Опухоли сердца у детей. Внутриперикардиальные опухоли. Клиника и признаки опухолей сердца.

Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.

По данным секционных исследований, опухоли сердца выявляются в 0,0017 — 0,28% всех аутопсий. Метастатические (вторичные) опухоли встречаются в 10-40 раз чаще [1].

Возможности современных методов визуализации, достижения кардиохирургии перевели проблему в разряд клинических.

Самая большая группа опухолей сердца представлена доброкачественными рабдомиомами, фибромами, тератомами и миксомами. Злокачественные опухоли встречаются в 3 раза реже.

Обычно это саркомы, из них чаще регистрируется ангиосаркома, поражающая преимущественно мальчиков, быстро и массивно метастазирующая по кровеносным сосудам [2].

Несмотря на значительные успехи в выявлении опухолей сердца, внедрение в повседневную практику эхокардиографии, магнитно-резонансной томографии, опыт прижизненной диагностики этой патологии в детском возрасте незначителен. Мы располагаем собственными данными успешной диагностики опухолей сердца, которые представлены в настоящей работе.

Доброкачественные опу холи встречаются в 75% всех случаев первичных опухолей сердца.

Рабдомиомы — самые частые опухоли сердца у детей. В 50-80% случаев они сочетаются с туберозным склерозом. Гистологически представлены крупными веретеновидными вакуолизированными клетками с большими запасами гликогена, сдвинутым на периферию ядром и гранулярной цитоплазмой.

Макроскопически рабдомиомы нередко множественные, серо-желтого цвета, размером от мелкой горошины до гигантского относительно сердца узла, поражают стенки камер сердца и перегородки, могут распространяться как в полость желудочка (рис. 1), так и экстракардиально (рис. 2).

Рис. 1. Опухоль сердца (обозначена маркерами), исходящая из межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка.

Рис. 2. Опухоль левого желудочка, распространяющаяся в основном экстракардиально и исходящая из стенки левого желудочка с переходом на межжелудочковую перегородку.

Тератомы сердца редко бывают злокачественными. Опухоль построена из всех трех эмбриональных тканей и, как правило, растет в переднее средостение, исходя обычно из перикарда. Тератомы могут формироваться в межкамерных перегородках сердца, правых предсердии и желудочке. У новорожденных объем опухоли может превышать объем сердца.

Фибромы выглядят как одиночные образования в свободной стенке левого желудочка (редко — межжелудочковой перегородки), в 40% обнаруживаются у детей 1-го года жизни.

Миксомы построены из перегруженных липидами многоядерных клеток, погруженных в миксоидную строму, богатую гликозаминогликанами. Клетки располагаются группами вокруг сосудов. В 10% случаев в опухоли обнаруживаются депозиты кальция. Миксомы свойственны подросткам (рис. 3), у детей встречаются редко.

Более 80% всех миксом исходят из межпредсердной перегородки и митрального клапана. Миксома может быть как спорадической (90% случаев), так и семейной опухолью (10%), наследуемой аутосомно-доминантно (миксомный синдром) в рамках синдрома Карнея [3, 4].

При семейном варианте миксома обычно множественная и склонна к рецидивированию [5, 6].

Рис. 3. Миксома левого предсердия. а) 1 и 2 — стенка аорты, 3 — миксома.

б) Макропрепарат удаленной миксомы.

В противоположность спорадическим вариантам миксомы, семейные случаи чаще регистрируются у детей и у лиц женского пола. 70-75% всех случаев синдрома Карнея обусловлены мутацией онкосупрессорного гена PRKAR1A на хромосоме 17q23-q24, действующего за счет белка 1А регуляторной субъединицы протеинкиназы А.

Реже синдром Карнея обусловлен мутацией на хромосоме 2p16. Фенотипически различий двух генетических вариантов синдрома нет. У больных с синдромом Карнея и миксомой обнаруживается мутация гена протеин киназы А [7-9].

Синдром проявляется множественным лентигенезом с преимущественным расположением пигментных пятен на лице, веках, конъюнктиве, слизистой рта. Характерна эндокринная гиперактивность.

Собственно миксома, кроме сердечной недостаточности может проявляться лихорадкой, болями в суставах, одышкой, грубым диастолическим шумом и «опухолевым щелчком»: ударом опухоли о створки клапана. Рыхлость миксоматозной ткани часто ведет к эмболиям.

Ангиомы (гемангиомы или, крайне редко, лимфангиомы) происходят из пролиферирующих эндотелиальных клеток [10, 11]. Инфильтрация межжелудочковой перегородки может привести к полной блокаде проводящей системы. Осложнением гемангиом является геморрагическая тампонада сердца.

Липомы, лейомиомы, мезотелиомы, фиброэластомы встречаются крайне редко.

Злокачественные опу холи составляют 25% первичных опухолей сердца. Саркомы происходят из мезенхимальных клеток, чаще возникают в правом предсердии, у детей встречаются редко. Для них типичны гистологическое разнообразие, агрессивный рост, интенсивность метастазирования.

Очень редко встречаются рабдомиосаркомы, характеризующиеся инвазивным ростом и метастазированием. Подавляющее большинство всех случаев рабдомиосарком обнаруживается у детей, что объясняется их происхождением из эмбриональных клеток.

Фибросаркомы построены из сплетающихся тяжей веретеновидных клеток с удлиненными ядрами и многочисленными митозами, поражают несколько камер сердца, в узлах опухоли четко определяются очаги кровоизлияний и некрозов.

Ангиосаркомы, самые частые злокачественные опухоли сердца, построены из многочисленных сосудистых канальцев разного диаметра, образованных атипичными эндотелиоцитами.

В единичных случаях описаны лимфомы, гистиоцитомы, лейомиоскаркомы, липосаркомы и остеогенные саркомы [12-14].

Клиническая картина опухолей сердца неспецифична и определяется не столько гистологическим типом, сколько локализацией и паранеопластическими реакциями, имитирующими системные заболевания. В наших наблюдениях первоначально ошибочными диагнозами были ревматоидный артрит, геморрагический васкулит, эпилепсия, пневмония.

Доброкачественные опухоли, расположенные в области выносных трактов или в области притока, изменяя естественное течение крови, могут дать более яркую симптоматику, чем злокачественные. Опухоли в правых отделах сердца быстро проявляются общей слабостью, одышкой, югуллярным пульсом, синдромом нижней полой вены, отеками, асцитом.

Опухоли левых отделов сердца манифестируют непродуктивным кашлем, лихорадкой, ознобами, одышкой, головокружениями, холодными потами при нагрузке или ночью. Опухоль, расположенная в полости левых желудочка или предсердия, способна быть источником эмболов с неожиданными эпизодами ишемии мозга с судорогами или нарушением кровообращения по периферическим сосудам.

Первыми общими симтомами у детей грудного и младшего возраста могут быть беспокойство, потеря аппетита, замедление развития. В любом возрасте типичны периоды бледности, тахикардии, одышки, кровохарканье, обмороки. Инвазивный рост опухоли может быть причиной нарушений ритма, проводимости и коронарного кровотока [15].

У нашей 4-месячной пациентки на ЭКГ регистрировались инфарктоподобные изменения миокарда в переднебоковой стенке и верхушке левого желудочка.

Результаты клинического обследования зависят от локализации опухоли. Общими проявлениями опухолей сердца могут быть лихорадка, сердечная недостаточность, возникновение нового шума в сердце, усиление или появление нового тембра уже существовавшего шума, нарушения ритма, перикардиальный выпот.

Праворасположенные опухоли быстро манифестируют сердечной недостаточностью, отеками, югуллярным пульсом, перикардиальным выпотом, асцитом, гепатомегалией, синдромом нижней полой вены, эмболией сосудов легких. Леворасположенные опухоли могут манифестировать обмороками, нарушениями мозгового кровообращения, эмболизацией периферических сосудов.

У подростков возможны непродуктивный кашель и кровохарканье. Для миксомы левого предсердия характерен диастолический хлопок (за счет удара миксомы о створки клапана) или диастолический шум при внедрении миксомы в левое атриовентрикулярное отверстие.

В наших наблюдениях 45% всех случаев опухолей сердца приходились на детей первых 3 мес жизни и все опухоли сердца у детей первых 7 лет жизни были представлены рабдомиомами. Миксомы встречались у детей 10 лет и старше.

Электрокардиография выявляет неспецифические изменения: изменения сегмента ST-T (нередко регистрируются при обструктивных вариантах рабдомиом или фибром), снижение вольтажа QRS (особенно при перикардиальном выпоте), нарушения ритма (при опухолях аритмии очень плохо отвечают на терапию) и проводимости.

Лабораторные исследования информативны только при дифференциальной диагностике. При опухолях сердца возможно повышение СОЭ, параспецифические сдвиги в формуле крови.

При застое в большом круге кровообращения повышается активность печеночных трансаминаз.

Активность миокардиальной фракции креатинкиназы отражает прежде всего дисфункцию миокарда, но не злокачественность или доброкачественность опухоли.

Дифференциальная диагностика проводится с пороками сердца, кардитами, кардиомиопатиями, фиброэластозом миокарда, идиопатической легочной гипертензией и другими состояниями, проявления которых могут симулироваться опухолью сердца.

Рентгенография грудной клетки позволяет выявить увеличение размеров сердца, застой в малом круге кровообращения, кальцинаты.

Эхокардиография (ЭхоКГ) — первый и ведущий метод диагностики опухолей сердца.

При минимальных стоимости исследования и временных затратах возможно получение полной информации о наличии объемного образования сердца, распространении его в полости сердца, экстракардиально или инвазивно внутримиокардиально, размерах образования, состоянии оболочек сердца, клапанного аппарата, степени дисфункции миокарда. Эхографически опухоль выглядит как деформация стенки сердца или, в случаях внутриполостных миксом, как объемное образование. При наличии ножки миксома может пролабировать в соседнюю камеру под действием потока крови. В таких случаях ранее при М-режиме изображения описывали в период диастолы множественные линейные эхосигналы (феномен «монетных столбиков») между створками митрального клапана. Трудности возможны при небольших опухолях, особенно внутримиокардиальных, для которых и характерны упорные нарушения ритма. Но само по себе эхографическое заключение не позволяет абсолютно достоверно говорить о типе объемного образования. Например, обнаружение округлого образования в левом предсердии с высокой достоверностью свидетельствует в пользу миксомы, но возможен и шаровидный тромб.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) наиболее информативная визуализирующая методика диагностики опухолей сердца [16], позволяющая точнее, чем ЭхоКГ, установить размеры и распространенность опухоли, представить объемную реконструкцию и дифференцировать опухоль от тромба.

Заключение

Таким образом, первичные опухоли сердца у детей и подростков характеризуются неспецифической полиморфной клинической картиной. Первым методом диагностики является УЗИ сердца, способное выявить объемное образование, оценить его размеры, связь со структурами сердца.

По данным ЭхоКГ, без клинической интерпретации, других визуализационных методик и гистологического исследования делать безоговорочные заключения о типе объемного образования невозможно.

Клиническая интерпретация полученных данных позволяет провести дифференциальную диагностику и выбрать наиболее оправданный метод лечения.

Литература

1. Lam K., Dickens P., Chan A. Tumors of the heart. A 20-year experience with a review of 12,485 consecutive autopsies // Archive of Pathol. Lab. Medicine. 1993. V. 117. P. 1027-1031.
2. Rodriguez-Cruz E. Pediatric cardiac tumors // http:// emedicine.medscape. Last Updated 01 December 2011.
3. Basson C., MacRae C., Korf B., Merliss A. Genetic heterogeneity of familial atrial myxoma syndromes (Carney complex) // American Journal of Cardiology. 1997. V. 79. P. 994-995.
4. Leiber B., Olbrich G. Die klinischen Syndrome. Urban & Schwarzenberg, Muenchen, 1993. Bd. 1, 2.
5. Нечаенко М.А. Первичные опухоли сердца: М., Дисс. … д-ра мед. наук, 1993.
6. Casey M., Vaughan C., He J. et al. Mutations in the protein kinase A R1alpha regulatory subunit cause familial cardiac myxomas and Carney complex // Journal Clinical Invest. 2000. V. 106. P. 31-38.
7. Goldstein M., Casey M., Carney J., Basson C. Molecular genetic diagnosis of the familial myxoma syndrome (Carney complex) // American Journal of Med. Genet., 1999. V. 86. P. 62-65.
8. Reynen K. Cardiac myxomas // New England Journal of Medicine. 1995. V. 333. P. 1610-1617.
9. Veugelers M., Bressan M., McDermott D. et al. Mutation of perinatal myosin heavy chain associated with a Carney complex variant // New England Journal of Medicine. 2004. V. 351. P. 460-469.
10. Yamomoto T., Nejima J., Ino T. et al. A case of massive left atrial lipoma occupying pericardial space // Jpn. Heart Journal. 2004. V. 45. P. 715-721.
11. Girrbach F., Mohr F., Misfeld M. Epicardial lipoma — a rare differential diagnosis in cardiovascular medicine // European J. of Cardiothorac. Surg. 2012. V. 41. P. 699-701.
12. Beckwith C., Butera J., Sadaniantz A. et al. Non Hodghins Lymphoma involving the Heart // Journal of Clinical Onkology. 2000. V. 18. P. 1996-1999.
13. Terada T. Primary Cardiac Lymphoma // Tokai Journal of Experimental and Clinical Medicine. 2007. V. 32. P. 14-16.
14. Yalimiz H., Salik O., Tokcan A. Malignant Fibrous Histiocytoma of the Heart // Texas Heart Institute Journal. 2008. V. 35. P. 84-85.
15. Miyake C., Del Nido P., Alexander M. et al. Cardiac tumors and associated arrhythmias in pediatric patients, with observations on surgical therapy for ventricular tachycardia // Journal of American College Cardiology. 2011. V. 58. P. 1903-1909.
16. Beroukhim R., Prakash A., Buechel E. et al. Characterization of cardiac tumors in children by cardiovascular magnetic resonance imaging: a multicenter experience // Journal of American College Cardiology. 2011. V. 58. P. 1044-1054.

Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.

Миксома и рак: какие опухоли встречаются чаще

Опухоли сердца встречаются нечасто (примерно 0,05 % от всех онкослучаев). Самые распространенные (75 %) из первичных – это доброкачественные образования. Злокачественные более редкие – около 25 %.

У взрослых наиболее часто диагностируется миксома, у детей – рабдомиома, фиброма. Злокачественные образования в сердце практически всегда наблюдаются только у мужчин.

Самыми частыми опухолями сердца считаются метастазы рака других органов.

Наиболее вероятные причины

К сожалению, несмотря на многочисленные научные исследования, в ходе которых были обнаружены различные генетические мутации и антигены вирусных частиц, до сих пор неизвестна причина возникновения сердечных опухолей. Однако точно установлено, что многие из них имеют наследственную этиологию.

Какие виды встречаются

Итак, все опухоли сердца можно разделить на 3 вида:

1. Первичные доброкачественные – к ним относятся миксомы, рабдомиомы, липомы, тератомы, ангиомы, папиллярные фиброэластомы.
2. Первичные злокачественные – представлены главным образом саркомами (ангиосаркомы, фибросаркомы), также встречаются эндотелиома, мезотелиома.
3. Вторичные злокачественные – это метастазы рака других органов (молочной железы, легких, желудка). Появление их в сердце свидетельствует о глубоко запущенном онкологическом процессе.

Подробнее остановимся на самых распространенных разновидностях – это миксома, рабдомиома, ангиосаркома.

Миксома

Миксома – самая частая первичная опухоль сердца (около 50 %). Несмотря на схожие названия, миксома сердца и миксоматоз митрального клапана – это абсолютно разные заболевания.

Миксома чаще наблюдается у женщин от 30 до 50 лет. Она может располагаться в любой полости, но чаще встречается в левом предсердии. Примерно в 3 % случаев патология развивается в рамках наследственного синдрома, который называется комплекс Карни.

У таких пациентов наблюдается большое количество пигментных пятен на коже, фиброаденоматоз молочных желез и синдром Иценко-Кушинга, вызванный аномальной гиперпродукцией гормонов коры надпочечников (ожирение, растяжки багрового цвета на коже живота и бедер, высокий уровень глюкозы в крови).

Обычно миксома имеет достаточно большие размеры – от 2 до 15 см, из-за чего она может практически полностью перекрыть сердечную камеру.

Примерно у 20 % пациентов при маленьком размере опухоли наблюдается бессимптомное течение. Один из главных признаков болезни – «миксомная интоксикация».

У человека повышается температура тела, начинают болеть суставы, он теряет в весе, в крови снижается уровень гемоглобина, и появляются «воспалительные маркеры» – лейкоцитоз, высокие СОЭ и С-реактивный белок.

На первый взгляд может создаться впечатление, что у пациента хроническая инфекция (например, туберкулез) или аутоиммунное заболевание из области ревматологии.

Развитие такой симптоматики объясняется иммунной реакцией организма на белки, вырабатываемые опухолью. После удаления миксомы эти признаки быстро исчезают.

Две главные проблемы, которые приносит миксома – препятствие кровотоку внутри сердца и тромботические осложнения.

Из-за того, что в левый желудочек попадает меньшее количество крови, люди с миксомой довольно часто испытывают головокружения, теряют сознание.

Быстрый рост опухоли приводит к стремительному развитию симптомов хронической сердечной недостаточности (ХСН) – одышки, постоянной усталости, отеков ног, тяжести в правом боку и т. д.

Характерные черты ХСН при миксоме – быстрота возникновения (от 3 до 6 месяцев) и устойчивость к лекарственной терапии.

Частое осложнение – кардиоэмболии. На поверхности опухоли образуются тромбы, которые закупоривают артерии, приводя к остановке кровотока в разных частях тела. Из-за рыхлой структуры новообразования его фрагменты могут отделяться и уходить в «свободное плавание».

Подозревая миксому, первым делом я выполню аускультацию сердца. Почти всегда мне удается выслушать патологический диастолический шум, который становится интенсивнее в положении стоя.

Для исключения комплекса Карни я назначаю анализы для определения уровня гормонов коры надпочечников – малый и большой дексаметазоновый тесты, кортизол слюны, суточной мочи и т. д.

Рутинные методы диагностики (ЭКГ и рентгенография) бесполезны для выявления не только миксомы, но и всех других опухолей сердца. Более информативными в этом плане признаны визуализирующие методы исследования, т. е. при проведении которых мы можем увидеть как сам орган, так и его полости. К таким диагностическим методам относятся:

• Эхокардиография (УЗИ сердца, Эхо-КГ) – главный способ диагностики миксом. На мониторе опухоль определяется как образование округлой формы с четкими краями, обычно находится в области межпредсердной или межжелудочковой перегородки в близости от створок клапанов. Миксома располагается на ножке, благодаря чему она может перемещаться из предсердия в желудочек и обратно. Иногда требуется проведение чреспищеводной эхокардиографии.
• Компьютерная или магнитно-резонансная томография (КТ, МРТ) – это дополнительные исследования. Их я назначаю при неясной УЗИ-картине, или чтобы лучше оценить объем разрастания опухоли.

Единственным способом лечения миксомы является ее хирургическое удаление. Выполняется полостная операция под общей анестезией – вскрывается грудная клетка, пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.

Во избежание рецидивов производится полное удаление опухоли вместе с подлежащими тканями. Если образовавшийся дефект в стенке сердца большой, его закрывают «заплаткой» из перикарда или синтетического материала.

Затем полости активно промывают и отсасывают жидкость. Это делается для того, чтобы остатки клеток опухоли не закупорили мелкие сосуды.

После удаления миксомы ее образец обязательно отправляют в гистологическую лабораторию.

Часто бывает так, что из-за больших размеров образования повреждаются клапаны, поэтому пациенту может потребоваться их протезирование или пластика с последующим приемом антикоагулянтов (Варфарин). Если миксома возникла в рамках комплекса Карни, то дополнительно требуется удаление обоих надпочечников и пожизненный прием гормональных препаратов (Кортефф, Кортинефф).

Рабдомиома

Рабдомиома – самая частая доброкачественная опухоль сердца у детей до 15 лет. Примерно в половине случаев она сочетается с таким тяжелым наследственным заболеванием, как туберозный склероз. Новообразование представляет собой несколько плотных узлов, растущих из мышечной стенки желудочков или межжелудочковой перегородки. Они могут занимать от 25 до 80 % объема камеры.

Из-за того, что опухоль произрастает из стенки миокарда, она сдавливает проводящую систему сердца, поэтому на первый план у человека с рабдомиомой выступают симптомы аритмий:

• приступы учащенного сердцебиения, сопровождающиеся чувством страха и нехватки воздуха;
• неритмичность пульса;
• ощущение «замирания», перебоев в работе сердца;
• головокружение, потемнение в глазах;
• потеря сознания и следующий за ней судорожный припадок, напоминающий эпилепсию (приступ Морганьи-Адамса-Стокса).

При больших размерах образования, создающего нарушение кровообращения, возникают признаки ХСН.

Для диагностики рабдомиомы я назначаю 2 инструментальных исследования:

• электрокардиография – на пленке ЭКГ мне часто удается обнаружить различные нарушения ритма и проводимости (суправентрикулярная и желудочковая тахикардии, экстрасистолии, атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады);
• эхокардиография – на УЗИ сердца видны образования в толще миокарда округлой формы, которые могут прорастать в просвет камер.

В некоторых случаях из-за дегенерации опухоли рабдомиомы уменьшаются в размерах, а у детей до 4 лет они могут вообще полностью исчезнуть. Если симптомов нет, то никакого лечения не нужно.

Рак сердца

Первичные злокачественные новообразования сердца главным образом представлены саркомами. Мужчины подвержены им в 3 раза больше, чем женщины. При саркомах опухоль чаще располагается в правых отделах органа.

Ввиду быстрого роста симптомы рака сердца появляются довольно быстро. Стремительно (буквально в течение нескольких недель) возникают признаки хронической сердечной недостаточности, нарушений ритма. Нередко скапливается жидкость в перикардиальной сумке, что может привести к тампонаде сердца (его сдавливанию) и очень быстрой смерти.

Так как это злокачественная опухоль, ее появление будут сопровождать и общие (конституциональные) симптомы:

• слабость;
• отсутствие аппетита;
• потеря веса;
• длительная лихорадка.

Как и в диагностике других опухолей сердца, решающую роль играет эхокардиография, но для подтверждения саркомы требуется взять кусочек образования (биопсия) и провести гистологическое исследование.

К сожалению, у 80 % пациентов на момент установления диагноза саркома сердца опухоль уже распространилась за пределы органа и дала метастазы. Это очень снижает успех лечения.

Иногда, в случае отсутствия метастаз, прибегают к такой тяжелой операции, как трансплантация сердца и легких. Она позволяет продлить жизнь пациентам на 3 – 4 года.

Какой прогноз на жизнь

При миксомах риск смерти составляет примерно 30 %. Самые частые непосредственные причины – инсульт и сердечная недостаточность.

Тем не менее, прогнозы после миксомы сердца можно считать благоприятными, так как у пациента есть шанс на полное выздоровление благодаря хирургическому иссечению опухоли. При правильно проведенной операции риск рецидива болезни минимальный (около 4 %).

Жизнь после удаления миксомы сердца (я имею в виду ее продолжительность) может практически не отличаться от таковой у здорового человека.

Рабдомиомы в большинстве своем регрессируют, т. е. уменьшаются в размерах, а иногда и полностью исчезают без какого-либо лечения. И все-таки у пациентов есть риск смерти от тяжелых нарушений ритма сердца.

При саркоме сердца прогноз крайне неблагоприятный. Большинство пациентов умирают в течение года после того, как у них появляются первые симптомы.

Реабилитация после удаления опухоли: как ее пройти

После удаления опухоли, особенно в первые 6 месяцев, пациенту необходимо соблюдать определенный режим, а именно избегать физических нагрузок (поднятие тяжестей, бег и т. д.).

Также нужно регулярно проходить обследование, включающее осмотр врача-кардиолога, снятие электрокардиограммы, проведение эхокардиографии.

Желательно восстанавливаться в специальных учреждениях – в кардиологическом санатории или реабилитационном центре.

Опухоль сердца: когда необходимо «бить тревогу»?

Самым страшным заболеванием любого органа человека является опухоль, будь она доброкачественная или злокачественная. Опухоль сердца достаточно редко встречается, но все же имеет место в онкологической практике.

Классификация и виды опухолей

Новообразования в сердце способны поражать как перикарду, так и ткани самой сердечной мышцы. Подобная патология не часто встречается в онкологии благодаря хорошему кровоснабжению органа и быстротечному обменному процессу.

Опухоли сердца бывают: первичные (развиваются из самого миокарда) и вторичные (образовываются из раковых клеток, приходящих к сердцу по лимфе и крови из больных раком органов).

Большая часть первичных образований являются доброкачественными, но в 15% случаев диагностируются и злокачественные процессы.

8 (495) 320-21-03

Круглосуточно без выходных

К доброкачественным опухолям сердца относят 7 видов:

1. Миксома. Встречается в 78% случаях среди всех новообразований миокарда. Опухоль разрастается в полость одного из предсердий. Миксома является чаще диагностируется у женщин в постклиматерический период.
2. Сосочковая фиброэластома. Вид опухоли, встречающийся достаточно часто. Местом расположения служат сосочки аортального либо митрального клапана. Специфичное расположение новообразования препятствует полноценному закрытию клапана при сокращении желудочков.
3. Рабдомиома. Опухоль формируется из мышечной сердечной ткани. Встречается в 12% случаев. Местом расположения выступает левый желудочек. Провоцирует нарушение проводимости сердечной мышцы. Чаще диагностируется у детей.
4. Фиброма поражает в основном клапаны сердца. Способна спровоцировать стеноз между желудочком и предсердием, перикардит.
5. Липома. Новообразование из клеток жировой ткани. Местом локализации может быть любой отдел миокарда. Обычно она себя не проявляет, но при больших ее размерах может провоцировать сбои в работе сердца.
6. Гемангиома. Опухоль сосудов сердца, которая диагностируется очень редко. Не влияет на работу миокарда, если не прорастает в синусовый узел. В подобном случае может сбиваться сердечный ритм, тяжелые случаи приводят к летальному исходу.
7. Тератома является сердечной кистой, которая развивается из эмбриональных клеток. Располагаться может опухоль под сердцем, сбоку или над ним.

Единственным видом первичных злокачественных опухолей сердца считаются саркомы. Ее разделяют на следующие виды:

• ангиосаркома: образуется из клеток сосудов крови и лимфы, чаще поражают правое предсердие, в большинстве случаев диагностируются у мужчин;
• фибросаркома: развивается из мягких тканей миокарда;
• липосаркома: берет свое начало из совокупности клеток преимущественно мезодермального происхождения (мезинхем);
• рабдомиосаркома: образуется в поперечнополосатой мускулатуре, порой прорастает через все сердце, вызывает симптоматику инфаркта миокарда.

Вторичные опухоли сердца провоцируют метастазы рака, развивающегося в других органах. К ним относятся онкологические заболевания почек, легких, молочной железы, желудка, щитовидной железы.

Причины возникновения

Причину опухолей в области сердца определить достаточно тяжело. Благодаря длительным клиническим исследованиям медики и ученные обнаружили общие факторы риска развития этой патологии. К ним относят:

• операции на сердце после травм или клинических проблем;
• тромбы сосудов;
• болезни инфекционного характера;
• табакокурение и злоупотребление спиртными напитками;
• токсины;
• ожирение и избыточный вес;
• метастазы рака других органов;
• атеросклероз сосудов и головного мозга;
• постоянные стрессовые ситуации, которые ведут к ослаблению иммунитета;
• генетическая предрасположенность.

Симптомы

На ранних стадиях опухоли сердца симптомы отсутствуют. Человек может даже не предполагать, что болен раком. К тому же его симптоматика очень схожа с другими заболеваниями.

У онкобольного может немного повышаться субфебрильная температура, которая сохраняется в течение всего периода развития рака. Присутствует слабость, усталость, боль в суставах. Беспричинная потеря веса, онемение пальцев рук также свидетельствует о болезни.

В зависимости от локализации новообразования жалобы больных могут отличаться.

К примеру, если опухоль проросла в миокарде, она проявляется нарушениями сердечного ритма (аритмиями) и прочими серьезными нарушениями. У больного появляются:

• одышка;
• отеки ног;
• накопление жидкости в легких;
• слабость.

8 (495) 320-21-03

Круглосуточно без выходных

Опухоли сердца имеют способность маскироваться под его пороки. Тогда присущи следующие симптомы:

• головокружения;
• обмороки;
• трудно переносится физический труд.

Резкое ухудшение состояния могут вызвать опухоли, которые проросли в полость сердца. При такой патологии снижается проводимость миокарда, развивается сердечная недостаточность с приступами удушья (сердечная астма).

Стоит отметить, что при наличии у больного новообразований в сердце, пальцы становятся похожи на барабанные палочки. Сам палец худеет, а его кончики, наоборот, утолщаются.

Диагностика

Диагностика опухолей сердца представляется достаточно трудной задачей. Новообразования имеют множество морфологических форм. Для определения вида, стадии и места нахождения опухоли применяют методы диагностирования:

• сбор анамнеза и оценка жалоб больного;
• рентгенография грудной клетки;
• электрокардиограмма;
• ангиокардиография;
• компьютерная томография (КТ);
• магнито-резонансная томография;
• зондирование полости сердца;
• пункция перикарда;
• биопсия;
• эхокардиография;
• биохимический анализ крови.

Все перечисленные мероприятия помогут установить наличие рака, число метастазов, обширность их разрастания в другие органы и ткани человека.

Лечение на разных стадиях

Доктора относят опухоли сердца к наиболее сложным онкологическим заболеваниям. Их невозможно вылечить. Если удалось обнаружить рак на ранних стадиях, проводится хирургическое вмешательство, при условии, что опухоль является первичной. Однако гарантий на полное излечение все равно нет. По статистике, из 10 человек у четверых рак возвращается на протяжении первых 2-х лет после операции по удалению опухоли сердца.

Онкология сердца предполагает комплексное лечение. В него входят облучение и химиотерапия. Для ликвидации дефектов, возникших из-за роста новообразования, назначается симптоматический курс лечения. Также необходима терапия, направленная на поддержание и восстановление организма. Лекарственные препараты подбирает лечащий врач.

При обнаружении опухоли на более поздних стадиях оперативное лечение нецелесообразно. В таких случаях имеет смысл применение терапии, направленной на облегчение симптомов болезни и повышения качества жизни пациента – паллиативная помощь.

Сама техника операции включает в себя несколько этапов:

• вскрытие грудной клетки (торакотомия);
• подключение к аппарату искусственного кровообращения;
• разрезание сердечной камеры;
• зашивание места разреза;
• отсоединение от аппарата искусственного кровообращения.

Также в оперативной практике по удалению опухолей сердца применяют гамма-нож. Его используют в случаях, когда хирургическое вмешательство невозможно по определенным причинам. Подобный вид удаления опухоли является хорошей альтернативой, если у больного есть тяжелые заболевания, при которых обычная операция противопоказана.

После прохождения оперативного лечения пациентам показан контроль состояния миокарда при помощи ультразвукового исследования.

Прогноз

Прогноз после удаления единичных новообразований благоприятный. Продолжительность жизни увеличивается на 5-10, иногда и более лет. Пациентам необходимо постоянно наблюдаться у кардиолога и кардиохирурга, чтобы во время выявить возможный рецидив онкологии.

Что касается опухоли сердца – миксомы, то здесь прогноз после проведенной операции весьма благополучный. Многие больные больше никогда с ней не сталкиваются. Рецидивы наблюдаются у пациентов с наследственными новообразованиями либо при неполном иссечении места крепления миксомы.

Летального исхода во время и после хирургического вмешательства практически не фиксировалось. У большей части больных, которые своевременно избавились от патологии, наступает полное выздоровление. Клинические проявления и гипертензия исчезают полностью.

Важным фактором для благополучного исхода служит четкое соблюдение рекомендаций врача и прохождение поддерживающей терапии после вмешательства.

Профилактика заболевания

Специфических мер профилактики, как таковых, не существует. Однако доктора советуют соблюдать общие профилактические нормы.

В первую очередь нужно избавиться от вредных привычек (курение, чрезмерное употребление спиртных напитков), вести здоровый образ жизни, правильно питаться. Требуется обращать внимание на противопоказания и побочные действия при выборе медпрепаратов.

В качестве профилактической меры служит своевременное лечение инфекционных заболеваний. Нельзя допускать их хронических стадий и воспалений. Все эти факторы способствуют образованию раковых клеток в организме. Не стоит забывать об укреплении иммунитета.

Рекомендуется раз в 6 месяцев посещать кардиолога, проходить УЗИ и ЭКГ сердца.

Важно помнить, что лучше предупредить болезнь и во время обращаться к докторам, чем потом искать оптимальные пути их лечения. Выявленная на ранних стадиях опухоль сердца – залог благополучного прогноза в лечении и полного избавления от болезни.

8 (495) 320-21-03

Круглосуточно без выходных

Опухоли сердца первичные и вторичные, доброкачественные и злокачественные опухоли

Под опухолями сердца понимают разнообразные по гистологии образования, возникающие из тканей сердца или проросшие в них из других органов.

Виды опухолей сердца

Опухоли сердца могут быть первичными и вторичными.

Примерно 75 % опухолей доброкачественные, 25 % — злокачественные (почти всегда они представляют собой саркомы).

Вторичными опухолями сердца чаще бывают метастазы рака молочной железы, легких, желудка, а иногда почек и щитовидной железы. Вторичные опухоли сердца встречаются в 25 раз чаще первичных.

Наиболее часто встречающаяся первичная опухоль сердца — это миксома.

Что такое миксома?

Миксома составляет 30-50 % от всех случаев. Наиболее распространена у женщин старше 40 лет и у мужчин молодого возраста.

Чаще всего данный вид образования возникает в силу наследственной предрасположенности. Но причинами его появления могут быть вирус папилломы человека, герпесная инфекция, вирус Эпштейн-Барра.

Большинство миксом располагается в предсердиях, в основном в левом, вырастая из межпредсердной перегородки близ овального окна. Миксомы могут возникать также в полости желудочка или располагаться в нескольких камерах сердца. Большинство из них располагается на ножке, представляющей собой фиброзно-сосудистый стебель, диаметром 4-8 см.

Клинические проявления миксомы чаще всего напоминают таковые при пороках левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана.

Если опухоль пролабирует в митральное кольцо во время диастолы, то клиническая картина сходна с признаками стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз), если имеются последствия травмы опухолью митрального клапана, то клиника напоминает недостаточность последнего.

Миксомы, расположенные в области желудочка, могут вызывать нарушения выброса из желудочка, имитируя субаортальный стеноз, или подклапанный стеноз легочного ствола. Симптомы и признаки миксомы в значительной степени зависят от ее положения, могут то исчезать, то появляться внезапно в результате изменения положения опухоли при перемене положения тела.

Симптомы опухолей сердца

Клинические признаки опухолей сердца неспецифичны. Иногда они могут напоминать признаки обычных сердечных заболеваний: боли в грудной клетке, шумы в сердце, аритмии, нарушения проводимости, выпот в перикарде или тампонаду сердца.

Характер симптомов, наблюдаемых при опухолях сердца, наиболее тесно связан с расположением опухоли. Так, при локализации в стенках может возникнуть сердечная недостаточность (затрудненность дыхания, одышка при любой физической активности, головокружения, тахикардия и проч.)

Опухоль может отражаться на работе клапанов сердца. Если ее небольшая часть оторвется и с током крови попадет в легкие, мозг и закупорит кровеносный сосуд, возникнет инсульт.

При вторичной форме наблюдаются заметное снижение веса, потливость, повышенная утомляемость.

Диагностика миксом

• Основные методы диагностики — УЗИ сердца и чреспищеводная эхокардиография, позволяющие визуализировать размер, расположение и подвижность опухоли
• Сегодня для диагностики опухолей чаще применяют КТ и МРТ сердца.
• Для подтверждения диагноза мерцательной миксомы могут быть назначены следующие исследования:
• Для того, чтобы исключить легочную эмболию, проводят исследование легочной вентиляции и перфузии с помощью сканирования.

Лечение миксомы сердца

Лечение миксомы только хирургическое. При установлении диагноза миксомы операция должна проводиться в срочном порядке. Оперативное лечение проводится на открытом сердце в условиях аппарата искусственного кровообращения. Опухоль удаляют вместе с ножкой, местом ее прикрепления, и окружающим ножку участком сердца.

Помните! Своевременное кардиологическое обследование может спасти вам жизнь! Проходите плановую диспансеризацию организма, а также незамедлительно обращайтесь к врачу-кардиологу при любых симптомах, говорящих о нарушениях в работе сердечно-сосудистой системы!

Опухоли сердца, миксома — диагностика и лечение в СПб, цена

Опухоли сердца – это разные по своей структуре новообразования, возникающие из тканей самого  сердца или прорастающие в них из других органов. Новообразования могут прорастать сердечную мышцу, перикард, поражать клапаны и перегородки сердца.

Классификация опухолей

Все опухоли сердца можно разделить на ПЕРВИЧНЫЕ (развивающиеся из тканей сердца) и ВТОРИЧНЫЕ (возникают как метастазы первичной внесердечной злокачественной опухоли). Первичные опухоли сердца встречаются в кардиологии с частотой до 0,2%; вторичные (метастатические) — в 25-30 раз чаще.

Первичные опухоли подразделяются на доброкачественные (75% от всех первичных опухолей) и злокачественные (25%).

Доброкачественные первичные опухоли:

• миксома (75% всех доброкачественных опухолей сердца)
• липома
• сосочковая фиброэластома
• рабдомиома
• фиброма, гемангиома, тератома и другие опухоли встречаются реже

Злокачественные первичные опухоли:

• саркома (ангиосаркома, лейомиосаркома, рабдомиосаркома, фибросаркома, липосаркома, остеосаркома)
• лимфома
• мезотелиома

Симптомы миксомы

Клиническая картина заболевания крайне разнообразна и малоспецифична, зависит от локализации опухоли, ее подвижности, наличия «ножки», размеров, способности к фрагментации, возможности прорастания в проводящую систему сердца.  Пациентов беспокоят одышка, боли в груди, головокружения, обмороки, различные виды аритмий.

Поражение проводящей системы проявляется разнообразными нарушениями ритма и проводимости (блокады, пароксизмальные наджелудочковые и желудочковые тахикардии). Как правило, это характерно для опухолей, растущих в толщине стенки (фибромы, рабдомиомы) сердца.

Встречающиеся чаще всего миксомы представляют собой желеобразной консистенции образования, локализующиеся во всех камерах сердца (чаще в левом предсердии – до 75%), имеющие ножку различной ширины, которой они и прикрепляются к стенке камеры сердца. 

Миксомы опасны тем, что:

1. 1. Нарушают внутрисердечную гемодинамику, создавая препятствие току крови через клапаны, вызывают картину клапанного стеноза или недостаточности; степень выраженности жалоб зачастую зависит от положения тела пациента.
2. 2. Приводят к эмболии, вызывая инсульты, инфаркты почек, кишечника, ишемию конечностей. Происходит это из-за отрыва «кусочков» опухоли и блокирования кровотока в пораженном органе вне сердца.

Диагностика опухолей сердца

Относительно редкая встречаемость, разнообразная локализация в камерах сердца, различия в строении и размерах делают диагностику новообразований непростой задачей. В настоящее время применяется целый ряд обследований: 

1. 1. ЭКГ — малоинформативно, но, ввиду своей доступности, используется часто и позволяет заподозрить гипертрофию миокарда, нарушение проводимости и ритма, ишемию миокарда и т. д.
2. 2. Рентгенография органов грудной клетки выявляет увеличение размеров сердца и признаки легочной гипертензии.
3. 3. Эхокардиография (трансторакальная и чреспищеводная) в абсолютном большинстве случаев предоставляет достаточно информации об образовании и наиболее оптимальном способе его лечения.
4. 4. МРТ и МСКТ сердца применяется, когда недостаточно данных эхокардиографии.
5. 5. Вентрикулография и зондирование камер сердца в настоящее время в диагностике новообразований применяются редко.

Показания к операции

Каждый конкретный случай заболевания уникален и требует индивидуального подхода. Тем не менее, можно точно сказать, что наличие миксомы в полости сердца является показанием к его устранению хирургическим путем, так как риск фатальных осложнений очень велик.

Липомы, гемангиомы зачастую требуют наблюдения и контроля в динамике.

Чаще всего доброкачественные новообразования могут быть удалены радикально, с малой вероятностью рецидива, что достигается иссечением образования с окружающими тканями и последующей пластикой образовавшегося дефекта.

Иногда у таких пациентов после удаления образования выявляется нарушение анатомии клапанного аппарата сердца, что требует его пластики или (реже) протезирования клапана.

При подозрении на злокачественную опухоль сердца необходимо оценить операбельность пациента. Чаще всего выполнить радикальную операцию таким пациентам не удается, хирургическое лечение сочетается с лучевой или химиотерапией и  является паллиативным.

Все опухоли сердца несут потенциальную опасность возникновения смертельно опасных осложнений, а именно: сердечной недостаточности, аритмий, перикардита, тампонады сердца, системных эмболий.