Смешанные сосудистые мальформации. ретикулярный сосудистый невус. синдром диври—ван богарта.

Смешанные сосудистые мальформации. Ретикулярный сосудистый невус. Синдром Диври—Ван Богарта.

  • Милан Лиси, сосудистый хирург
  • Эксперт по сердечно-сосудистой хирургии, один из ведущих специалистов в области диагностики и лечения различных патологий кровеносных сосудов.
  • Подробнее о специалисте →

Смешанные сосудистые мальформации. Ретикулярный сосудистый невус. Синдром Диври—Ван Богарта.Целью терапии является полное устранение сосудистой мальформации при сохранении функциональности пораженного участка с учетом максимального косметического результата. Мальформации сосудов, которые посредством локализации или размера имеют выраженную неврологическую клинику или даже представляют угрозу жизни пациента, подлежат немедленному и, как правило, радикальному лечению. На сегодняшний день существует 4 вида терапии, которые применяются после прохождения полного цикла диагностики сосудистой мальформации.

  1. Лазерная.
  2. Стереотаксическая радиохирургия.
  3. Эндоваскулярное лечение: — склеротерапия;

    — эмболизация.

  4. Хирургия.

Лазерная терапия

Данный метод часто применяется в лечении микрофистулезных поражений мелких сосудов, например, капиллярных или венозных аномалий у детей, так как при помощи лазерного луча возможно проникнуть в патологические сосуды, прокоагулировать их и все это без повреждения кожных покровов. Ожидаемый результат лазерной терапии наступает через 2-4 месяца по окончании лечения в Германии. Для мальформаций сосудов среднего и крупного калибра необходимо уже применение радиологических, эндоваскулярных или хирургических методов.

Стереотаксическая радиохирургия

Является малоинвазивным методом, который применяется при сосудистых мальформациях размером не больше 3 см. Его суть заключается в воздействии на эндотелий (внутренний слой мальформации) и его разрушении.

В результате этого стенка сосуда уплотняется и перекрывает просвет аномальных сосудов, выключая тем самым мальформацию из кровотока. Затем она обрастает соединительной тканью и близлежащими структурами, со временем усыхает вплоть до полного исчезновения.

Данный процесс в среднем занимает от полутора до трех лет.

Облитерация (заращение сосуда) наступает в 90-100% случаев при мальформациях до 2 см и в 50-70% при очагах свыше 2-ух и до 3-ех см.

Эндоваскулярное лечение

Способ заключается в выключении аномального сосудистого образования (мальформации) из кровотока при помощи склерозирования и эмболизации.

Склерозирование

Используется, как правило, для низкоскоростных мальформаций (slow flow) и заключается в введении в просвет сосуда специального препарата — склерозанта (алкоголь-гель (склерогель), поливинилалкоголь «Onyx», лауромакрогол (Этоксисклерол)).

При лимфатических и венозных мальформациях зачастую используют пенный склерозант (натрия тетрадецилсульфат (STS, Фибровейн)). Все вышеперечисленные препараты вводятся с одной целью — склеить или закупорить стенки сосуда. Со временем это приведет к образованию беспросветной соединительнотканной трубки (тяж).

Данный процесс занимает от двух до шести месяцев, а в течение 1-1,5 года происходит полное рассасывание данного тяжа.

Преимуществом данного метода является его малоинвазивность, благодаря чему не нужны большие разрезы кожи: манипуляция происходит подкожно через минимальные тонкоигольные проколы, обеспечивая короткий реабилитационный период, а также оптимальный функциональный и косметический эффект. Данный метод может использоваться как самостоятельно, так и в дополнение к радиотерапии или хирургическому лечению в Германии.

Эмболизация

В основном используется при терапии высокоскоростных сосудистых патологий (High-flow), а именно артериовенозных фистул и мальформаций.  Зачастую применяется комбинация различных методов эмболизации.

К последним относятся трансартериальная, трансвенозная и чрескожная эмболизация. Целью данной методики является перекрытие артериального притока, из которого получает подпитку мальформация. Для этого используются различные препараты-эмболизаты.

В зависимости от локализации и размера патологии консистенция эмболизатов различна:

  • высокопроцентный алкоголь;
  • алкоголь-гель (склерогель);
  • маленькие пластмассовые частицы;
  • клей для живых тканей (Гистоакрил);
  • металлические спирали (coils или plugs);
  • жидкий эмболизат (Onyx).

Все вышеперечисленные методы эмболизации могут использоваться как в качестве первичной терапии, так и в качестве подготовительных процедур для последующей хирургической резекции.

Хирургическое лечение

Метод заключается в проведении частичной или тотальной микрохирургической резекции. При этом чем резекция радикальнее, тем выше шансы на полное излечение. В случае оставленных фрагментов риск рецидива очень велик. Тотальная резекция с полным выключением мальформации из кровотока возможна лишь при небольших, поверхностно расположенных аномалиях.

При крупных и глубоко расположенных сосудистых мальформациях проведение резекции может повлечь за собой необратимые осложнения. В таких случаях предпочтение отдается другим методам лечения.

Хотелось бы отметить, что технические возможности нейрохирурга из года в год модифицируются и совершенствуются, благодаря чему спектр хирургического лечения сосудистых мальформаций постоянно расширяется.

Виды терапий сосудистых мальформаций

Вид сосудистой мальформации Терапия Препараты
Низкоскоростные мальформации (lowflow) капиллярная мальформация лазерная терапия кожи
венозная мальформация
  1. чрезкожное склерозирование;
  2. эндоваскулярная лазерная терапия;
  3. хирургическая резекция (если вышеуказанные методы не принесли ожидаемых результатов).
  • полидоканол;
  • STS;
  • алкоголь;
  • склерогель.
лимфатическая мальформация
  • чрезкожное склерозирование
  • (при макрофистулезных поражениях);
  • хирургическая резекция (микрофистулезных поражениях).
  • пицибанил (OK-432);
  • доксициклин;
  • блеомицин;
  • алкоголь;
  • полидоканол;
  • STS.
Высокоскоростные мальформации (highflow) артериально-венозная мальформация артериовено-зная фистула эмболизацияэмболизация
  • Рассасывающиеся Coil (спираль);
  • Plug (закупоривающая масса);
  • Amplatzer (окклюдер).

Стоимость лечения мальформаций в Германии

В клинике «Нордвест» вы проходите полный курс диагностики в Германии и получаете эффективное лечение, основанное на клинической картине развития заболевания. Каждого пациента в нашей больнице ждут комфортные условия пребывания, квалифицированный и внимательный персонал.

Вам не придется беспокоиться об оформлении документов и прочих нюансах, связанных с необходимостью выезда за границу: всем этим займутся специалисты клиники Nordwest, сопровождающие пациентов из России на протяжении всего периода лечения в Германии.

Мы предварительно рассчитаем для вас стоимость предстоящего курса терапии, поможем связаться с лечащими врачами и получить актуальные консультации.

Артерио-Венозная Мальформация

Определение:

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга этоврожденная аномалия развития сосудистой системы головного мозга, которая представляет собой различной формы и величины сосудистые клубки, образованные, вследствие беспорядочного переплетения патологически измененных сосудов, при этом происходит прямое дренирование крови из артериальной системы в венозную.

Строение артериовенозных мальформаций:

В строении любой артериовенозной мальформации есть артерия, приносящая к ней кровь, тело — непосредственно сам клубок сосудов и вена, которая отводит кровь от узла.

Таким образом, артериовенозная мальформация занимается перекачиванием артериальной крови в венозную систему, в результате чего здоровые ткани мозга недополучают, в первую очередь, кислород.

В зависимости от размера, локализации и дренирования мальформации разделяют на 5 градаций по шкале Spetzler-Martin. При этом чем выше градация, тем прогностически хуже результат лечения.

  • Клиническая картина:
  • Диагностика:
  • Показания к операции:

Геморрагический тип течения – когда происходит кровоизлияние из артериовенозной мальформации в головной мозг, как правило, с формированием внутримозговой гематомы. Наиболее частой причиной кровоизлияния являются аневризмы, расположенные внутри тела мальформации, а также наличие единственной глубокой дренирующей вены. Эпилептический тип течения – проявляется эпилептическими припадками, как генерализованными, так и локальными (например: подергивание руки, лица и тд). Происходит за счет раздражения мальформацией окружающего ее мозгового вещества с формированием очага эпилептической активности. Не специфические симптомы – часто мальформации выявляются при обследовании по поводу головных болей или других жалоб со стороны нервной системы. Выявить артериовенозную мальформацию можно методом ангиографии. На сегодняшний день существует три варианта ангиографии: КТ-ангиография, МР-ангиография и селективная церебральная ангиография. Первые два метода могут выполняться в амбулаторных условиях. Для селективной ангиографии необходима госпитализация в стационар приблизительно на 2 дня. Выполнение только КТ и МРТ головного мозга, в ряде случаев позволяет выявить или заподозрить артериовенозную мальформацию, однако для определения тактики хирургического лечения необходимо выполнение ангиографии. Абсолютным показанием для операции на артериовенозной мальформации является перенесенное кровоизлияние. В этом случае лечение направлено на исключение повторного кровоизлияния, т.к его риск увеличивается более чем в два раза. Наличие эпилептических приступов является лишь относительным показанием для операции при неэффективности проводимой противосудорожной терапии. Также возникает большой вопрос о целесообразности вмешательств у больных с большими и гигантскими, а также расположенными в функционально значимых зонах артериовенозными мальформациями. В этом случае лечение может быть ограничено лишь выявлением и устранением источника кровоизлияния (интранидальные аневризмы, венозные вариксы и тд), а при отсутствии кровоизлияния в анамнезе даже полным отказом от хирургического лечения, потому что риск хирургии превышает возможную пользу.

Смешанные сосудистые мальформации. Ретикулярный сосудистый невус. Синдром Диври—Ван Богарта. Смешанные сосудистые мальформации. Ретикулярный сосудистый невус. Синдром Диври—Ван Богарта.

Хирургическое лечение:

Микрохирургическое удаление мальформации – в этом случае выполняется трепанация черепа, с последующем иссечением мальформации. Является самым радикальным, но не самым безопасным методом, особенно для больших или гигантских, а также располагающихся в функционально значимых зонах мальформаций. Эндоваскулярная эмболизация мальформации — выполняются путем прокола артерии, чаще бедренной (в паховой области), с последующим заведением специальных катетеров в тело артериовенозной мальформации и заклеивания ее изнутри с помощью специальных клеевых композиций. Лечение может быть как одномоментным, если мальформация небольшого размера, так и многоэтапными растягиваться на несколько лет. Количество этапов зависит от размера мальформации, ее строения, особенностей ранее проведенных операций. За одну этап стараются выключать около 30% объема мальформации, хотя понятие процента эмболизации носит условный и субъективный характер. При этом метод эффективен в 80-90% для маленьких, 40-50% для средних и только в 10-30% для больших или гигантских мальформаций. Комбинированное лечение – возможно сочетание первых двух методов. В этом случае проводится эндоваскулярная эмболизация (на сколько это возможно технически и безопасно) с последующим ее микрохирургическим удалением. Лучевая терапия – возможно облучение на аппаратах гамма-нож, линейном ускорителе, протонном пучке. Как правило, это касается мальформаций размер которых не превышает 3 см и при условии отсутствия высокоскоростных артериовенозных шунтов в ее теле. Эффективность метода оценивается не сразу, а в течение 2-3 лет с момента облучения. В последующем выполняют контрольную ангиографию, по результатам которой и принимают решение о дальнейшей тактики лечения.

Читайте также:  Диагностика споротрихоза. Лечение споротрихоза.

Вывод:

Хирургия артериовенозных мальформаций не является безопасной и нужно понимать, что пациент может прийти в клинику на своих ногах, а покинуть ее в инвалидном кресле.

Соглашаясь на операцию по поводу артериовенозной мальформации, пациент разделяет риски вмешательства вместе с оперирующим хирургом и родственниками, на плечи которых в последующем ложатся как медицинские, так и парамедицинские вопросы.

Для этого целесообразно серьезно отнестись к выбору хирурга, который будет проводить операцию, найти и потратить достаточное количество времени на беседу с ним и понимание рисков операции, определиться с реальными рисками естественного течения заболевания в случае отказа от операции. Это позволить минимизировать возможные осложнения.

Помните, что при всех вышеописанных методах есть осложнения, даже при лучевой терапии, и ни один врач ни в одной стране мира до конца их не исключит.

В случае отказа от операции необходимо следить за артериальным давлением, ограничить все виды тяжелой физической и психоэмоциональной нагрузки, перелеты самолетами (только при крайней необходимости), посещение бани, нахождение под прямыми солнечными лучами, в случае приема противосудорожных препаратов воздержаться от употребления алкоголя. Это существенно снижает качество жизни пациента, но окончательный выбор как лечиться все равно остается за ним.

Артерио-венозные мальформации

  • Направление: Сосудистая хирургия
  • Врач: Сосудистый хирург

Смешанные сосудистые мальформации. Ретикулярный сосудистый невус. Синдром Диври—Ван Богарта.

Артериовенозная мальформация (АВМ) —редко встречающаяся патология кровеносных сосудов, при которой вены и артерии переплетаются, образуя извитой клубок.

Сосудистые дефекты с одинаковой частотой развиваются у мужчин и у женщин. Они могут располагаться в любой части тела, но чаще всего локализуются в спинном и головном мозге.

Причины артериовенозных мальформаций

АВМ – врожденное заболевание, которое возникает при неправильном развитии кровеносных сосудов в утробном периоде в результате:

  • воздействия радиации;
  • острой или хронической интоксикации;
  • инфекционных заболеваний;
  • хронических болезней (сахарный диабет, клубочковый нефрит, бронхиальная астма);
  • приема лекарств с тератогенным действием;
  • употребления наркотиков или алкогольных напитков;
  • курения.

Предполагают, что определенную роль играет и генетический фактор.

Симптомы артериовенозных мальформаций

Мальформации, не выявленные в младенчестве, десятилетиями протекают скрыто. Обычно первые симптомы у взрослых проявляются только после достижения 30-40-летнего возраста.

Клинические проявления зависят от локализации сосудистого клубка.

Если дефект располагается в головном мозге, то вызывает:

  • частые головные боли;
  • головокружения;
  • шум, шипение, гул, звон в ушах;
  • судорожный синдром;
  • онемение, покалывание;
  • парестезию;
  • апатию, вялость.

При локализации мальформации на коже наблюдаются красные и темно-фиолетовые пятна, телеангиоэктазии, гипертрофия (разрастание тканей), кровотечения даже при легкой ранимости.

Наиболее опасны сосудистые «клубки», расположенные в головном и спинном мозге. Их разрыв сопровождается внутренним кровоизлиянием, что при отсутствии немедленной медицинской помощи, становится причиной смерти.

Диагностика артериовенозных мальформаций

«Золотой стандарт» в диагностике АВМ – ангиография. Дополнительно врач может направить на ультразвуковую допплерографию, компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

Лечение артериовенозных мальформаций

Устранить сосудистый дефект можно только хирургическим путем.

Известно 3 типа операций:

  • Эндоваскулярная эмболизация. В область мальформации подают особый биоматериал, который тромбирует аномальные сосуды, исключая сосудистый клубок из кровотока.
  • Микрохирургическое вмешательство. Иссекают дефект при помощи скальпеля.
  • Стереотаксическая радиохирургия. Для удаления пораженной зоны используют Кибер- или Гамма-нож.

Почему лечить артериовенозные мальформации лучше в Major Clinic

Наш медицинский центр оснащен высокотехнологичным оборудованием известных производителей, что обеспечивает постановку правильного диагноза и максимальную точность при выполнении операции, исключая возможность врачебных ошибок.

Благодаря многолетнему опыту хирургам клиники Major Clinic (Москва) удается эффективно удалять сосудистые дефекты, не повреждая жизненно важные органы, и предотвращать летальный исход, которым угрожает разрыв мальформации.

Артериовенозные мальформации у детей

Хотя АВМ – врожденное заболевание, обычно в детском возрасте оно ничем не проявляет себя. В редких случаях наблюдаются красные пятна, сердечная недостаточность, задержка психического развития и речевых функций, когнитивные нарушения.

Профилактика артериовенозных мальформаций

Чтобы предотвратить развитие АВМ, необходимо во время беременности исключить действие провоцирующих факторов.

Каверномы и гемангиомы

Кавернозные мальформации (каверномы, ангиомы и гемангиомы) представляют собой наиболее часто встречаемые сосудистые новообразования головного мозга, которые могут выявляться в любом возрасте как случайные находки или быть причиной серьезных неврологических нарушений.

Кавернозные мальформации состоят из патологических полостей, разделенных перегородками  и заполненных кровью. Они могут располагаться в любой части мозга, преимущественно в полушариях, но могут также локализоваться в области ствола мозга, базальных ганглиев или мозолистого тела.

  • Частота выявляемости кавернозных мальформаций составляет от 0,6 на 100 000 населения в год.
  •  Кавернозные мальформации могут существовать бессимптомно или вызывать неврологическую симптоматику: эпилептические приступы, гемипарезы, ухудшение зрения, поражение черепных нервов.
  • Самым тяжелым осложнением является кровоизлияние – в этом случае состояние больного значительно ухудшается, возможно развитие выраженных неврологических нарушений и  даже летального исхода.

По сообщениям разных авторов риск кровоизлияния составляет от 0,25% до 16,5% ежегодно. Вероятность кровоизлияния возрастает у пациентов уже перенесших кровоизлияния или при локализации новообразования в области мозгового ствола или глубоких отделов мозга. Так, у пациентов, перенесших кровоизлияние, риск повторного кровоизлияния  составляет уже 33,9%.

Основным методом диагностики является МРТ.

Лечение кавернозных мальформаций: хирургия

Хирургическое удаление является основным методом лечения симптоматических кавернозных мальформаций. После операции устраняется масс-эффект, уменьшается частота эпиприступов и, главное, наступает немедленная защита от последующих кровоизлияний.

Однако при локализации новообразования в труднодоступных глубоких отделах мозга операция может вызвать серьезные неврологические нарушения.

Так, микрохирургическая резекция каверном мозгового ствола связана с 14% риском серьезных осложнений и имеет 8-процентную летальность.

Также хирургическое удаление невозможно при множественных новообразованиях или у пожилых пациентов.

Радиохирургическое лечение кавернозных мальформаций

Радиохирургия с помощью Гамма-Ножа является основным методом лечения при невозможности хирургического удаления или отказе больного от операции.

Целью радиохирургического лечения кавернозных мальформаций является достижение облитерации новообразования и защита от последующих кровоизлияний.

Эффект от лечения наступает в сроки от 5 до 90 месяцев. Полная облитерация новообразования достигается в 70% случаев.

Смешанные сосудистые мальформации. Ретикулярный сосудистый невус. Синдром Диври—Ван Богарта.

Слева – МРТ пациентки М., 32 года, поступила с Радиохирургический центр МИБС с диагнозом «кавернозная ангиома правого полушария мозжечка», состояние после перенесенного кровоизлияния из кавернозной ангиомы.

Проведено радиохирургическое лечение на аппарате Гамма-Нож, доза облучения по краю каверномы составила 13 Грей, в изоцентре – 26 Грей.

Справа — контрольное МРТ через 1 год и 2 месяца после операции. Отмечается полный регресс образования.

Наименование услуги Стоимость, РУБ.
Консультации
Консультация нейрохирурга первичная 2 500
Консультация нейрохирурга повторная (в течение 60 календарных дней после первичной консультации) 2 100
Консультация нейрохирурга, зав. отделением, к.м.н. Иванова П.И. первичная 4 000
Консультация нейрохирурга, зав. отделением, к.м.н. Иванова П.И. повторная (в течение 60 календарных дней после первичной консультации) 3 000
Консультация нейрохирурга, зав. отделением/к.м.н. первичная 3 100
Консультация нейрохирурга, зав. отделением/к.м.н. повторная (в течение 60 календарных дней после первичной консультации) 2 600
Консультация нейрохирурга краткая в процессе лечения 700
Консультация радиотерапевта, зав. отделением/к.м.н. первичная 3 100
Консультация радиотерапевта повторная (в течение 60 календарных дней после предыдущей консультации) 2 100
Консультация нейрохирурга по медицинской документации (включает оценку медицинской документации, предоставленной лично, либо третьим лицом, без осмотра пациента, предварительное определение возможности и методов лечения пациента) 2 500
Консультация по медицинской документации врача-нейрохирурга, зав.отделением/к.м.н.(включает оценку медицинской документации, предоставленной лично, либо третьим лицом, без осмотра пациента, предварительное определение возможности и методов лечения пациента) 3 600
Врачебный консилиум 6 000
Установка меток (до 4-х штук) 50 000
Консультация радиотерапевта, зав. отделением, к.м.н. Воробьева Н.А.. первичная 4 000
Консультация радиотерапевта, зав. отделением, к.м.н. Воробьева Н.А. повторная (в течение 60 календарных дней после первичной консультации) 3 000
Радиохирургическое лечение на системе LEKSELL Gamma Knife Perfexion
Радиохирургическая операция на установке LEKSELL Gamma Knife Perfexion (с учетом стоимости подготовки к лечению) 200 000
Повторная радиохирургическая операция на установке LEKSELL Gamma Knife Perfexion (с учетом стоимости подготовки к лечению) 100 000
Радиохирургическая операция пациентам с артериовенозными мальформациями на установке LEKSELL Gamma Knife Perfection, включая ангиографию (с учетом стоимости подготовки к лечению) 255 000
Повторная радиохирургическая операция пациентам с артериовенозными мальформациями на установке LEKSELL Gamma Knife Perfection (с учетом стоимости подготовки к лечению) 160 000
Комбинированное радиохирургическое лечение внутричерепных новообразований на установках LEKSELL Gamma Knife Perfexion, Truebeam — независимо от количества фракций (с учетом стоимости подготовки к лечению) 350 000
Лечение на аппарате Гамма-нож в режиме фракционирования (с учетом стоимости подготовки к лечению) 260 000
Церебральная ангиография для пациентов с артериовенозной мальформацией 55 000
Радиохирургическая операция на установке LEKSELL Gamma Knife Perfexion в режиме гипофракционирования (с учетом стоимости подготовки к лечению) 285 000
Читайте также:  Эпителиальная ткань животных. Простые эпителии.

Аномалии или мальформации головного мозга

Аномалии или мальформации головного мозга (лат. malus – негодный, плохой, дурной; греч. phorme – форма) – необратимые структурные дефекты, возникающие в результате нарушения нормального пре- или постнатального развития. Типы аномалий определяются временем патологического воздействия и его продолжительностью.

Вероятными причинами аномалий являются генетические дефекты, внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, сифилис, краснуха, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, ВИЧ), лекарственное воздействие на плод, болезни матери в период беременности (диабет и другие метаболические нарушения), рентгеновское облучение на ранних этапах беременности, рецидивирующее маточное кровотечение, злоупотребление алкоголем, иными психоактивными веществами и др.

Нарушения развития нервной системы часто сопровождаются аномалиями костной системы и кожи. Некоторые аномалии возникают на 3-й неделе беременности.

Так, неполное закрытие краниального конца нервной трубки приводит к анэнцефалии (летальный дефект). Дефектное закрытие каудальной части нервной трубки является причиной менингомиелоцеле.

Пренатальная диагностика подобных нарушений возможна с помощью ультразвукового исследования. Известны следующие мальформации головного мозга.

1) Лиссэнцефалия (агирия) и пахигирия (греч. lissos – гладкий; а – приставка отрицания; gyros – круг; pachys – толстый). При агирии кора головного мозга имеет очень мало извилин или они вообще отсутствуют, отсутствуют в ней и обычные клеточные слои.

При пахигирии извилин мало (отсутствуют вторичные и третичные извилины), они необычно широки, имеют недостаточно организованное строение; борозды при этом выпрямлены, они короткие и неглубокие. В белом веществе встречаются гетеротопии нервных клеток.

Клинически отмечаются тяжелая умственная отсталость, припадки, мышечная гипотония, сменяющаяся спастическим тетрапарезом. Чаще дети умирают в течение первого года жизни.

2) Полимикрогирия. При данной аномалии церебральная кора поделена на большое число очень маленьких складок, и ее поверхность принимает вид «сморщенного каштана». Обычно отмечаются тяжелая умственная отсталость и частые припадки, которые нередко резистентны к антиконвульсантам.

Двусторонняя полимикрогирия оперкулярной области (расположенной под передней и задней центральными извилинами) проявляется псевдобульбарным синдромом Фуа-Шавани-Мари (выключением пирамидного влияния на 9–12-ю пары черепных нервов, ядра которых расположены в стволе мозга).

При этом, в отличие от других вариантов псевдобульбарного синдрома, очень редко возникают приступы насильственного смеха.

3) Кортикальная дисплазия. Характеризуется локальной аномалией коры в виде гигантских нейронов и астроцитов, а также хаотическим расположением корковых слоев. Патология выявляется на МРТ. Обычно наблюдаются нарушения интеллектуального развития, парциальные эпилептические припадки, миоклонии, легкий гемипарез.

4) Агенезия мозолистого тела. Может быть частичной или полной (в последнем случае 3-й желудочек мозга остается открытым). Обычно отсутствует задняя часть мозолистого тела, так как его рост идет спереди назад (эта часть соединяет в основном затылочные доли мозга).

Частота данной аномалии в точности не установлена (от 5 на 7000 и более). Агенезия мозолистого тела может быть изолированным дефектом либо сочетается с другими аномалиями ЦНС и иных органов.

Причиной каллезной агенезии могут быть генетические дефекты и/или метаболические нарушения.

Когда агенезия мозолистого тела сочетается с изменениями сетчатки, аномалиями глазных яблок, позвоночника и сосудистых сплетений желудочков мозга, микроцефалией, умственной отсталостью (до степени идиотии), нистагмом и младенческими судорогами (спазмами сгибательной мускулатуры, миоклоническими приступами), этот симптомокомплекс называется синдромом Айкарди. Развивается он только у девочек вследствие дефекта одной из хромосом Х (мальчики с такой хромосомой погибают до рождения).

В свою очередь синдром Шапиро, помимо признаков агенезии, проявляется гипоталамической дисфункцией, в частности гипотермией. Изолированная агенезия может протекать бессимптомно и обнаруживается случайно при КТ и МРТ. Однако у 2/3 пациентов с агенезией выявляется эпилепсия, а у половины из них обнаруживается нарушение интеллектуального развития.

5) Порэнцефалия (греч. porus – дыра). Характеризуется наличием одной или нескольких полостей в большом мозге, возникающих либо внутриутробно, либо в раннем постнатальном периоде.

Происходит это вследствие травмы мозга, нейроинфекции, кровоизлияния и особенно часто ишемии мозга. Порэнцефалические кисты ишемической этиологии обычно расположены в бассейне средней мозговой артерии (при одностороннем поражении в 80% случаев они располагаются слева).

Подобная ишемия может быть следствием неправильного развития сосудов, возникать из-за их спазма (например, если мать во время беременности принимала кокаин), эмболической окклюзии сосуда плацентарными фрагментами или тромбоза при дегидратации и ДВС-синдроме.

Порэнцефалия всегда предполагает сообщение с субарахноидальным пространством, а часто – и с желудочковой системой.

Большинство порэнцефалических кист не нуждается в лечении, но иногда они расширяются и ведут к повышению внутричерепного давления из-за образования клапанного механизма, препятствующего оттоку ликвора из кисты. В таких случаях проводится шунтирующая операция. Различают истинную и ложную порэнцефалию.

В первом случае полости выстланы эпендимой и сообщаются с вентрикулярной системой и субарахноидальным пространством. При ложной порэнцефалии полости замкнуты, лишены эпендимной выстилки и возникают вследствие энцефаломаляции разного происхождения.

Нарушения психического развития возникают во всех случаях, если киста имеет значительные размеры, со временем увеличивается или их бывает несколько.

6) Микроцефалия, или синдром Джакомини, встречается у 10–11% пациентов с умственной отсталостью. Частота микроцефалии – один случай на 5000 новорожденных. Соотношение массы мозга и массы тела при рождении в типичных случаях микроцефалии составляет 1:100 (в норме оно равно в среднем 1:8).

Микроцефалия проявляется уменьшенной окружностью головы, дефицит составляет более чем 5 см от средних показателей. Типично и дальнейшее отставание роста мозгового черепа (микрокрания). При этом швы черепа могут долго оставаться открытыми. Кости черепа у пациентов часто утолщены, в них рано формируются диплоидные каналы.

Внутричерепное давление обычно не повышено. Строение головного мозга характеризуют недоразвитие и неправильная структура больших полушарий при сравнительно нормальной цитоархитектонике мозжечка и ствола мозга. Пациенты отстают от сверстников не только в психическом, но и в физическом развитии.

В зависимости от причин развития различают следующие варианты микроцефалии.

1. Истинная микроцефалия. Носит наследственный характер, передается по аутосомно-рецессивному и сцепленному с Х-хромосомой типам. Описаны семейные случаи расстройства, а также формы с аутосомно-хромосомной патологией. Среди микроцефалов эта форма встречается в 7–34% случаев.

В родословной пациентов часто встречаются лица с умственной отсталостью, уменьшенными размерами черепа, невысоким интеллектом, эпилептическими припадками. В наследственно-рецессивных формах микроцефалии у 1/8 пациентов выявляются близкородственные браки. Распространенность гена микроцефалии составляет, по разным данным, 1 на 180–230 человек.

Умственная отсталость чаще бывает тяжелой (идиотия) и глубокой (имбецильность) степени, реже встречается умеренная и легкая умственная отсталость.

2. Эмбриопатическая или вторичная микроцефалия.

Возникает вследствие нарушений развития в пренатальном периоде по разным причинам, таким как нейроинфекции (грипп, токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирусный энцефалит), интоксикации (алкоголь, наркотики, промышленные отравления), внутриутробная травма или асфиксия, нарушение витаминного баланса, алиментарный дефицит, нарушения обмена фосфора, кальция. При вторичной микроцефалии в головном мозге нередко обнаруживают кисты, очаги кровоизлияния или обызвествления.

3. Синдромологические варианты микроцефалии. Развиваются в результате различных хромосомных аберраций (трисомии, моносомии, делеции хромосом, инверсии фрагментов хромосом, кольцевые хромосомы, транслокации хромосом). В 25% это патология аутосом; в 25% – половых хромосом, в основном Х-хромосомы; в 50% – различные изменения структуры различных аутосом.

7) Макроцефалия. Характерны увеличение массы и объема головного мозга, а вместе с этим и мозгового черепа при рождении. Встречается значительно реже микроцефалии.

В большинстве случаев сопровождается нарушением расположения мозговых извилин, изменениями структуры коркового слоя полушарий, очагами гетеротопии в белом веществе (наличием нейронов, которые не успели мигрировать в сторону коры). Костные швы не расширены, желудочки мозга нормального или почти нормального размера.

При макроцефалии часто наблюдается умственная отсталость разной степени выраженности, иногда – судорожные припадки. Причинами макроцефалии могут быть поражения ткани мозга вследствие нарушения липидного обмена.

Читайте также:  Лимонтар - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (таблетки растворимые для приготовления раствора) лекарства для лечения похмелья, абстинентного синдрома, алкогольной зависимости, в том числе при беременности и гипоксии плода

Встречается частичная макроцефалия – увеличение одного из полушарий. Обычно она сочетается с асимметрией мозгового черепа. В части случаев парциальная макроцефалия является результатом неопухолевого объемного процесса в средней черепной ямке (гематома, гигрома, кистозный арахноидит и др.).

8) Менингоэнцефалоцеле. Церебральная грыжа встречается реже, чем спинальная. В половине случаев церебральной грыжи обнаруживается сопутствующая гидроцефалия. Не менее часты соматические уродства. При истончении стенок грыжи возможно истечение ликвора и развитие менингита.

При маленьких грыжах, которые не содержат ткань мозга, показано хирургическое лечение и закрытие кожного дефекта. При грыжах, которые содержат ткань мозга, особенно при их большом объеме, прогноз даже при хирургическом лечении плохой.

Исход более благоприятен при передних, чем при задних мозговых грыжах.

9) Сирингомиелия (греч. syrings – трубка, полость; myelos – спинной мозг).

Врожденное хроническое заболевание, для которого характерны: а) расширение центрального канала спинного мозга, заполненного ликвором (гидромиелия); б) формирование вокруг центрального канала полостей и разрастаний нейроглии в сером веществе спинного мозга, чаще в шейном и верхнегрудном отделах.

Если такие изменения появляются в нижней части ствола мозга, то говорят о сирингобульбии. Нередко сирингомиелия сочетается с врожденной гидроцефалией. Распространенность болезни, по разным данным, составляет от 0,3 до 7,3 на 100 000 населения. Существует связь сирингомиелии с этнической идентичностью.

Сообщается, что у татар в Башкирии она встречается с частотой 130 на 100 000 и что марийцы болеют в 7 раз чаще башкир и в 13 раз чаще русских. Заболевание чаще наблюдается у мужчин в северных широтах, особенно занятых тяжелым физическим трудом.

Природа заболевания окончательно не установлена, существует ряд теорий его развития, среди которых основной считается дизонтогенетическая (греч. dys – приставка, указывает на расстройство; ontos – бытие, сущее; genesis – развитие, происхождение).

В соответствии с возможными причинами развития различают несколько вариантов сирингомиелии: 1) связанная с аномалией развития задней черепной ямки (аномалия Киари 1-го типа – самая частая находка, базиллярная импрессия, арахноидальные кисты в области большой затылочной цистерны); 2) посттравматическая сирингомиелия; 3) сирингомиелия вследствие спинального менингита и арахноидита; 4) сирингомиелия, сопутствующая опухолям спинного мозга; 5) идиопатическая сирингомиелия, не связанная с вышеперечисленной патологией.

Ведущей патогенетической концепцией сирингомиелии является теория W.J. Gardner (1950), согласно которой к болезни приводят ликвородинамические удары из 4-го желудочка в стенки центрального канала спинного мозга с последующим его расширением.

Первые признаки сирингомиелии по данным МРТ появляются на 3–6-й неделе внутриутробного развития, в период формирования нервной трубки. Явные клинические проявления обнаруживаются на 2–3-м десятилетии жизни. Обычно это нарушения болевой и температурной чувствительности, чаще на шейно-грудном уровне.

С этим связаны многочисленные безболевые травмы и ожоги пациентов. Тактильная и мышечно-суставная чувствительность страдает реже и в меньшей степени. Типичным признаком болезни является резкая приступообразная или постоянная жгучая боль, локализованная соответственно пораженным сегментам спинного мозга.

Обычно выявляются и вегетативно-трофические расстройства: отеки, де- или гиперпигментация кожи, кожные рубцы, омозолелость кожи, трофические язвы, мышечные атрофии, гангрена и мутиляция (лат. mutilis – увечный, искалеченный) концевых фаланг, панариции, деформации костей и мн. др.

Нередко выявляется дизестезия – искажение чувствительности, когда, например, болевое раздражение воспринимается как ощущение холода или жжения.

Аневризмы и мальформация сосудов головного мозга

Образуется он еще на этапе внутриутробного развития и некоторое время может ничем себя не проявлять, но это ощущение здоровья призрачно и опасно для жизни. Большая часть мальформаций склонна к разрыву и кровоизлиянию в головной мозг. Выживаемость пациентов составляет 70 процентов, половина становится тяжелыми инвалидами.

Мальформация представляет собой неправильное срастание сосудов с образованием связей между венами и артериями, которых в норме быть не должно. Нарушенное строение сосудистого русла чревато проблемами с кровотоком, истончением сосудистых стенок и локальным повышением давления.

Заболевание имеет два типа течения:

  • геморрагический (42-65%);
  • негеморрагический (35-58%).

Геморрагические мальформации сопровождаются внезапными кровотечениями. Это небольшие глубокозалегающие очаги. При разрыве истончившейся стенки сосуда развивается кровоизлияние в головной мозг. Это состояние проявляется сильнейшей головной болью, спутанностью или потерей сознания, ощущением слабости в конечностях и нарушением чувствительности.

Негеморрагические мальформации — чаще всего крупные патологические очаги, расположенные поверхностно. Они сопровождаются сильной приступообразной головной болью (5-25%), приливами, тахикардией и судорожным синдромом (17-40%).

Среди других неврологических симптомов:

  • головокружение;
  • мышечная астения;
  • проблемы со зрением;
  • нарушение координации.

Симптоматика может проявляться в разном возрасте, и при диагностировании недуг нуждается в тщательном лечении.

Аневризма — сходный вид патологии. Это выбухание стенки сосуда, чреватое разрывом на фоне ее постепенного истончения. Заболевание является опасным для жизни и приводит к внезапному кровоизлиянию и, как следствие, тяжелой инвалидности или летальному исходу.

С каждым годом вероятность инсульта на фоне аневризмы и мальформации увеличивается, составляя к:

  • 25 годам — 50 процентов;
  • 40 годам — 80 процентов;
  • 50 годам — 87 процентов.

Поэтому при обнаружении патологического очага в головном мозге нельзя оставлять его без внимания. Требуется хорошо спланированное лечение.

Лечение аневризм и мальформаций

Единственным надежным способом убрать патологический очаг является операция. Это сложное и травматичное нейрохирургическое вмешательство, подразумевающее вскрытие черепной коробки и удаление проблемной зоны. Операцию проводят под наркозом. Она сопровождается сложной и продолжительной реабилитацией.

Несмотря на применяемые методы микрохирургии, современную аппаратуру и другие новшества, процедура удаления мальформации или аневризмы может быть успешной далеко не всегда. При глубоком расположении патологического очага до него, не травмировав мозг, очень сложно добраться. Такие аневризмы и мальформации часто являются неоперабельными.

Чтобы визуализировать их расположение, применяется ангиография, нейронавигация, электрокортигография, КТ или МРТ. После операций пациенты долго остаются в реанимационном отделении и только после полной стабилизации долечиваются в отделении нейрохирургии.

Еще одним видом лечения при сосудистой патологии головного мозга является эмболизация. Лечение применяется только при крупных очагах и хорошем общем состоянии здоровья. Операция проводится под наркозом и иногда комбинируется с хирургическим удалением остаточного очага. Учитывая сложность проведения, подобное лечение востребовано далеко не всегда.

Лечение Гамма-ножом

Гамма-нож представляет собой современный радиохирургический метод оперативного лечения многих заболеваний бескровным и неинвазивным путем. При его применении эффект достигается за счет направленного радиоактивного излучения, в дозе, достаточной для уничтожения патологического очага и не нанесения ущерба окружающим здоровым тканям.

Эффект достигается за счет точного компьютерного планирования по результатам компьютерной томографии или магнитно-резонансного сканирования. По данным, полученным в ходе обследования, создается трехмерная модель проблемной зоны, определяется направление и сила радиоактивного воздействия.

Лечение при аневризмах и мальформациях сосудов проводится аккуратно и с минимальной травматизацией. И это выгодно отличает Гамма-нож от других вмешательств. Процедура спланирована заранее и соответствует особенностям каждого клинического случая.

Ее сущность заключается в прицельном облучении патологического очага. Доза подбирается индивидуально. Мальформации постепенно регрессируют в течение нескольких лет. Чаще всего подобному лечению подвергаются мелкие и глубоко расположенные очаги, к которым невозможно добраться другим способом.

Крупные артерио-венозные образования требуют высоких доз облучения, что небезопасно. Поэтому процедура проводится двумя путями:

  • Фракционным. Многократным облучением патологической зоны. Подобное лечение оправдано при гигантских размерах патологического очага.
  • Стажированным. При образованиях диаметром 6-8 сантиметров может использоваться большая доза облучения, подаваемая поэтапно в течение полугода.

Недостатком лечения является постепенный, с каждой процедурой, регресс образования. В это время риски, присущие таким заболеваниям, сокращаются постепенно. Но весомый плюс — неинвазивность вмешательства — делает его востребованным и оправданным во многих случаях.

Процедура лечения достаточно проста. Пациент находится в изолированной комнате, лежа на специальном столе. Под местным наркозом его голову закрепляют винтами к специальной рамке, дабы обездвижить на время проведения сеанса. Наркоз во время процедуры не применяется, так как радиохирургия безболезненна.

Побочных эффектов и осложнений после сеанса крайне мало. Некоторые пациенты жалуются на слабую головную боль, у других в месте закрепления винтов наблюдается местный отек. Необходимости в стационарном наблюдении нет. Лишь те, кто прошел перед лечением ангиографию, остаются в клинике на 2-3 часа.

Не рекомендуется в день процедуры водить машину и выполнять действия, требующие внимания и четкой координации. Врач может назначить щадящий режим и дополнительные обследования между повторными сеансами. Более подробно о рекомендациях и сущности процедуры можно узнать в нашей клинике. Будем рады помочь!

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector