...
