Деменция с тельцами Леви — дегенеративное прогрессирующее церебральное поражение, отличающееся наличием большого количества интранейрональных патологических включений. Клинически проявляется сочетанием нарастающего слабоумия и психических отклонений с симптомами паркинсонизма, расстройствами сна, вегетативной дисрегуляцией. Деменция диагностируется по клиническим критериям, результатам неврологического и нейропсихического обследования, дополнительно проводится МРТ, ПЭТ мозга. Терапия осуществляется ингибиторами холинэстеразы, NMDA-антагонистами, малыми дозами левадопы.
Тельцами Леви называются патологические интранейрональные включения, основу которых составляют альфа-синуклеин и убиквитин. Указанные включения, обнаруженные в 1912 году немецким морфологом Ф.
Леви, длительный период считались патогномоничным признаком болезни Паркинсона. Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) впервые была описана японскими исследователями в 1950 году как форма паркинсонизма.
В 1984 году она выделена как отдельная нозология под названием «болезнь диффузных телец Леви».
В 1995 году на первом международном симпозиуме, посвящённом данной патологии, были определены диагностические критерии заболевания, обозначенного термином «деменция с тельцами Леви».
ДТЛ составляет 10-15% всех деменций, занимает третье место после болезни Альцгеймера и сосудистой деменции. Заболевают преимущественно люди старше 60-летнего возраста.
По различным источникам, среди данной возрастной категории заболеваемость варьирует в пределах 0,7-5%.
Деменция с тельцами Леви
Этиофакторы, провоцирующие развитие деменции с тельцами Леви не установлены. Морфологическую основу заболевания составляет дегенерация и гибель нейронов.
Предположительно, патологические изменения связаны с угнетением ингибирующих апоптоз механизмов или активацией запускающих его факторов. Тщательно изучаются генетические аспекты этиологии болезни.
У 50% больных выявляются заболевания паркинсонизмом, сенильной деменцией среди родственников 1-ой линии. Однако клинический полиморфизм ДТЛ существенно затрудняет медико-генеалогический анализ.
В качестве примера можно привести описанный в литературе по неврологии случай японской семьи с прослеживающейся мутацией гена паркина. В соответствии с тяжестью генетического дефекта у членов семьи развивалась болезнь Паркинсона или ДТЛ.
Высказываются мнения о генетической предрасположенности к развитию патологии в пожилом возрасте.
К факторам, повышающим риск заболевания, относят аллель ε4 на 19-ой хромосоме, мутации в гене GBA 1-ой хромосомы, в гене LRRK2 12-ой хромосомы, изменения локуса 2q35-36.
Поскольку в небольшом количестве нейроны с тельцами Леви обнаруживаются в церебральных тканях у 35% пожилых людей, предполагают, что они являются результатом естественных процессов старения. Механизм развития «ускоренного» старения мозга у больных ДТЛ не определён.
Предполагают существенную роль снижения антиокислительных систем, активацию глутаматергического звена, что приводит к избыточному внутринейрональному поступлению кальция, изменению заряда мембраны нейрона.
Гипометаболические изменения в затылочной коре отмечаются уже в начальном периоде болезни, что соответствует ранней манифестации зрительно-пространственных расстройств при ДТЛ.
Распространение поражения на чёрную субстанцию и полосатое тело обуславливает развитие паркинсонического синдрома, вовлечение стволовых ядер — вегетативную дисфункцию.
Клинически деменция с тельцами Леви включает широкий спектр симптоматики в когнитивной, психической, двигательной, вегетативной сферах.
В период дебюта характерны нейродинамические нарушения, проявляющиеся снижением способности концентрировать и удерживать внимание, планировать выполнение сложных задач.
В последующем быстро присоединяются симптомы зрительной агнозии: вначале наблюдаются ошибки распознавания предметов, затем знакомых людей, позже — родных. В развёрнутой стадии пациент перестаёт узнавать даже собственное отражение в зеркале.
Отличительной особенностью является ранняя манифестация зрительных галлюцинаций. Память длительное время остаётся более сохранной, основные проявления амнезии связаны с расстройством поиска и воспроизведения хранящейся в мозге информации. Афазия не характерна.
Спектр психических расстройств включает галлюцинаторный синдром (зрительные, слуховые, тактильные галлюцинации), депрессию, чувство присутствия постороннего, диссоциативные нарушения, бред, делирий, на более поздних стадиях — психомоторное возбуждение, апатию.
Особенностью психических нарушений служит флюктуирующий характер. Продолжающиеся в течение минут или часов эпизоды ухудшения вплоть до спутанности сознания чередуются со светлыми промежутками, типично наличие «хороших» и «плохих» дней.
У 20% пациентов психотические нарушения отмечаются лишь в финальной фазе ДТЛ.
Нарушения моторики представлены экстрапирамидной симптоматикой, на ранних стадиях наблюдаются в половине случаев. Отмечается гипокинетический синдром, повышение тонуса, постуральная неустойчивость, тремор. С прогрессированием болезни паркинсоническая симптоматика выявляется в 80% случаев. У некоторых больных наблюдаются миоклонии.
Вегетативная дисфункция проявляется брадикардией, кардиоваскулярной нестабильностью (ортостатической гипотонией, склонностью к синкопэ), дискинезией ЖКТ (диареей, запорами, гастропарезом), дизурическими явлениями (никтурией, императивными позывами, частичным недержанием мочи).
Происходит нарушение цикла сон-бодрствование с выраженной дневной гиперсомнией, наблюдаются эпизоды гипервозбуждения во сне (крик, двигательная активность, падения с кровати).
Прогрессирующая деменция, психические нарушения приводят к утрате возможности самообслуживания, пациенты нуждаются в постоянном постороннем уходе. Тяжёлые осложнения связаны с некорректным подбором терапии. Назначение фармпрепаратов допамина даже в умеренных дозировках вызывает усиление галлюцинаторного синдрома и психотической симптоматики.
Купирование психических нарушений при помощи нейролептиков быстро приводит к развитию злокачественного нейролептического синдрома.
Последний опасен целым рядом осложнений, способных привести к летальному исходу: острой дыхательной недостаточностью, ОПН, аритмией, инфарктом миокарда, ДВС-синдромом, печёночной недостаточностью, внезапной остановкой сердца.
Деменция с тельцами Леви диагностируется преимущественно клинически.
Основополагающее значение имеет выявление сочетания основных признаков (слабоумия, зрительных галлюцинации, паркинсонизма, вегетативной дисфункции, нарушений сна), флюктуация симптоматики, особенности развития заболевания (деменция предшествует паркинсонизму или появляется совместно с ним). Инструментальные исследования играют вспомогательную роль. Диагностический перечень включает:
- Неврологический осмотр. На ранней стадии невролог выявляет замедленность мыслительных процессов, трудности концентрации внимания, особенности поведения. При развитии экстрапирамидной дисфункции в двигательной сфере отмечается снижение объёма, амплитуды движений, шаркающая походка, гипомимия, мышечная гипертония по пластическому типу, тремор, миоклонические феномены.
- Нейропсихологическое тестирование. Проводится психиатром или нейропсихологом в ходе беседы, наблюдения, тестирования. Обследование включает оценку психического статуса, определение степени деменции по шкале Маттиса, тестирование скорости психических процессов. В начале болезни пациент может скрывать наличие зрительных галлюцинаций, что затрудняет диагностику.
- МРТ головного мозга. Томографическая картина неспецифична. Церебральная атрофия носит диффузный характер, крайне вариабельна, менее выражена, чем при деменции альцгеймеровского типа. Типичны диссоциирующие с клинической картиной незначительные изменения затылочной коры. Поражение подкорковых ганглиев практически тотальное. С целью исключения сосудистого генеза слабоумия исследование дополняется проведением МРТ церебральных сосудов.
- ПЭТ-КТ головного мозга. Определяет снижение нейрометаболизма и перфузии в затылочных долях, выраженное поражение подкорковых структур. Определяющее диагностическое значение имеет диссоциация слабой затылочной атрофии по данным МРТ с выраженными дисметаболическими процессами этой области по результатам ПЭТ.
- Полисомнографию. Выявление признаков психомоторного возбуждения в фазе быстрого сна — типичная особенность нейродегенеративных процессов. Проведение исследования затруднительно в виду психического состояния больных.
Дифференциальная диагностика ДТЛ проводится с болезнью Альцгеймера, вторичным паркинсонизмом, болезнью Паркинсона, сочетающейся с сосудистой деменцией, болезнью Пика и иными прогрессирующими деменциями.
Деменция с тельцами Леви отличается от болезни Паркинсона возникновением симптомов паркинсонизма после появления когнитивных нарушений, от дегенерации Пика — наличием экстрапирамидной дисфункции. Наиболее затруднителен дифдиагноз с альцгеймеровским слабоумием.
Последнее отличается более старшим возрастом дебюта, быстрым нарастанием тотальных когнитивных расстройств (агнозии, апраксии, афазии), более поздним развитием галлюцинаторного синдрома, выраженностью атрофических изменений на МРТ.
Терапия симптоматическая, сопряжена с существенными трудностями. Стандартное антипаркинсоническое лечение препаратами левадопы приводит к усугублению расстройств психической сферы, применение антипсихотических фармпрепаратов — к прогрессированию гипокинезии. В связи с этим требуется тщательный осторожный подбор фармакотерапии. Основными направлениями терапии являются:
- Коррекция когнитивной и психической сферы. Препаратами выбора выступают ингибиторы холинэстеразы (ривастигмин, донепезил). На фоне их приёма отмечается улучшение внимания, повседневной активности, нормализация сна, снижение выраженности галлюцинаций, агрессии. В 25% случаев лечение сопровождается выраженными побочными эффектами со стороны ЖКТ. Альтернативой антихолинэстеразным фармпрепаратам являются NMDA-антагонисты (мемантин), которые существенно ослабляют психические отклонения, но слабо воздействуют на когнитивную симптоматику. Деменция средней тяжести выступает показанием к назначению комбинации двух указанных групп препаратов.
- Терапия паркинсонизма. Проводится небольшими дозами левадопы. Противопаркинсоническое лечение начинают при существенной выраженности симптоматики, затрудняющей уход за больным. Подбор дозы стартует с минимальных значений, рекомендован в стационарных условиях. Поскольку повышение дозировок опасно нарастанием психотических симптомов, редко удаётся довести принимаемую пациентом дозу препарата до необходимого терапевтического уровня. Относительно безопасны при ДТЛ отдельные ингибиторы моноаминоксидазы (разагилин), применяющиеся при протекании паркинсонизма с «застываниями».
- Немедикаментозные мероприятия. Ложатся на плечи родственников и медперсонала. Включают уход за пациентом, адекватное реагирование на психические отклонения, меры по нормализации сна. В большинстве случаев близким пациента для разъяснения сути болезни и её последствий рекомендована консультация психолога.
Описанная выше симптоматическая терапия способна несколько облегчить состояние пациентов и уход за ними, но не может остановить прогрессирование дегенеративного процесса.
Перспективной в плане торможения дегенерации является разработка медицинских препаратов, блокирующих агрегацию α-синуклеина, потенцирующих растворение образовавшихся интранейрональных включений.
Поиск новых способов лечения ведётся также в направлении создания ингибирующих апоптоз средств.
Вследствие неуклонно прогрессирующего дегенеративного процесса в церебральных структурах, ДТЛ является прогностически неблагоприятным заболеванием. Продолжительность жизни пациентов находится в рамках 5-7 лет.
Пациенты погибают от интеркуррентных инфекций, сердечно-сосудистых, дыхательных расстройств, обусловленных нарушением центральной нервной регуляции.
Отсутствие информации об этиологии заболевания не позволяет разработать эффективные механизмы его профилактики.
Деменция с тельцами Леви: особенности, причины, лечение
Деменция с тельцами Леви — прогрессирующее возрастное заболевание головного мозга, проявляющееся деменцией, паркинсонизмами и зрительными галлюцинациями. Человек постепенно теряет память, способность к общению, утрачивает социальные контакты и навыки самообслуживания, его движения становятся скованными, ограниченными.
Записаться на консультацию
Особенности заболевания
В развитии и течении деменции с тельцами Леви есть специфика. Заболевание начинается между 6-м и 8–м десятилетием жизни. Мужчины болеют в 1.5–2 раза чаще, чем женщины. Врачи геронтологического центра «Панацея» выделяют три основных отличия этого заболевания от других форм деменции.
Нарушения поведения неравномерны. Расстройства памяти и умственной работоспособности могут становиться более или менее выраженным: пациент переходит от активности к апатии, от желания общаться к неспособности поддерживать разговор, от ясной памяти к невозможности вспомнить, узнать родственников или знакомых.
Такие колебания могут происходить в течение нескольких часов (являются малыми и обычно связаны с временем суток). Изменения могут быть и растянутыми во времени на несколько дней или несколько недель.
Продолжительные, «большие» колебания обычно связывают с состоянием здоровья, самочувствием, обострением заболеваний, инфекционными болезнями, другими факторами.
Колебания обычно начинаются с нарушений сна, с появления психотических расстройств, после чего человек перестает ориентироваться во времени и пространстве, теряет память, его речь ухудшается. Пациент может страдать от ночных кошмаров — настолько сильных, что они провоцируют внезапные пробуждения, страх перед засыпанием, падения с кровати.
На «пике» возможно появление галлюцинаций или полная апатия, замкнутость, отсутствие контакта. Через некоторое время когнитивные функции начинают восстанавливаться: человек начинает общаться, память улучшается. Такое восстановление может быть неполным — так, что после каждого нового цикла когнитивные функции постепенно слабеют.
Сильное нарушение концентрации. При заболевании пожилому человеку особенно сложно концентрироваться на чем-то: он не может сосредотачивать внимание на разговоре или начатом деле, быстро отвлекается, устает.
Нарушение концентрации выражено намного сильнее, чем при болезни Альцгеймера — настолько, что человеку сложно планировать действия, выполнять их, оценивать их результат — он просто не может сосредоточиться на цели или процессе, быстро переключается на отвлеченные вещи.
Из-за этого пожилой человек может зацикливаться на каком-то одном деле, начиная выполнять его много раз, но не доводя до конца.
Сложно узнавать предметы. Характерный симптом деменции с тельцами Леви — зрительно-пространственные расстройства.
Пациенту кажется, что его зрение ухудшилось, он не может узнавать, распознавать предметы, а также может переживать зрительные иллюзии или галлюцинации, при которых неодушевленные предметы кажутся одушевленными (например, вместо одежной вешалки пациент видит человека). Галлюцинации чаще появляются вечером или ночью.
Уже на раннем этапе деменции с тельцами Леви у пациентов появляются двигательные расстройства, паркинсонизм. Движения становятся скованными, мышечный тонус значительно повышается, появляется дрожание конечностей, пациенту становится сложно удерживать равновесие, он теряет устойчивость. Походка быстро меняется — шаг становится укороченным, шаркающим, возможны частые падения.
Заболевание прогрессирует высокими темпами — нарушения развиваются быстрее, чем при других формах деменции, и пациенты переходят на тяжелую стадию в среднем уже через пять лет после обнаружения первых симптомов.
У вас есть вопросы?
- Мы перезвоним в течение 30 секунд
- или позвоните по номеру +7 (495) 373-20-18
- Нажимая кнопку «Отправить», вы автоматически выражаете согласие на обработку своих персональных данных и принимаете условия Пользовательского соглашения.
Причины деменции с тельцами Леви
Болезнь относят к возрастным, ей подвержены люди в возрасте старше 60 лет. Нарушения памяти, умственной работоспособности и двигательных функций связывают с поражением нейронов головного мозга.
Внутри них формируются специфические отложения — тельца Леви.
Тельца Леви представляют собой белковые соединения альфа-синуклеина, их скопление снижает уровень нейротрансмиттеров: ацетилхолина и дофамина, а также разрушает связи между клетками коры головного мозга.
Клиническая картина зависит от локализации белковых отложений. Нарушения двигательных функций оказываются доминирующими при локализации отложений в среднем мозге. Когнитивные нарушения доминируют при локализации скоплений белка в коре головного мозга.
Профилактика и лечение
Профилактические меры для деменции с тельцами Леви — такие же, как и для болезни Альцгеймера. От появления возрастных заболеваний защищает здоровый образ жизни, правильное питание, умственная, физическая активность, отказ от алкоголя и курения.
При лечении важно обеспечить правильную диагностику, отличить деменцию с тельцами Леви от других ее форм, так как эти заболевания требуют применения принципиально разного лечения. Препараты, используемые при других формах деменции и при болезни Паркинсона противопоказаны.
Антипсихотические препараты, так называемые «Нейролептики», не убирают психотические расстройства, не дают положительного эффекта, но дополнительно усиливают двигательные нарушения — настолько, что возможен летальный исход.
Применение препаратов от паркинсонизма тоже недопустимо: они усиливают зрительные галлюцинации, могут провоцировать бредовое состояние, быстрое ухудшение когнитивных функций.
Таким образом, при деменции с тельцами Леви применяется в основном поддерживающая терапия. Пациенту важно обеспечить яркое, позитивное окружение, контролировать его эмоциональное состояние.
Желательно использовать приемы, которые помогут улучшить ориентацию во времени и пространстве (размещать в поле зрения часы, крупные календари, навигационные таблички, другие «подсказки»).
Важно соблюдение режима дня, проведение занятий, направленных на укрепление памяти и сохранение других когнитивных функций, частое общение с пациентом. В составе поддерживающего лечения может применяться физиотерапия: она улучшает и эмоциональное, и физическое состояние пациента.
Заказать выезд врача-геронтолога
Опытные врачи. Лечение в стационаре или на дому. Круглосуточный выезд по Москве и области. Профессионально, анонимно, безопасно.
Болезнь Пика. Причины болезни Пика. Болезнь диффузных телец Леви
Оглавление темы «Деменция. Миопатия.»: 1. Деменция. Причины деменции. Этиология деменции. 2. Подкорковая деменция. Корковая деменция. Патогенез деменции. 3. Клиника деменции. Особенности лобной деменции. 4. Болезнь Альцгеймера. Причины болезни альцгеймера. Признаки болезни альцгеймера. 5. Болезнь Пика. Причины болезни Пика. Болезнь диффузных телец Леви. 6.
Лечение болезни Альцгеймера. Сосудистая деменция. Виды сосудистой деменции. 7. Клиника сосудистой деменции. Диагностика сосудистой деменции. Лечение сосудистой деменции. 8. Миопатии. Клиника миопатий. Виды миопатий. 9. Врожденные миопатии. Клиника врожденных миопатий. Признаки врожденных миопатий. 10. Генетические метаболические миопатии. Гликогензависимые миопатии.
Клиника метаболических миопатий.
От БА следует отличать другую идиопатическую деменцию — болезнь Пика, при которой атрофический процесс захватывает лобную и височную доли, а нередко и субкортикальные ядра.
Страдают преимущественно поверхностные слои коры, где, наряду с выпадением нейронов, обнаруживаются дегенерирующие нервные клетки с наличием в цитоплазме телец Пика, а также амилоидные бляшки.
Для болезни Пика характерно преимущественное поражение женщин, раннее появление лобной симптоматики — атаксия стояния и ходьбы, апатия, акинезия, хватательные рефлексы, рефлексы орального автоматизма, а также моторные и вербальные персеверации, эхолалия. В дальнейшем возникают гиперфагия, гиперсексуальность, акинезия, мутизм, в финале — кахексия, маразм.
От БА болезнь Пика отличают возникновение преимущественно лобной симптоматики, более быстрое прогрессирование симптоматики с достаточно ранними проявлениями распада личности. Болезнь некурабельна.
Болезнь диффузных телец Леви — дегенеративное заболевание нервной системы, характеризующееся распространенными в коре и подкорке тельцами Леви — эозинофильными внутриплазматическими включениями. Эти образования в небольшом количестве встречаются и при обычном старении, а в черной субстанции — при болезни Паркинсона.
Основные клинические проявления болезни диффузных телец Леви: деменция с флуктуацией выраженности когнитивного дефекта, преходящие яркие зрительные галлюцинации, спонтанный, то есть не являющийся следствием применения нейролептиков, паркинсонизм.
— Также рекомендуем «Лечение болезни Альцгеймера. Сосудистая деменция. Виды сосудистой деменции.»
Болезнь Пика: история заболевания, диагностика и лечение
Болезнь Пика – одна из разновидностей сенильной деменции, при которой происходят атрофические изменения, чаще всего, в лобных и височных долях головного мозга. Встречается преимущественно у пожилых людей после 50 лет. По клиническим проявлениям сходна с болезнью Альцгеймера, но встречается реже и протекает более злокачественно. У женщин диагностируется в два раза чаще, чем у мужчин.
История болезни
Болезнь Пика исследована мало, диагностируется редко. С момента выявления проходит 6–8 лет до конца жизни. В основе заболевания – атрофические процессы в мозге, причём это не обусловлено наследственной предрасположенностью, хотя раньше врачи считали именно генетику основным фактором развития болезни.
Чешский врач Альберт Пик первый описал симптомы болезни в 1892 году, после чего патологии присвоили его имя. Именно он предположил наследственную связь – выявил, что у родственников людей, которые страдают слабоумием, также возможно его развитие.
Арнольд Пик не считал патологию отдельным заболеванием, а предполагал, что это лишь вариант старческой деменции. Когда развитие заболевания было исследовано патологоанатомически, обнаружились отличительные морфологические признаки, и его выделили в самостоятельную нозологию.
Согласно данным литературы, болезнь Альцгеймера встречается чаще деменции Пика в четыре раза. Ввиду редкости и сложности диагностики (по крайней мере, прижизненной) данных о заболевании не так много. Точно известно, что мужчины болеют реже, а патология носит прогрессирующий характер.
Старческая деменция характеризуется грубым умственным нарушением, неврологическими патологиями. Головной мозг поражается в основном в лобно-височной зоне, в результате чего нарушаются поведение и речь.
Нередко болезнь Пика диагностируют на фоне психических расстройств, но не они считаются первопричиной заболевания, хотя и провоцируют его развитие. Атрофии могут подвергаться не только височные и лобные доли – иногда она выходит за пределы и затрагивает подкорку. При этом нет воспаления, сосудистые нарушения или отсутствуют, или выражены слабо.
Нейродегенеративное заболевание сначала прогрессирует медленно, но уже на начальных стадиях отмирают целые группы нервных клеток. За 5-7 лет они могут распространиться на весь мозг, хотя очаг наблюдается преимущественно в височных и лобных долях. Сначала разрушительные процессы затрагивают вторую и третью извилины, чуть позже – первую. Реже могут быть затронуты теменные доли.
Манифестация болезни Пика начинается с передних лобных отделов мозга, что сразу же сказывается на поведении человека и его личностных характеристиках. Позже изменениям подвергаются височные доли, которые отвечают за интеллект, память, концентрацию внимания. Также разрушается кора речевого анализатора, что сразу же сказывается на речевых способностях.
В отличие от других нейродегенеративных патологий в психиатрии для болезни Пика характерно глубокое поражение всей доли головного мозга, а не только её части. Сначала затрагиваются верхние слои, затем процесс распространяется вглубь.
Исследование тканей мозга под микроскопом показало, что у больных возникает «вспучивание» клеток, уменьшается толщина серого вещества, переход от серого к белому веществу размыт, границы нечеткие.
Еще одна характерная черта – отделение эндотелия сосудов мозга. Это вызывает нарушение кровообращения, застой ликвора и, как итог, усиливает нейродегенеративные процессы и атрофию.
Причём отделение эндотелия при болезни Пика встречается всегда, а при болезни Альцгеймера – только в 25% случаев.
Причины заболевания
Этиология болезни Пика до сих пор не выяснена. Хотя встречаются «семейные» эпизоды заболевания, причём чаще оно передается не от родителей детям, а диагностируется у родных братьев и сестёр. Тем не менее, полностью наследственный фактор опровергнут.
Этиологическими факторами считают:
- негативное влияние на человека, в частности на головной мозг, химических веществ;
- неправильное дозирование и/или частое использование наркоза;
- психические расстройства.
Не основным, но провоцирующим фактором можно считать нехватку витаминов группы В, черепно-мозговые травмы, интоксикацию. Некоторые специалисты полагают, что провоцирующим фактором также может стать сбой обмена тау-протеина – компонента, который является элементом клеточных мембран нейронов.
Клетки головного мозга при этом заболевании подвергаются атрофии и деструкции – теряют функциональность, уменьшаются в размере или полностью разрушаются. Вне зависимости от комбинации симптомов оно всегда сопровождается слабоумием на фоне нарушения высшей функции коры мозга. В данном случае деменция – приобретённая.
В группе риска – пациенты старше 50–55 лет, женского пола, в семье которых есть случаи этой разновидности деменции. Черепно-мозговые травмы к инфекции не служат провоцирующим фактором, но значительно ускоряют и утяжеляют течение заболевания.
Болезнь могут диагностировать и у более молодых людей уже с 40–45 лет.
Но в этом возрасте прогрессирует она медленно, симптомы выражены слабо, поэтому пациенты редко обращаются к врачу, а на момент постановки диагноза уже выявляется вторая стадия.
Дебют чаще всего протекает не так выражено и может проявляться в повышенной тревожности, нарушении контроля над своими действиями, депрессивных состояниях, что сами больные обычно оправдывают стрессом или другими подобными причинами.
Отличие болезни Пика от Альцгеймера
Болезни Альцгеймера и Пика имеют схожесть, но это две отдельные формы патологии со своими клиническими проявлениями. Общее для заболеваний – слабоумие. Но при диагностировании болезни Пика:
- частично сохраняется память;
- остаётся концентрация внимания;
- изменение характеристик личности выражено сильнее – отсутствие эмоций и снижение частоты их проявления, апатия, безразличие;
- если повреждается базальная кора головного мозга, исчезают понятия морали и нравственности – человек теряет чувство такта, не соблюдает общепринятые нормы поведения;
- если одновременно поражается мозг в зоне лба и висков, меняется речь, она становится неразборчивой, появляется неуклюжесть в движениях.
В отличие от болезни Альцгеймера при болезни Пика человеку сложно ориентироваться в новой обстановке. Он может отходить совсем недалеко от дома, но не в состоянии найти обратную дорогу. Кроме того, характерна дезориентация во времени – сложно определить, какое сейчас время суток.
В целом болезнь Альцгеймера протекает мягче, симптоматика при ней не так выражена. Это сказывается на качестве жизни пациента и на её продолжительности. Пациенты, как правило, живут меньше, их состояние более тяжёлое, из-за прогрессии болезни они быстрее теряют человеческий облик.
Стадии заболевания
Болезнь Пика делят на три стадии. От выявления до окончания третьей стадии проходит максимум 10 лет, чаще 6-7. Типы патологии:
- Первая стадия. Характеризуется расторможенностью, действиями, у которых нет мотива. Например, у пациента могут нивелироваться основные инстинкты, отсутствовать контроль над своими действиями и эмоциями. Еще одна характерная черта начала заболевания – эгоистичность. Кроме того, иногда усиливается либидо, возникает сексуальная расторможенность. Есть изменения и в речи – возникает многократное повторение одних и тех же слов, предложении или историй. Эмоциональная сфера на этом этапе относительно стабильная – чаще всего есть эйфория, которая проявляется приподнятым настроением, но она может внезапно сменяться полной апатией. Нарушения памяти ещё нет, но объяснить свое странное поведение человек на этом этапе не может или оправдывает его нетерпением.
- Вторая стадия. Все описанные выше симптомы усугубляются. Появляются очаговые признаки слабоумия, речь становится ещё менее внятной, пациенту сложно понять и усвоить информацию, он может забывать события, которые случились давно или совсем недавно. Ему бывает сложно считать и выполнять целенаправленные движения – нарушается мелкая моторика. На этом этапе заболевание практически идентично болезни Альцгеймера, но приступов эпилепсии нет. Еще одна характерная черта – подражание движениям/мимике других людей и автоматическое повторение новых слов. Также повышается болевой порог (кожная гиперальгезия).
- Третья стадия. Считается завершающей. Характеризуется полным маразмом, сниженным тонусом мышц и, в конце концов, вегетативным состоянием пациента. Он не может передвигаться, решать бытовые вопросы, например, есть, справлять естественные нужды, одеваться. На этом этапе диагностируют неизлечимую инвалидизацию, которая завершается летальным исходом.
Слабоумие на третьей стадии необратимо. В это время больному нужен постоянный уход – сам он не в состоянии выполнить даже простейшие дела, поскольку дееспособность, как умственная, так и физическая, утрачена.
Симптомы
Выраженность симптомов, а также их набор, зависят от того, на какой стадии находится болезнь Пика. Основные признаки заболевания:
- Утрата моральных принципов. Больной может справлять естественные нужды в неподходящих для этого местах, не контролировать своё поведение, высказывания, обостряются эгоистичные черты характера, в целом поведение становится асоциальным.
- Немедленная реализация инстинктов. Это относится и к половому влечению – при усилении либидо возможны частые случайные половые контакты, в том числе с незнакомыми людьми. Также исчезает возможность ожидания – все физиологические потребности больному необходимо реализовать как можно быстрее. Например, может развиваться булимия – неконтролируемое поедание большого количества пищи даже после насыщения.
- Изменение речи. Она становится невнятной, прослеживаются многократные повторы шуток, слов, отдельных фраз. Это называется симптомом «граммофонной пластинки».
- Перепады настроения. Оно может колебаться от эйфории до полной апатии, причём, между этим может пройти всего несколько минут.
- Слабоумие. Его выраженность зависит от того, как развиваются атрофические процессы в мозге. Но в целом прослеживается эмоциональная неустойчивость, периоды расторможенности и ригидности, утрата желаний, целей, полное безволие. Возможно развитие депрессии, а иногда – сочетание неадекватного поведения с эйфорией.
Чем больше прогрессирует болезнь Пика, тем более выраженными становятся симптомы:
- непонимание речи окружающих;
- потеря основных навыков счёта, письма и чтения;
- неадекватное восприятие происходящего вокруг;
- провалы в памяти;
- неспособность последовательно и логично выполнять действия;
- в конце развивается глубокая деменция, дезориентация, потеря навыков по самообслуживанию.
Если вначале такие нарушения носят эпизодический характер, то к концу второй и на третьей стадиях они становятся постоянными, прогрессируют вплоть до полного разрушения интеллекта.
Гибель пациентов с болезнью Пика чаще всего обусловлена сочетанием ряда факторов:
- церебральной недостаточностью;
- инфицированием пролежней, за которыми следует сепсис;
- застойной пневмонией из-за постоянного нахождения в горизонтальном положении;
- восходящим пиелонефритом и др.
Изменения затрагивают физическую и психическую сферы человека. У некоторых развивается ожирение или, напротив, истощение, сильно страдает интеллект – постепенно уменьшается словарный запас, человек теряет полученные ранее знания, даже если до болезни он был специалистом в своей области с уровнем интеллекта выше среднего.
Диагностика
Диагностику начинают, как правило, с опроса родных и близких, сбора анамнеза и осмотра пациента. Диагностические мероприятия разделяют на несколько этапов:
- Дифференциация заболевания с другими патологиями, например, болезнью Альцгеймера. Также необходимо исключить онкологию, сосудистые нарушения, шизофренический синдром, опухолевые процессы в лобной зоне мозга.
- Дополнительные консультации узких специалистов. Например, могут потребоваться консультации невролога, психиатра.
- ЭЭГ. Регистрируют уменьшение биоэлектрической сигнатуры, исходящей от лобных зон мозга.
- РЭГ, УЗИ. Такая диагностика позволяет исключить или подтвердить сосудистые изменения.
- ЭхоЭГ. Позволяет выявить наличие жидкости в головном мозге.
- МРТ. Необходимо для четкой визуализации атрофических изменений в тканях головного мозга.
Лабораторные исследования, как правило, больному не требуются. Диагностической ценности они не представляют. Крайне редко может быть назначен биохимический анализ крови.
Лечение
К сожалению, сколь-либо результативной терапии болезни Пика на данный момент не существует. Основная задача врача после диагностирования этого заболевания – поддержать организм больного и замедлить разрушительные процессы в головном мозге. Соответственно, лечение подбирают исходя из стадии патологии и наличия тех или иных симптомов. Это могут быть:
- антидепрессанты;
- ингибиторы МФО;
- нейропротекторы для стимуляции процессов обмена в мозге и повышения активности клеток, что позволяет замедлить атрофические процессы;
- иногда нужна противовоспалительная терапия;
- седативные средства стабилизируют психоэмоциональный фон, уменьшают агрессивность.
Один из этапов помощи больному – постоянный уход на последних стадиях. Когда пациент теряет навыки самообслуживания, он не только не способен решить большинство обычных бытовых задач, но и может причинить вред себе или окружающим. Решение этой проблемы – профессиональный сестринский уход, если родные не могут круглосуточно находиться с больным.
Специфической профилактики болезни Пика также не существует. Общие рекомендации касаются ведения здорового образа жизни, своевременного обращения к врачу при подозрении на патологии головного мозга, выполнение мероприятий, которые улучшают когнитивные функции. Особо внимательным надо быть людям, имеющим родственников с аналогичным заболеванием или другими разновидностями слабоумия.
Прогноз болезни Пика неблагоприятный. На продолжительность заболевания до смерти пациента влияют возраст, общее состояние здоровья, адекватность назначенной терапии.
Пансионат для пожилых людей с деменцией
Гарантируем поддержание сохраненных функций и торможение процесса развития болезни.
Болезнь диффузных телец Леви (БДТЛ)
БОЛЕЗНЬ ДИФФУЗНЫХ ТЕЛЕЦ ЛЕВИ (БДТЛ), или деменция с тельцами Леви (ДТЛ) — дегенеpативное заболевание неpвной системы, пpи котоpом в головном мозге обнаpуживаются шиpоко диссеминиpованные в коpе и подкоpковых обpазованиях тельца Леви (ТЛ).
Последние пpедставляют собой внутpиклеточные включения, являющиеся pезультатом распада «скелета» нервной клетки.
ТЛ встpечаются в небольшом количестве в головном мозге пpи ноpмальном стаpении, поэтому их обнаpужение пpи большинстве заболеваний не имеет диагностического значения.
В качестве отдельной нозологической фоpмы БДТЛ была выделена K. Kosaka и соавт. в 1984 г.
Пpи патомоpфологическом изучении мозговой ткани больных с пpижизненным диагнозом деменции альцгеймеpовского типа (ДАТ) было обнаpужено, что в немалом числе случаев наpяду с изменениями, хаpактеpными для ДАТ, в коpе мозга и подкоpковых обpазованиях шиpоко пpедставлены ТЛ . Пpи pетpоспективном изучении истоpий болезней этих пациентов обнаpужен pяд клинических особенно-стей, котоpые отличали этих больных от остальных исследуемых. Было пpедложено pассматpивать та-кие случаи как отдельную нозологическую фоpму — БДТЛ.
Позднее, в 1995 г., для обозначения этой болезни было введено и дpугое название — «деменция с тельцами Леви».
До недавнего вpемени ДТЛ считалась лишь «моpфологическим диагнозом», клинически такие случаи pасценивались как деменция Альцгеймеровского типа, болезнь ПАркинсона с деменцией или сосудистая деменция . В 1995 г. на Междунаpодном симпозиуме по ДТЛ в Ньюкастле (Великобpитания) бы-ли pазpаботаны клинические диагностические кpитеpии этого состояния .
Кклинические особенности позволяют пpи жизни больного диагностиpовать «возможную» или «веpоятную» ДТЛ . Обязательным для клинического диагноза ДТЛ является пpогpессиpующее снижение когнитивных функций.
Для диагноза «веpоятной» ДТЛ необходимы по кpайней меpе 2 из следующих 3 пpизнаков:
- флюктуация выpаженности когнитивного дефицита, в основном за счет изменения уpовня внимания;
- пpеходящие зpительные галлюцинации, обычно довольно яpкие и детализиpованные;
- паpкинсонизм, возникший спонтанно, не связанный с пpиемом пpепаpатов, имеющих нейpолептические свойства.
Для диагноза «возможной» ДТЛ достаточно сочетания деменции только с одним из пеpечисленных 3 пpизнаков. Инстpументальные методы исследования не выявляют каких-либо специфических изменений пpи ДТЛ. Диагноз ставится на основе клинических пpоявлений, если отсутствуют дpугие пpичины, котоpые могли бы вызывать сходную каpтину .
Клинические особенности
Клинические особенности деменции с тельцами Леви отличаются тем, что степень расстройства под-вержена значительным колебаниям во времени (флуктуациям), проявления болезни могут как усили-ваться, так и ослабевать. Иногда колебания ограничены временем суток: чаще расстройство проявляет-ся сильнее ближе к вечеру. В это время больной может замыкаться в себе, не реагируя ни на какие внешние раздражители.
Колебания с более длительным периодом могут зависеть от различных заболеваний, в том числе и ин-фекционных, хронических болезней, от травм и так далее. Начинается такая большая флуктуация с на-рушений сна и появлению психотических расстройств.
Она сопровождается многими когнитивными (сознательными) нарушениями, галлюцинациями, нарушениями речи, потерей ориентации. Когда со-стояние больного возвращается в норму, потерянные функции его сознания могут не восстановиться в полной мере.
Симптомы деменции с тельцами Леви
Нарушения когнитивных функций
В отличие от других видов деменции для этого расстройства характерно более выраженное нарушение концентрации внимания, которое порой страдает сильнее, чем память или речь.
В начале болезни пациент начинает быстро утомляться, легко терять концентрацию на одном деле, быстро отвлекается на другие занятия.
Для него представляет огромную трудность работа, которая требует длительного умственного напряжения.
Из-за трудностей с концентрацией наблюдаются также проблемы с планированием будущих действий, адекватным критическим контролем их результатов.
Даже если больной наметит цель, он очень быстро ее забывает, просто переключается на другие дела или уделяет слишком много внимания мелким посторонним раздражителям.
Таким образом, пациент может зациклиться на одном занятии и долгое время повторять одни и те же действия, не несущих смысла (такое явление психиатры называют персеверацией).
При деменции с тельцами Леви могут наблюдаться также зрительно-пространственные расстройства, которые в большей степени проявляются в трудностях с узнаванием ранее хорошо знакомых предме-тов, особенно в сложных их сочетаниях или при наложении друг на друга образов разных объектов. Часто пациенты жалуются на ухудшение зрения. На фоне этих расстройств появляются зрительные иллюзии, которые впоследствии перерастают в галлюцинации. Наиболее распространенной иллюзией является принятие больным неодушевленных предметов за жи-вых людей. Наиболее часто появляющиеся галлюцинации обычно представлены образами знакомых или незнакомых людей. Иногда зрительные галлюцинации могут сопровождаться нарушением работы и других органов чувств – обонятельные, слуховые, тактильные (осязательные) галлюцинации. Однако, такое явление наблюдается очень редко.
Более чем половина всех пациентов с этим расстройством на ранних этапах испытывает разного рода галлюцинации, при этом больные могут осознавать, что видимые ими образы нереальны. При развитии деменции с тельцами Леви проявляются и разнообразны бредовые расстройства.
Больные могут зацикливаться на параноидальных бредовых мыслях, высказывать их окружающим. Например, они могут считать, что все окружающие люди настроены враждебно к больному.
Тем не менее, при дальнейшем развитии болезни бредовые состояния постепенно ослабевают, уступая место галлюцинациям, которые на этих стадиях встречаются у более 80% больных. При этом критичность осознания иллюзий у пациентов существенно снижается.
Нарушения других психических функций
Для деменции с тельцами Леви характерны двигательные расстройства, которые подобны экстрапира-мидным расстройства при развитии болезни Паркинсона. Эти симптомы – паркинсонизма развиваются уже на первых стадиях деменции, что часто привлекает к больному внимание окружающих людей.
Эти нарушения обычно проявляются ригидностью конечностей (чрезмерным повышением мышечного тонуса), тремором (неосознанным дрожанием кистей), потерей устойчивости.
Наиболее заметное про-явление деменции с тельцами Леви – изменение походки пациента, которое отличается от нормальной короткой длиной шага, шарканьем, сложностями с поддержанием равновесия во время начала движе-ния, остановки и поворотах.
Все эти проблемы в совокупности с расстройствами внимания приводят к тому, что больной очень часто запинается и падает. Это обусловлено также нарушениями в вегетатив-ной нервной системой, пониженным тонусом мышц и низким артериальным давлением.
Проблема лечения проявлений паркинсонизма заключается том, что большинство используемых для этого препаратов усиливают зрительные галлюцинации пациента.
Еще одним характерным проявлением деменции с тельцами Леви является нарушение сна в его актив-ной фазе. На ранних стадиях развития расстройства у больного могут наблюдаться ночные кошмары, которые он воспринимает как нечто реальное.
Такие сны оставляют у пациента глубокие впечатления, что может привести к травмам как его самого, так и близких людей. Например, больной может часто падать с кровати.
Кроме того, по ночам у человека, страдающего деменцией с тельцами Леви, часто наблюдается повы-шенная активность, что комбинируется с сонливостью с дневное время суток.
Для деменции этого типа характерно то, что она развивается с огромной скоростью, превышающей даже скорость развития болезни Альцгеймера. Достаточно пяти лет, чтобы болезнь достигла тяжелой стадии.
Диагностика
Для деменции с тельцами Леви весьма характерно наличие вышеописанных симптомов паркинсонизма, психических флуктуаций, зрительных галлюцинаций, вегетативной недостаточности. Поэтому наличие этих признаков вполне может стать основанием для постановки предварительного диагноза.
Однако, существуют специальные критерии этого расстройства, разработанные в конце двадцатого века. Они включают в себя центральные (облигатные) и основные симптомы – те, которые должны быть обязательно у больного деменцией с тельцами Леви, и те, которые могут отсутствовать.
Кроме того, перечень критериев включает в себя группы симптомов, которые говорят либо в пользу этого расстройства, либо в пользу других диагнозов.
Этот перечень критериев дает возможность проводить клиническую диагностику расстройства. Для проведения дифференциальной диагностики был разработан другой список критериев, который позво-ляет врачу отличить деменцию с тельцами Леви от болезни Альцгеймера или болезни Паркинсона с деменцией.
К примеру, отличия могут заключаться в начальных симптомах, времени развития рас-стройства, флуктуациям психического статуса, наличии депрессии и так далее.
Дифференциальная диагностика представляет наибольшую трудность для врача из-за того, что вышеописанные нейродегенеративные расстройства похожи по своим внешним проявлениям.
Существуют также дополнительные методы диагностики – инструментальные, включающие в себя магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию головы больного, и лабораторные, которые главным образом применяются для того, чтобы исключить возможность наличия у пациента других заболеваний мозга, например опухолей, нейросифилиса, гипотиреоза, гидроцефалии и так да-лее.
Почти у трети пациентов, большая часть которых – пожилые люди, — при томографии выявляются нарушения кровообращения головного мозга, связанные с патологиями капиллярного сосудистого рус-ла. Эти аномалии могут существенно усугублять положение больного, усиливать нарушения сознания и двигательные дефициты.
Лечение деменции с тельцами Леви
Несмотря на развитие медицины, в настоящее время еще не был разработан метод лечения этого расстройства, который основывался бы на восстановлении дегенерировавших частей головного мозга.
По большей части лечение деменции этого типа основано на борьбу с симптомами, поэтому врач в первую очередь должен выделить именно те проявления болезни, ее синдромы, которые оказывают сильнейшее воздействие на общее состояние больного и определяют тяжесть деменции.
При этом на первое место могут выступать когнитивные, двигательные, психотические, вегетативные или другие расстройства. Каждый синдром требует для своего лечения определенные препараты.
Направленное на борьбу с симптомами лечение с помощью фармацевтических препаратов должно всегда проводиться с должной аккуратностью и рассудительностью.
Большинство больных деменцией с тельцами Леви испытывают повышенную чувствительность к некоторым компонентов препаратов, часто бывает так, что лечение одних проявлений болезни существенно усиливает другие симптомы.
Например, при назначении препаратов для борьбы с симптомами паркинсонизма, часто чревато разви-тием делирия (бреда), нейролептики часто приводят к акинетическому кризу, что может привести и к летальному исходу.
При приеме нейролептиков, как стандартных, так и атипичных, наблюдается на-растание проявлений паркинсонизма, осложненных нарушениями глотания, повышенной температу-рой тела, спутанностью сознания, вегетативной нестабильностью.
При учете того, что поведенческие, психотические и когнитивные нарушения сильно зависят от нару-шения работы холинергических рецепторов, при деменции с тельцами Леви часто назначают прием препаратов – ингибиторов холинэстеразы.
Эти лекарственные средства обычно с положительную сто-рону влияют как на когнитивные, так и на аффективные, психотические, поведенческие расстройства, что избавляет пациента от необходимости приема нейролептиков. Тем не менее, и здесь есть свои трудности.
У некоторых больных эти препараты могут вызвать довольно сильные побочные эффекты, например, замедление частоты сердечных сокращений, аритмия, тошнота, рвота. Иногда эти средства оказываются просто неэффективными. В связи с этим приходится постоянно искать новые альтерна-тивные способы борьбы с деменцией.
Загрузка...
