Синдром ригидного человека. Миастения. Причины миастении. Признаки миастении.

Миастения
причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Синдром ригидного человека. Миастения. Причины миастении. Признаки миастении.

Миастения — заболевание нервной системы. Характеризуется развитием симптоматики при совершении простых действий, например, при разговоре, потреблении еды. Клиническая картина появляется при незначительной нагрузке. Организм воспринимает некоторые здоровые клетки негативно, начинает их атаковать, что провоцирует ряд нарушений.

Поделиться:

Синдром ригидного человека. Миастения. Причины миастении. Признаки миастении.

На ранние признаки миастенического симптома больные редко обращают внимание. Хроническую усталость, вялость мышечных тканей многие списывают на работу, тренировки или школу. Выделяют следующие симптомы:

  • во время разговора отмечают так называемое затухание голоса;
  • веки постоянно опущены;
  • нарушается процесс глотания;
  • двоение в глазах, объясняется быстрой утомляемостью мышечных тканей зрительного аппарата, чаще развивается в вечернее время суток;
  • дискомфортные ощущения в процессе пережевывания твердой пищи;
  • больной быстро устает во время ходьбы;
  • ухудшается четкость зрения, объясняется утомляемостью внтуренних мышечных тканей глаза;
  • нарушения в процессе дыхания;
  • появляется шаркающая походка.

Чаще поражаются мимические и жевательные мышечные ткани.

Булацкий Сергей Олегович

Ортопед • Травматолог • стаж 15 лет

  • 24 Марта 2021 года
  • Дата проверки: 24 Марта 2021 года
  • Дата обновления: 22 Апреля 2022 года

Точные причины прогрессирования болезни установить не удается. Миастению относят к заболеваниям аутоиммунного характера. Во время прохождения диагностических процедур обнаруживают большое количество антител. Выделяют следующие возможные факторы, которые провоцируют развитие миастении:

  • гиперплазия;
  • заболевания нервно-мышечной системы;
  • новообразования злокачественного или доброкачественного характера;
  • склеродермия;
  • териотоксикоз;
  • энцефалит летаргического характера;
  • частые стрессовые ситуации;
  • простудные заболевания;
  • наследственный фактор. Объясняется мутацией генов, нарушающих взаимодействие нервных окончаний с мышечными тканями;
  • болезни системного характера;
  • нарушения гормонального фона;
  • употребление медикаментозных средств, оказывающих влияние на взаимодействие нервов и мышц;
  • прием наркотических препаратов, спиртных напитков.

Болезнь чаще диагностируется у представительниц женского пола возрасте от 20 до 30 лет.

Заболевание прогрессирует по-разному. Чаще изначально поражаются мышечные ткани лица, страдает зрение, постепенно болезнь распространяется на мышцы туловища. Возможно появление части признаков синдрома. В зависимости от клинической картины заболевание классифицируют на:

Глазная миастения

Характеризуется поражением нервных окончаний в черепно-мозговом отделе. Первый признак болезни — несимметричное опущение века. У больного двоится в глазах, затрудняется движение органами зрения.

Симптоматика усиливается при сосредатачивании на одном объекте. Больной не может зажмуриться. Интенсивность признаков заболевания меняется в течение дня. Двоение в глазах отмечается в вечернее время суток.

Бульбарная миастения

Характеризуется распространением заболевания на мышечные ткани гортани, а также на жевательную группу мышц. Первые признаки — изменения речи, голос становится тише, более гнусавым. Больному труднее произносить некоторые согласные.

Диагностируется в 15 случаях из 100. Возможно развитие заикания, которое объясняется нарушенной модуляцией звуков. Больной не может надуть щеки, оскалиться. Увеличивается риск пневмонии, объясняется проникновением жидкости в пути дыхания.

Миастения Ламберта-Итона

Характеризуется нарушением проводимости импульсов к мышечных тканям рук, ног и шеи. Больной не в состоянии держать голову прямо. Чаще диагностируется в пожилом возрасте. Отличается быстрыми темпами развития, высокой вероятностью смертельного исхода.

Генерализованная миастения

Характеризуется поражением мышечных тканей глаз, после чего процесс распространяется на область гортани, руки и ноги. Травмируются мышцы бедер. Генерализованная форма миастении опасна распространением на дыхательные мышечные ткани.

Для составления курса лечения требуется комплексная диагностика организма. Клиническая картина миастении напоминает другие болезни. Для обнаружения антител назначают биохимический анализ крови. С целью оценки потенциала мышц используют электромиографию.

Обнаружить врожденную разновидность заболевания удается при помощи генетического скрининга. Для определения скорости передачи нервных импульсов пациенту назначают электронейрографию. МРТ позволяет обнаружить гиперплазию вилочковой железы. Проводят специальное тестирование на степень слабости мышечных тканей.

Используют прозериновую пробу. В сети клиник ЦМРТ для диагностики миастении рекомендуют пройти:

Синдром ригидного человека. Миастения. Причины миастении. Признаки миастении.

Синдром ригидного человека. Миастения. Причины миастении. Признаки миастении.

Синдром ригидного человека. Миастения. Причины миастении. Признаки миастении.

Синдром ригидного человека. Миастения. Причины миастении. Признаки миастении.

Синдром ригидного человека. Миастения. Причины миастении. Признаки миастении.

Синдром ригидного человека. Миастения. Причины миастении. Признаки миастении.

Миастению лечит невролог. Он обследует пациента, ставит точный диагноз и назначает лечение, а при необходимости корректирует его. Если болезнь сопровождается серьезными симптомами, возможна консультация других узких специалистов.

Синдром ригидного человека. Миастения. Причины миастении. Признаки миастении.

Кандидат медицинских наук

Главный врач ЦМРТ Москва

Профессор • Доктор медицинских наук

Главный врач ЦМРТ Санкт-Петербург

Главный врач центра “Телерадиомедицина”

Врач первой категории

Кандидат медицинских наук

Чтобы избавиться от боли и другой симптоматики используют лекарства. Вылечить заболевание помогают витамины, стимулирующие иммунитет. Если причина возникновения миастении — опухоль, назначают удаление новообразования.

При необходимости проводят гемокоррекцию, которая очищает кровеносную систему. Новая методика терапии— криофорез. Тяжелые формы заболевания лечатся оперативными методиками, назначают удаление вилочковой железы.

Для лечения заболевания в сети клиник ЦМРТ используют следующие методы:

При отсутствии лечения у больного прогрессирует миастенический криз. Отличается резким ослаблением мышечных тканей, которые отвечают за процесс дыхания и глотания.

Выражается в учащенном дыхании, развитии тахикардии, активной работой слюнных желез. Провоцируется паралич мышц дыхания, несет смертельную опасность. Возможен переход заболевания в хроническую форму, которую труднее вылечить.

Повышается вероятность остановки сердца, что объясняется нарушением деятельности сердечной мышцы.

Чтобы продлить ремиссию, избежать миастенического криза и развития заболевания рекомендуется придерживаться следующих правил:

  • отказаться от употребления алкогольных напитков, курения, приема наркотических препаратов;
  • принимать медикаментозные средства согласно инструкции;
  • увеличить концентрацию калия и магния в организме, включить в рацион питания больше сухофруктов, лука, картошки;
  • своевременно проходить осмотры у невролога;
  • исключить стрессовые ситуации;
  • избегать чрезмерных физических нагрузок;
  • чаще гулять на свежем воздухе;
  • ежедневно заниматься физической культурой;
  • ограничить времяпрепровождение на солнце.

Москалева В. В.

Редактор • Журналист • Опыт 10 лет

Размещенные на сайте материалы написаны авторами с медицинским образованием и специалистами компании ЦМРТ

Подробнее

Нужна предварительная консультация? Оставьте свои данные, мы вам перезвоним и ответим на все
вопросы

Миастения

Синдром ригидного человека. Миастения. Причины миастении. Признаки миастении.

Миастения характеризуется слабостью и быстрой утомляемостью любой из мышц, осуществляющих произвольные движения (поперечно-полосатые мышцы). Причиной миастении является сбой в нормальных коммуникациях между нервами и мышцами.Заболевание неизлечимое, и поэтому лечение направлено на уменьшение симптоматики, такой как слабость в руках, ногах, двоение в глазах, птоз век нарушения речи, жевания, глотания и дыхания. Миастения может быть у пациентов в любой возрастной группе, но чаще встречается у женщин моложе 40 лет и мужчины старше 60 лет.

Мышечная слабость вызванная миастенией увеличивается в больных мышцах при повторных нагрузках на эти мышцы. Так как симптомы обычно уменьшаются после отдыха, мышечная слабость может появляться и исчезать.

Симптомы миастении прогрессируют с течением времени и, как правило, наибольшего пика достигают через несколько лет после дебюта заболевания.

Несмотря на то, что миастения может поразить любые из поперечно-полосатых мышц, определенные группы мышц вовлекаются в процесс чаще, чем другие.

Глазные мышцы

У более чем половины пациентов, у которых развилась миастения, первые симптомы связаны со зрением:

  • Опускание одного или обоих век (птоз)
  • двоение в глазах (диплопия), которое может быть горизонтальными или вертикальными

Примерно у 15 процентов пациентов с миастенией, первые симптомы затрагивают мышцы лица, и гортани что будет проявляться:

  • Изменением речи. Речь становится тихой или же через нос в зависимости от того, какие мышцы затронуты заболеванием.
  • Нарушенное глотание. Пациент легко может подавиться во время приема пищи или воды, лекарств. В некоторых случаях возможно выход воды из носа во время питья воды.
  • Нарушение жевания. Мышцы, участвующие в процессе жевания могут прекратить работу во время еды, особенно когда необходима нагрузка на эти мышцы (например, жевание стейка).
  • Бедная мимика лица. Окружающие могут обратить внимание, что у пациента исчезла улыбка и нет мимической реакции на эмоции – это происходит когда повреждаются мышцы лица.
Читайте также:  Диагноз рассеянного склероза. Критерии Фазекас.

Мышцы конечностей и шеи

Миастения может вызвать слабость в шее, руках и ногах, но обычно бывает в сочетании с мышечной слабостью и в других частях тела — таких, как глаза, лицо или горло. Заболевание обычно поражает руки чаще, чем ноги.

В том случае если вовлекаются ноги, походка становится вразвалку. Если же вовлечена шея, то пациенту трудно удержать прямо голову.

Поэтому если появляются симптомы, такие как нарушение дыхания глотания, слабость в конечностях нарушения зрения то обязательно необходимо обратиться к врачу.

Причины

Нервы передают импульсы мышцам с помощью выброса химических веществ, называемых нейротрансмиттерами, которые попадают точно в рецепторы на мышечных клетках.

При миастении, иммунная система вырабатывает антитела, которые блокируют или уничтожают много мышечных рецепторов нейротрансмиттера ацетилхолина.

С уменьшением количества действующих рецепторов, мышцы получают меньше нервных сигналов, в результате это приводит к мышечной слабости.

Считается, что вилочковая железа — являющаяся частью иммунной системы, расположенная в верхней части груди под грудиной — может вызвать или способствовать производству этих антител.

В младенчестве тимус больших размеров, у здоровых взрослых тимус маленького размера. Но, у некоторых взрослых с миастенией, тимус становится аномально большим. У некоторых пациентов также имеют место опухоли тимуса.

Как правило, опухоль вилочковой железы (тимуса) доброкачественная.

Синдром ригидного человека. Миастения. Причины миастении. Признаки миастении.

Факторы, которые могут ухудшить течение миастении

  • Усталость
  • Болезни
  • Стресс
  • Экстремальная жара
  • Некоторые лекарства — такие как бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, хинин и некоторые антибиотики

Осложнения

Осложнения миастения обычно поддаются лечению, но некоторые из них могут быть опасны для жизни.

Миастенический криз

Миастенический криз является угрожающим жизни состоянием, которое возникает, когда мышцы, которые контролируют дыхание, становятся слишком слабыми для выполнения своих функций.

В таких случаях требуется неотложная помощь для обеспечения дыхания и с использованием аппаратного дыхания.

Медикаментозное лечение и фильтрация крови помогают пациентов выйти из миастенического криза и тогда они могут дышать самостоятельно

Опухоли тимуса

У приблизительно 15 процентов пациентов с миастенией отмечается наличие опухоли в вилочковой железы. Большинство этих опухолей доброкачественные.

Другие нарушения

У пациентов с наличием миастении, также нередко встречаются следующие проблемы:

  • Гипоактивность или гиперактивность щитовидной железы. Щитовидная железа, которая находится в шее, вырабатывает гормоны, которые регулируют обмен веществ. Если функция щитовидной железы пониженная, то организм использует энергию более медленно. Гиперактивность щитовидной железы заставляет ускоряться обмен веществ, и использование энергии происходит слишком быстро.
  • Злокачественная анемия. Это состояние, при котором витамин B-12 не достаточно поглощается из пищи, что приводит к анемии или неврологическим проблемам.

Диагностика

Прежде всего, при подозрение на миастению пациента направляют на консультацию невролога.

Врача-невролога могут интересовать подробное описание симптомов, наличие в анамнезе приема лекарств (дозировок), связь симптомов с физическими нагрузками.

Врач-невролог проведет изучение неврологического статуса (рефлекторную активность, мышечную силу, мышечный тонус, координацию, зрение и осязание).

Основным признаком того, что указывает на возможность миастении, является слабость мышц, которая регрессирует после отдыха. Тесты, которые могут помочь подтвердить диагноз могут включать:

  • Прозериновой тест. Инъекции эдрофониума (Прозерина) может привести к внезапному, но временному, увеличению мышечной силы — признак того, возможно это миастения. Действие прозерина основано на блокаде фермента, который разрушает ацетилхолин, химическое вещество, которое передает сигналы от нервных окончаний к рецепторам в мышцах.
  • Анализ крови. Анализ крови может выявить наличие аномальных антител, которые разрушают рецепторы нервных импульсов, отвечающие за движения в мышцах.
  • Повторные стимуляции нерва. Это тип исследования проводимости нерва, в котором электроды крепятся к коже над мышцами для теста. Через электроды подаются слабые импульсы тока, чтобы проверить способность нерва передавать импульс к мышцам. Для диагностики миастении применяется многократное подача импульсов для того чтобы отметить, что проведение ухудшается по мере уставания.
  • Игольчатая миография представляет собой введение тонкого электрода в мышцу и измерение электрической активности конкретного мышечного волокна.

КТ или МРТ может быть назначено для исключения опухоли вилочковой железы.

Лечение

Синдром ригидного человека. Миастения. Причины миастении. Признаки миастении.

Врачи используют различные методы лечения, по отдельности или в комбинации, чтобы уменьшить симптомы миастении.

Лекарственные препараты

  • Ингибиторы холинэстеразы. Лекарства, такие как пиридостигмин (Местинон) улучшают взаимодействие между нервами и мышцами. Эти препараты не лечат причину заболевания, но они могут улучшить состояние мышц и мышечной силы. Возможные побочные эффекты включают желудочно-кишечные расстройства, повышенное слюноотделение и слезотечение, частое мочеиспускание.
  • Кортикостероиды. Эти препараты оказывают подавляющее действие на иммунную систему, уменьшая выработку антител. Но необходимо учитывать, что длительное применение кортикостероидов может привести к серьезным побочным эффектам, таким как истончение костей, увеличение веса, диабет, повышенный риск некоторых инфекций, увеличение и перераспределение жира в организме.
  • Иммунодепрессанты. Врач может также назначить другие препараты, которые оказывают подавляющее действие на иммунную систему, такие как азатиоприн (Imuran), циклоспорин (Sandimmune, Neoral) или микофенолат (Селлсепта). Побочные эффекты от иммунодепрессантов могут быть серьезными и могут включать в себя повышенный риск инфекций, повреждения печени, бесплодие и повышенный риск развития рака.
  • Плазмаферез. В этой процедуре используется процесс фильтрации, похожий на диализ. Кровь проходит через аппарат, который удаляет антитела, блокирующие передачу сигналов от нервных окончаний на рецепторы мышц. Тем не менее, положительный эффект от плазмафереза обычно длится всего несколько недель. Повторные процедуры могут привести к затруднению доступа к вене, что иногда требует катетеризации в подключичную вену. Кроме того, существует риск падения АД после этой процедуры, а также кровотечения из-за того, что во время процедуры используются антикоагулянты.
  • Внутривенное введение иммуноглобулина. Эта процедура обеспечивает тело нормальными антителами, которые изменяют нарушенную реакцию иммунной системы. Эта процедура имеет более низкий риск побочных эффектов, чем плазмаферез и иммунно подавляющей терапии, но эффект от нее может начаться только через неделю или две и длиться не более 1-2 месяцев. Побочные эффекты, которые обычно являются небольшими, могут включать в себя озноб, головокружение, головная боль и отечность.

Хирургическое лечение

У 15 процентов людей, у которых есть миастения, также отмечается наличие опухоли в вилочковой железе. В таких случаях рекомендуется оперативное лечение и удаление опухоли.Для пациентов с миастенией, у которых нет опухоли в вилочковой железе, удаление железы является достаточно спорным методом лечения.

Хирургическое вмешательство не рекомендуется большинством врачей, если:

  • Симптомы слабо выражены
  • Симптомы связаны только с глазами
  • Возраст старше 60 лет

Образ жизни

  • Необходимо принимать пищу, когда есть хорошая мышечная сила. Прием пищи необходимо проводить небольшими порциями и необходимо избегать вязкой пищи и отдавать предпочтение мягкой пище. Желательно делать перерывы при жевании пищи.
  • Необходимо использовать меры предосторожности дома. Надо установить поручни и перила в местах, где может потребоваться поддержка, например, рядом с ванной.
  • Использование электроприборов и электроинструмента. Там где можно берегите мышечную силу и пользуйтесь электроприборами
  • Необходимо планировать дела в зависимости от мышечной силы и при необходимости прибегать к помощи других людей.

Миастения — течение заболевания. Методы диагностики и лечения миастении

СВАО ВАО ЮВАО ЮАО ЮЗАО ЗАО ЦАО СЗАО САО 01 02 03 05 06 07 08 09 1 0 1 1 1 2 14 18 15 16 17 Бабушкинская Проспект Мира Первомайская Бауманская Павелецкая Теплый Стан Шипиловская Пражская Академическая Университет Баррикадная Речной Вокзал Октябрьское Братиславская Таганская Академика Янгеля Октябрьское поле
Синдром ригидного человека. Миастения. Причины миастении. Признаки миастении.

  • Автор
  • Константинова Людмила Александровна
  • Старший врач
  • Невролог
Читайте также:  Нарушения внутрижелудочковой проводимости у новорожденных. Синдром трикуспидальной недостаточности.

Дата создания: 2020.01.24

Кэшбэк 1000р на все услуги за визит в апреле Подробнее Все акции

  1. Миастения – это нервно-мышечное заболевание, относящееся к группе аутоиммунных, при котором в крови образуются антитела к никотиновым рецепторам ацетилхолина постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса, что приводит к нарушению нервно-мышечной передачи. 
  2. Распространенность заболевания невелика – 10-15 случаев на 100 000 населения.
  3. Возникает в любом возрасте.

Причины миастении

  • Синдром ригидного человека. Миастения. Причины миастении. Признаки миастении.
  • Нарушение функции нервно-мышечного синапса развивается: 

В большинстве случаев (у 60 % больных) одновременно с миастенией выявляется гиперплазия (увеличение) вилочковой железы (анатомически данная железа находится за грудиной), а у 10 % больных – тимома (опухоль этой железы). 

  • при миастеноподобных заболеваниях, например, при бронхогенном раке;
  • при приёме ряда препаратов, в том числе пеницилламина, аминогликозидов, стрептомицина, полипептидных антибиотиков.

Симптомы миастении

Основным симптомом заболевания является патологическая утомляемость и слабость отдельных или многих мышц. Слабость усиливается при повторных сокращениях.

Начало заболевания

Во многих случаях заболевание начинается с глазодвигательных нарушений в виде непостоянного двоения и опущения век (глазная форма миастении), которые могут отсутствовать утром, но вскоре и особенно при нагрузке (чтении) значительно нарастать.

Реже заболевание начинается с нарушения глотания (дисфагии), нарушения речи (дизартрии) и нарушении фонации – т. е. изменения звучности голоса (дисфонии), либо со слабости в конечностях (периферические парезы).

Течение заболевания

У небольшой части больных (около 15 %) проявления миастении остаются локальными, а у остальных постепенно прогрессируют, приводя к генерализованной форме заболевания (т.е. слабости всех мышечных групп).

При генерализованном течении миастении могут возникать миастенические кризы, которые проявляются быстро развивающейся мышечной слабостью, выраженной дисфагией, дисфонией, дизартрией и дыхательными нарушениями.

Миастенические кризы вероятны при прекращении лечения или развивается при присоединении других заболеваний, способных ухудшить общее состояние.

Близким состоянием является холинергический криз, который возникает при передозировке антихолинэстеразных препаратов, но, в отличие от миастенического криза, последний обычно сопровождается слюнотечением              (гиперсаливацией), ознобоподобным тремором (т.е. ощущением дрожания всего тела), повышенным потоотделением , жидким стулом (диареей), бледностью, узкими зрачками, низким пульсом (брадикардией).

Методы диагностики миастении

Диагноз миастении основывается на клинических данных (результатах неврологического осмотра) и подтверждается проведением медикаментозной (прозериновой) пробы. 

Подкожно вводится 1-3 миллилитра 0,05% раствора лекарственного препарата прозерин, после чего через 20-40 минут становится заметным уменьшение мышечной слабости, которое наблюдается в течении последующих 2-3 часов после введения препарата.

Инструментальная диагностика

Также используются инструментальные методы диагностики.

Проводится электронейромиография (ритмическая стимуляция). У 75 % больных отмечается снижение  амплитуды мышечных потенциалов при стимуляции нерва частотой 3 в 1 секунду.

КТ (компьютерная томография) может выявить тимому или гиперплазию вилочковой железы.

Лабораторная диагностика

Исследования крови позволяют обнаружить антитела к симпатическим холинорецепторам у 70 % больных с глазной формой миастении и у 80-90% больных с генерализованной формой заболевания.

Записаться на диагностику

Методы лечения миастении

Применяют антихолинэстеразные средства с индивидуальным подбором дозы. Для длительного приема используют пиридостигмин (калимин). Для кратковременного повышения мышечной силы перед физической нагрузкой или едой (в случаях нарушения глотания) периодически применяют прозерин. 

При обострении или тяжелом течении заболевания проводят лечение преднизолоном (гормонотерапию). Если оно оказывается неэффективным, возможно использование цитостатиков (азатиоприна или циклолоспорина). 

Для выведения антител к рецепторам ацетилхолина проводятся сеансы плазмафереза или внутривенное введение человеческого иммуноглобулина. 

При наличии тимомы, а также больным в возрасте до 70 лет показано удаление вилочковой железы.

Купирование миастенического и холинергического кризов

Для купирования миастенического криза применяют инъекции прозерин в сочетании с атропином. А также преднизолон с постепенным уменьшением дозы.

  1. При дыхательных нарушениях следует использовать искусственную вентиляцию легких. 
  2. При холинергическом кризе необходима временная отмена антихолинэстеразных средств с последующим подбором оптимальной терапии.
  3. Транквилизаторы, нейролептики, снотворные средства, противоэпилептические средства, бета-адреноблокаторы, некоторые антибиотики, антагонисты кальциевых каналов и другие препараты, способные ухудшить нервно-мышечную передачу у пациентов с миастенией следует применять с осторожностью или не использовать совсем.

Сайт использует cookies. Правила использования.

Миастения

СОДЕРЖАНИЕ

Миастения – это патология, которая проявляется чрезмерной утомляемостью мускулатуры. В основе развития заболевания лежат аутоиммунные процессы, то есть выработка организмом антител против собственной ткани. Болезнь чаще всего возникает у молодых пациентов и без своевременной помощи врачей нередко приводит к глубокой инвалидизации и даже летальному исходу.

Записаться на прием

Общая информация

Любая мышца сокращается под влиянием нервного импульса. Он передается от нерва к мышечному волокну через специальное соединение, которое называется синапс. Во время прохождения импульса в нем выделяется большое количество ацетилхолина, который служит медиатором процесса. Повышение его концентрации приводит к возбуждению рецепторов мышцы и провоцируют сокращение волокна.

При миастении организм начинает активно вырабатывать антитела к рецепторам, реагирующим на повышение концентрации ацетилхолина. В результате они постепенно разрушаются, и качество реакции мышцы на возбуждение постоянно ухудшается.

Чем интенсивнее работает мускулатура, тем заметнее снижается качество работы синапса.

По мере прогрессирования патологического процесса разрушение захватывает все большее количество рецепторов, что может привести к полной потере способности к сокращению, т.е. параличу.

Причины возникновения

В настоящее время врачи и ученые не смогли найти точную причину развития миастении. Среди наиболее распространенных теорий, объясняющих биомеханизм развития заболевания, популярностью пользуется тимогенная. Считается, что антитела вырабатываются в тимусе (вилочковой железе).

Она играет важную роль в формировании детского иммунитета, но по мере взросления подвергается обратному развитию вплоть до полной атрофии.

У многих больных с миастенией обнаруживается увеличение вилочковой железы или опухоль в ее ткани, что говорит о высокой вероятности связи между этими патологиями.

Существует ряд факторов риска, которые повышают вероятность развития миастении:

  • наследственная склонность;
  • различные генетические мутации;
  • некоторые виды инфекций (особенно вирусного происхождения);
  • острый или хронический стресс;
  • наличие других аутоиммунных заболеваний;
  • опухоли внутренних органов (печени, почек, легких и т.п.);
  • частое физическое перенапряжение;
  • постоянное и длительное воздействие высоких температур (например, пребывание в жаркой стране);
  • эндокринные патологии.

Формы и симптомы

Врачи выделяют несколько форм миастении, которые отличаются друг от друга происхождением или особенностями течения. Причина и время появления специфического синдрома, характерного для нарушения нервно-мышечной проводимости, позволяют выделить две разновидности:

  • врожденная: связана с наследственными или генетическими факторами; симптомы проявляются практически сразу после рождения ребенка;
  • приобретенная: развивается в течение жизни на фоне того или иного патологического воздействия.

Среди практикующих врачей более востребована клиническая классификация миастении, которая позволяет выделить три основных формы.

Глазная миастения

Поражение захватывает мышцы, расположенные в непосредственной близости от глазного яблока. Они отвечают за процесс открытия и закрытия глаз, их повороты в ту или иную сторону, а также настройку на близкое и дальнее расстояние. В результате пациент жалуется на:

  • трудности с фокусировкой взгляда;
  • двоение в глазах;
  • затруднение при движении глаз вверх или в стороны;
  • опущение (птоз) одного или обоих век;
  • косоглазие.

Все симптомы становятся особенно яркими к вечеру на фоне утомления мускулатуры, а утром проходят полностью или частично.

Бульбарная миастения

В первую очередь страдают мышцы, ротовой полости, глотки, гортани, а также мимическая мускулатура. В результате у пациента существенно нарушается дикция, речь становится неразборчивой, а голос – гнусавым и хриплым. Во время жевания и глотания быстро нарастает усталость, что делает прием пищи нелегкой задачей.

Если в патологический процесс вовлекается мимическая мускулатура, мимика становится бедной и неестественной. У пациента возникают затруднения при попытке улыбнуться или оскалить зубы.

Генерализованная миастения

Эта форма заболевания встречается наиболее часто и характеризуется последовательным поражением мускулатуры всего тела. Сначала пациент начинает быстро уставать при ходьбе, а затем затрудняются движения, связанные с подъемом рук. Способность к передвижению и самообслуживанию постепенно ухудшается, что в конечном итоге приводит к инвалидизации пациента.

Читайте также:  Транспорт в везикулах клетки.

Все виды миастении характеризуются нарастанием симптоматики к вечеру. Это связано с физической активностью пациента в дневные часы и постепенным утомлением мышц. Чем тяжелее заболевание, тем быстрее возникают затруднения движений.

Диагностика

Миастения относится к неврологическим заболеваниям, вот почему при появлении любых подозрительных симптомов необходимо обратиться к неврологу. Нередко специалисту достаточно взглянуть на мимику и походку пациента, чтобы заподозрить патологию. Затем проводится подробный опрос, в ходе которого уточняются:

  • основные жалобы, время и обстоятельства их возникновения;
  • особенности изменения симптоматики в течение дня;
  • перенесенные травмы и хронические заболевания;
  • наличие каких-либо патологий у родственников и т.п.

Затем врач проводит подробный осмотр с оценкой мышечного тонуса и силы, чувствительности отдельных частей тела, выраженности рефлексов. Как правило, этого хватает для постановки предварительного диагноза, который затем подтверждается объективными исследованиями:

  • функциональные тесты на утомляемость мышц: пациента просят выполнить некоторые физические упражнения, постоять с поднятыми или вытянутыми руками и оценивают силу мускулатуры до и после проверки;
  • проба с прозерином: сразу после теста на утомляемость в организм вводится вещество, замедляющее разрушение ацетилхолина в нервных синапсах; через 30 минут снова оценивается сила мышц и их выносливость; в норме усталость должна стать заметно меньше;
  • тесты на проведение импульсов по нервам и мышцам: электронейрография, электронейромиография;
  • КТ или МРТ грудной клетки, позволяющее обнаружить увеличение вилочковой железы;
  • генетические тесты при подозрении на мутации;
  • анализы крови на наличие антител к рецепторам ацетилхолина.

Диагностика дополняется стандартными тестами: общий анализ крови, общий анализ мочи, электрокардиография и т.п. При необходимости список исследований расширяется.

Лечение миастении

Экспертное мнение врача

В настоящее время врачи не имеют возможности полностью остановить процесс разрушения ацетилхолиновых рецепторов и избавить человека от симптомов миастении. Основное лечение направлено на остановку патологического процесса и достижение ремиссии, а также снижение утомляемости мускулатуры.

Основу терапии составляют средства, тормозящие работу иммунной системы: гормоны (преднизолон), цитостатики (циклоспорин), а также иммуноглобулины.

Специфические препараты прозерин и калимин тормозят разрушение ацетилхолина, что позволяет увеличить его концентрацию в нервно-мышечном синапсе и, соответственно, улучшить передачу нервного импульса.

Для ускорения процесса возбуждения используют препараты калия.

Специфическое лечение миастении дополняется общими средствами, в частности, антиоксидантами, стабилизирующими работу нервной системы. В зависимости от ситуации также назначаются лекарства, устраняющие побочные эффекты основных медикаментов.

При выявлении в ходе диагностики опухоли вилочковой железы проводится ее хирургическое удаление, иногда в сочетании с лучевой терапией.

Показаниями к операции выступает неуклонное прогрессирование заболевания и его генерализованная форма у пациентов младше 70 лет.

При идеальном результате после удаления тимуса человек практически полностью отказывается от медикаментов, а симптомы контролируются диетой и образом жизни.

При запредельно высокой концентрации антител в крови может назначаться ее искусственная очистка: плазмаферез, криофероз, иммуносорбция. Во время ремиссии проводятся курсы физиопроцедур (электрофорез, электромиостимуляция), массаж, санаторно-курортное лечение.

Записаться на прием

Осложнения

Главная опасность миастении – это миастенический криз. Как правило, это осложнение провоцируется самим пациентом, например, при самовольной отмене или замене препаратов, изменении их дозировки.

Вызвать криз также могут острые инфекции, запредельные физические или психические перегрузки.

В результате утомляемость мышц повышается до такой степени, что пациент не может встать с постели, принимать пищу и даже говорить.

При крайне тяжелом течении миастенического криза страдает также дыхательная мускулатура, обеспечивающая движения грудной клетки.

Это состояние может стать причиной летального исхода, вот почему пациент экстренно госпитализируется в реанимационное отделение.

Врачи проводят мероприятия, направленные на снижение количества антител, при необходимости человека подключают к аппарату искусственного дыхания.

Первые признаки надвигающегося миастенического криза включают:

  • резкое нарастание слабости;
  • невнятность и гнусавость речи;
  • затруднения при жевании и глотании.

В случае появления подобных симптомов необходимо как можно быстрее обратиться за медицинской помощью.

Профилактика

Специфической профилактики возникновения заболевания не существуют. Основные профилактические меры рассчитаны, в первую очередь, на людей, у которых уже имеется миастения, и направлены на предотвращение ухудшения. Необходимо следовать следующим правилам:

  • обеспечить полноценное и сбалансированное питание;
  • не допускать тяжелой физической нагрузки в быту или на работе;
  • исключить все вредные привычки: курение, употребление спиртных напитков;
  • не допускать воздействия ультрафиолета: избегать длительного пребывания на открытом солнце, пользоваться кремами с высоким фильтром SPF, носить закрытую одежду, не посещать солярии;
  • максимально устранить стрессы и умственное перенапряжение;
  • обеспечить себе полноценный сон не менее 8 часов в сутки;
  • своевременно обращаться к врачу при любых заболеваниях, в том числе инфекционных;
  • категорически исключить препараты, содержащие магний.

Диета

Важным аспектом профилактики миастении является соблюдение диеты. Ежедневный рацион должен быть сбалансированным по основным нутриентам (белкам, жирам, углеводам) и обладать достаточным, но не чрезмерным калоражем.

Если у человека имеется избыток массы тела, рекомендуется придерживаться дефицита калорий (не более 10-15% от ежедневной нормы). В меню должны присутствовать продукты с высоким содержанием калия (картофель, бананы и т.п.).

По назначению врача допускается прием поливитаминных препаратов.

Лечение в клинике «Энергия здоровья»

Миастения – это тяжелое заболевание, но врачи клиники «Энергия здоровья» имеют огромный опыт работы с такими пациентами. Это позволяет нам добиваться значительного улучшения состояния и стойкой ремиссии. Вот основные преимущества лечения в нашем медицинском центре:

  • тщательное обследование всех систем организма для точной диагностики и оценки состояния здоровья, в целом;
  • индивидуальный подход в подборе препаратов, режима их приема, дозировки;
  • регулярные обследования для контроля эффективности назначенного лечения, коррекция схемы приема при необходимости;
  • возможность пройти массаж и физиотерапию при отсутствии противопоказаний;
  • организация санаторно-курортного лечения в профильных санаториях;
  • помощь психологов для самих пациентов и членов их семей;
  • обучение родственников правилам ухода за больными миастенией, если в этом есть необходимость;
  • подробные рекомендации по образу жизни для пациентов с миастенией.

Преимущества клиники

«Энергия здоровья» – это современный многопрофильный медицинский центр, оборудованный в соответствии с самыми строгими стандартами. Мы делаем все, чтобы каждый пациент получил максимально полную и эффективную медицинскую помощь вне зависимости от диагноза. К Вашим услугам:

  • диагностика на аппаратуре экспертного класса;
  • современная лаборатория для получения точных и быстрых результатов;
  • комплексные программы, рассчитанные на оценку состояния здоровья у пациентов различного пола, возраста и профессии;
  • подбор лечения в индивидуальном порядке, учет всех показаний и противопоказаний;
  • комплексный подход к терапии, в которой используются не только медикаментозные средства, но и физиопроцедуры, ЛФК, массаж и т.п.;
  • организация удаленных консультаций врачей из лучших клиник мира;
  • помощь в организации санаторно-курортного лечения от подбора конкретного санатория до оформления документации;
  • комфортабельные палаты дневного пребывания;
  • организация госпитализации в узкопрофильные стационары, если к этому есть показания;
  • полноценные программы реабилитации для пациентов с различными заболеваниями;
  • подробные рекомендации по профилактике болезней и образу жизни.

Совсем недавно диагноз миастения звучал как приговор. Человек был по умолчанию обречен на летальный исход от постепенной парализации дыхательной мускулатуры.

Современные методы лечения, хотя и не дают возможности полностью избавиться от патологии, но позволяют добиться стойкой ремиссии на долгие годы.

Если Вы сами или Ваш близкий человек стали замечать беспричинную слабость мышц, особенно заметную в вечерние часы, не тяните с обращением к неврологу. Врачи клиники «Энергия здоровья» ждут вас!

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector