Миоклонический статус. Миоклония. Лечение эпистатуса.

Миоклоническая ювенальная эпилепсия – это такая форма заболевания, которая характерна для детей, но встречается и у взрослых, симптомы незаметны на первых этапах, так что распознают ее рано далеко не все врачи.

Болезнь является врожденной, как правило, – наследуемой. У таких больных в клетках мозга находят аномальные вкрапления углеводов. Дебют, первые проявления, ожидаются в 10-19 лет.

Отличительная черта – пациенты, как правило, не теряют сознания при приступах. Второй момент – без надлежащего лечения, эпилептический очаг отрицательно влияет на состояние мозга, приводя к отставанию психики, интеллекта, деменции.

Важен как фактор наследования генов предрасположенности к приступам от родителей, так и вредное влияние в период вынашивания плода.

Распространенными причинами являются:

• Хронические серьезные заболевания матери. Сердечная недостаточность, сахарный диабет, болезни легких приводят к нехватке кислорода для плода на ранней стадии развития, в период формирования ЦНС.

• Токсическое воздействие. При употреблении алкоголя, наркотиков, курения, проживания в местности с плохой экологией, попадающие в организм матери вредные вещества достаются зародышу, отравляя формирующийся организм, приводя к генным мутациям.

• Внутриутробные инфекции – одно из опаснейших явлений при беременности. Вирусная инфекция на ранних сроках может нанести непоправимый вред, спровоцировав аномалии в формировании органов и систем.

• Прием медикаментов. В первом триместре, попадание в организм матери даже привычных лекарств, чревато мутациями у плода. Поэтому важно после состоявшегося зачатия не заниматься самолечением, а перед приемом таблеток консультироваться с наблюдающим врачом.

• Повышенный радиоактивный фон также приводит к развитию мутаций.

Эпилепсия данного типа бывает не только наследственной, но и приобретенной из-за негативного воздействия на плод.

Однако, если хотя бы один из родителей болеет таким заболевание, шансы получить у ребенка судороги значительно повышаются.

• Тип болезни прописывается в диагнозе исходя из тяжести проявившихся симптомов.
• Миоклонус эпилепсия делится на 4 условных типа, каждый из которых требует своего лечения.
• Медики выделяют:

• Доброкачественный миоклонус младенцев. Легкая форма, проявляющаяся в возрасте от полугода. Установить ее происхождение сложно, приступы практически незаметные. Несколько раз на протяжении дня у младенца случаются резкие сокращения мышц головы, шеи, конечностей.

Длится приступ не больше нескольких секунд, поэтому редко воспринимается родителями, как повод для беспокойства. Поддается лечению, однако без необходимой терапии, приводит к отставанию психомоторных функций.

• Синдром Драве. Редкий тяжелый тип патологии, вызванный воспалительными процессами в ЦНС. Проявляется в виде сильных приступов в возрасте до года у младенцев только женского пола. Вылечивается с трудом.

• Болезнь Унферрихт-Лундборга. Как правило – наследственный вариант заболевания, медленно развивающаяся, но тяжело поддающаяся медикаментозному лечению. Применяется симптоматичная терапия, позволяющая снизить количество эпиприступов. Развивается незаметно, первые проявления становятся видны в возрасте 5-16 лет в виде легких судорог мышц лица.

Болезнь редко успевают распознать на начальной стадии. Подергивания переходят на плечевой пояс, а со временем становятся полноценными эпилептическими припадками. Отсутствие медицинской помощи приводит к нарушениям речи, тремору.

• MERRF или с красными рваными волокнами. Передающаяся по наследству патология митохондрий. Ее уникальность в том, что проявляется миоклоническая форма эпилепсии не только у детей, но и у взрослых, быстро прогрессируя, демонстрируя усиливающиеся симптомы. На фоне эпиприступов с судорогами ухудшается память, начинает развиваться деменция. При своевременном приеме препаратов прогрессирование замедляется.

Ювенальная миоклоническая эпилепсия проявляется разнообразно, требует лечения, без которого прогноз становится неутешительным.

Базовым симптомом для этого типа заболевания является пароксизмы напряжения и расслабления групп мышц – миоклонии.

Подергивания мышц лица редко воспринимаются как опасное явление, из-за этого постановка правильного диагноза также затягивается. Однако по совокупности всех проявлений понять, что у человека развивается опасная болезнь можно.

Распространенные симптомы:

• Полное сохранение сознания – пациент осознает, что с ним происходит.

• Время проявления судорог – утро, в течение первых 2-3 часов после пробуждения.

• Миоклонические припадки. Легкое подергивание одной мышцы или всей конечности, лица. Спровоцировать их может как пробуждение, так и физическая усталость, алкоголь, наркотические вещества, громкие звуки, яркий свет, эмоциональное перенапряжение

• Тонико-клонические приступы в тяжелой форме встречаются как результат прогрессирования болезни почти у 50% пациентов. Человек теряет сознание, в судороги вовлекается все тело, после чего происходит полное расслабление мышц, что приводит к непроизвольной дефекации, мочеиспусканию. Кризис продолжается до 5 минут.

• Абсансы или малые припадки. Временное отключение сознания на 5-30 секунд. Человек замирает, переставая воспринимать окружающий мир. Несмотря на кратковременность, абсансы способны нанести серьезный вред сознанию. Потому что могут следовать пачками, не давая ребенку усваивать программу.

Миоклония

Пер. с англ. Н.Д. Фирсовой (2018)

Термин «миоклония» (миоклонус) относится к быстрому, непроизвольному подергиванию мышц. Икота – одна из форм миоклонии, как и внезапные толчки, или «сон начинается», который вы можете почувствовать перед тем, как заснуть. Эти формы миоклонии встречаются у здоровых людей и редко представляют проблему. Другие формы миоклонии могут возникать из-за нервных расстройств, таких как эпилепсия, нарушение обмена веществ или реакция на лекарства.

В идеале устранение основной причины поможет справиться и с  симптомами миоклонии. Если причина возникновения миоклонии неизвестна или не может быть устранена, то лечение будет направлено на снижение влияния миоклонии на качество жизни.

Симптомы

Люди с миоклонией часто такими словами описывают свои симптомы (рывки, толчки или судороги):

• внезапные;
• краткие;
• непроизвольные;
• «как удар»;
• меняющиеся по интенсивности и частоте;
• локализующиеся в одной части тела или распространенные по всему телу;
• иногда достаточно серьезные, чтобы мешать есть, говорить или ходить.

• Когда обратиться к врачу
• Если проявления миоклонии становятся частыми или постоянными, поговорите со своим врачом для дальнейшей оценки, правильной диагностики и лечения.
• Причины

Миоклония может быть вызвана множеством причин. Врачи разделяют типы миоклонии на основании патологий, их вызвавших, что помогает подобрать лечение.

Физиологическая миоклония

Этот тип миоклонии встречается у здоровых людей и редко нуждается в лечении. Примеры:

• икота;
• «сон начинается»;
• встряхивания или судороги из-за беспокойства или физических упражнений;
• подергивания мышц у младенцев во время сна или после кормления.

Эссенциальная миоклония            

Эссенциальная миоклония возникает сам по себе, обычно без каких-либо других симптомов и без связи с каким-либо основным заболеванием. Причина эссенциальной миоклонии часто необъяснима (идиопатическая) или, в некоторых случаях, кроется в наследственности.

1. Эпилептическая миоклония
2. Этот тип миоклонии является частью эпилептического расстройства.
3. Симптоматическая (вторичная) миоклония
4. Мышечные сокращения, возникающие в результате основного заболевания, в том числе:

• повреждение головы или спинного мозга;
• инфекционное заболевание;
• почечная или печеночная недостаточность;
• болезнь накопления липидов (липидоз);
• химическое или лекарственное отравление;
• длительная кислородная недостаточность;
• лекарственная реакция;
• аутоиммунные воспалительные состояния;
• метаболические расстройства.

Состояния нервной системы, которые приводят к вторичной миоклонии, включают:

• инсульт;
• опухоль головного мозга;
• болезнь Хантингтона;
• болезнь Крейтцфельдта-Якоба;
• болезнь Альцгеймера;
• болезнь Паркинсона;
• деменция с тельцами Леви;
• кортикобазальная дегенерация;
• лобно-височная деменция;
• множественная системная атрофия.

• Диагностика
• Чтобы диагностировать миоклонию, врач изучит вашу историю болезни и симптомы и проведет медицинское обследование.
• Чтобы определить причину миоклонии и исключить другие возможные причины вашего состояния, врач может порекомендовать несколько тестов, в том числе:
• Электроэнцефалография (ЭЭГ)

Эта процедура регистрирует электрическую активность мозга и помогает определить, где в мозгу происходит миоклония. В ходе процедуры врачи прикрепляют маленькие электроды к коже головы. Вас могут попросить дышать глубоко и устойчиво, смотреть на яркий свет или слушать определенные звуки, поскольку эти действия могут выявить ненормальную электрическую активность.

Электромиография (ЭМГ)

Во время этой процедуры врачи надевают поверхностные электроды ЭМГ на несколько мышц, особенно на те, которые участвуют в непроизвольных сокращениях. Инструмент регистрирует электрическую активность мышц в покое и при сокращении, например, при сгибании руки. Эти сигналы помогают определить характер и происхождение миоклонии.

Магниторезонансная томография (МРТ)

МРТ-сканирование используется для обнаружения структурных проблем или опухолей в головном или спинном мозге, которые могут вызвать симптомы миоклонии. МРТ-сканирование использует магнитное поле и радиоволны для получения детальных изображений головного, спинного мозга и других областей организма.

Лабораторные тесты

Врач может предложить провести генетическое тестирование, чтобы помочь определить возможные причины миоклонии. Он может также проверить вашу кровь или мочу, чтобы определить:

• метаболические расстройства;
• аутоиммунное заболевание;
• сахарный диабет;
• болезни почек или печени;
• интоксикацию лекарственными препаратами или ядами.

Лечение

Лечение миоклонии наиболее эффективно тогда, когда удается найти обратимую причину, которую можно устранить – например, другое заболевание, лекарство или токсин.

Однако в большинстве случаев первопричину невозможно обнаружить или устранить, поэтому лечение направлено на ослабление симптомов миоклонии, особенно когда они приводят к инвалидности.

Не существует лекарств, специально предназначенных для лечения миоклонии, но врачи позаимствовали некоторые из арсеналов для лечения других заболеваний, чтобы облегчить симптомы миоклонии.

Для контроля симптомов может потребоваться более одного препарата.

Лекарственные препараты

Лекарства, которые врачи обычно назначают при миоклонии:

• Транквилизаторы. Клоназепам (Клонопин) – транквилизатор, является наиболее распространенным препаратом, используемым для борьбы с симптомами миоклонии. Клоназепам может вызывать побочные эффекты, такие как потеря координации и сонливость.
• Противосудорожные. Препараты, используемые для контроля эпилептических припадков, также оказались полезными для уменьшения симптомов миоклонии. Наиболее распространенными противосудорожными препаратами, используемыми для лечения миоклонии, являются леветирацетам (Кеппра, Ровеепра, Спритам), вальпроевая кислота (Депакин) и примидон (Мизолин) и пирацетам. Вальпроевая кислота может вызывать такой побочный эффект, как тошнота. Побочными эффектами леветирацетама могут быть усталость и головокружение, примидона – седативный эффект и тошнота.

Другие консервативные методы лечения

Инъекции OnabotulinumtoxinA (Ботокс) могут быть полезны при лечении различных форм миоклонии, особенно когда поражена только одна область. Ботулинический токсин блокирует выброс химического вещества, которое вызывает мышечные сокращения.

Глубокая стимуляция мозга (DBS) была испытана у некоторых людей с миоклонией и другими нарушениями движения. Исследователи продолжают изучать возможности DBS в лечении миоклонии.

Хирургия

Если симптомы миоклонии вызваны опухолью или другим поражением головного или спинного мозга, может потребоваться операция. Людям с миоклонией, затрагивающей часть лица или уха, хирургия также может оказаться полезной.

Подготовка к встрече с врачом

Вероятно, сначала вы обсудите свои проблемы с вашим лечащим врачом, который затем направит вас к неврологу.

Поскольку консультации могут иметь ограничения по времени, а поговорить часто есть о чем, хорошей идеей будет тщательно подготовиться к беседе. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться.

Что вы можете сделать

• Узнайте о любых ограничениях перед назначением консультации и спросите, нужно ли что-то сделать заранее.
• Составьте список своих симптомов, отметив, есть ли что-то, что вызывает их или, напротив, облегчает.
• Возьмите  с собой список всех ваших лекарств, включая витамины или биологически активные добавки.
• Запишите вопросы, которые вы хотите задать своему врачу, например, можно спросить его о возможных причинах, методах лечения и прогнозе.

Некоторые основные вопросы о миоклонии, которые стоит задать своему врачу:

• Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
• Помимо наиболее вероятной, каковы другие возможные причины моих симптомов?
• Какие виды анализов мне нужны?
• Мое состояние скорее временное или хроническое?
• Каков лучший план действий?
• Какие альтернативы первичному подходу вы предлагаете?
• У меня есть эти другие проблемы со здоровьем. Как я могу лучше всего контролировать их вместе с миоклонией?
• Есть ли какие-то ограничения, которым я должен следовать?
• Есть ли какие-нибудь брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой домой? Какие сайты вы рекомендуете посетить?

В дополнение к вопросам, которые вы готовы задать своему врачу, не стесняйтесь задавать вопросы во время вашего визита в любое время, когда вы чего-то не понимаете.

Чего ожидать от врача?

Доктор, вероятно, задаст вам несколько вопросов. Если вы будете готовы ответить на них, это поможет вам сэкономить время на то, чтобы задать ему свои вопросы.

Врач может спросить:

• Когда у вас впервые появились симптомы?
• Есть ли у вас история судорог или других неврологических заболеваний?
• Вы подвергались воздействию наркотиков или химических веществ?
• У вас есть семейная история миоклонии или эпилепсии?
• Ваши симптомы были постоянными или случайными?
• Насколько серьезны ваши симптомы?
• Есть что-то, что облегчает ваши симптомы?
• Что может усугубить ваши симптомы?

Как распознать симптомы эпистатуса: неотложная помощь и лечение

При этом каждый новый припадок возникает ранее, чем больной успевает выйти из предыдущего. Во время между приступами сознание остаётся неясным, а также сохраняются признаки комы, для которых присуще нарушение тока крови по сосудам и расстройство дыхательной функции.

Эпистатус является наиболее распространённым неврологическим состоянием. Частота встречаемости этой патологии составляет приблизительно 20 случаев на 100000 человек.

В половине случаев ЭС возникает у деток раннего возраста. Среди людей, страдающих эпилепсией, это состояние чаще отмечается у детей, чем у взрослых (в соотношении 15-25% к 5%).

Около 7% больных эпилепсией имеют в анамнезе от одного до трёх приступов ЭС за всё время своей болезни.

Что является провоцирующим фактором?

Основная причина возникновения ЭС заключается в отмене принимаемых медикаментозных препаратов, действие которых направлено на угнетение эпилептических приступов.

Однако эпилептический статус может возникать не только на фоне эпилепсии, но и по причине поражений головного мозга, среди которых:

• травма головы;
• интоксикация;
• внутричерепная злокачественная опухоль;
• нарушение кровообращения в мозге;
• инфекция;
• водянка головного мозга (энцефалопатия);
• абстинентный синдром;
• осложнения сахарного диабета;
• гематома.

Частота возникновения эпистатуса без предрасполагающего фактора — эпилепсии равна примерно 50%.

Разновидности и стадии эпистатуса

Вариативность видов эпилептических припадков обуславливает формирование различных клинических форм ЭС. Их делят на две основные группы — судорожные и бессудорожные припадки.

По классификации выделяют следующие виды эпилептического статуса:

1. Генерализованный ЭС — характеризуется развёрнутыми тонико-клоническими судорогами с бессознательным состоянием.
2. Не полностью генерализованный ЭС — характеризуется нетипичными мышечными спазмами с полной потерей сознания. Тонический статус наиболее часто встречается среди детей с синдромом Ленннокса-Гасто. Может наблюдаться в разных возрастах. Клонический статус наблюдается при эпилепсии у грудничков, а также при конвульсиях с высокой температурой у маленьких деток. Миоклонический статус проявляется постоянными или эпизодическими мышечными подёргиваниями.
3. Статус фокальных пароксизмов протекает по типу эпилепсии Джексона с мышечным сокращением определённой локализации, например, только мышц лица, одной конечности или половины тела. При этом утраты сознания может не возникать.
4. Абсансный или бессудорожный статус — сопровождается полной потерей сознания без мышечных сокращений. Такие приступы характеризуются наиболее лёгким течением, однако из-за отсутствия судорог, постановка диагноза может быть затруднена.
5. Парциальный статус характеризуется неосознанными и автоматическими действиями при полной или неполной потере сознания.

Также выделяют стадии развития эпистатуса:

• предстатус — длится 1-10 минут;
• начальная — длится от 10 минут до полу-часа;
• развернутая — длится от полу-часа до часа;
• рефрактерная — длится более часа.

Как это выглядит в реальной жизни

Симптомы эпилептического статуса определяются выраженными расстройствами в сознании, дыхательной системе и гемодинамике, которые обусловлены предыдущим приступом, количество судорог при эпистатусе может составлять от 3 до 20 в час.

Сознание к моменту следующего приступа не проясняется и человек находится в состоянии оглушения, оцепенения или комы.

При длительном ЭС, коматозное состояние усугубляется, становится более глубоким, судороги принимают тоническую форму, повышение артериального давления сменяется резким понижением, а повышенная рефлексия — отсутствием реакций. Расстройства гемодинамики и дыхания становятся более выраженными.

Судороги могут пропасть, и тогда наступает стадия эпилептической прострации, для которой характерны внешние изменения:

• меняется размер зрачков;
• взгляд становится неосознанным;
• рот приоткрыт.

Это очень опасно! В таком состоянии может наступить летальный исход.

Эпистатус обязательно длится более полу — часа. Это состояние следует дифференцировать от эпизодических приступов, в перерывах между которыми происходит полное или практически полное прояснение сознания, а также частичное восстановление физиологического состояния больного.

Течение судорожного ЭС можно разделить на две фазы. На первой происходят компенсаторные изменения для поддержания кровообращения и процесса обмена веществ.

• тахикардия;
• повышенное артериальное давление;
• рвота;
• непроизвольное мочеиспускание;
• непроизвольная дефекация.

Вторая фаза наступает через пол — часа или час и характеризуется срывом компенсаторных изменений. При этом состоянии происходят такие процессы:

• понижение артериального давления;
• аритмия;
• нарушение дыхательной функции;
• тромбоз лёгочной артерии и её ветвей;
• острая почечная и печёночная недостаточность.

Бессудорожный эпистатус характеризуется разнообразными расстройствами сознания:

• чувство отрешённости;
• обездвиживание.

В случае ЭС сложных парциальных припадков наблюдают:

• девиации поведения;
• спутанность сознания;
• симптомы психоза.

Эпилептический статус от А до Я:

Первая неотложная помощь — правила и советы

Главная цель при оказании первой неотложной помощи при эпистатусе до приезда врачей — не допустить повреждения и травматизации больного.

Что необходимо делать в момент приступа:

• уложить человека на удобную поверхность для снижения травматического риска;
• снять те предметы одежды, которые могут причинять дискомфорт (например, галстук, пояс), расстегнуть воротник;
• проложить под голову скрученную одежду;
• аккуратно повернуть голову набок, чтобы больной не захлебнулся своей слюной;
• если рот приоткрыт, нужно вложить между зубами носовой платок или какую-либо ткань, но ни в коем случае не острый предмет, чтобы не поломать зубы;
• убрать все опасные предметы, которые находятся на ближайшем расстоянии, чтобы избежать ранения;
• не держать человека слишком сильно, иначе велика вероятность перелома костей;
• не размыкать зубы, если они сжаты.

Дальнейшие действия

Купирование эпилептического статуса выполняется посредством проведения таких мероприятий:

• обеспечение проходимости дыхательных путей;
• применение оксигенотерапии;
• внутривенная инъекция Диазепама (максимальная дневная доза — 40 мг), побочным эффектом этого препарата может быть угнетение дыхания.

Далее терапия проводится путём введения медикаментозных препаратов в зависимости от стадии эпилептического статуса.

На начальной стадии для купирования эпилептического статуса применяются такие препараты:

• Диазепам;
• Лоразепам;
• Депакин;
• Фенитон;
• Оксибутират.

Среди побочных эффектов лечения можно выделить следующие последствия: артериальная гипотензия, острый токсический гепатит, флебосклероз, гипокалиемия.

На развёрнутой стадии ЭС применяют:

• Диазепам;
• Лоразепам;
• Фенобарбитал;
• Тиопентал натрия.

На рефрактерной стадии ЭС проводят такие мероприятия:

1. Интубация, коррекция электролитных нарушений, перевод на искусственное вентилирование лёгких — для поддержания жизненно-важных функций организма.
2. Барбитуровый наркоз — внутривенная инъекция Тиопентала натрия в течение 20 сек. вводится 100-250 мг препарата. Если состояние больного не улучшается, доза в размере 50 мг вводится каждые несколько минут до прекращения припадка. Барбитуровый наркоз может длиться от 12 часов до суток.
3. Инъекции Дексаметазона и Маннитола вводятся для предотвращения мозгового отёка.
4. Инфузионная дегидратационная терапия проводится с целью устранения нарушений ликвординамики и процесса обмена веществ. Для этого применяются: Магензия, Лазикс, Кордиамин, Эуфиллин, Коргликон.

В том случае, если эпистатус является симптоматическим, т. е. он возник на фоне повреждения мозга, должна быть проведена нейрохирургическая операция с целью сдавливания сосудов мозга.

Особенности состояния у детей

У новорожденных припадок происходит с частичной потерей сознания, при этом реакция на внешние раздражители сохраняется.

Генерализованный ЭС может проявляться тонико-клоническими, клоническими, миоклоническими судорогами.

При бессудорожном ЭС при помощи электроэнцефалографии обнаруживают пикволновой ступор и медленные волны, которые отражают состояние эпилептического помрачения сознания. Частичный ЭС может быть простым, соматодвигательным, дисфазическим.

При сложном частичном эпистатусе наблюдается устойчивая сохранность эпилептической сумеречности сознания.

При генерализованном ЭС нарушается главное свойство эпилептического припадка — он не проходит сам по себе.

Количество приступов может достигать нескольких десятков или даже сотен в день. При этом происходит расстройство дыхательной функции, гемодинамики, нарушаются процессы обмена веществ в мозге, состояние комы может углубиться вплоть до наступления смерти.

Опасность состояния

• отек мозга;
• кислородное голодание мозга;
• чрезмерное снижение артериального давления;
• лактатацидоз — чрезмерное накопление молочной кислоты в организме;
• нарушение электролитного баланса;
• задержка психического развития и умственная отсталость — у детей.

Бессудорожный ЭС менее опасен, чем генерализованный, однако в этом случае могут развиваться нарушения когнитивной сферы.

В целях профилактики

Предупредить эпистатус у лиц, страдающих эпилепсией можно при помощи подбора и выполнения правил антиконвульсантной терапии.

Для профилактики симптоматического эпилептического статуса необходимо:

• проводить своевременное лечение травм головы;
• не запускать лечение инфекционных заболеваний;
• избегать интоксикаций;
• отказаться от чрезмерного употребления алкогольных напитков;
• не принимать наркотические вещества.

Эпилептический статус

В.А. Карлов Кафедра неврологии и нейрохирургии ММСИ

Эпилептический статус (ЭС) определяется как состояние, при котором эпилептические припадки столь часты и/или продолжительны, что формируется стабильно и качественно иное эпилептическое состояние. При ЭС каждый последующий припадок возникает раньше, чем больной полностью вышел из предыдущего приступа, т. е. у него остаются выраженные нарушения сознания, гемодинамики, дыхания или гомеостаза.

Согласно определению экспертов ВОЗ, эпилепсия – заболевание различной этиологии, вызываемое чрезмерными нейронными разрядами и характеризующееся повторными эпилептическими припадками и другими клиническими и параклиническими нарушениями.

Для их развития (при наличии эпилептического очага) необходимо формирование эпилептической системы, включающей механизмы, способствующие распространению эпилептического разряда за пределы эпилептического очага.

Этому препятствует система антиэпилептической защиты – механизмы, подавляющие распространение и генерализацию эпилептической активности.

У больных эпилепсией ЭС следует рассматривать как проявление крайней степени недостаточности (срыва) системы антиэпилептической защиты.

При этом происходят изменения нейроглиальных взаимоотношений с накоплением во внеклеточной жидкости К+, вызывающего многократно повторяющуюся деполяризацию; нарушения межнейрональных взаимодействий с увеличением интенсивности и частоты разрядов между ними; возникновение патологического возбуждения по нейронным кругам, как это бывает в миокарде при его фибрилляции.

Кроме того, как показали наши исследования, в ходе ЭС формируются вторичные патогенетические механизмы, поддерживающие ЭС по типу порочного круга.

Важнейшие из них, связанные с повторяющимися припадками, – циклические нарушения дыхания, апное (асфикция), гипервентиляция (гипокапния), оказывающие эпилептогенное воздействие.

Это относится к наиболее грозному виду ЭС – его судорожной форме, хотя существуют и другие его формы соответственно разнообразию эпилептических припадков. Ниже приводится классификация ЭС.

Генерализованный ЭС

• ЭС конвульсивных припадков: тонико-клонических, тонических, клонических, миоклонических.
• ЭС абсансов

Парциальный ЭС

• ЭС простых парциальных припадков: соматомоторных, соматосенсорных, дисфатических, адверсивных, сенситивных, вегетативных.
• ЭС сложных парциальных припадков.

Неонатальный ЭС

Далее будут представлены прежде всего результаты наших собственных исследований, проводившихся в течение 30 лет (более 200 наблюдений).

ЭС может возникать как у больных с уже установленным диагнозом эпилепсии, так и у больных без указаний на эпилептические припадки в прошлом (инициальный ЭС).

До 70-х годов среди пациентов, поступавших с ЭС, больные с эпилепсией составляли большинство; в 90-х годах большинство составляют больные с инициальным ЭС.

В известной степени это свидетельствует об улучшении качества лечения эпилепсии.

Основные причины ЭС при установленном диагнозе эпилепсии следующие: нарушения режима (депривация сна, алкоголизация и др.

); перерыв в приеме антиэпилептических препаратов (АЭП); слишком быстрая отмена АЭП; соматические и инфекционные заболевания; беременность; относительное уменьшение дозы АЭП вследствие значительного увеличения массы тела (например, при возрастных сдвигах у детей); лечение эпилепсии у экстрасенса.

Конкретные механизмы этих влияний различны; например, при беременности увеличивается содержание жидкости в организме, изменяются гормональные взаимоотношения (уровень эстрогенов, прогестерона и др.), нарушается всасывание АЭП и т. п.

Наиболее частыми причинами инициального ЭС являются текущие заболевания мозга: цереброваскулярные, в особенности острые, нарушения мозгового кровообращения, менингит, энцефалит и другие, а также черепно-мозговая травма.

Причиной могут быть метаболические нарушения церебрального (у новорожденных) и экстрацеребрального происхождения (почечная недостаточность, гипогликемия, гипонатриемия, остановка сердца, гепатогенная энцефалопатия и др.).

Может иметь значение ятрогенный фактор – передозировка медикаментов (антидепрессанты, фенотиазины, тефиллин, изониазид и др.). Нередко ЭС инициирует внезапная отмена седативных и наркотических препаратов у больных, длительно их принимающих.

Наконец, примерно у 5% больных с ЭС последний служит дебютом эпилепсии, причем в дальнейшем может иметь место статусное течение эпилепсии. Нами было показано, что этот вариант ЭС чаще всего возникает при лобных (префронтальных) эпилептических очагах.

Соответственно вариантам судорожных эпилептических припадков следует выделить помимо статуса клонико-тонических припадков также тонический и клонический ЭС. Тонический ЭС чаще возникает у детей: при синдроме Леннокса – Гасто и некурабельной эпилепсии, часто на фоне задержки умственного развития. Он может возникать также в любом возрасте как вариант префронтальной эпилепсии.

Клонический ЭС чаще бывает фокальным с последующей генерализацией конвульсий или без нее, что свойственно прежде всего соматомоторным (джексоновским) припадкам. Он также возникает при эпилепсии младенческого возраста, фебрильных судорогах раннего детского возраста, синдроме ННЕ Гасто (гемиконвульсии, гемиплегия, в последующем – эпилепсия).

Наконец, среди судорожных форм ЭС следует выделить миоклонический статус.

Однако необходимо помнить, что патологические миоклонии (существуют и физиологические миоклонии, например, миоклонические вздрагивания при засыпании) могут быть эпилептическими и неэпилептическими.

В соответствии с этим различают эпилептический и неэпилептический миоклонический статус. Последний носит еще название “миоклонической бури” или шторма.

Миоклонический ЭС возникает при миоклонических формах эпилепсии и при семейных прогрессирующих миоклониях – болезни Лафара, Ханта, синдроме Унферрихта – Лундборга; при липоидозах, сиалидозах, ганглиозидозах (болезнях Тея – Сакса, Гоше, Бильшовского и др.).

• Неэпилептический миоклонический статус чаще всего бывает постаноксическим, например при острой аноксической энцефалопатии вследствие остановки сердца, и дисметаболическим – при дисметаболических энцефалопатиях, например почечной, печеночной и др.
• Наконец, миоклонический ЭС может быть проявлением финальной стадии ЭС тонико-клонических припадков, когда из-за истощения метаболических процессов мозга могут реализоваться только миоклонические феномены.
• ЭС судорожных припадков – тяжелое состояние, так как он ведет к углубляющимся нарушениям сознания (оглушение – сопор – кома), а также к другим прогрессирующим соматическим, метаболическим расстройствам: циркуляторным – кардиоаритмиям, артериальной гипертензии, гипотензии, коллапсу; респираторным – обструкции верхних дыхательных путей, гипоксии, отеку легких, пневмонии, аспирации; почечным – острому тубулярному некрозу, миоглубинурии, ишемической почке; метаболическим – ацидозу, гиперкапнии, гаперкалиемии, гипокликемии, гипоглюкокортикемии; вегетативным – гипертермии, рвоте, потере жидкости и электролитов, гиперсекреции (трахеобронхиальной, саливаторной, потовой); гемостатическим – облигатному синдрому диссеминированного внутрисосудистого свертывания – ДВС (описан нами).
• ЭС – ургентное состояние, требующее неотложных адекватных действий. Ведение больных с ЭС основано на следующих принципах:    • максимально раннее начало терапии (на месте, в машине скорой помощи);    • профилактика и устранение расстройств систем жизнеобеспечения организма;    • госпитализация в нейрореанимационные или общереанимационные отделения;    • по возможности применение минимального числа (один – два) антиконвульсантов;    • струйное внутривенное их введение (по крайней мере, на начальных этапах);    • правильное дозирование (в мг/кг), мониторирование уровня АЭП в крови;
•    • электроэнцефалографический контроль.
• Начальные мероприятия – удаление протезов и других инородных предметов из полости рта, укладка больного на бок, при необходимости введение воздуховода, инъекция диазепама внутривенно – осуществляются на месте, после чего больного транспортируют в стационар.
• Диазепам вводят медленно внутривенно в растворе глюкозы взрослым 10 мг, детям по 0,05 – 0,1 мг на год жизни.
• В стационаре проводятся следующие мероприятия:    • обеспечение проходимости верхних дыхательных путей;    • ингаляция смесью с повышенным содержанием кислорода;    • повторное введение диазепама при отсутствии эффекта от его первоначального введения;    • при неудаче применяется капельное внутривенное введение 100 мг диазепама в 500 мл 5% раствора глюкозы со скоростью 40 мл/ч либо фенобарбитала – 20 мг/кг со скоростью не более 100 мг/мин;    • при неудаче проводится наркоз (I – II ступень хирургической стадии), при отсутствии стойкого эффекта – сверхдлинный комбинированный наркоз с применением мышечных релаксантов и искусственной вентиляции легких (ИВЛ).    • вводят гепарин и другие средства для устранения ДВС-синдрома;    • дексаметазон – при симптоматическом ЭС (часто опухоль мозга);
•    • мониторирование и коррекция гемодинамических, метаболических и висцеральных функций.
• Альтернативными АЭП при ЭС могут быть фенитоин (дифенин), за рубежом имеется ампульная форма препарата; лоразепам (в настоящее время за рубежом средство первого выбора); лидокаин внутривенно, инфузия 100 мл в 250 мл 5% растворе глюкозы; паральдегид 100 мл в 0,9% растворе натрия хлорида внутривенно в течение 10 – 15 мин.

Фенитоин вводят из расчета 8 мг/кг со скоростью 50 мг/мин. Он рассматривается как средство первого выбора при симптоматическом (инсульт, черепно-мозговая травма и др.

) и идиопатическом ЭС, поскольку в отличие от других АЭП не вызывает угнетения сознания. В то же время он может применяться только под контролем ЭКГ, так как приводит к замедлению сердечного ритма.

Противопоказан при аритмиях, удлинении интервала Р – Q.

Фенобарбитал остается средством первого выбора при неонатальном статусе при ЭС, вызванном внезапным прекращением приема барбитуратов, при отсутствии других АЭП.

При затяжном ЭС с применением комбинированного наркоза использование фенобарбитала целесообразно в связи с его антигипоксическим действием на мозг.

Тяжелым расстройством при ЗС может быть гипертермия. При наличии гипертермии следует выяснить ее природу. Гипертермия бывает соматогенной, при этом требуется лечение соответствующего соматического заболевания (при ЭС чаще всего – пневмония); неврогенной, связанной с центральными расстройствами терморегуляции.

Применяют физическое охлаждение, гибернацию – внутривенное введение диазепама, галоперидола, антигистаминных препаратов, реопирина как таковых или в виде литических коктейлей, а также мышечные релаксанты (нош-па и др.) с целью увеличения теплоотдачи сосудорасширяющих препаратов.

В случае отсутствия должного действия, как было показано в наших исследованиях, выраженный эффект дает ИВЛ на мышечных релаксантах: температура тела в течение нескольких часов снижается до субфебрильной и даже до нормальной.У детей ЭС особенно опасен.

Лабильность гомеостаза, повышенная потребность в жидкости, угроза развития эксикоза, с одной стороны, и отека мозга – с другой требуют особенно тщательного мониторирования показателей гомеостаза, в частности водно-электролитного баланса и температуры тела.

Показана дегидротационная терапия – введение глюкокортикоидов (дексаметазон по 0,2 – 0,5 мг/кг в сутки) в сочетании с повышенным введением жидкости, количество которой рассчитывается по известной формуле: при массе тела менее 10 кг – 100 мл/кг, при массе тела до 20 кг – дополнительно по 50 мл на каждый килограмм свыше 10 кг; при массе тела более 20 кг – по 20 мл на каждый килограмм свыше 20 кг. Младенцам в связи с плохим развитием вен АЭП лучше вводить интраректально. У новорожденных причиной ЭС могут быть гипергликемия, гипокальциемия, гипосульфатемия, гипопиридоксемия. Поэтому при отсутствии данных, подтверждающих церебральный генез ЭС, новорожденным при неустранении судорог с первой попытки и неясности их происхождения с интервалами в 5 мин последовательно внутривенно вводят: 5 – 10 мл 20 – 30% раствора глюкозы, 2 – 6 мл 2,5 – 5% раствора глюконата кальция, 2 – 6 мл 2 – 3% раствора сульфата магния, 10 мл 5% раствора пиридоксина.

1. Анализ собственных наблюдений и данных литературы показывает, что причинами неудачи в лечении ЭС являются:    • позднее начало лечения (обычно в связи с поздним поступлением больного);    • назначение недостаточной дозы АЭП;    • использование препарата внутримышечно или слишком медленно внутривенно;    • непринятие мер для поддержания максимальной концентрации препарата в крови;    • игнорирование причин ЭС;
2.    • необеспечение поддерживающей антиконвульсивной терапии после купирования припадков.

Непосредственными причинами летальных исходов ЭС бывают респираторные циркуляторные и метаболические нарушения вследствие припадков (коллапс, остановка сердца, паралич дыхания и др.

); ишемическая почка; острая гипоксически-ишемическая энцефалопатия с истощением метаболических и пластических резервов мозга; ДВС-синдром; острая надпочечниковая недостаточность; ятрогенные факторы – ингибиторный эффект массивных количеств АЭП и барбитуратов; основное заболевание (при симптоматическом ЭС).

По нашим данным, серьезными факторами риска летального исхода ЭС у взрослых больных эпилепсией являются: начало эпилепсии с раннего детства, ее тяжелое течение; возраст 16 – 18 лет при задержке полового созревания; тяжелые ранние органические поражения мозга с грубым неврологическим и интеллектуальным дефицитом.