Опухоли центральной нервной системы. Классификация опухолей цнс.

К опухолям ЦНС относятся опухоли головного и спинного мозга.

Первичные опухоли ЦНС развиваются из мутировавших клеток, составляющих центральную нервную систему (нейронов (редко), глиальных клеток, эндотелиальных клеток сосудов, клеток, образующих оболочки мозга или оболочки нервов и др.), или их предшественников (стволовых клеток).

Вторичные (метастатические) опухоли ЦНС (как правило, головного мозга) развиваются из занесенных в головной мозг током крови клеток, отделившихся от опухоли, расположенной за пределами ЦНС (например, рака легкого или молочной железы). Также структуры ЦНС (чаще спинной мозг) могут быть поражены опухолями, растущими из соседних органов и тканей (позвоночника и черепа, мягких тканей и др.).

2. Какие бывают формы опухолей ЦНС

Опухоли центральной нервной системы. Классификация опухолей цнс.

Из злокачественных опухолей наиболее часто встречаются глиобластома (опухоль из нейроглии – сложного комплекса вспомогательных клеток нервной системы, которые окружают нейроны и выполняют важные функции при развитии и поддержании структуры ЦНС) и метастатические опухоли.

Из доброкачественных опухолей наиболее часто встречаются менингиомы (опухоли из оболочек головного и спинного мозга), шванномы (синонимы — неврилеммомы, невриномы) (опухоли из оболочек нервов).

3. Некоторые эпидемиологические данные (статистика) по опухолям ЦНС

Первичные злокачественные опухоли ЦНС в структуре всей онкологической заболеваемости составляют около 1,5 %. У детей опухоли ЦНС встречаются значительно чаще (≈ в 20 %) и уступают только лейкозам. В абсолютных значениях заболеваемость увеличивается с возрастом.

Мужчины болеют в 1,5 раза чаще женщин, белые – чаще, чем представители других рас. На одну опухоль спинного мозга приходится свыше 10 опухолей головного мозга. Метастатические опухоли ЦНС (преимущественно головного мозга) развиваются у 10-30 % пациентов со злокачественными опухолями других органов и тканей. Предполагается, что они встречаются даже чаще, чем первичные опухоли ЦНС.

Наиболее часто в головной мозг метастазируют рак легкого, молочной железы, меланома кожи, рак почки и колоректальный рак.

4. Группы риска и факторы, предрасполагающие к развитию опухолей ЦНС

Абсолютное большинство (более 95 %) первичных опухолей ЦНС возникает без видимых причин.

К факторам риска развития заболевания относятся облучение и отягощенная наследственность (нейрофиброматоз I-го и II-го типов и др.). Влияние мобильной связи на возникновение опухолей ЦНС в настоящее время НЕ ДОКАЗАНО, но контроль за воздействием этого фактора продолжается.

5. Симптомы развития опухолей ЦНС

Опухоли ЦНС проявляются головной болью, психическими нарушениями, судорожными приступами или их бессудорожными эквивалентами, нарушением функции черепных нервов (обоняния, зрения, слуха и др.

), нарушением функции рук иили ног, нарушением чувствительности (при опухолях головного мозга), а также болями в спине, руках и ногах, нарушением чувствительности и движений в руках иили ногах, нарушением мочеиспускания и дефекации (при опухолях спинного мозга).

Опухоли в области гипофиза могут также вызывать различные эндокринные нарушения. Эти симптомы характерны не только для опухолей ЦНС и возникают также (и со значительно большей частотой) при других заболеваниях и травмах ЦНС.

Течение заболевания при опухолях ЦНС

Течение заболевания при опухолях ЦНС мягких тканей зависит от ее степени злокачественности и расположения в пределах ЦНС. При расположении в функционально важных зонах ЦНС даже доброкачественные опухоли могут представлять серьезную угрозу жизни и здоровью пациента.

Злокачественные опухоли принято делить на высокозлокачественные (низкодифференцированные) и низкозлокачественные (высокодифференцированные).

  • Высокозлокачественные опухоли характеризуются быстрым ростом и плохим прогнозом вследствие резистентности (устойчивости) к любым видам лечения (хирургии, лучевой терапии, химиотерапии).
  • Низкозлокачественные и доброкачественные опухоли растут медленно и прогноз при них благоприятнее. Особенностью опухолей ЦНС является то, что они крайне редко метастазируют за пределы ЦНС.

6. Диагностика опухолей ЦНС

Опухоли центральной нервной системы. Классификация опухолей цнс.

1. Методы обследования перед назначением лечения

Золотым стандартом диагностики опухолей ЦНС является выполнение магнитно-резонансной томографии с внутривенным контрастным усилением.

При отсутствии данного оборудования в определенных случаях допустимо проведение рентгеновской компьютерной томографии с внутривенным контрастным усилением.

Последняя также проводится при наличии противопоказаний для проведения магнитно-резонансной томографии (наличие у пациента ферромагнитных инородных тел или имплантатов, кардиостимулятора и др.).

Эти же исследования могут повторяться, если до операции проводится химиотерапии или лучевая терапия (с целью оценки их эффективности).

В сложных диагностических случаях, а также при нехарактерном клиническом течении с целью уточнения диагноза может потребоваться биопсия патологического образования ЦНС.

Вид опухоли и степень ее злокачественности устанавливаются на основании данных морфологического исследования фрагмента опухоли, полученного путем биопсии.

Для уточнения распространенности опухоли при подозрении на метастатическое поражение ЦНС и выработки оптимальной тактики лечения проводится рентгеновская компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости, малого таза. другие необходимые исследования.

2. Стадирование опухолей ЦНС

В отличие от большинства других злокачественных новообразований, опухоли ЦНС не классифицируются по стадиям. Они подразделяются по степени злокачественности, при этом, также в отличие от большинства других злокачественных опухолей, в эту классификацию включаются также доброкачественные новообразования ЦНС.

Степень злокачественности

  1. I степень Доброкачественные опухоли (медленно растущие опухоли, которые могут быть излечены только при помощи хирургии);
  2. II степень Опухоли промежуточной, неопределенной и низкой степени злокачественности (медленно растущие опухоли, которые, однако, склонны к рецидивированию после проведенного лечения вследствие своего инфильтративного характера роста (прорастания в нормальные ткани);
  3. способны трансформироваться в высокозлокачественные опухоли;
  4. III степень Высокозлокачественные опухоли, требующие проведения лучевой терапии иили химиотерапии;
  5. IV степень Высокозлокачественные опухоли, быстро растущие, несмотря на проводимое лечение.

Лечение опухолей ЦНС

Опухоли центральной нервной системы. Классификация опухолей цнс.

Хирургическое лечение

Как правило, лечение опухолей ЦНС начинается с хирургического компонента. Его целью является максимально возможное удаление опухоли. При этом хирург пытается нанести наименьшую возможную травму здоровой ткани мозга. Качество жизни пациента при этом является приоритетом.

Кроме того операция позволяет получить образцы ткани опухоли для установления точного морфологического диагноза. Это важно для выбора в дальнейшем методов лучевой терапии и химиотерапии. В тех случаях, когда опухоль полностью удалить невозможно (как правило, при расположении в функционально важных зонах ЦНС), проводится ее частичное удаление.

В некоторых ситуациях возможно только проведение биопсии опухоли.

Лучевое лечение

При лечении высокозлокачественных опухолей ЦНС после выполнения хирургического компонента выполняется контрольное исследование (рентгеновская компьютерная иили магнитно-резонансная томография с внутривенным контрастным усилением).

Далее, в зависимости от морфологического строения опухоли, проводится облучение ложа опухоли (остаточной опухоли) с прилегающими к нему отделами мозга, всего головного мозга или же и головного, и спинного мозга одновременно.  Начало проведения лучевой терапии не позднее 8 недель после операции.

При лечении опухолей ЦНС низкой степени злокачественности лучевая терапия проводится при невозможности полного удаления опухоли. При лечении доброкачественных опухолей ЦНС лучевая терапия также проводится при невозможности выполнения хирургического лечения.

В последние годы в арсенале лучевой терапии появился особый метод лучевого лечения опухолей ЦНС малых размеров – стереотаксическая радиохирургия радиотерапия.

Суть метода заключается в высокоточном подведении к опухоли больших доз излучения в короткие сроки. При этом удается воздействовать на опухоли, которые ранее считались нечувствительными к облучению.

Читайте также:  Половые железы. Гормоны половых желез. Регуляторные функции гормонов половых желез.

Химиотерапия

Химиотерапияприменяется при лечении высокозлокачественных опухолей ЦНС, в том числе (при глиальных опухолях высокой степени злокачественности) на фоне лучевой терапии. При глиальных опухолях низкой степени злокачественности химиотерапия применяется опционально, при невозможности проведения хирургии и лучевой терапии.

Как правило, химиотерапия дополняет хирургический и лучевой методы лечения, однако, при некоторых редко встречающихся опухолях ЦНС, таких как лимфомы или герминоклеточные опухоли, она является основным методом лечения.

2. Наблюдение и обследование после проведенного лечения

Диспансерное наблюдение за пациентами с опухолями ЦНС низкой (I-II) степени злокачественности осуществляется после окончания лечения в течение первого года – 1 раз в 6 месяцев, в дальнейшем – 1 раз в год.

При опухолях высокой (III-IV) степени злокачественности МРТ обследование проводится 1 раз в 3 месяца в 1-й год, в дальнейшем – каждые 4-6 месяцев. При возникновении тревожащих пациента симптомов следует немедленно (не дожидаясь контрольных сроков) обратиться за медицинской помощью.

При глиобластоме первый контрольный осмотр выполняется через 1 мес. после завершения лучевой терапии (МРТ-исследование). Для дифференциальной диагностики радионекроза и продолженного роста опухоли после комбинированного лечения может быть целесообразна МР-спектроскопия.

Инструментальное обследование включает:

  1. магнитно-резонансную томографию с внутривенным контрастным усилением;
  2. при метастатическом поражении ЦНС — консультацию профильного врача-онколога с выполнением необходимых обследований согласно его рекомендациям;
  3. другие исследования (по показаниям).

При возникновении рецидива высокозлокачественной опухоли решение о тактике лечения принимается консилиумом в составе нейрохирурга, радиационного онколога и химиотерапевта.

При рецидивах низко злокачественных опухолей, в первую очередь, рассматривается вопрос о возможности хирургического лечения.

Профилактика и раннее выявление опухолей ЦНС

Специфической профилактики опухолей ЦНС нет, так как современной медицинской науке не известны факторы их вызывающие.

Классификация опухолей центральной нервной системы

В 2016 году вышла 5 классификация опухолей головного мозга. Основной упор при изменениях в классификации был сделан на гистологические характеристики опухолей такие, как митотическая активность, некроз, клеточность и неоангиогенез.

Наиболее большим изменениям подверглись следующие группы:

  • диффузные астроцитомы
  • медуллобластомы
  • мезенхимальные опухоли оболочек (солитарные фиброзные опухоли твердой мозговой оболочки и гемангиоперицитом теперь в одной форме).

Степень злокачественности

  • I степень — новообразования с низкой пролиферативной активностью, медленно растущие, имеющие клетки, которые очень похожи на нормальные, и редко распространяющееся на близлежащие ткани.
  • II степень — медленно растущие новообразования имеющие атипичные клетки, инфильтрирующие прилежащее мозговое вещество. Несмотря на низкую степень митотической активности, чаще рецидивирующие чем опухоли I степени после лечения.
  • III степень — новообразования с гистологическими признаками злокачественности в виде ядерной атипии / анаплазии и повышенной митотической активности. Характеризуются высокой частотой рецидивирования и агрессивным ростом  вовлекающие окружающие ткани в процесс
  • IV степень — новообразования с ядерной атипией, митозами, пролиферацией эндотелия сосудов и/или некрозом;
    инфильтрирующие окружающие ткани и склонные к краниоспинальному распространению, быстрому прогрессированию в послеоперационном периоде. Обычно лечат агрессивной адъювантной терапией.

Диффузные астроцитомы и олигодендрогилальные опухоли

  • II степень злокачественности
    • диффузная астоцитома
      • IDH-мутантный тип
        • ​гемистоцитарная астроцитома
        • IDH-не-мутантный тип
      • не указано иное
    • олигоастроцитома не указано иное
    • олигодендроглиома
      • IDH-мутантный тип, делеция 1p/19q
      • не указано иное
  • III степень злокачественности
    • анапластическая астроцитома
      • IDH-мутантный тип
      • ​IDH-не-мутантный тип
      • не указано иное
    • анапластическая олигоастроцитома не указано иное
    • анапластическая олигодендроглиома
      • IDH-мутантный тип, делеция 1p/19q
      • не указано иное
  • IV степень злокачественности
    • глиобластома
      • IDH немутантный тип
        • гигантоклеточная глиобластома
        • глиосаркома
        • эпетилиойдная глиобластома
      • IDH мутантный тип
      • не указано иное
  • диффузная глиома среднего мозга H3K27M-мутация *

IDH — Isocitrate dehydrogenase — изоцитратдегидрогеназа — это фермент, катализирующий реакцию превращения изолимонной кислоты в -кетоглутаровую (с восстановлением НАД) — третья реакция цикла трикарбоновых кислот, считается, что именно эта реакция лимитирует скорость всего цикла трикарбоновых кислот. Активность изоцитратдегидрогеназы зависит от присутствия ионов кальция.

Прочие астроцитарные опухоли

  • I степень злокачественности
    • пилоцитарная астроцитома
    • субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома
  • II степень злокачественности
    • пиломиксоидная астроцитома
    • плейоморфная ксантоастроцитома
  • III степень злокачественности
    • анапластическая плейоморфная ксантоастроцитома

Эпендимальные опухоли

  • I степень злокачественности
    • субэпендимома
    • миксопапиллярная эпендимома
  • II степень злокачественности
    • эпендимома
      • папиллярная эпендимома
      • светлоклеточная эпендимома
      • удлиненноклеточная эпендимома
  • III степень злокачественности
    • анапластическая эпендимома

Прочие глиомы

  • I степень злокачественности
  • II степень злокачественности
    • хордоидная глиома третьего желудочка
  • IV степень злокачественности

Опухоли сосудистых сплетений

  • I степень злокачественности
    • папиллома сосудистого сплетения
  • II степень злокачественности
    • атипическая папиллома сосудистого сплетения
  • III степень злокачественности
    • карцинома сосудистого сплетения

Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли

  • I степень злокачественности
    • инфантильная десмопластическая астроцитома/ганглиоглиома
    • дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль
    • диспластическая ганглиоцитома мозжечка
    • ганглиоцитома
    • ганглиоглиома
    • папиллярная глионейрональная опухоль
    • спинальная параганглиома (терминальной нити конского хвоста)
    • розеткообразующая глионейрональная опухоль четвертого желудочка
  • II степень злокачественности
    • центральная нейроцитома
    • экстравентрикулярная нейроцитома
    • мозжечковая липонейроцитома
  • III степень злокачественности
    • анапластическая ганглиоглиома  —
  • степень злокачественности неизвестна
    • диффузная лептоменингеальная глионейрональная опухоль

Опухоли пинеальной области

  • I степень злокачественности
  • II или III степень злокачественности
    • опухоль паренхимы пинеальной железы промежуточной дифференцировки
    • папиллярная опухоль пинеальной области
  • IV степень злокачественности

Эмбриональные опухоли

  • IV степень злокачественности
    • медуллобластома
      • ​генетические определенные
        • WNT-активированная
        • SHH-активированная и TP53-мутантный тип
        • медуллобластома SHH-activated и TP53-немутантный тип
        • группа 3
        • группа 4
      • гистологически определенные
        • классическая
        • десмопластическая/нодулярная
        • с выраженной нодулярностью
        • крупноклеточная/анапластическая
        • не указано иное
  • нейробластома ЦНС
  • ганглионейробластома ЦНС
  • эмбриональная опухоль с многослойными розетками —
    • C19MC-альтерация
    • не указано
  • медуллоэпителиома
  • атипическая тертоидная / рабдоидная опухоль
  • эмбриональная опухоль ЦНС с признаками рабдоидной опухоли
  • эмбриональная опухоль ЦНС, не указано иное

“WNT” и “SHH” — это типы внутриклеточных путей передачи дифференцировочных сигналов.

Опухоли черепно-мозговых и параспинальных нервов

  • I степень злокачественности
    • шваннома (неврилеммома, невринома)
      • клеточная шваннома
      • плексиформная шваннома
      • меланотическая шваннома
    • нейрофиброма
      • атипическая нейрофиброма
      • плексиформная нейрофиброма
    • периневрома
  • II, III или IV степень злокачественности
    • злокачественная опухоль оболочки периферического нерва
      • эпителиоидная
      • с перинеиральной дифференцировкой

Опухоли из менинготелиальных клеток

  • I степень злокачественности
    • менингиома
    • менинготелиальная менингиома
    • фиброзная менингиома
    • микрокистозная менингиома
    • псаммоматозная менингиома
    • ангиоматозная менингиома
    • секреторная менингиома
    • метапластическая менингиома
    • с обилием лимфоцитов
  • II степень злокачественности
    • атипическая менингиома
    • светлоклеточная менингиома
    • хордоидная менингиома
  • III степень злокачественности
    • анапластическая менингиома
    • папиллярная менингиома
    • рабдоидная менингиома

Mезенхимальные опухоли оболочек (неменинготелиоматозные)

  • I, II или III степень злокачественности
    • солитарная фиброзная опухоль твердой мозговой оболочки / геменгиоперицитома
  • I степень злокачественности
    • ангиолипома
    • хондрома
    • фиброматоз десмоидного типа
    • гемангиобластома
    • гемангиома
    • гибернома
    • лейомиома
    • липома
    • миофибробластома
    • остеохондрома
    • остеома
    • рабдомиома
  • III степень злокачественности
    • эпетелиоидная геменгиоэндотелиома
    • ангиосаркома
    • хондросаркома
    • саркома Юинга
    • фибросаркома
    • саркома Капоши
    • лейомиосаркома
    • липосаркома
    • остеосаркома
    • рабдомиосаркома
    • нереференцированная плеоморфная саркома / злокачественная фиброзная гистиоцитома

Меланотические образования первичные

  • менингеальный меланоцитоз
  • менингеальная меланоцитома
  • менингеальная меланома
  • менингеальный меланоматоз

Лимфомы

  • диффузная B-крупноклеточная лимфома ЦНС
  • иммунодифецит-ассоциированные лимфомы ЦНС
    • СПИД-ассоциированная диффузная В-крупноклеточная лимфома
    • EBV-позитивная диффузная B-крупноклеточная лимфома
    • лимфатоидный гранулематоз
  • интраваскулярная B-крупноклеточная лимфома
  • низко дифференцированная B-клеточная лимфома ЦНС
  • T-клеточная и NK/T-клеточная лимфома ЦНС
  • анапластическая крупноклеточная лимфома
    • ALK-позитивная
    • ALK-негативная
  • MALT лимфома оболочек головного мозга

Гистиоцитозы

  • болезнь Эрдгейм-Честера
  • гистиоцитарная саркома
  • ювенильная ксантогранулема
  • гистиоцитоз Х
  • болезнь Розаи-Дорфмана

Герминоклеточные опухоли

  • хориокарцитома
  • эмбриональная карцинома
  • герминома
  • смешанная герминоклеточная опухоль
  • тератома
    • зрелая
    • незрелая
    • с злокачественной трансформацией
  • опухоль желточного мешка

Опухоли турецкого седла

  • I степень злокачественности
    • краниофарингиома
      • адамантинозная
      • папиллярная
    • зернистоклеточная опухоль
    • питуицитома
    • веретеноклеточная онкоцитома

В классификации ВОЗ от 2016 года убрали следующие новообразования:

  • глиоматоз головного мозга
  • протоплазматическая астроцитома
  • фибриллярная астроцитома
  • примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET)
  • эпендиомбластома
  • клеточный вариант эпендимомы

Новое

В классификации ВОЗ от 2016 года были добавлено следующие новообразования:

  • эпителиоидная глиобластома
  • диффузная лептоменингеальная глионейрональная опухоль
  • диффузная глиома среднего мозга
  • эмбриональная опухоль с многослойными розетками
  • эпендимома
  • медуллобластома

Источник

Опухоли центральной нервной системы

Возникают опухоли центральной нервной системы (ЦНС) чаще у людей 20 — 50 лет. Возрастной фактор оказывает влияние и на гистологическую природу опухолей ЦНС и их локализацию.

У детей встречаются преимущественно глиомы и врожденные опухоли. У взрослых, помимо перечисленных опухолей, — менингиомы, метастатический рак.

Читайте также:  Уназин - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (порошок для приготовления раствора для инъекций 0,75 г, 1,5 г и 3 г или суспензии, таблетки 375 мг) антибиотика для лечения инфекций у взрослых, детей и при беременности

У детей опухоли располагаются чаще под мозжечковым наметом, у взрослых — над мозжечковым наметом.

Этиология и патогенез большей части опухолей ЦНС неясны. Согласно полиэтиологической теории опухолевого роста, наряду с дизонтогенетическими факторами важную роль играют внешние воздействия среды и такие факторы, как гиперплазия и дедифференцировка ткани, анаплазия, а также пол, возраст, гормональные и наследственные влияния.

К наследственным и семейным опухолям нервной системы относятся нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), ангиоретикуломатоз головного мозга, диффузный глиобластоматоз и др. К этиологическим факторам в литературе относят травмы, вирусные заболевания, гормональные сдвиги, ионизирующие излучения.

Четких данных статистики о какой-либо зависимости развития опухолей мозга от географических условий или краевых особенностей нет.
Единой классификации опухолей нервной системы не существует. В настоящее время их используют несколько, а в прошлом было гораздо больше.

Такое положение создало трудности в анализе данных литературы, ибо, с одной стороны, существует нередко значительное количество синонимов, а, с другой стороны, под одним и тем же термином некоторые авторы иногда подразумевают совсем различные опухоли.

В нашей стране в настоящее время наиболее распространенной является классификация, предложенная Б. С. Хоминским.

Опухоли ЦНС в соответствии с гистогенезом подразделяются на следующие группы: 1) нейроэктодермальные опухоли, 2) опухоли из производных мезенхимы, 3) аденомы гипофиза, 4) опухоли из остатков гипофизарного хода, 5) гетеротопические опухоли эктодермального происхождения, 6) тератомы и тератоидные опухоли, 7) метастатические опухоли.

Нейроэктодермальные опухоли. Это самая обширная группа (приблизительно половина всех опухолей). В ней выделяют:

Астроцитомы — опухоли, происходящие из астроцитов; наиболее доброкачественный вид глиом. Нередко в астроцитомах происходит образование мелких и крупных кист. Растут они в виде нечетко отграниченного узла, реже диффузно. Располагаются в самых различных отделах мозга: у взрослых чаще в больших полушариях, у детей — чаще в мозжечке.

Астроцитомы с атипией клеток (более злокачественные) называются дедифференцированными астроцитомами, вариантом которых являются крупноклеточные астроцитомы.

Олигодендроглиома (олигодендроцитома) — опухоль, происходящая из клеток олигодендроглии, выявляется преимущественно у людей в среднем возрасте, они составляют 1,3 — 3,4% больных.

Локализуется чаще в полушариях мозга и подкорковых ганглиях; имеет однородную структуру, иногда содержит кисты; нередко в ней откладывается известь. Растет медленно, являясь относительно доброкачественным видом опухоли, хотя встречаются и дедифференцированные олигодендроглиомы.

По своей структуре они состоят из небольших, густо расположенных изоморфных клеток.

Эпендимома происходи из клеток эпендимы или клеток субэпендимарной зоны (Опальского). Частота обнаружения составляет 1,2 — 4,6%. Развивается преимущественно у людей в детском и молодом возрасте. Различают эпендимомы IV, III боковых желудочков, паравентрикулярные, полушарий мозга, спинного мозга.

По структуре выделяется 3 варианта: клеточно-отростчатая, эпителиальная и капиллярная эпендимома. Растут медленно с узкой зоной инфильтрации. Бывают дедифференцированные эпендимомы и злокачественные.

Глиобластома (мультиформная спонгиобластома) — злокачественная опухоль, происходящая из астроцитов, реже клеток олигодендроглии или эпендимы; из общего количества внутричерепных опухолей составляет 10 — 16%; локализуется преимущественно в полушариях мозга и подкорковых ганглиях, нередко через мозолистое тело прорастает в другое полушарие, встречается чаще у мужчин. Макроскопически глиобластомы имеют пестрый вид благодаря наличию очагов некроза, кист, кровоизлияний, но растут обычно в виде четкого узла, с инфильтрацией окружающего мозгового вещества. Выделяют полиморфноклеточные глиобластомы, глиобластомы с умеренным полиморфизмом клеток и изоморфноклеточные глиобластомы.

Медуллобластомы — дисгенетические злокачественные опухоли, происходящие из эмбриональных «медуллобластов» или из клеток эмбрионального наружного зернистого слоя мозжечка.

Встречаются преимущественно у детей (составляя у них почти 20% внутричерепных опухолей), главным образом у мальчиков, локализуются преимущественно в черве мозжечка; имеют вид рыхлого узла серовато-розоватого цвета; состоят из густо расположенных недифференцированных клеток; способны давать метастазы по субарахноидальному пространству, чаще в спинной мозг, но иногда и в полушария мозга. Опухоль чувствительна к лучевому воздействию.

Пинеалома (аденома шишковидной железы) происходит из специфических клеток шишковидного тела. Встречается преимущественно у детей (мальчиков); локализуется в области шишковидной железы, вызывает раннее половое развитие и формирование большой внутренней гидроцефалии. Злокачественный вариант опухоли — пинеобластома.

Хориоидпапиллома (папиллома сосудистого сплетения, плексуспапиллома) развивается из эпителия сосудистых сплетений желудочков мозга. Располагаются чаще в IV желудочке мозга; обычно лишены капсулы и имеют нежно-зернистый вид, яйцевидную форму; развиваются преимущественно в детском или юношеском возрасте. Злокачественный вариант опухоли — хориоидкарцинома (плексускарцинома).

Ганглиозноклеточные опухоли — группа дизонтогенетических опухолей.

К ним относятся: ганглиоцитомы — опухоли, состоящие преимущественно из нервных клеток; ганглионевромы — из нервных клеток и нервных волокон; ганглиоглиомы — из нервных и глиальных клеток; невробластомы — из невробластов. Опухоли исходят из симпатических ганглиев или мозгового вещества надпочечников. Встречаются редко.

Невринома (шваннома) происходит из шванновских клеток корешков черепномозговых или спинномозговых нервов. Доброкачественная опухоль, покрытая соединительнотканной капсулой, чаще встречается у женщин. Невриномы составляют 8 — 9% всех внутричерепных опухолей и около 20% опухолей спинного мозга.

В полости черепа невриномы развиваются чаще всего из элементов корешков слухового нерва. Нередко встречаются множественные невриномы. Иногда невриномы спинного мозга бывают представлены двойным узлом в виде «песочных часов», причем один узел обычно располагается под твердой мозговой оболочкой, а другой — эпидурально или даже вне позвоночного канала.

Невриномы имеют пучковую или ретикулярную структуру.

Нейроэктодермальные опухоли сложного состава: 1) состоящие из 2 видов олигодендроастроцитомы, эпендимоастроцитомы; 2) глиально-мезенхимные.

Опухоли из производных мезенхимы. Менингиома (арахноидэндотелиома) развивается из эндотелия мозговых оболочек. Менингеомы составляют 13 — 19% всех внутричерепных опухолей и 40% опухолей спинного мозга.

Эти доброкачественные опухоли растут в виде узла экстрацеребрально на конвекситальной или базальной поверхности, изредка в желудочке мозга или спинномозговом канале.

По гистологической структуре могут быть различными: менинготелиальные, с концентрическими структурами, псамоматозные, фибробластические, ангиоматозные, ксантоматозные, оссифицирующие, мезенхимальные.

Менингеальная саркома (злокачественная менингиома) исходит из оболочек головного или спинного мозга.

Саркома головного мозга (внутримозговая). Первичные саркомы мозга составляют от 0,6 до 1,9% всех внутричерепных опухолей. Растут обычно в виде внутримозговых узлов. Развиваются из соединительнотканных элементов мозга.

Ангиоретикулема (гемангиоретикулема, ангиобластома, гемангиобластома) — доброкачественная опухоль сосудистого происхождения с опухолевыми клетками из адвентиции сосудов; составляет 5 — 7% всех опухолей мозга. Локализуется чаше всего в мозжечке, часто содержит крупные кисты; достаточно четко отграничена от окружающих тканей.

В ЦНС встречаются также фибромы, неврофибромы, липомы, ангиомы, гемангиоэндотелиомы, микроглиомы.

Пигментные опухоли. Меланомы или меланобластомы происходят из пигментных клеток, находящихся в норме в мягких мозговых оболочках, преимущественно на основании мозга. Чаще встречаются метастазы меланомы в мозг.

Аденомы гипофиза. Выделяют хромофобные, эозинофильные, базофильные и смешанные аденомы гипофиза. Они составляют около 8% внутричерепных опухолей.

Развиваются в полости турецкого сёдла из передней железистой доли гипофиза; нередко вырастают за пределы седла, сдавливая зрительные нервы и их перекрест; могут прорастать пещеристые пазухи; нередко бывают кистозными.

Читайте также:  Открытый атриовентрикулярный канал. Этиология атриовентрикулярного канала.

При своем росте обычно вызывают увеличение размеров турецкого седла.

Краниофарингиомы. Опухоль гипофизарного пути, киста кармана Ратке, гипофизарная адамантинома, супраселлярная киста.

Это доброкачественные дизонтогенетические эпителиальные опухоли, происходящие из отщепившихся эмбриональных зачатков гипофизарного хода; составляют от 1,7 до 7% всех внутричерепных опухолей, часто встречаются в юношеском возрасте.

Развиваются в области турецкого седла. Могут обызвествляться и содержать кисты различного размера.

Гетеротопические эктодермальные опухоли. Эпидермоид (холестеатома) происходит из зачатков эпидермиса, сместившихся в полость черепа или позвоночный канал; может локализоваться во всех отделах ЦНС, будучи преимущественно связан с оболочками; растет очень медленно.

Дермоид (дермоидная киста) встречается реже эпидермоидов и тоже связан с оболочками.

Тератомы в ЦНС встречаются редко.

Метастатические опухоли. Составляют 5 — 12% всех внутричерепных опухолей. Метастазируют преимущественно рак легкого, молочной железы, реже — гипернефромы, меланобластомы, хорионэпителиомы матки.

Внутричерепные метастазы могут быть как множественные, так и одиночные. Гистологическое строение метастазов обычно совпадает с первичными раковыми опухолями.

Растут они инфильтративно с перифокальной зоной размягчения мозгового вещества, что определяет их легкое удаление, но не предотвращает продолженного роста.

Опухоли, врастающие в полость черепа и позвоночный канал. Миелома (плазмоцитома), остеобластокластома (гиганто-клеточная опухоль), хондрома, хордома — все они встречаются относительно редко.

В клинической картине опухолей головного мозга выделяются признаки общемозгового и очагового поражения. Общемозговое поражение обусловлено влиянием патологического фактора на функцию всего мозга в целом.

Оно связано, прежде всего, с повышением внутричерепного давления и токсическим воздействием опухоли на организм.

Повышение внутричерепного давления происходит либо в результате увеличения объема опухоли и отека мозга, либо как следствие развития окклюзионно-гидроцефальных явлений при нарушении ликворооттока из вышележащих отделов ликворной системы.

Возникновение очаговой симптоматики связано как с непосредственным разрушающим или раздражающим влиянием опухоли на тканевые элементы мозга или черепно-мозговые нервы, так и с механическим сдавленней и смещением мозга, его отеком, нарушением кровообращения в отдельных участках мозга и возникающими при этом структурными и нейродинамическими сдвигами. Характер очаговой симптоматики зависит, прежде всего, от локализации опухоли, но также и от ее гистобиологических качеств, выраженности общемозгового поражения и возраста больного.

Из симптомов гипертензионного характера наиболее частым (до 90%) является головная боль, затем рвота, обычно возникающая на высоте приступа головной боли, застойные соски зрительных нервов, гипертензионные изменения в костях черепа (пороз спинки турецкого седла, углубление пальцевых вдавлений и другие), психические изменения, прежде всего, характера оглушения, головокружение, брадикардия, общие эпилептические припадки, изменения дыхания.

Очаговые симптомы подразделяются на первично очаговые, обусловленные непосредственным воздействием опухоли, и вторично очаговые, подразделяющиеся в свою очередь на дислокационные и симптомы по соседству или отдаленные.

Ведущая роль принадлежит клиническим признакам заболевания, характеру соотношения общемозговых и очаговых реакций в динамике их развития. Течение заболевания может быть различным; постепенно нарастающим, ремитирующим, инсультообразным. В диагностических построениях важное значение имеют дополнительные методы исследования.

Рентгенография черепа помимо гипертензионных изменений может выявить очаговые деструктивные изменения в месте прилегания опухоли к черепу и его прорастания или, наоборот, уплотнение в этом месте с формированием гиперостоза — иногда местное выпячивание кости, усиление сосудистого рисунка.

При опухолях области мостомозжечкового угла выявляется расширение внутреннего слухового прохода, иногда разрушение верхушки пирамидки височной кости. При опухолях зрительного нерва отмечается расширение оптического канала; при опухолях крыльев основной кости — расширение верхней глазничной щели.

Нередко на рентгенограммах обнаруживается отложение извести в ткани опухоли, по характеру этого отложения и его локализации часто можно судить о структурно-биологических свойствах опухоли (краниофарингиома, олигодендроглиома и др.).

Аксиальная компьютерапия рентгенотомография позволяет без применения рентгеноконтрастных веществ определить локализацию, а часто и структурные свойства внутричерепной опухоли.

Пневмоэнцефалография — контрастный рентгенологический метод исследования. Рентгеновские снимки производят после заполнения воздухом (кислородом, закисью азота) ликворо-содержащих пространств полости черепа.

По характеру деформации и смещения желудочков мозга, ликворных цистерн судят о наличии и расположении опухоли. Опухоли лобной доли смещают и деформируют передний рог желудочка мозга, теменной — его тело, височной — нижний рог, затылочной — задний рог.

Опухоли мозолистого тела раздвигают боковые желудочки; опухоли желудочка мозга вызывают расширение последнего и характеризуются наличием дефекта его заполнения; при опухолях мостомозжечкового угла — дефект его заполнения, при опухоли полушария мозжечка — смещение в сторону IV желудочка. Супраселлярные опухоли обычно вызывают деформацию и смещение базальных цистерн.

  • В диагностике опухолей мозга важное значение имеет эхо-энцефалография, с помощью которой быстро определяется сторона расположения опухоли и степень смещения ею мозга; нередко выявляется так называемое опухолевое эхо, а также создается представление о состоянии желудочков мозга.
  • Электроэнцефалография создает представление о степени обще-мозговых изменений и часто выявляет очаг патологической активности, который обычно соответствует месту расположения опухоли в полушарии мозга.
  • Изотопная энцефалография по разнице накопления радиоактивных изотопов в опухоли и в мозге, а также в опухолях различных структурно-биологических участков позволяет с достаточной долей достоверности выявить не только расположение опухоли, но судить и о ее свойствах.

Исследование спинномозговой жидкости при поясничном или желудочковом проколах позволяет судить, прежде всего, о количестве белка и клеточных элементов. Во время прокола ликворосодержащих пространств изучают также высоту ликворного давления. При опухолях мозга ликворное давление часто бывает повышенным (свыше 200 мм вод. ст. при строго горизонтальном положении больного).

Лечение опухолей головного мозга зависит от вида опухоли, ее месторасположения, степени развития.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector